重症肌无力和胸腺瘤

重症肌无力(MG)可发生在任何年龄,多为青年女性和老年男性。女性两倍于男性。女性发病以20～30岁最多,病情较轻;男性发病稍迟,以40～50岁最多。胸腺瘤患者,男性多于女性,发病多在30～40岁以上。     

104例重症肌无力胸腺的临床病理研究

１０４例重症肌无力（ＭＧ）胸腺的临床病理研究，其中６例分别用细胞角蛋白（ＣＫ），上皮细胞膜抗原（ＥＭＡ），癌胚抗原（ＣＥＡ），全Ｔ细胞标记物（ＵＣＨＴ１），Ｔ辅助细胞标记物（Ｔ４），Ｔ抑制细胞标记物（Ｔ８），Ｂ细胞标记物（Ｌ２６），Ｓ－１００蛋白（Ｓ－１００）作免疫组化和电镜检查，长期随访７３例。结果：光镜下胸腺淋巴细胞增生伴生发中心形成和分枝状增生的毛细血管为其病理特征；电镜下见淋巴细胞可形成丰     

重症肌无力胸腺病变的电镜观察

重症肌无力是一种复发性神经肌肉疾病,患者的胸腺多伴有一定的形态学变化。胸腺病变与重症肌无力发病的关系,长期以来一直为广大学者所关注。国内外文献中,关于重症肌无力患者胸腺的亚微     

原发于胸腺的Langerhans细胞组织细胞增生症合并重症肌无力一例

患者女,28岁,因眼睑下垂伴复视3个月入院,查体：右眼睑下垂。CT扫描示右胸腺增生,入院诊断为重症肌无力（眼型）。于2004年5月9日行纵隔肿块切除术,术中见胸腺明显增生,与右侧胸膜稍粘连。     

伴有脂肪纤维腺瘤的胸腺瘤一例

患者男,56岁.因"咳嗽2周余"于2006年10月入院,患者2周前无诱因出现咳嗽、咳少量白色黏痰,无发热、咯血、胸痛和心悸等症状,外院CT示右下纵隔肿块.入院查体:神志清,心、肺、腹未见异常,全身浅表淋巴结未触及肿大.B超提示:肝囊肿,血吸虫肝病声像图;多发性胆囊息肉样变.心电图示窦性心动过缓.余辅助检查未发现异常.     

伴有COLQ基因突变的先天性肌无力综合征一例

先天性肌无力综合征(CMS)是一种神经肌肉传导障碍性疾病,好发于新生儿和儿童期。神经肌肉活检和基因检测是诊断CMS的重要检查方法。该文回顾性分析1例CMS患儿的临床表现及肌肉活检表现,并复习相关文献。患儿为12岁男性,四肢无力3年入院。镜下见肌纤维明显肥大和萎缩,萎缩肌纤维以圆形、椭圆形为主,ATP酶染色示萎缩和肥大累及两型肌纤维。糖原和脂肪染色均为阴性。基因检测显示患儿COLQ基因突变。CMS的治疗因不同的基因突变类型,对药物有不同的疗效。     

巨大胸腺脂肪瘤1例

患者男,18岁,因活动后胸闷、气短3个月,纵膈占位于2014年6月9日入院。入院查体：血压110/70 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa),心率57次/min,律不齐;胸廓对称,无畸形,未见浅表静脉曲张,右侧呼吸运动减弱;右侧语音震颤减弱,右上肺呼吸音减弱。心浊音界左移,各心脏瓣膜听诊区未闻及杂音。肺功能检查：轻度限制性通气功能障碍;肺弥散功能轻度下降。心电图检查：窦性心律不齐,心电轴左偏。2014年6月10日,胸部CT增强扫描：右侧胸腔内巨大软组织密度肿块,病灶密度不均匀,以脂肪密度为主,其内夹杂多发条纹状、条索状软组织密度影,边缘稍毛糙;纵隔受压左移,右肺正常组织受压不张;增强扫描病灶可见轻度强化,其内可见强化上腔静脉、头臂干动脉、左颈总动脉、左锁骨下动脉血管影(图1A、1B)。与2014年3月25日外院门诊胸部CT比较,病灶内实性成分增多、部分增大。胸部CT检查结果提示：纵隔巨大占位。入院后检查各项肿瘤指标：甲胎蛋白、癌胚抗原、糖类抗原、特异性生长因子、前列腺特异抗原、游离前列腺特异性抗原、铁蛋白均正常。患者于2014年6月13日行纵隔肿瘤切除术。患者全身麻醉下气管内插管、经右胸第3肋间进胸。术中见纵隔巨大肿瘤,其主体位于右侧胸腔,蒂部位于上纵膈,大约20 cm ×18 cm ×8 cm,质软,黄色,分叶样,有完整的包膜,基底宽,布满整个右侧胸腔,包绕上腔静脉、头臂干动脉、左颈总动脉及左锁骨下动脉。遂行纵隔胸腺脂肪瘤完整切除。术后检查切除肿瘤呈灰黄色扁椭圆形包块,包膜完整,大约23 cm ×16 cm ×4 cm,切面鲜黄、实性、质软,约2.31 kg。切除肿瘤送病理检查。术后第2天复查胸部平片：双肺已完全复张,无肺部感染及复张性肺水肿。患者术后恢复佳,无胸闷、胸痛及呼吸困难等不适,痊愈出院。送检肿瘤病理检查：镜下观察可见肿瘤主要由成熟的脂肪组织构成,脂肪细胞未见异型性及核分裂象;脂肪组织间见少量萎缩的胸腺组织,其内可见胸腺小体(图1C、1D)。术后病理诊断：(右前纵隔)胸腺脂肪瘤。     

全胸腔镜下胸腺切除术治疗无重症肌无力早期胸腺瘤30例

目的：探讨全胸腔镜下胸腺切除术治疗无重症肌无力早期胸腺瘤的临床价值。方法：回顾性分析30例经全胸腔镜下胸腺切除术治疗无重症肌无力早期胸腺瘤患者的临床资料,总结其手术方法、分期、病理学类型、后续治疗、并发症、随访结果等。结果：30例患者全部经右侧胸腔镜完成胸腺切除术,其中男性12例、女性18例,无中转开胸,无围手术期死亡和严重并发症;手术时间40—200min,平均（91．7±38．1）min,出血量30～300ml,平均（106±75）ml;术后住院时间5—7d,平均（5．1±0．8）d。术后临床分期,I期17例（56．7％）、II期13例（43．3％）。病理学类型,A型14例、AB型10例、B1型5例、B2型1例。Ⅱ期患者术后均接受辅助放疗。患者全部随访,随访时间6—72个月,中位随访时间44个月。随访期内无一例复发或死亡,总生存率（OS）为（70．2±1．7）个月（95％CI：66．8—73．6）。结论：全胸腔镜下胸腺切除术治疗无重症肌无力早期胸腺瘤安全、有效,而且更加微创,值得临床推广应用。     

胸腔镜下扩大胸腺切除治疗重症肌无力48例分析

目的 探讨胸腔镜下扩大胸腺切除活疗重症肌无力手术方法及疗效.方法 48例胸腺瘤或胸腺增生合并重症肌无力患者行胸腔镜手术治疗.其中男28例,女20例,年龄18～65岁,平均(38.7±3.2)岁.全组病例均于胸腔镜下行胸腺瘤或胸腺组织切除加纵隔脂肪组织清扫术.结果 所有手术胸腔镜下均顺利完成,无中转开胸者.全组患者手术时间40～120 min,术中出血量10～120ml,无手术死亡患者.全组术后无肌危象发生,留置胸引管2～5 d,住院时间3～8d.所有患者近期效果良好,获1年以上随访39例,随访率为81.25％.39例中15例完全缓解,占38.46％;16例改善,占41.03％;7例无变化,占17.95％;1例恶化,占2.56％.结论 胸腔镜下全胸腺及纵膈脂肪切除术治疗重症肌无力是一种安全可行的有效方法,具有创伤小、手术时间短、并发症少、恢复快等优点,符合外科微创化的发展方向,值得临床推广.     

胸腺切除术治疗重症肌无力的细胞免疫学机制

胸腺切除术是治疗重症肌无力的主要方法之一.75%的重症肌无力患者伴有胸腺异常,增生胸腺存在AChR特异反应性T、B细胞,胸腺瘤中存在着T细胞的分化,有乙酰胆碱受体抗体(AChRAb)滴度升高.Tx可能去除了胸腺中导致B细胞活化的TH细胞,其相关的细胞因子也逐步下调,AChRAb逐步减少,最终MG的症状缓解.     

重症肌无力患者胸腺细胞基因突变的初步探讨

目的 探讨重症肌无力(MG)胸腺细胞异常增生的原因，揭示其发生机制。方法 利用患者手术摘除的胸腺组织，分离胸腺细胞，进行体外培养并用植物血凝素(PHA)或地塞米松、雌激素诱导48h，培养前后均从胸腺细胞提取RNA，反转录后，用三对引物分段扩增Fas cDNA，用银染法进行单链多态构象性分析(SSCP)。结果 正常人胸腺细胞诱导后均可见Fas mRNA表达，大约有25％的MG患者胸腺细胞体外诱导未见Fas mRNA表达，部分Fas mRNA表达与未诱导时电泳条带存在差异。结论 部分重症肌无力患者胸腺细胞Fas基因存在突变，这种突变可能是胸腺细胞异常增生的原因之一，与疾病的发生发展有关。     

经皮穿刺胸腺介入治疗重症肌无力的应用解剖

目的：为经皮穿胸腺介入重症肌无力提供应用解剖基础。方法：童尸１５具（男１２,女３）解剖观测胸腺的形态、血伐和毗邻关系以及胸骨的前突角度。结果：胸腺左叶和右叶长、宽、厚度分长为２９．５ｍｍ;右叶长、宽厚度分别为：６０．７、１６．７、５．５ｍｍ和８０．３、１８．６、４．９ｍｍ,胸腺上极伸至颈部的占９３％（１４例）,左叶上极伸至颈部的侧相距为２３．８ｍｍ。胸腺在左头臂静脉的前面长度;左叶为１４．４ｍｍ右     

胸腺瘤术后合并重症肌无力危象30例临床分析

胸腺切除是治疗重症肌无力（MG）的有效方法，有报道有效率可达80％，但胸腺瘤术后常并发MG危象，导致死亡。我们自1992年2月至2003年2月共手术治疗89例胸腺瘤合并MG病人，术后发生MG危象30例，均抢救成功，无围手术期死亡。现总结如下：     

重症肌无力病人胸腺和血液淋巴细胞亚群测定

本文采用武系抗淋巴细胞单克隆抗体，用免疫荧光法，检测了３２例重症肌无力病人血液及２５例ＭＧ病人胸腺组织中的淋巴细胞亚群。结果：①病人胸腺ＷｕＤＲ＋．ＷｕＢ＋细胞增多，尤以增生性和正常胸腺明显；胸腺ＷｕＴ６＋细胞减少。②病人血液中ＷｕＤＲ＋．ＷｕＢ＋细胞数升高；ＷｕＴ８＋细胞数降低；两者变化以具有萎缩性胸腺最为显著。     

雌激素对重症肌无力胸腺细胞增殖及Fas表达影响

下丘脑—垂体—内分泌轴以及甲状腺、性腺、肾上腺等与胸腺的生理功能和病理作用相关。重症肌无力 (myas theniagravis ,MG )是有明显胸腺结构和功能异常的自身免疫性疾病 ,为探讨雌激素在MG胸腺异常及疾病发生发展中的作用 ,了解胸腺细胞异常发育的机制 ,文章对雌激素作用下的MG患者胸腺细胞增殖和Fas分子表达进行了研究。1　材料与方法1 1　研究对象　经临床确诊及病理鉴定的胸腺增生型MG2 3例 ,其中男 12例 ,女 11例。年龄 2～ 4 0岁 ,平均 18 11岁。1 2　实验方法　无菌取胸腺组织制备胸腺细胞悬液。用含10mg/LPHA P、 15 %小牛血…     

一例重症肌无力危象病人的心理疏导

重症肌无力是累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体的自身免疫性疾病。临床特征为部分或全身横纹肌异常地容易疲劳。胸腺瘤合并重症肌无力治疗较为棘手,术后并发肌无力危象给治疗带来了更大的困难,我科于1999年8月收治一例重症肌无力病人,术后当日即发生肌无力危象,入ICU进行呼吸机辅助呼吸近一个月,对呼吸机产生依赖心理,现将临床对其进行心理疏导措施介绍如下。     

胸腺病理在重症肌无力胸腺切除手术后远期预后生存分析中的作用

目的：探讨重症肌无力胸腺切除术后影响远期生态的因素。方法：采用胸腺切除手术治疗170例重症肌无力患者,对其中124例进行了超过40个月的远期随访,运用COX回归模型分析影响远期预后的有关因素（包括胸腺的各病理类型、性别、年龄、病程、术前临床Osserman分型和治疗）。同时运用免疫组织化学染色检测36例胞腺石腊标本中的T细胞和B细胞的数量,并与远期预后做等级相关分析。结果：重症肌无力胸腺切除术后不同的胸腺病理类型远期生态率有明显差异,表现为胸腺增生＞良性胸腺瘤＞胸腺萎缩＞恶性胸腺瘤（P＜0.050,胸腺中T细胞和B细胞的数量与术后的远期预后呈显著负相关（P＜0.05）。结论：胞腺不同的病理类型是影响重症肌无力胸腺切除术远期预后的重要因素,而且胸腺中T细胞和B细胞的数量也与预后相关。     

AIRE基因与重症肌无力、胸腺瘤关系的研究进展

自身免疫调节因子( autoimmune regulator, AIRE)是一种具有转录活化潜能的结合蛋白,该基因在生理状态之下可能对维持自身免疫耐受起关键作用。重症肌无力患者中有75%胸腺异常,其中15%表现为胸腺瘤。95%胸腺瘤中AIRE基因表达缺失,该文对AIRE基因、重症肌无力及胸腺瘤之间的关系作一综述。