血管炎与周围神经病——附20例临床病理观察和病因探讨

本文报告经腓肠神经活检,证实神经束间血管炎并发周围神经病20例。其原发病为结缔组织病,包括混合结缔组织病5例,干燥综合征4例,硬皮病、类风湿性关节炎各2例,和红斑狼疮、系统性硬化症、结节性多动脉炎、颞动脉炎、嗜酸细胞内芽肿血管炎、血管炎并发颅内压增高和风湿性肌痛等各1例。其病程6个月～9年,平均2.7年。周围神经病为继发性的,其包括多发性周围神经病11例,多发性单神经病9例,其中合并三叉神经病5例,面神经麻痹1例。病程4个月～3年,平均1.5年。文章病理结合临床对病因和发病机制进行了讨论。     

脑囊虫病的脑血管并发症

人神经系统最常见的寄生虫病是脑囊虫病(NCC),这种寄生虫病的常见并发症是脑动脉炎。本研究描述了囊尾蚴动脉炎(CCA)的临床和神经影像特征,试图阐述NCC损害脑血管的机理。 以65例由NCC导致的中风患者为研究对象。根据囊虫病的范围或在CT或MRI发现的同时伴发的蛛网膜炎,分为二个研究组:局限性NCC组和弥漫性NCC组。局限性NCC组又被分为伴有小血管炎和大血管炎两亚组。每组对中风综合征、发病的方式、与之相关的神经综合征、囊虫病和脑梗塞的神经影像学特征、血管造影和CSF发现以及临床预后进行分析。     

干燥综合征神经系统损伤的临床病理分析

目的探讨原发性干燥综合征(Sjgren综合征)神经系统损伤的临床病理特征及其机制。方法8例患者均符合欧洲原发性Sjgren综合征的诊断标准,其中唇黏膜活检5例,腓肠神经活检5例,肱二头肌活检1例,全部标本均进行了组织和免疫病理学检查。结果对称性感觉运动性周围神经病2例,多发性单神经病2例,感觉性周围神经病1例,脑神经损伤2例,累及中枢神经2例。唇黏膜活检示部分腺体萎缩,腺泡及间质内可见淋巴、单核吞噬细胞浸润,主要为CD8阳性的毒性和抑制性T细胞。腓肠神经活检示1例有典型血管炎改变,4例无血管炎性改变。可见有髓纤维丢失、轴索和髓鞘断裂,小静脉周围可见CD68阳性单核吞噬细胞及CD45RO阳性T细胞。肌活检示肌纤维有轻度变性坏死,间质内可见少量淋巴及吞噬细胞。结论Sjgren综合征导致的神经损伤呈多样性,且常先于Sjgren综合征的诊断之前出现,因此追述有无眼干、口干症状对诊断有重要价值。血管炎及非血管炎性免疫介导的炎性细胞浸润可能是Sjgren综合征神经损伤的重要机制。     

血管炎性周围神经病临床病理学研究

目的总结不同类型血管炎性周围神经病临床和病理学特点,提出病理诊断要点以指导临床诊断。方法回顾分析11例血管炎性周围神经病患者之临床表现、实验室检查和神经肌肉组织活检特点,观察神经、肌肉和皮肤组织病变。通过免疫组织化学染色检测神经微丝蛋白、髓鞘碱性蛋白、外周髓鞘蛋白22、S-100蛋白,以及人类白细胞抗原DR、CD68、CD3、CD20表达变化,分别观察神经轴索、髓鞘、施万细胞病变和炎性细胞浸润情况;免疫荧光染色检测免疫球蛋白IgA、IgM、IgG和补体C3在血管壁沉积情况;特殊染色检测肌肉病变程度。结果血管病变以神经束周和外膜小血管CD3+T细胞浸润为主,呈活动性血管炎(3例)或非活动性血管炎(8例)改变,8例中4例呈血管纤维闭塞性改变严重、炎性细胞浸润较轻,4例以血管周围炎为主、血管壁本身病变不明显。神经病变以轴索变性为主(6例)或轴索变性伴髓鞘松解和脱失(5例),大直径有髓纤维明显减少,甚至呈终末期改变。肌肉组织活检呈神经源性萎缩。病理诊断为系统性血管炎性周围神经病8例[原发性系统性血管炎5例(抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎2例、Churg-Strauss综合征1例、免疫相关性间质性肺疾病2例)和继发性系统性血管炎3例(干燥综合征)],以及非系统性血管炎性周围神经病3例。结论血管炎性周围神经病的神经改变以轴索病变为主,血管炎病理改变呈多样性,不能仅以活动性血管炎作为唯一的病理诊断标准。因此对于临床可疑血管炎性周围神经病患者应完善血液免疫学指标检查和神经组织活检,必要时联合肌肉组织活检以明确诊断。     

系统性红斑狼疮神经系统病变的临床及病理特征

目的探讨系统性红斑狼疮（SLE）神经系统病变的临床及病理特征。方法回顾性分析6例SLE神经系统病变患者的临床及病理资料。结果本组患者累及中枢神经系统4例,其中癫痫1例、脑梗死2例、白质脑病1例;多发性单神经病3例,腓肠神经活检示1例有典型血管炎改变,2例无血管炎改变,腓肠神经内可见有髓纤维丢失、轴索和髓鞘断裂呈块状深染及髓磷脂小球形成。肌活检1例示肌纤维轻度变性坏死。皮肤活检3例示胶原变性,小静脉周围可见炎性细胞浸润。结论SLE可导致神经系统广泛病变,故其临床表现和病理改变复杂多样。     

变应性肉芽肿性血管炎伴神经系统损害1例报道

正变应性肉芽肿性血管炎(Allergic Granulomatosis with Polyangiitis,AGPA)也称嗜酸性肉芽肿性血管炎,由于首先由Churg和Strauss两位病理学家描述,故又称ChurgStrauss综合征(Churg-Strauss syndrome,CSS)。变应性肉芽肿性血管炎是临床罕见的主要累及中、小动脉的系统性血管病,常累及多个器官,主要包括肺、周围神经、心脏、皮肤、     

以急性脑梗死为首发症状的变应性肉芽肿性血管炎1例报告

<正>变应性肉芽肿性血管炎(AGPA),首先由Churg和Strauss于1951年报道,是一种以哮喘、嗜酸粒细胞增多、嗜酸细胞性坏死性血管炎伴有坏死性肉芽肿为特征的系统性小血管炎,故又称Churg-Strauss综合征。本病为罕见病,临床表现多样,在没有出现器质性损伤之前,多仅表现为单纯性哮喘症状,因而极易误诊。现报道1例以急性脑梗死为首发病的AGPA如下。1病例男,30岁。因"突发反应迟钝、思睡2d"于2012年     

血管炎病与神经系统损害

血管炎是指在血管壁有炎症和坏死的病理过程。其可累及任何类型、大小及部位的血管。因此 ,可以引起任何器官包括周围神经系统 (PNS)和中枢神经系统 (CNS)的损害[1] 。1　血管炎病的分类由于引起血管炎的病原学和发病机制尚未完全清楚 ,故目前尚无一致的分类。较早者如Lie(1992 )的分类 ,系根据特发性和继发性两类血管炎病再行亚分类 ,其后由临床学家及病理学家在美国ChapelHill会议上 (1994 )又对系统性血管炎病 ,根据受累血管的大小作了分类[2 ] 。 (1)大血管 [指主动脉及其最大的分支 (至肢体、头、颈部 ) ]血管炎包括巨细胞 (颞 )动…     

原发性中枢神经系统血管炎

原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)是一种无其他系统性血管炎或不能以其他疾病解释的有中枢神经系统症状的血管炎性疾病。临床表现复杂多样,易与许多疾病相混淆。本文就该疾病的临床特征、病理、诊断、鉴别诊断、治疗及预后进行综述。     

小儿川崎病脑损害脑电图与临床分析

川崎病（KD）是一种以变态反应性、全身性血管炎为主要病理改变的小儿发热性结缔组织疾病。具有自限性，主要累及冠状动脉，也可侵犯神经系统。本文就我院收治的32例川崎病患者，脑损害脑电图与临床病情进行分析。     

血管炎性神经病的腓肠神经活检

腓肠神经活检发现血管炎就可以诊断血管炎性神经病和血管炎.血管壁内炎症细胞浸润和管壁坏死是血管炎的特征.血管炎通常见于神经束膜(perineurial)或神经外膜间隙(epineurial)的小动脉.全身性血管炎常有周围神经病.60%的结节性多动脉炎病例和64%的变应性肉芽肿性脉管炎病例伴有神经病.在许多全身性血管炎中血管炎多累及中小动脉.由于周围神经的神经血管滋养(vasa ne-     

进行性系统性硬化症的神经系统表现

进行性系统性硬化症(PSS)是一种系统性结缔组织病,主要累及皮肤、胃肠道、肺和肾脏。与其它胶原性疾病不同,其神经系统表现不常见,发生率仅0.8%至5.6%,且主要为肌肉改变和外周神经损害,中枢神经系统受累罕见,仅有几例大脑动脉炎的报道。本文报道PSS 的神经系统表现发生率较高,讨论了这种系统性疾病和其神经系统并发症间的可能关系。     

获得性免疫缺陷综合征神经系统损害15例分析

目的 了解获得性免疫缺陷综合征(艾滋病)患者神经系统受累的临床特点.方法 回顾性分析2002年2月至2008年2月于我院住院的,伴有神经系统受累的艾滋病患者15例,其中8例因神经系统症状而首诊于神经科.结果 15例患者中人类免疫缺陷病毒(HIV)脑病者4例,其中1例表现为舞蹈症,1例HIV脑病合并HIV相关肌病;进行性多灶性白质脑病1例;进行性多灶性白质脑病合并弓形体脑病1例;HIV相关肌病1例;多脑神经损伤合并脊髓病1例;周围神经病1例;药物相关的神经肌肉病1例;脑膜脑炎4例;腑脓肿1例.结论 艾滋病累及神经系统的部位及表现形式多样,在临床工作中应提高警惕,注意筛查.     

系统性红斑狼疮的神经系统损害及发病机制

系统性红斑狼疮是一种多系统自身免疫性疾病,临床表现多种多样,其中约半数病人可以出现神经精神症状。其神经系统损害可以出现头痛、癫痫、脑血管病、狼疮性脑病、无菌性脑膜炎、运动障碍、脊髓病、精神障碍、认知障碍等诸多方面的临床表现。但系统性红斑狼疮神经系统损害的确切发病机制目前仍然不很明确,抗体介导的神经细胞直接损伤及抗体诱导的血液动力学异常可能是其主要的两种发病机制。     

钩端螺旋体病神经系统后发损害

目的探讨钩端螺旋体病神经系统后发损害的临床特征、病因、发病机理。方法对来自钩体病疫区并经血清钩体显凝试验证实的109例钩体病神经后发损害患者的临床资料进行分析。结果钩体病神经系统后发损害多见于儿童和青壮年，主要由钩体波摩拿型和黄疸出血型感染引起，在109例中有95例为钩体性脑动脉炎，10例为钩体性多发性神经根炎，3例为钩体性脊髓炎，1例为钩体性脑膜脑炎伴周围动脉炎。采用青霉素、甲硝哒唑、激素等治疗有较好的疗效。结论对来自钩体病疫区儿童和青壮年出现脑血管、周围神经和脊髓损害症状应重视钩体病神经系统后发损害的诊断。     

原发性中枢神经系统血管炎的临床与影像学特征

目的：探讨原发性中枢神经系统血管炎的临床和影像学特征。方法：报道1例23岁男性原发性中枢神经系统血管炎患者的临床、实验室检查和影像学资料。结果：本例患者有反复发作的头痛、多灶性神经功能缺损、认知功能下降等表现以及复发和渐进病程，临床和辅助检查排除了系统性血管病和其他中枢神经系统疾病，头颅MRI显示颅内多灶性和弥漫性病变，MRA和DSA显示右侧大脑中动脉狭窄。结论：原发性中枢神经系统血管炎需通过临床表现、实验室检查和影像学检查排除相关疾病后诊断。     

14例脑动脉炎的临床表现及病因分析

<正> 临床资料 14例均经脑组织活检病理诊断、脑脊液PCR检测及脑电图和头颅CT扫描。其中,男性5人,女性9人。年龄最小者5岁,最大者42岁,平均21岁。以单纯癫痫起病者3例,均为感染性动脉炎,有发热、头痛、乏力伴癫痫发作起病者3例,其中2例感染性动脉炎,1例非感染性动脉炎。另外,以发热、肢瘫起病者2例。以发热、反复脑梗塞起病者4例。细菌性痢疾中突发肢瘫者1例。系统性红斑狼疮中枢瘫者1例。这些均为非感染性动脉炎。6例感染性动脉炎中3例为猪囊虫性动脉炎,2例为弓形体动脉炎,1例结核性动脉炎。其脑血管损害部位特点为:猪囊虫性动脉炎常损害额顶叶皮层区小动脉。弓形体多损害脑深部白质区小动脉。结核性多损害前后穿支动脉。8例非感染性动脉炎,大动脉炎2例,经造影证实。风     

人类获得性免疫缺陷综合征神经系统并发症临床分析

目的 探讨获得性免疫缺陷综合征（AIDS）患者神经系统并发症的临床特征。方法 对1992年1月至2001年5月间确诊的伴有神经系统并发症的5例AIDS患者进行临床分析。结果 5例中有1例空泡性脊髓病，1例空泡性脊髓病伴痴呆，1例颅内结核瘤伴痴呆，1例脑梗死伴继发性癫痫及三叉神经痛，1例多发性运动感觉神经病。其中2例空泡性脊髓病均为首发症状。结论 AIDS患者容易发生各种神经系统并发症，尤以空泡性脊髓病及痴呆多见，年轻突发痴呆患者尤其伴有机会性感染时需考虑该病的可能。对这些患者，应检查血抗人类免疫缺陷病毒（HIV）抗体。     

大剂量静滴丙种球蛋白治疗川崎病18例临床分析及护理

川崎病又名皮肤黏膜淋巴结综合征,是一种以全身血管炎为主要病理改变的急性发热性、出疹性小儿结缔组织病,其临床特点为发热伴皮疹、口腔黏膜出血、颈部淋巴结肿大,恢复期指(趾)端膜状脱皮。多见于婴幼儿,潜在危险是冠状动脉病变,为儿童后天性心脏病的主要原因[1]。我科自2006-     

原发性干燥综合征的神经系统损害

目的　探讨原发性干燥综合征的神经系统损害。方法　从电生理、病理及其它实验室检查 ,分析 2 2例原发性干燥综合征合并神经系统损害的临床特征及病变部位。结果　 7例原发性干燥综合征合并神经系统损害的患者中 ,周围神经病变 6例 ,多发性硬化 1例。结论　原发性干燥综合征合并神经系统损害以周围神经病变为主 ,其神经系统症状可出现在原发性干燥综合征诊断之前。