双眼先天性虹膜缺损1例无虹膜2例

1　临床资料无虹膜是一种比较少见的先天性虹膜缺失。本文报告 3例为母女关系 ,于 2 0 0 0年 4月到本院就诊。例 1:患者 ,女 ,17岁。眼部检查 :自幼双眼畏光 ,视力双眼均为 0 .1,远视 8.0 D,矫正视力 0 .3,双眼球大小正常 ,呈水平震颤 ,速度每分钟 80次左右 ;裂隙灯检查 :双眼仅能见0 .4 mm残余虹膜根部 ,瞳孔与角膜等大 ,晶状体呈白色点状混浊 ,玻璃体无混浊 ;眼底检查 :双眼视盘较正常小 1/ 2 ,视网膜有色素脱落 ,呈青灰色 ,黄斑中心凹反光基本消失 ,明视力低于暗视力。眼压正常 ,眼球不能固视。例 2 :患者 ,女 ,13岁。眼部检查 :自幼双…     

先天性晶状体及虹膜缺损并发白内障一例

患者,男,47岁,维吾尔族,因右眼视力下降1年,加重1个月就诊.患者无眼部手术及外伤史,无其他疾病史,父母非近亲婚配,家族中无类似疾病史.患者发育正常,全身检查未见异常.眼部检查:视力:右眼0.02,左眼0.2,均不能矫正;眼压:右眼12.5 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),左眼13.5 mmHg.双眼外眼未见异常,结膜无充血,角膜透明,前房正常,瞳孔呈倒梨形.右眼6:00处虹膜缺损,左眼6:30处虹膜缺损.双眼晶状体混浊.散瞳后见右眼虹膜缺损处晶状体下方边缘呈切迹状缺损,该部位无悬韧带,其附近皮质较其他区域明显混浊;左眼虹膜缺损处晶状体皮质较其他区域明显混浊.右眼玻璃体及眼底均窥不清.左眼玻璃体轻度混浊,眼底未见明显异常.诊断:双眼并发性白内障;右眼先天性晶状体缺损;双眼先天性虹膜缺损.患者因个人原因,放弃进一步检查和治疗.     

双眼先天性无虹膜1例

患儿 ,男 ,9岁。因自幼双眼视力较差 ,畏光 ,近 2年影响学习。于 2 0 0 1年 2月 2 0日就诊。眼部检查 :视力 ,右 0 .1,左0 .1,双眼不能矫正。双眼球大小正常 ,呈水平钟摆样震颤。裂隙灯检查 :右眼 7点方位一丝状虹膜与晶状体前囊膜粘连 ,其它方位虹膜缺如 ,左眼虹膜基本缺如 ,周边部 11至 1点可见 1mm残余虹膜根部 ,瞳孔与角膜等大。双眼晶状体皮质有少量散在灰白色点状混浊 ,玻璃体无混浊。眼底 :双视乳头边界清 ,A:V=2 :3,视网膜无缺损 ,黄斑部中心凹反光弥散 ,指测眼压 Tn。讨论 :先天性无虹膜是一种少见的先天畸形 ,为常染色体显性遗…     

先天性无虹膜症二例

例1 男,10岁.自幼双眼视力欠佳,近日视力下降,于2009年9月19日来诊.查体:视力右眼:手动/眼前,左眼:指数/3cm-2.0D=指数/60cm.右眼球水平震颤,角膜轻度混浊,角膜缘见细小浅层血管长入,前房深,虹膜缺损,晶状体不全脱位并轻度点状混浊,玻璃体轻混,眼底不清,眼压:36mmHg.左眼球水平震颤,角膜轻度混浊,角膜缘见细小浅层血管长入,前房深,虹膜缺损,晶状体轻度点状混浊颞侧见悬韧带,眼底见杯盘比0.9,中心凹反射弥散,眼压:32mmHg.诊断:双眼先天部分无虮膜,继发青光眼,眼球震颤,右眼晶状体不全脱位,左眼青光眼性视神经萎缩,黄斑发育不良.     

先天性白内障一家系17例

1临床资料先证者,男,5mo,主因“发现双眼瞳孔区白色反光2mo”来诊。眼部检查:视力不合作,眼压右:Tn,左:T双角膜透明,前房中深,虹膜纹理清,双瞳孔圆,直径3mm,双晶状体皮质混浊,眼底不入。诊断:双眼先天性白内障。治疗:入院后行双眼白内障超声乳化吸除+后囊环形撕开+前部玻璃体切除。先证者之母,女,32岁。左眼外斜20+a。眼部检查视力右眼1.0,左眼手动/30cm。眼压:右:15mmHg,左16mmHg。左眼外斜45°,眼球各方向运动不受限,右眼正常。双角膜透明,前房中深,虹膜纹理清,右眼瞳孔圆直径3mm,晶状体透明,眼底未见异常。左眼瞳孔圆直径4mm晶状体核性混浊,眼底不入。家系调查     

先天性无虹膜二例

病例1 患儿男,10个月。生后一直不会视物, 畏光,眼球震颤。第一胎足月顺产,家族中无类似眼病患者。体检:全身发育无畸形。眼部检查:双眼球旋转震颤,双眼角膜轻度均匀混浊,瞳孔边缘与角膜缘完全相等,未见虹膜。检眼镜检查:可见双眼晶状体透明,边缘光滑并可见丝带状悬韧带。眼底未见异常。指测眼压正常。头颅CT未见异常。诊断:先天性无虹膜;先天性眼球震颤;先天性角膜混浊。     

先天性白内障伴虹膜缺损的治疗体会

目的探讨伴虹膜缺损的先天性白内障患者的临床特点及治疗方法。方法对12例(24只眼)伴虹膜缺损的先天性白内障患者,根据患者年龄、虹膜缺损程度及临床症状进行个体化手术治疗,回顾分析患者的临床特点及治疗效果结果12例患者中,部分病例同时伴有晶状体脱位、黄斑发育不良、青光眼等眼部疾患,术后观察4个月～3年,大部分患者视觉质量得到一定程度改善,视力有不同程度提高,但提高程度有限。结论伴虹膜缺损的先天性白内障可通过手术治疗恢复一定的视力,但此类患者常合并其他眼部疾患,从而影响其预后。     

双眼先天性无虹膜并发性白内障伴晶状体脱位角膜斑翳1例

1　一般资料患者 ,男 ,47岁 ,双眼自幼畏光 ,视物不清 ,视力进行性下降 3a,无家族史 ,父母非近亲结婚。眼部检查 :双眼水平震颤 ,右眼视力 0 .0 1,不能矫正 ,近角膜缘多处散在大小不一、深浅不等的角膜云翳或斑翳 ,前房深 ,虹膜完全缺如 ,房角镜下见 36 0°约 1mm宽的虹膜样组织残存 ,因角膜混浊房角细微结构不清晰 ,晶状体全白半脱位 ,位于下方 ,可随眼球的运动而轻度上下移动 ,通过上方的间隙 ,隐约可见视网膜、视盘边界清晰 ,色泽偏淡 ,黄斑中心凹反光未见 ;眼压 2 4mm Hg(1k Pa=7.5 m m Hg)。左眼视力眼前 10 cm手动 ,不能矫正 ,角膜…     

先天性视网膜皱襞合并斜视一例报告

先天性视网膜皱襞是一种比较少见的先天性视网膜发育异常 ,患此病的患者视力一般自幼时即低下 ,并可伴发其它眼部或全身发育异常等。现将我院的一例双眼先天性视网膜皱襞合并斜视的病例报告如下。1　临床资料患者女 ,16岁。于 1999年 4月 2 8日首次以双眼视力差为主诉就诊。检查见 :视力 :右 0 1,左 0 0 5 ,右眼注视时 ,左眼内斜 10度 ,眼球运动正常 ,托吡卡胺散瞳后裂隙灯检查见右眼晶状体后纤维纱膜状物增生 ,左眼晶状体后囊轻微混浊 ;间接双目检眼镜下见 :右眼玻璃体混浊明显 ,视乳头色淡 ,边界欠清 ,其颞侧可见白色纱带状牵引 ,黄斑水…     

先天性虹膜发育异常一家系

先证者，女，８ａ，自幼２眼畏光，视收稿　１９９９０６２４本文编辑　张知达作者单位　２３３０１０　安徽省蚌埠市中医院力较差，经治无效。体检：无异常发现眼部检查：无眼颤，视力２眼０－６，裂隙灯下见２眼虹膜缺如，睫状突清淅可见，屈光间质及眼底正常。父母非近亲婚配，母孕期无高热服药史。诊断：双眼先天性无虹膜。例二：女，４ａ，先证者之妹。出生后２眼畏光，２眼球及角膜大小正常。虹膜卷缩轮缺如，仅见边缘不齐卷缩的睫状区虹膜，对光无反应。屈光间质及眼底正常。诊断：２眼先天性虹膜缺损。２　讨论先天性无虹膜一般…     

鲁米那钠致急性腮腺肿大1例

患者，女，20岁，1991年3月19日因“双眼视物不清4年”收住院。诊断：先天性白内障(双)，右眼成熟。术前检查：全身情况良好。视力右眼指数／10cm，眼压1．49kPa(11．2mmHg)，光感、光定位正常，色觉弱，角膜透明，前房平坦，瞳孔对光反应存在，晶状体灰白色浑浊，虹膜投影阴；视力左眼指数／1m，眼压1．13kPa，裂隙灯检查可见，晶体后囊浑浊，眼底窥视不清。     

先天性无虹膜症一家系

无虹膜症是一种较为少见的眼先天发育畸形 ,而在同一系中多人发病则更为罕见。现遇见此症一家系 ,特报道如下。先证者 :女 ,36岁。自幼双眼视力不佳 ,全身检查无明显异常。视力右眼指数 ,左眼光感。双眼球水平震颤 ,左角膜变形混浊 ,无虹膜 ,晶状体全混 ,右眼角膜清 ,无虹膜 ,晶状体前后极斑点状混浊 ,房角镜下仅见部分虹膜残段 ,眼底结构不清。先证者长女 ,12岁。双眼自幼视力不佳。全身检查正常。视力均为眼前指数。眼球水平震颤 ,角膜清 ,无虹膜 ,晶状体呈弥漫性点状混浊且向上移位 ,下方晶状体悬韧带呈细长纤维玻璃丝状。先证者次女 ,9…     

玻璃体切割手术治疗睫状体神经鞘瘤一例

患者男,33岁.因右眼视力下降1月于2005年6月13日入院.既往史或家族史无特殊可记.眼部检查:右眼视力0.12,矫正不提高,左眼1.0.左眼外眼及眼底检查正常.右眼角膜透明,前房深浅正常,虹膜表面散在斑点色素沉着,瞳孔直径3 mm,晶状体无混浊.     

单眼先天性白内障合并后球形晶状体二例

例1,女,4岁,发现左眼视力差1周来诊。眼部检查：右眼视力1．0,眼前后节检查未见异常。左眼视力0．1,不能矫正,眼压12mmHg（1mmHg=0．133kPa）,眼位正,结膜无充血,角膜透明,大小正常,前房轴深约4CT,房水闪辉（-）,Tyndall（-）,虹膜无萎缩,对光反应正常,晶状体后极部混浊,范围约6mm×7mm,眼底隐约可见红光反射（图1）。B型超声检查提示眼底无明显异常。全身检查均正常。患儿足月顺产,无吸氧史及相关疾病家族史。     

水囊法超声生物显微镜对儿童先天性角膜混浊影像学特点的分析

目的借助水囊法超声生物显微镜检查探讨儿童先天性角膜混浊的影像学特点。方法回顾性分析先天性角膜混浊患儿142例(181眼),观察先天性角膜混浊的眼前节发育情况,根据发育异常的表型分为A、B、C、D四型。结果 181眼中有A型43眼(23.8%),仅前部角膜混浊不伴有其他结构异常。B型11眼(6.1%)为后部或全层角膜混浊,伴角膜后部局部缺损,而虹膜晶状体正常。C型88眼(48.6%)为虹膜或房角发育异常,但晶状体未见异常,其中房角发育异常范围小于4个方位的C1型共35眼(19.3%);房角发育异常范围大于等于4个方位的C2型共53眼(29.3%)。D型39眼(21.5%)为角膜虹膜与晶状体粘连,或存在混浊、膜样、缺如等晶状体异常。双眼混浊患者两眼表现可不对称;同时伴有晶状体和虹膜异常的比例,双眼混浊(32.1%)显著多于单眼(13.6%)(χ2=8.947,P=0.003)。结论采用水囊包裹探头的超声生物显微镜是适合于儿童的眼前节检查方法,可用于分析先天性角膜混浊角膜、虹膜、房角和晶状体的影像学特点并分型,对明确其诊断和预后具有指导意义。     

先天性单纯性晶状体异位一家系

先证者,女,16岁,因双眼视力下降2年于2007年7月9日来我院就诊。患者2年前无明显原因感双眼视力下降,不伴眼红、眼痛、畏光、流泪等,曾在当地医院按双眼近视给予戴镜矫正。查体:智力正常,全身检查未见异常。眼部检查:视力右眼0.12,矫正0.6,左眼0.15,矫正0.8;眼压右眼15.6mmHg,左眼15.9mmHg。双眼结膜无充血,角膜透明,前房深浅正常,瞳孔圆,3mm,散瞳后见双眼晶状体向鼻上方半脱位,玻璃体轻度混浊,眼底未见异常。入院诊断:双眼先天性单纯性晶状体半脱位,双眼屈光不正。既往史:无其他疾患。家族史:家族中有多人均确诊为相同疾病(图1),但无近亲结…     

外伤性无虹膜1例

患者，男，39岁，工人，于1996年10月3日，右眼不慎被钢筋刺伤，2小时后急诊入院。检查：右眼视力光感。球结膜充血水肿，角膜缘外约2mm自4－7点位，见弧形巩膜伤口，创缘不整齐，有少量玻璃体脱出。角膜透明，前房积血约1°。晶状体呈灰白色混浊，眼底窥不进。立即在显微镜下、清创、整复伤口，剪除脱出的玻璃体；间断缝合7针，结膜覆盖。术中前房未见虹膜。伤后2周显微镜下行右眼外伤白内障现代囊外摘除术。术中亦未见虹膜。术后3周出院检查：右眼视力＋10．00球＝0．6。裂隙灯检查：角膜透明，虹膜全无，晶状体后囊清晰，玻璃体混浊。讨…     

广泛悬韧带断离晶状体脱位囊袋张力环并人工晶状体植入一例

患者 ,男 ,5 5岁 ,左眼拳击伤后视物不清 2年 ,于 1999年11月 2 5日就诊。拟诊“左眼外伤性白内障 ,晶状体脱位”。眼部检查 :左眼 :视力为眼前指数 ,结膜轻度充血 ,角膜透明 ,前房清 ,深度正常 ,虹膜震颤 ( )。扩瞳检查发现晶状体核心和后囊膜混浊 ,晶状体向后下方脱位 ,晶状体悬韧带大部分断离 ,仅颞下 4点～ 5点韧带完整 ,无玻璃体溢出 ,眼底窥不见 ,眼压 2 .5 3ｋＰａ。网测 2 0 / 15 0 ,角膜内皮计数 436 6ｍｍ-2 ,Ｂ超 :玻璃体腔内未见异常回声。 2 0 0 0年 1月 3日在局麻下行左眼白内障超声乳化 囊袋张力环植入 人工晶状体植入 前…     

家族性先天性无虹膜症眼部病变特征

目的：探讨家族性先天性无虹膜症眼部病变的发生发展规律。方法：对先天性无虹膜家族患病成员进行基因分析的基础上,进行眼部的各种检查,包括视力、角膜、晶状体、玻璃体、房角、小梁网、眼底、眼压、泪液分泌实验和泪道的检查等。结果：该家系先天性无虹膜的发病率为51％,致盲率占30％;在该家系中,年龄越小的患者病变越轻,30岁以上年龄的患者已经表现出严重病变。结论：该先天性无虹膜家系眼部病变随着年龄增长,不断加重,30岁以后病变达到严重程度,致盲率高。     

虹膜型人工晶状体植入术后取出二例

例 1　男 ,6岁。因体检时发现双眼视力差 ,于 1999年4月 19日来我院就诊。全身体检无异常。眼部检查 :双眼视力 0 2 ,无法矫正 ;双眼晶状体核混浊 ,左眼 5～ 6点钟方位虹膜呈扇形缺损 ,瞳孔向下延伸达角膜缘 ,散大瞳孔检查眼底 ,仅可见周边部视网膜。诊断 :双眼先天性核性白内障 ;左眼先天性单纯性虹膜缺损。于全麻下行双眼囊外白内障摘除人工晶状体植入术 ,右眼植入普通后房型人工晶状体 ,左眼植入虹膜型人工晶状体 ,屈光度数均为 +2 1 0 0Ｄ。术后静脉滴注青霉素 4 80万Ｕ及地塞米松 5ｍｇ ,1次 /ｄ ;双眼眼球旁注射庆大霉素 2万Ｕ及地塞…