间质性肺疾病的X线和CT影像学诊断

间质性肺疾病的基础知识 凡肺泡-毛细血管膜的任何一部分受到损害而引起的疾病,即为间质性肺疾病.据文献记载[1]本病已逾200种之多,归纳起来,大致分两大类:(1)未明原因:如特发性间质肺纤维化、肺组织细胞增生症X(又称朗格罕细胞组织细胞增生症)、脱屑性间质性肺炎、韦格肉芽肿等,约占65%.(2)已知原因:如结缔组织肺疾病、放射、化学、粉尘、循环障碍、过敏、恶性肿瘤以及细菌、病毒等引起者,约占35%.     

结缔组织病相关间质性肺疾病的临床研究进展

结缔组织病（CTD）是一组累及全身多系统的慢性炎症性自身免疫病,其共同病理变化为淋巴细胞致敏产生免疫损伤,导致血管壁、间质的纤维素样坏死性炎症及随后引起多脏器的胶原纤维增生。由于肺间质、肺血管、支气管及胸膜均富含疏松结缔组织和血液供应,CTD常累及肺和胸膜,引起间质性肺疾病（ILD）、肺血管炎和胸膜炎等。     

弥漫性肺间质疾病诊断方法概述

许多急慢性肺部疾病可有不同程度的肺组织炎症及纤维化 ,可统称为肺间质疾病 (IL D)、弥漫性间质性肺疾病 (DIL D)或弥漫性肺实质疾病 (DPL D) ,三者含义相同。其实弥漫性肺间质疾病的病理改变并非局限于肺间质 ,而是表现为弥漫性肺泡单位即肺实质受损和肺间质的结缔组织成分过度增生。以往对此类疾病的命名和分类存在较大的混乱 ,2 0 0 2年美国呼吸病学会 (ATS)和欧洲呼吸病学会 (ERS)组织呼吸病临床学家、放射学家和病理学家对弥漫性肺间质疾病的分类进行了规范 ,分为原因已明 DIL D,如药物、结缔组织病等 ;特发性间质性肺炎 (I…     

药物性间质性肺炎

间质性肺炎(ILD)是以肺泡壁为主要病变,也可波及细支气管、肺泡腔、肺小血管导致肺间质纤维化,引起一系列病理和生理变化.尽管约75％的ILD迄今原因不明.但药物性ILD已有许多报道.本文对药物性ILD进行综合性分析. 1药物性ILD发病机制 本病发生机制可能为药物的细胞毒作用,也可能为过敏反应.由过敏反应引起者发病较快,数日或数周发病,如及时停药,预后较好.由细胞毒反应引起者发病较缓慢,常需数月甚至数年,预后较差.     

过敏性肺炎的淋巴细胞亚群

过敏性肺炎是吸入抗原引起的肺变态反应性疾病。急性变态反应一般无后遗症,长期小量接触抗原可形成间质性肺疾病,某些病例发展成肺间质纤维化。肺活检组织可见炎症累及小间隙、肺泡间隙和呼吸道末端的周围组织,在这些组织常含有多核组织细胞上皮样肉芽肿。过敏性肺炎的发病机制尚不完全清楚,最近由于广泛应用支气管肺泡灌洗(BAL)技术,     

结缔组织病的肺部表现

结缔组织病是一组常见的自身免疫性疾病,可累及多种脏器,其主要病理改变为疏松结缔组织发生黏液性水肿、类纤维蛋白变性、小血管坏死和组织损伤。由于支气管-肺血管和肺间质及胸膜由丰富的胶原、血管等结缔组织构成,且有调节免疫、代谢和内分泌等非呼吸功能,故结缔组织病大多可损伤呼吸道,引起肺、气管-支气管、肺血管、胸膜、咽喉和呼吸道的病损。肺部表现多发生于已确诊的结缔组织病患者,但也可先于结缔组织病。各种结缔组织病胸膜或肺并发症的发生率不一(见表1)[1],现简要概述结缔组织病的肺部表现。1结缔组织病肺病变的组织学表现结缔组…     

自发性纵隔气肿

自发性纵隔气肿临床少见,我院1968～1980年收治5例。本病可单独发生,也可继发于气胸或并发气胸。一、病因和发病原理:发病病因和机理同自发性气胸。由于肺泡破裂,空气可进入肺间质,沿支气管及肺血管鞘膜至肺门进入纵隔,再沿气管、血管周围疏松的结缔组织上升至颈部皮下,形成皮下气肿。多数皮下气肿可波及上半身,严重者可蔓延至全身,少数可向下进入腹膜后组织,或从破裂的纵隔胸膜进入胸腔形成气胸。二、诊断依据: 1.多有慢性支气管和肺部疾病的病史。2.症状:轻者常有胸骨后不适或疼痛。大量     

特发性肺间质纤维化35例诊治体会

特发性肺间质纤维化(IPF)是指原因不明并以普通型间质性肺炎为特征性病理改变的一种慢性炎症性问质性肺疾病,发病机制尚不明确,国外报道发病率约为5/100000,疗效差.五年生存率低于.50%.近年来此病有明显上升趋势,从而引起人们极大的关注.     

肿瘤坏死因子拮抗剂治疗结缔组织病相关肺间质病变的现状

肺间质病变(interstitial lung disease,ILD)是一组主要累及肺间质、肺泡和细支气管的疾病,可以是原发的,也可继发于多种疾病或药物,其中结缔组织病(connective tissue disease,CTD)是继发性ILD最常见和最重要的病因.可以引起ILD的CTD包括系统性硬化病、肌炎/皮肌炎、类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)、干燥综合征(SS)、系统性红斑狼疮(SLE)和混合性结缔组织病等.结缔组织病发生ILD的概率及病理类型与原发病相关,其中最常合并ILD的是系统性硬化病,其次为皮肌炎,而RA合并ILD的概率约为5%[1-4].     

特发性间质性肺炎的诊断及治疗进展——弥漫性肺间质疾病诊断方法概述

许多急慢性肺部疾病可有不同程度的肺组织炎症及纤维化，可统称为肺间质疾病(ILD)、弥漫性间质性肺疾病(DILD)或弥漫性肺实质疾病(DPLD)，三者含义相同。其实弥漫性肺间质疾病的病理改变并非局限于肺间质，而是表现为弥漫性肺泡单位即肺实质受损和肺间质的结缔组织成分过度增生。以往对此类疾病的命名和分类存在较大的混乱，2002年美国呼吸病学会(ATS)和欧洲呼吸病学会(ERS)组织呼吸病临床学家、放射学家和病理学家对弥漫性肺间质疾病的分类进行了规范，分为原因已明DILD，如药物、结缔组织病等；     

结缔组织疾病与肺间质疾病4例报告

间质性肺疾病 (IL D)是一组具有相似临床表现、X线胸片改变及肺功能损害的异质性疾病的总称。病理特点为弥漫性肺泡炎、肺实质炎和间质纤维化。典型临床表现包括渐进性劳力性气促、干咳 ,双下肺吸气末捻发音或湿罗音、杵状指 ,胸片示双肺弥漫性网格状影 ,最终可导致严重的双肺纤维化 (蜂窝肺 )及呼吸衰竭。本组疾病病因复杂 ,结缔组织疾病是肺间质性疾病的一个重要原因 ,许多结缔组织疾病在其病程中均可累及肺脏 ,有的甚至以肺部表现为首发症状或因肺部表现而就诊。本文讨论近年来以肺间质疾病收住我科 ,而最终确诊为结缔组织疾病的四个病…     

心源性肺间质水肿的CT表现

目的探讨心源性肺间质水肿的CT表现,提高其诊断水平。方法分析19例经临床证实的心源性肺间质水肿的CT表现。结果 19例心源性肺间质水肿均可见心影增大和肺血增多、支气管血管周围间质增厚、小叶间隔增厚,其中合并肺泡渗出6例,合并胸腔积液15例,心包积液9例。结论心源性肺间质水肿有其典型的CT表现,HRCT能够更清晰地显示肺间质改变,结合临床能做出准确诊断。     

胶原病的肺部病变及其治疗

类风湿性关节炎是全身性疾病,在肺内可引起3种基本病变:(1)胸膜炎;(2)胸膜和肺内肉芽肿;(3)慢性间质性肺炎和肺纤维化。病理变化:细支气管间质、胸膜腔有细胞和体液渗出,结缔组织增生和纤维化改变。在肺泡壁和胸膜上有内芽肿形成,但不同于皮肤上的肉芽肿,它可以在结节中央发生坏死,形成脓腔、液化形成空洞。     

特发性间质性肺炎

特发性间质性肺炎（IIP）是一组原因不明的异质性弥漫性间质性肺病（ILD），病变不仅侵犯肺间质，肺实质也明显受累，故美国胸科协会（ATS）／欧洲呼吸协会（ERS）于2002年颁布的国际多学科共识将其称为弥漫性实质性肺疾病（DPLD）。其特征为不同类型和程度的炎症及纤维化所构成的损害。肺实质是指各级支气管及肺泡结构，肺泡主要指肺泡腔及肺泡上皮细胞。肺间质是指肺泡上皮基底膜与毛细血管内皮基底膜之间的潜在间隙，其中充填着弹力纤维、胶原纤维、网状纤维、无定形细胞外基质及少量细胞，是肺的重要支撑组织。IIP主要损伤部位为肺间质，但也累及肺泡腔、肺泡上皮、外周气道、小血管及其内皮细胞。     

弥漫性间质性肺炎和弥漫性致纤维化肺疾病的概念、发病机理和分类

近年来弥漫性肺间质性疾病(弥漫性间质性肺炎或致纤维化肺泡炎)在国外已成为比较常见的呼吸病,临床所见肺间质性疾病160多种,其中未明原因者约占65%,且病种较多,不过其中多数病种为罕见病,常见未明病因的肺间质性疾病以隐原性致纤维化肺泡炎为主。     

自身免疫性间质性肺炎研究进展

许多间质性肺炎患者伴有自身免疫特征,但临床症状及血清学检查结果不能诊断为特定的结缔组织疾病类型。研究人员提出不同的命名和诊断标准来描述此类疾病,如未分化结缔组织疾病、肺优势结缔组织疾病或免疫特征的肺间质纤维化。由于没有统一的命名及诊断标准,限制了对这类疾病的研究。ERS 和 ATS “未分化结缔组织疾病与间质性肺疾病工作组”,将此类疾病命名为自身免疫性间质性肺炎(IPAF)。从三个方面：临床特点、血清学抗体、形态学包括肺部影像学及组织病理学,明确了诊断标准。此概念的提出,对此类疾病的研究搭建了一个新的统一的平台。     

硬金属致巨细胞间质性肺炎一例并文献复习

目的 提高对硬金属粉尘致巨细胞间质性肺炎的临床、胸部影像学和病理表现的认识.方法 对1例经胸腔镜肺活检证实的巨细胞间质性肺炎患者的硬金属粉尘职业史、临床、胸部x线、CT、病理资料并结合有关文献进行回顾性分析.结果 患者女,30岁,钨棒磨削工,接触含钴和钨等硬金属粉尘3年,咳嗽和活动后喘息40 d.肺功能检查示混合性通气功能障碍,弥散功能明显下降(D<,L>CO占预计值%为39%),X线胸片和高分辨率CT示两肺弥漫性分布的磨玻璃影和边界不清的小结节影.肺活检病理表现为巨细胞间质性肺炎,肺泡腔内可见巨噬细胞和大量的多核巨细胞聚集,位于肺泡腔内的多核巨细胞内可见被吞噬的炎症细胞;细支气管及周围肺泡腔可见慢性炎症细胞浸润和肺间质纤维化.结合患者的职业史及特征性病理改变,诊断为硬金属致巨细胞间质性肺炎和硬金属肺疾病.患者脱离接触金属粉尘工作后,经糖皮质激素治疗临床症状缓解,胸部异常阴影明显吸收.结论 巨细胞间质性肺炎是硬金属肺疾病的特征性病理改变.在间质性肺疾病的诊断和鉴别诊断中需重视患者的职业暴露史.     

成人支气管扩张症诊治专家共识

一、前言 支气管扩张症是由各种原因引起的支气管树的病理性、永久性扩张,导致反复发生化脓性感染的气道慢性炎症,临床表现为持续或反复性咳嗽、咳痰,有时伴有咯血,可导致呼吸功能障碍及慢性肺源性心脏病.广义上的支气管扩张是一种病理解剖学状态,很多疾病影像学也表现为支气管扩张,如肺间质纤维化所致的牵拉性支气管扩张,类似的单纯影像学表现的支气管扩张不在本共识讨论之列.     

低氧诱导肺间质纤维化的相关机制

肺间质纤维化（pulmonary interstitial fibrosis,PIF）是一种组织学和／或影像学表现为寻常型间质性肺炎,呈慢性进行性加重的间质性肺疾病。目前其病因不明、发病机制尚不清楚,主要累及肺间质、肺泡和／或细支气管。肺间质纤维化主要病理改变为肺组织局灶性纤维细胞增殖、     

结缔组织病静息能量消耗影响因素分析

结缔组织病(CTD)常出现呼吸系统损害,包括胸膜、肺间质、支气管、呼吸肌及肺血管等病变[1].CTD患者存在不同程度限制性通气功能障碍,肺容积和弥散功能不同程度降低,会发生呼吸肌疲劳,继而发生呼吸衰竭[2].