肾恶性上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床病理观察

目的探讨肾恶性上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的临床病理学特征。方法对1例肾高度侵袭性EAML进行组织学及免疫组化分析,并复习相关文献。结果巨检:肿瘤呈多结节状,界限不清,浸润性生长。镜检:瘤细胞主要呈上皮样,只有极少量的梭形细胞,肿瘤中见散在的厚壁血管,未见明显脂肪组织。瘤细胞轻~中度异型,偶见重度异型,病理性核分裂象2个/50HPF,可见脉管瘤栓及淋巴结累及。免疫组化:瘤细胞SMA、actin、caldesmon和cathespin k(+),HMB45局部(+),desmin、CD34、CD117、melan-A、EMA、CK、RCC、ERG、FⅧ、CD31、Syn、Cg A、CD56和melan-A均(-)。结论肾EAML是具有恶性潜能的间叶性肿瘤,高度侵袭性EAML极为少见,其具有特定的形态及免疫组化表型。     

血管平滑肌脂肪瘤10例临床病理分析

目的探讨血管平滑肌脂肪瘤(AML)、上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的临床病理学及良、恶性的诊断和鉴别诊断。方法对10例AML及其亚型EAML进行临床病理学及免疫组化观察,随访和复习相关文献。结果经典型AML4例,肌瘤型1例,EAML5例。其中4例发生在肾、肝和子宫。镜检:瘤细胞上皮样、疏松、不规则结节状或片状或围绕血管生长,核圆、稍大,轻度异型性,核分裂象1个/50HPF;发生于阔韧带的1例EAML,瘤细胞上皮样,核大、深染、核异型,可见核内包涵体,核分裂象1个/10HPF,胞质明显嗜酸,肿瘤性坏死和肿瘤组织侵及同侧卵巢及盆腔壁;随访近5年,疑似局部复发和肝转移。其他病例均未见复发转移。免疫组化:HMB45、melanA和SMA(+),desmin部分(+),S-100蛋白、CD34、CK、EMA和CgA(-)。结论 AML大部分为良性病变,但瘤组织出现坏死、瘤细胞核的活性增加、核的不典型性和肾外扩散时应高度考虑为恶变。对EAML病例即使是良性形态也必须密切随访,同时应与相似形态的肿瘤鉴别。     

上皮样血管平滑肌脂肪瘤16例临床病理特征及分析

目的探讨上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及预后,提高对本病的认识。方法对16例EAML进行临床特征、病理形态学特点及免疫组化等进行回顾性分析。结果 16例EAML病例中,男性4例,女性12例,平均发病年龄34岁。影像学提示为错构瘤者6例,其余10例均提示为恶性病变。组织学表现以上皮样肿瘤细胞为主,1例见肾门静脉和下腔静脉瘤栓,4例伴出血及囊性变。免疫组化:所有病例瘤细胞均弥漫表达HMB45、SMA和vimentin,不表达EMA、广谱CK。16例EAML患者中14例有完整随访资料,随访时间14~75个月,1例复发,其余患者均未见远处转移。结论 EAML是一种非常少见的具有潜在恶性的间叶源性肿瘤,临床易误诊为恶性,病理检查特别是免疫组化对明确诊断有重要意义,本瘤有复发和转移倾向,术后需密切随访。     

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床病理及文献复习

目的探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤（epithelioid angiomyolipoma,EAML）的病理诊断、鉴别诊断和预后,进一步认识其病变性质。方法应用光镜、免疫组织化学方法对1例肾EAML（为复发病例）进行观察,并复习文献,对其临床病理特点、生物学行为及预后进行观察分析及讨论。结果 EAML主要由弥漫、形态多样的上皮样细胞组成,局灶可见多核瘤巨细胞。上皮样细胞呈巢状和片状排列,部分区在血管周围呈套袖样分布。上皮样细胞圆形或多角形,胞浆颗粒状、丰富,细胞异型明显,细胞核较大,核仁清楚,核分裂象易见,并大片出血及坏死。免疫组织化学显示HMB45、Melan-A、SMA阳性。结论 EAML是一种具有恶性潜能的间叶源性肿瘤,免疫组织化学对其诊断及鉴别诊断有重要意义。     

上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床病理观察

目的观察上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiom yolipoma,EAML)的病理特征、免疫表型,探讨其组织起源。方法对1例肝脏、2例肾脏EAML的临床表现、病理组织学形态、免疫表型进行观察并复习文献。结果镜下见肿瘤主要由成熟脂肪细胞、上皮样细胞组成,并见薄壁血管及泡沫细胞;上皮样细胞呈散在或片状分布在脂肪组织间,细胞体积大,胞制质透亮,核大居中,呈圆形或卵圆形,无异型及核分裂象,间质内见少量淋巴细胞;免疫组化:上皮样细胞vimentin、S-100、HMB-45阳性,Desmin、SMA灶性阳性,EMA阴性,Ki-67阴性。结论 EAML是一种十分少见且具有恶性潜能的间叶源性肿瘤,易被误诊为恶性肿瘤,免疫组化对其鉴别诊断有重要意义。     

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤冰冻误诊1例分析

上皮样血管平滑肌脂肪瘤（EAML）是近年来才被逐渐认识和接受的一种少见的肿瘤,国内外仅有少数病例报道。由于EAML组织学变异很大,病理诊断时易误诊为其他恶性肿瘤。针对1例EAML的临床资料、病理特点及免疫组化结果进行观察和分析,探讨EAML的诊断要点及误诊原因,共同提高术中肾EAML的诊断水平。     

上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床病理特征

目的:探讨上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma,EAML)的临床病理学特征。方法:回顾性分析17例病理诊断为EAML的组织学形态、免疫组织化学特点、临床及随访资料。结果:男5例,女12例,年龄21~62(平均31.2)岁,其中14例发生于肾脏(3例伴有子宫平滑肌瘤,2例伴有宫内孕);2例发生于肝脏,1例发生于腹腔;肿瘤最大径3~15 cm,镜下瘤细胞呈上皮样巢、片状分布,可见围绕血管呈放射状排列的结构;细胞体积大,卵圆形、梭形,胞质丰富,异型明显,核分裂少见,其中2例伴有出血、坏死。免疫组织化学HMB-45,Melan-A,SMA阳性,vimentin,ER和PR表达率分别为41%(7/17),23%(4/17)以及35%(6/17)。17例EAML均行肿瘤根治或肿瘤切除术,术后随访5~52个月,1例2年后肝肺转移死亡,其余16例均健在,无复发及转移。结论:EAML多发生于女性,可能与激素水平有关;肾脏最常见,其次为肝、腹腔;病理形态多样,免疫组织化学对其诊断有重要价值,手术效果好,有转移可能。     

肾原发性恶性孤立性纤维性肿瘤临床病理观察

目的探讨肾原发性恶性孤立性纤维性肿瘤(MSFT)的临床病理特征及鉴别诊断,提高对肾MSFT的认识。方法观察1例肾MFST的临床、组织学和免疫组化表型特征,并复习国内外文献。结果患者男性,年龄54岁。体检发现左肾包块。CT示左肾下极12.6 cm×8.7 cm×8.3 cm大小肿块影,肿块内见稍低密度坏死灶,增强扫描病灶呈不均匀强化,可见液化坏死灶,考虑左肾癌。术中见左肾下极大小13 cm×9.5 cm×9 cm卵圆形肿块11个,肿瘤边界清楚,实性、质软,切面灰白、灰黄色。镜下见肿瘤细胞呈密集区和稀疏区交替分布,异型性明显,有出血、坏死,核分裂多见,12个/10HPF。免疫组化示肿瘤细胞vimentin、CD99、CD34、bcl-2弥漫强(+),Ki-67增殖指数20%,EMA、AE1/AE3、CD117、DOG1、desmin、SMA、S-100和HMB45(-)。结论肾MSFT非常罕见,临床及影像学易误诊为肾癌,确诊依靠组织形态学和免疫组化染色,组织学需要与肾肉瘤样肾细胞癌和其他恶性梭形细胞肿瘤鉴别。     

MVP免疫组化是鉴别平滑肌肉瘤与平滑肌瘤及伴奇异性核的平滑肌瘤有用的辅助手段

<正>子宫平滑肌肿瘤变异型包括富于细胞性、上皮样、合体细胞性、脂肪瘤样、核分裂活跃的平滑肌瘤、转移性平滑肌瘤及播散性腹膜平滑肌瘤病,它们具有高度细胞密集性、非典型、高增殖率或坏死等恶性形态特征,因其广泛的组织学重叠和形态学变异而给鉴别诊断带来困难。而平滑肌肉瘤(LMS),除了经典的梭形细胞型外,还有2个主要的亚型:上皮样和黏液样,不属于这些类别的被归类为具有未确定的恶性潜能的平滑肌肿瘤(STUMP)。目前已经做了许多尝试,以期发现新的诊断标记物。2013年的一项研究构建了70例平滑肌肿瘤的组织芯片,使用14种不同的标记物进行免疫组化染色,其结论是没有任何一个     

肾血管平滑肌脂肪瘤38例临床与病理分析

目的观察血管平滑肌脂肪瘤的病理学组织特点及免疫组化表达特征。方法光镜下进行组织学观察并结合免疫组化标记。结果血管平滑肌脂肪瘤主要由血管、平滑肌、脂肪三种成分构成,各成分所占比例多少不等,部分细胞有异型性,偶见核分裂像,免疫组化标记：Vimentin（＋）,Actin（＋）,HMB45（＋）,CD34（＋）,S-100部分（＋）,Desmin大部分（-）、小部分（＋）,EMA（-）。结论肿瘤中三种成分的比例、瘤细胞的形态及组织结构均有很大的变化,应与肾细胞癌、肉瘤等鉴别,细胞异型性及远处淋巴结转移均不能作为诊断恶性肿瘤的标准,HMB45阳性在诊断与鉴别诊断中有重要价值。