川畸病

川畸病于1967年由日本川崎富作首次报告,又名皮肤粘膜淋巴结综合征(MCLS)或Kawusakidisease。本病1977年及1982年曾两次在日本大流行,我国于1987年首次报道。 一、病因 本病病因不明,可能与以下因素有关:①感染:1983年有人报告本病与EB病毒、疱疹病毒、副流感病毒及尘螨感染有关,但未取得肯定的结论。②变态反应:包括病毒、细菌、寄生虫、尘螨、化学药物等刺激机体后引起的第Ⅲ型变态反应。患者血清免疫复合物在急性期升高,恢复期下降,血管壁有免疫复合物沉着,部分病人血清IgG增高,细胞免疫异常,表明机体免疫机理亦可能与发病有关。③血管活性因子的改变引起血管损害:患儿血浆中     

复发性川畸氏病

复发性川畸氏病临床较少见。复发病例中,首次发病时多不能及时作出诊断。作者报告一例相隔一年之久两次发病者,第二次发病时还发生冠状动脉动脉瘤病变。病例:12月男孩,于1983年2月急起发热,次日手掌及指、脚蹠及趾肿胀,发红,全身多形型皮疹,结膜充血,唇皲裂。给与阿斯匹林治疗8天,无效而住院。体检:烦燥,热病容,咽,舌弥漫发红,指趾肿硬,紫绀,躯干,四肢红色斑丘疹,尊麻疹,锁骨下和腹股沟区多个淋巴结轻度肿大,心脏检查正常。住院继续阿斯匹林治疗,体温持续增高达14天。发病第16天开始手掌,脚蹠,指和趾明显脱皮。实验室检查:外周血白细胞17100/毫米~3,     

川畸病误诊7例报告

川畸病又称皮肤粘膜淋巴结综合征。其基本病理改变为全身性的血管炎，临床表现多样化，极易误诊，漏诊。我院１９９４～１９９８年收治川畸病１９例，误诊７例。现报告并分析如下。一般资料：本组男４例，女３例；年龄３个月至４岁８个月，平均１８个月。从发热到确诊川畸...     

川畸病并发共济失调1例

患儿男,3岁,因发热半月、双下肢走路不稳1天入院。查体:T38.8℃,双眼睑水肿并脱皮。咽充血,双侧颈部可触及肿大淋巴结,轻压痛。双下肢走路不稳,步态蹒跚,各项神经反射正常,脑膜刺激征(-),皮肤感觉正常,双眼对称无震颤,指鼻试验(-),跟膝试验(±),昂白试验( )。追问病史,患儿于15天前突起高热,体温39℃;第2天出现双眼充血,眼睑浮肿;第3天出现双手指肿胀,关节活动受限,同时全身出现散在皮疹;第5天双眼充血消失;第7天手指肿胀消失,皮疹消退,但眼睑皮肤脱皮严重,持续用抗生素无效,体温波动在38.4～39.5℃;第14天出现走路不稳,左右歪斜,步态蹒跚。实验室检查:血常规、血小板、血沉、细胞及体液免疫均正常,CPR( )。心电图及二维心动超声正常,颅脑CT未查见异常。拟诊为川畸病并共济失调。给予阿司匹林30mg/(kg.d),潘生丁、维生素C等药物治疗,1周后体温降至正常,2周后共济失调逐渐好转,     

川畸病冠状动脉病变的超声观察

目的　观察川畸病冠状动脉 (简称冠脉 ,CA)的改变 ,为临床治疗提供依据。方法　临床诊断为川畸病患儿 6 8例 ,常规超声心动图检查 ,检测左右冠状动脉主干。结果　 6 8例川畸病患儿中有 2 8例冠状动脉异常 ,异常发现率 4 1 2 % ,其中冠状动脉扩张 (CAD) 2 2例 ,冠状动脉狭窄 4例 ,冠状动脉瘤 (CAA) 2例。结论　二维超声具有无创、动态检测冠状动脉扩张、狭窄或血栓和冠状动脉瘤 ,为临床治疗提供诊断依据 ,有利于减少并发症的产生     

川畸氏病引起急性心肌梗塞1例

患儿男性,4岁,因阵发性腹痛、惊厥伴颜面苍白半天于1986年9月4日入院。入院前1周曾持续发热10天,咽部、结膜充血,唇红干燥、皲裂,颈部淋巴结肿大,手掌发红,热退后指趾端脱皮。入院体捡:T37℃,P200次/分,BP50/0。神智清,精神差,面色苍白,咽红,扁桃腺不大,颌下淋巴结花生米样肿大2—3个。心界不大,心率快,呈奔马律,无病理性杂音,肝右肋     

不典型川畸病二例误诊分析

川畸病即皮肤、粘膜、淋巴结综合症。因临床表现复杂多样 ,尤其不典型病例 ,易致误诊 ,耽误治疗时机。现将我院收治不典型川畸病二例报道如下 :例 1,男 ,10岁 ,因发热 10天 ,头痛、呕吐 7天入院 ,入院2 5天前曾患“疟疾” ,入院查体 :神清 ,双眼结膜无充血 ,颈抗一指 ,双肺呼吸音清 ,心音有力、律齐、腹平软、肝、脾 ( )。四肢肌力、肌张力正常 ,神经系统检查无异常。辅助检查 ,血白细胞 13 4× 10 9 L ,N 6 8 7% ,L 31 3% ,PLT 4 35× 10 9 L ,ESR88mm h ,血lgG 12 2 6 ,lgA 4 11,CRP 6 2 6 ,脑脊液检查 :无色、清亮 ,无凝块 ,糖 …     

冠状动脉搭桥术治疗川畸病心脏病变一例

川畸病 (Kawasakidisease ,KD) ,又称皮肤—黏膜—淋巴结综合征 ,以急性发热、皮肤黏膜病损和淋巴结肿大为主要表现的血管炎综合征[1] 。其病因尚不清楚 ,目前多数学者认为是易感者感染病原后触发的免疫介导的一种全身性血管炎 ,主要影响中小动脉 ,特别是冠状动脉。本文报道 1例KD患儿 ,于初次发病之后 10年诊断冠状动脉病变 ,并行心脏搭桥术治疗 ,获得有效治疗。患者 :男性 ,15岁。因反复胸痛 ,心悸 7年 ,加重 1个月来诊。 7年前因劳累后出现心悸、胸痛 ,有时呈压榨样 ,休息后可自行缓解 ,夜间能平卧 ,于当地医院检查心肌酶增高 ,拟诊心…     

小婴儿川畸病的临床特点(附2例报告)

临床资料一、一般资料2例均为男性,年龄分别为32天和37天;围产期及家族史均无特殊发现;正常足月儿,生长发育正常。二、临床表现发热,2例均为不规则热(病程初期有过高热,曾使用地塞米松),发热时间超过1周;口腔、咽部粘膜弥漫性充血明显,1例并有草莓舌;球结膜充血不明显,但2例均有起病后眼分泌物明显增加经过;四肢末端皮肤硬性水肿不明显,1例有甲床皮肤膜状脱皮,2例均有肛周皮肤脱屑,且1例有阴囊皮肤脱屑,2例均有躯干、颈部、头面融合成片的红色丘疹;颈部淋巴结肿大,1例有颌下及耳后淋巴结肿大、触痛、无破溃及化脓。其他表现2例均有程度不一…     

克罗恩病诊断和治疗要点

近年来克罗恩病（CD）的发病率在我国似有增高的趋势，其诊断和治疗均有一定难度，需临床医师有足够的认识。     

川畸病与动脉粥样硬化锁骨下动脉球囊成形术的近、远期疗效比较

作者报道了川畸病和动脉粥样硬化所致锁骨下动脉（ｓｕｂｃｌａｖｉａｎａｒｔｅｒｙ；ＳＡ）狭窄，行经皮腔内血管成形术（ＰＴＡ）的体会。５５例ＳＡ狭窄病人（川畸病３２例、动脉粥样硬化２３例），经股动脉行ＰＴＡ６１人次。适应症为肢端血管搏动减弱或消失，间歇跛行，静息时肢痛及锁骨下动脉窃血综合征，上肢出现雷诺氏现象及感觉异常。但ＳＡ起始部狭窄，病灶跨越椎动脉开口及椎动脉开口部狭窄者未入选。病灶≤２ｃｍ称局灶性狭窄，病灶＞２ｃｍ称弥漫性狭窄。川畸病与动脉粥样硬化病人比较：年龄２７．４±９．３岁：５４．５±１…     

以发热、腹痛、颈部肿块为首发症状的川畸病1例

患儿男 ,6岁。因发热、腹痛、颈部肿块 6天入院。6天前无明显诱因出现发热 ,体温 39℃左右 ,左上腹部阵发性疼痛、喜按 ,尚能忍受 ,左颈部肿块、皮肤发红、有压痛。体检 :P12 0次 /min,BP70 / 35 m m Hg。发育正常 ,营养中等 ,神志清 ,精神萎糜。巩膜黄染 ,结膜充血 ,口唇皲裂 ,口腔粘膜充血 ,扁桃体 度肿大 ,无脓栓 ,左颈部可见数个大小不等淋巴结 ,最大 2 .5 cm× 1.5 cm。心律整 ,第一心音低钝 ,各瓣膜未闻及杂音。双肺呼吸音粗糙 ,未闻及罗音。腹部平坦 ,左上腹部压痛 ,无反跳痛 ,肝剑下 3cm ,肋下 2 cm,质软 ,触痛 ,脾未及。指、趾…     

克罗恩病的小肠造影表现及诊断要点

目的探讨克罗恩病(Crohn’s disease,CD)的小肠造影表现及诊断要点。方法结合临床症状、体征、内镜和病理,回顾性分析73例CD住院患者的小肠造影表现。结果 73例患者中,男41例,女32例,年龄15~78岁,中位年龄31岁。临床主要表现为腹痛65例、腹胀30例、腹泻35例、消化道出血18例、发热17例、体质量减轻42例;10例伴口腔溃疡或有口腔溃疡病史,20例有肛周病变或肛瘘形成病史。小肠造影显示,52例(71.23%)病变呈节段性分布;49例(67.12%)病变位于肠壁一侧呈偏心性分布;54例(73.97%)有肠管狭窄;47例(64.38%)表现为纵行溃疡和/或多发溃疡纵行排列;11例(15.07%)有卵石征;7例(9.59%)有瘘管显示。结论小肠造影显示,肠管病变呈节段性、偏心性和纵行性分布,是CD的诊断要点。卵石征和瘘管或窦道的显示,则更加支持CD的诊断。     

肝血管病的病理学特征及鉴别诊断要点

肝血管病是累及肝脏循环系统的一组异质性疾病。尽管肝血管病的发病率普遍较低,但却是发生门静脉高压症的一个重要原因。该类患者的发病年龄通常较小,误诊、误治可明显降低患者的预期寿命。熟练掌握肝血管病的临床表现、影像学及病理形态学特点,对于明确诊断及制订合理的治疗策略至关重要。重点介绍了常见肝血管病的病理特点及鉴别诊断要点。     

甲状腺癌的诊断要点

甲状腺癌(简称甲癌)的发病约占全身恶性肿癌的1.2～3.2%,国内普查统计其发病率为11.44/10万。甲癌约有80%分化良好,如乳突状腺癌、滤泡状腺癌及混合细胞癌;低度分化者有髓样癌及未分化癌。甲癌早期治疗的远期疗效可达80%左右,故早期诊断甲癌是治疗成败的关键。现就其诊断及有关问题作一探讨。     

左冠状动脉畸源于肺动脉的二维及多普勒超声诊断

左冠状动脉畸源于肺动脉的二维及多普勒超声诊断上海市胸科医院易维佳，谢松炜，张绍昌在冠状动脉畸源于肺动脉（ａｎｏｍａｌｏｕｓｏｒｉｇｉｎｏｆｔｈｅｌｅｆｔｃｏｒｏｎａｒｙａｒｔｅｒｙｆｒｏｍｔｈｅｐｕｌｍｏｎａｒｙａｒｔｅｒｙ，ＡＬＣＡ）为少见的先天性...