44例少突胶质细胞瘤的临床病理观察

目的 探讨少突胶质细胞瘤异柠檬酸脱氢酶(IDH)突变伴1p/19q共缺失型的病理形态、免疫表型、分子遗传学特点、临床表现及预后。方法 回顾性分析2018年1月—2022年12月徐州医科大学附属医院收治的44例少突胶质细胞瘤患者的临床资料,结合其组织形态、免疫表型及分子检测结果综合判读,参照2021年世界卫生组织(WHO)中枢神经系统肿瘤分类标准进行诊断分级,复习国内外相关文献,分析其临床及病理特征。结果 44例患者诊断均为少突胶质细胞瘤,WHOⅡ级18例(41%),平均年龄为43.4岁,WHOⅢ级26例(59%),平均年龄为51.3岁。肿瘤多位于大脑额叶,呈灰红色,质软,镜下见不同细胞密度肿瘤细胞向脑实质浸润性生长。44例免疫组化均示IDH1-R132H阳性,表达ATRX,GFAP, Olig-2等,荧光原位杂交均示1p/19q共缺失。结论 少突胶质细胞瘤是一种少见的弥漫浸润性胶质瘤,治疗反应相对较差,预后较差,形态学需与星形细胞瘤、胶质母细胞瘤、中枢神经细胞瘤、室管膜瘤等鉴别,容易误诊,诊断时需结合组织形态、免疫组化和基因检测结果综合分析。     

中枢神经细胞瘤

中枢神经细胞瘤（CNC）是临床较为少见的中枢神经系统肿瘤,1982年,Hassoum等首次通过电子显微镜对2例脑室内肿瘤的组织学形态进行观察。其类似于少突胶质细胞瘤,肿瘤细胞缺乏非典型有丝分裂。无“Homer-Wright玫瑰花形”形成和向成熟神经节细胞演变表现,来源于神经细胞,故命名为中枢神经细胞瘤。     

中枢神经细胞瘤

中枢神经细胞瘤(CNC)是临床较为少见的中枢神经系统肿瘤。1982年,Hassoun等首次通过电子显微镜对2例脑室内肿瘤的组织学形态进行观察,其类似于少突胶质细胞瘤,肿瘤细胞缺乏非典型有丝分裂,无"HomerWright玫瑰花形"形成和向成熟神经节细胞演变表现,来源于神经细胞,故命名为中枢神经细胞瘤。WHO中枢神经系统肿瘤组织学分类将其归于神经元及     

脑室外中枢神经细胞瘤1例并文献复习

目的 总结脑室外中枢神经细胞瘤诊治措施.方法 回顾性分析1例额叶中枢神经细胞瘤病例临床特点,神经影像学特点、手术治疗及预后.结果 因术前诊断复发胶质瘤,病变全切除,术后患者出现左侧肢体偏瘫.随访6个月及2年,肢体肌力部分恢复.结论 脑室外中枢神经细胞瘤罕见,影像及病理与胶质瘤及室管膜瘤相似,但治疗方案不同,特别是位于功能区部位中枢神经细胞瘤,相对保守的手术切除加放射治疗能给病人带来更良好的预后.     

原发性脑室内少突胶质细胞瘤

少突胶质细胞瘤约占全部脑胶质瘤的5—7％,多见於大脑半球。脑内的少突胶质细胞瘤可侵入脑室或在脑室系统内及软脑膜上播散,称为脑脊液通路的少突胶质细胞瘤病,更罕见者,室管膜下少突皎质细胞瘤逼近脑室生长者,可只生长在脑室腔,而脑内的部份瘤体可被忽视。原发于脑室内的少突     

少见的脊髓脑室外神经细胞瘤临床病理分析

研究背景 脑室外神经细胞瘤是新近分类的肿瘤实体,可发生于中枢神经系统除脑室外的任何部位,但发生于脊髓者极为少见.由于缺乏特征性影像学表现,术前难以明确诊断;又因其组织形态学和免疫组织化学表型的相似性,易误诊为好发于脊髓的其他肿瘤.鉴于此,本文着重探讨原发于脊髓的脑室外神经细胞瘤的临床病理学特征,并通过对以往文献的复习,分析其诊断要点,以期提高临床对脑室外神经细胞瘤的鉴别诊断能力.方法与结果 男性患者,47岁.因近1年进行性双上肢无力和颈部疼痛入院.颈部MRI显示脊髓C6～T3节段髓内占位性病变,T1WI呈等或低信号、T2WI呈高信号,增强后病灶呈不均匀强化.术中可见肿瘤位于脊髓内,无包膜,与周围组织分界清楚,血运丰富,与硬脊膜无粘连.肿瘤组织由弥漫片状或团簇状分布的肿瘤细胞构成,部分区域肿瘤细胞呈圆形,大小形态较一致,有核周空晕,呈少突胶质细胞瘤样特点;部分区域肿瘤细胞排列较致密,呈短梭形,无核周空晕,呈放射状排列或围绕在血管周围形成不典型“菊形团”结构,类似室管膜瘤样结构.肿瘤组织中未见无核神经纤维岛和神经节样细胞,以及核分裂象和出血坏死.免疫组织化学染色显示两种形态肿瘤细胞弥漫性强阳性表达突触素,灶性表达神经元特异性烯醇化酶、S-100蛋白和少突胶质细胞转录因子-2,但不表达波形蛋白、细胞角蛋白、上皮膜原、神经元核抗原和胶质纤维酸性蛋白,Ki-67抗原标记指数＜1％.病理诊断为脊髓脑室外神经细胞瘤.结论 脊髓脑室外神经细胞瘤临床罕见,可能起源于胚胎时期脊髓中央管周围的神经元前体细胞,须经组织学观察明确诊断.尽管大多数脑室外神经细胞瘤患者肿瘤全切除后预后良好,但出现不典型组织学表现者建议术后辅助放射治疗以减少复发.应注意与具有透明细胞特征、室管膜瘤样特征及其他具有相似组织学结构的脊髓肿瘤相鉴别.     

中枢神经细胞瘤影像学特点及病理分析(附10例报告)

目的提高对中枢神经细胞瘤(CNC)的影像、病理及免疫组化特征的认识。方法回顾性分析10例CNC的影像学特点,采用HE染色及Envision免疫组织化学染色观察其病理组织学特点和免疫表型特征。结果肿瘤与透明隔关系密切,钙化、囊变常见,MRI表现为蜂窝样混杂信号,斑片状、条状增强。组织学形态类似少突胶质细胞。免疫组化10例Syn(+),8例NSE(+),7例GFAP(+)。结论 CNC主要发生在脑室前部或靠近室间孔区附近,其影像学有一定的特点,当此区发生肿瘤时要考虑CNC可能,需行免疫组化检查。肿瘤具有双向分化特征,免疫组化标记Syn、NSE阳性对诊断CNC起重要作用。     

中枢神经细胞瘤的诊断和治疗

目的探讨中枢神经细胞瘤的诊断和治疗。方法回顾性分析1992年12月至2005年12月我科收治的7例中枢神经细胞瘤病人的临床资料。结果本组7例中枢神经细胞瘤中,4例位于左侧脑室,2例位于右侧脑室,1例位于胼胝体;5例全切,1例次全切,1例部分切除,术后辅以放疗。随访无复发。结论中枢神经细胞瘤手术后辅以放疗可获得良好的预后。     

中枢神经细胞瘤CT、MRI对比分析及鉴别诊断

目的比较中枢神经细胞瘤的CT、MRI特点,以提高诊断水平。方法回顾性分析5例经病理证实的中枢神经细胞瘤(CNC)的CT及MRI影像表现。结果5例CNC均位于侧脑室前部,3例单侧脑室,2例双侧脑室,CT上肿瘤实体呈等密度或稍低密度,囊变呈低密度,3例伴钙化,MRI T1WI呈低或等信号,T2WI呈等或高信号;2例瘤内可见流空血管影,增强后肿瘤呈中度至明显强化。结论CT、MRI对中枢神经细胞瘤均具有一定特点,结合年龄、发病部位,多能够做出正确诊断。     

Olig-2在人脑胶质细胞瘤中的表达及临床意义

目的研究少突胶质细胞转录因子-2（Olig-2）在人脑胶质细胞瘤组织中的表达,并探讨其临床意义。方法采用免疫组化sP法和蛋门印迹技术（Westernblot）,检测96例脑胶质细胞瘤患者的手术标本,WHO分类：Ⅰ级26例,Ⅱ级28例,Ⅲ级20例,Ⅳ级22例;组织学分类：巨细胞星形胶质细胞瘤26例,少突胶质细胞瘤28例,间变性星形胶质细胞瘤20例,多形胶质母细胞瘤10例,髓母细胞瘤12例和10例颅脑损伤内减压脑组织标本中Olig-2蛋白的表达水平：结果免疫组化结果表明：巨细胞星形胶质细胞瘤阳性表达牢为23．08％（6／26）,少突胶质细胞瘤阳性表达率为82．14％（23／28）,间变性星形胶质细胞瘤阳性表达率为40．00％（8／20）,多形胶质母细胞瘤阳性表达率为30．00％（3／10）,髓母细胞瘤阳性表达率为75．00％（9／12）和正常脑组织阳性表达率为60．00％（6／10）;Olig-2阳性率在良性（Ⅰ＋Ⅱ）和恶性（Ⅲ＋Ⅳ）中分别为53．70％（29／54）和47．62％（20／42）,统计学处理无明显差异（P〉0．05）;少突胶质细胞瘤Olig-2阳性率82．14％（23／28）和其它病理类型肿瘤阳性率38．24％（26／68）比较有明显差异（P〈0．05）;Westernblot结果显示少突胶质细胞瘤中Olig-2蛋白的表达明显高于其它类型胶质细胞瘤及正常脑组织（P〈0．05）。结论Olig-2在少突胶质细胞瘤中明显高表达,但表达水平与脑胶质细胞瘤恶性程度无明显相关,Olig-2可以作为人脑少突胶质细胞瘤与其它类型胶质细胞瘤鉴别诊断的重要标记物.     

中枢神经细胞瘤5例报告及文献复习

目的探讨提高中枢神经细胞瘤诊疗水平的策略和方法。方法回顾分析2004年8月至2006年4月我院收治的5例中枢神经细胞瘤，总结其临床表现、影像学表现、病理学特征及显微外科手术治疗效果。结果肿瘤位于侧脑室前部或室间孔附近，呈宽基底与侧脑室壁或透明隔相连。肿瘤边缘及内部可见多发囊泡，常见钙化，MRI检查T1WI、T2WI相均表现为等或略高信号，增强后呈轻至中度强化。免疫组织化学染色均显示神经突触素阳性。显微外科手术治疗5例，其中全切除4例，次全切除1例，1例死于术后并发症，4例随访至今未复发。结论中枢神经细胞瘤影像学表现具有一定特征，是术前诊断的重要参考。显微手术切除肿瘤是最佳的治疗手段，预后良好。     

中枢神经细胞瘤的影像学分析

目的 研究中枢神经细胞瘤（CNC）的影像学特点。方法 回顾性分析5例经手术病理证实为CNC的影像学资料。结果 肿瘤均位于透明隔及侧脑室，CT表现为等或稍高密度肿块，多见钙化。MRI表现为T1WI及T2WI均为与皮层灰质相等或略高信号，边缘清楚，体积较大，边缘及内部可见多发囊泡，增强后肿瘤轻、中度强化。结论 CNC主要发生在透明隔及侧脑室，其影像学表现有一定特征性，当此区发生肿瘤时，要考虑CNC的可能。     

中枢神经细胞瘤的磁共振影像学分析

目的探讨中枢神经细胞瘤（CNC）的MRI影像学特点，提高对该病的认识。方法回顾性分析经手术病理证实的6例CNC的MRI资料。结果本组病例均位于侧脑室前中部及Monro孔附近，5例与透明隔呈宽基底相接，1例仅有粘连；MRI信号不均，实性部分T1WI呈等或稍低信号，周围可见多发囊变及等信号条索样结构与脑室壁及透明隔粘连；增强后轻度至明显不均匀强化。1例肿瘤出血。结论对于年轻患者，MBI显示位于侧脑室前中部及Monro孔附近占位性病变，可提示为CNC。     

Pigmented central neurocytoma

Central neurocytoma is a low-grade neuronal neoplasm that occurs most often within the lateral ventricles. We report the case of a 60-year-old woman who presented with gait problems, headache and memory loss. Preoperative evaluation demonstrated a heterogeneous, hypervascular and partially cystic mass in the left lateral ventricle. Histopathological examination revealed characteristic features of central neurocytoma, including immunoreactivity for synaptophysin, as well as the unusual feature of abundant pigment in the cytoplasm of tumor cells. Special stains revealed iron, consistent with hemosiderin, but found no evidence of melanin or melanosomes. Previous reports of pigmented central neurocytoma have described the presence of lipofuscin or neuromelanin. To our knowledge, the present case represents the first example of pigmented central neurocytoma secondary to hemosiderin deposition.     

Fourth ventricular neurocytoma: case report and review of the literature

OBJECTIVES: Central neurocytoma is a tumour that typically occurs in young adults in close association with the lateral and third ventricles of the cerebrum. METHODS: We report the unusual case of a central neurocytoma that developed in the fourth ventricle of a 59-year-old woman and metastasized to the upper cervical canal. Subtotal excision and adjuvant radiotherapy were used to treat the lesion. Microscopic evaluation, discussion of the pathologic differential diagnosis and theories of the histogenesis of the tumour are presented. RESULTS AND CONCLUSIONS: Fourth ventricular neurocytoma is rare and has only been reported twice previously. It appears most likely that this tumour arises from subependymal progenitor cell lines.     

经胼胝体前部入路的侧脑室和第三脑室显微和内镜解剖研究

目的探讨经胼胝体前部入路侧脑室和第三脑室显微镜和内镜解剖特点,为微创切除侧脑室和第三脑室病变减少并发症、提高手术效果提供解剖学依据。方法应用5具新鲜尸头模拟经胼胝体前部入路,在显微镜及神经内镜下观察侧脑室及第三脑室的重要解剖标志及其毗邻关系,测量重要解剖标志的间距。结果显微镜下侧脑室内可观察到脉络丛、隔静脉、丘纹静脉、室间孔、透明隔,内镜可进一步观察部分额角、枕角及三角区;神经内镜下第三脑室底壁从前向后依次可见视交叉、漏斗隐窝、灰结节、乳头体和中脑导水管。结论经胼胝体前部入路手术,通过颅内自然裂隙进入,直视下操作,解剖标志清楚;神经内镜辅助显微镜,可进一步扩大视野,减少对周围重要结构损伤;熟悉该入路的解剖标志及相关解剖有助于提高手术效果。     

便携式视频显微镜经大脑纵裂胼胝体上段、经胼体入路的解剖研究

目的研究便携式视频显微镜经大脑纵裂胼胝体上段、经胼胝体入路的显露范围和观察效果。方法将新鲜和灌注固定的成人尸头标本各5例,在便携式视频显微镜下,经大脑纵裂胼胝体上段、经胼胝体入路暴露并观察侧脑室和第三脑室。结果经大脑纵裂胼胝体上段、经胼胝体入路,在便携式视频显微镜下解剖观察,侧脑室和第三脑室的结构显示清楚,图像逼真。结论便携式视频显微镜经大脑纵裂胼胝体上段、经胼胝体入路能够完成侧脑室和第三脑室的显微解剖。     

中枢神经细胞瘤的影像学分析与鉴别诊断

目的探讨中枢神经细胞瘤（central neurocytoma,CNC）的影像学特征,提高术前诊断准确率。方法回顾性分析21例经手术病理证实的中枢神经细胞瘤的CT及MRI表现,分析中枢神细胞瘤的影像特点。结果肿瘤多位于侧脑室前中部室间孔区,常跨透明隔生长,CT平扫多呈等密度及较高密度,常散在钙化灶,MRI表现为T1WI上呈不均匀等信号或稍低信号,T2WI上呈不均匀稍高信号,病灶边缘可见多发小囊状影及病灶和侧脑室边缘相连的丝网状影,病灶内较常见血管流空信号,增强后病灶不均匀明显强化。结论中枢神经细胞瘤影像学表现具有一定特异性,其特征性有助于提高术前诊断正确率。