15例肾淀粉样变临床与病理分析

淀粉样变病是一种由淀粉样蛋白在组织内沉积引起的全身性疾病。肾脏是淀粉样变病最常累及的器官之一,肾淀粉样变在肾脏疾病中,尤其老年人肾脏疾病中并非少见。据统计,老年及老年前期肾脏病中,肾淀粉样变占其肾病综合征的9．1％～15％。本研究总结了我院15例。肾淀粉样变的资料,并分析了肾淀粉样变的病理特点及诊断方法。     

肾淀粉样变11例临床病理分析

淀粉样变性是一种由特殊蛋白在组织内沉积引起的全身性疾病。肾脏是淀粉样变病最常累及的器官之一,肾淀粉样变在肾脏疾病中,多见于老年人,以大量蛋白尿及肾病综合征为主要临床表现。肾淀粉样变的诊断有赖于肾活检的组织病理、免疫病理和电镜观察。但是对早期肾淀粉样变患者由于光镜和电镜病理改变较轻,临床上仍容易漏诊和误诊。     

肾淀粉样变的治疗

淀粉样变是以细胞外淀粉样物质沉积为特点的一类疾病,它可累及多系统器官,尤以肾脏、心脏、肝脏、神经、胃肠道等部位严重,也可累及肌肉和骨关节。淀粉样物质沉积于肾脏引起的病变称肾淀粉样变。肾脏是淀粉样蛋白最常侵犯的部位之一,也是淀粉样变患者最严重的表现和主要死亡原因之一。     

肾淀粉样变的病理特点及临床鉴别

淀粉样变是由淀粉样物质沉积于组织或器官而引发的疾病,累及肾脏多见。肾淀粉样变过去被认为是一种罕见且难治的疾病。然而,近几年肾淀粉样变的发病率呈逐年上升的趋势,每年达2．1～3．3人／1000000,占肾活检患者的0．59／6～1．0％,可见肾淀粉样变并不少见。     

多囊肾并发肾淀粉样变一例

患者女性，66岁，因反复双下肢水肿伴蛋白尿5月余入院。患者5个月前在国外无明显诱因出现腹泻、发热，达39．5℃，经抗炎治疗后，症状好转，但1周后出现双下肢水肿。查尿常规蛋白3 ，经治疗，效果不佳而来我院就诊。尿常规示尿蛋白4 ，以“肾病综合征”收入我科。患者：1988年发现“多囊肾”、“多囊肝”。1990年后其家族部份成员及其子     

肾淀粉样变的研究现状

肾淀粉样变的研究现状章友康肾脏是淀粉样变最易受累的器官之一，肾病综合征是肾淀粉样变的主要临床表现，后期可导致肾功能衰竭。随着诊断手段和认识水平的提高，肾淀粉样变已不再被视为少见病。根据统计，老年（＞６０岁）肾病综合征中１５％的病因为肾淀粉样变，为老年...     

肾淀粉样变临床诊断进展

淀粉样变是以细胞外淀粉样蛋白沉积为特点的一类疾病，累及肾脏者称为肾淀粉样变。肾淀粉样变典型表现为肾病综合征和肾功能进行性恶化进展至终末期肾脏病（end stage renal disease，ESRD）。该病在临床并不罕见。本文就其病因及诊断治疗等方面进展做简单介绍。     

肾淀粉样变病的研究现状

一、概念与分类 淀粉样蛋白是由蛋白分子交错折叠产生，β-褶片的广泛形成使之易于聚集而形成不可溶纤维，并对刚果红呈高亲和性。目前已经发现至少25种淀粉样蛋白，这些物质可以通过低聚反应形成大分子物质，并聚集在组织间质，破坏正常的组织结构，导致淀粉样变病。     

要更新对淀粉样变肾病的认识

淀粉样蛋白是由蛋白分子交错折叠产生，β-褶片（β-pleated sheet）的广泛形成使其易于自身聚集，形成不可溶性纤维，并对刚果红染料呈高亲和性。目前已发现25种以上淀粉样蛋白及更多的变种，它们能沉积于各种器官组织，损伤其功能导致淀粉样变病。     

肾淀粉样变的诊断与病理分型分析

Objective To clarify the clinicopathological features of renal amyloidosis in order to achieve early diagnosis and treatment. Methods Clinicopathological data of 26 biopsy-proven renal amyloidosis cases in Department of Nephrology, Zhongshan Hospital, Fudan University between 2006 and 2010 were analyzed retrospectively. Immunohistochemistry and immunofluorescence of amyloid A protein, immunoglobulin light chains such as ?资、?姿 were performed on renal specimens for further classification. Results Age of 26 patients ranged from 40 to 77 years old, average (58.54±10.07) years. Twenty-two out of 26 patients (84.62%) were treated in local hospital before admitted to our department, and 21 patients (95.45%) were misdiagnosed as chronic primary glomerulonephritis. The prominent clinical manifestations of renal amyloidosis were nephrotic syndrome (17 cases, 65.38%), decreased blood pressure (16 cases, 61.53%), organ enlargement (8 cases, 30.77%) and bodyweight loss (6 cases, 23.08%). Fourteen out of 25 patients (56.00%) were found to have monoclonal light chains in serum by immunofixation electrophoresis. Three patients with mild pathological changes who had no confirmable Congo red stain were confirmed by electron microscopy. Twenty-three (88.46%) patients were diagnosed as AL amyloidosis, one (3.85%) as AA amyloidosis, one was strongly suspected of hereditary amyloidosis, and one was undetermined. Conclusions Renal amyloidosis is frequently misdiagnosed. Middle-aged and old nephrotic patients with decreased blood presure, organ enlargement and bodyweight loss may be the most helpful clues of the disease. Most patients have monoclonal light chains in serum or urine. Renal biopsy, especially electronic microscopy plays a crucial role in the early diagnosis of renal amyloidosis. Immunohistochemistry is important for patients with renal amyloidosis in pathological classification and treatment.     

老年多发性骨髓瘤肾损害——肾淀粉样变1例

多发性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）为骨髓恶性浆细胞异常增生的恶性疾病，故又称浆细胞骨髓瘤或浆细胞瘤，好发于50岁～60岁以上的老年人，男性多于女性。本病约占肿瘤发病的1％～2％，占血液系统肿瘤的10％。肾脏是MM临床常见的受累器官，肾脏病变时MM的病程和预后有重要的意义，通常将MM导致的肾损害称为骨髓瘤肾病或骨髓瘤肾。     

皮肤磨削术治疗皮肤淀粉样变30例

原发性皮肤淀粉样变（PCA）是一种常见的代谢障碍性皮肤病，系由淀粉样蛋白沉积于皮肤组织所致。其发病机制尚不完全清楚，可能与遗传和免疫有关。光镜、电镜组织化学及免疫学等方面的研究均证实淀粉样物质来源于表皮，由变性的表皮细胞逸入真皮内，并转化为淀粉蛋白，沉积在真皮乳头层所致，目前临床上无特别有效的治疗办法。为了探讨治疗PCA的新途径，我科自2003年3月～2005年1月应用皮肤磨削术治疗PCA患者30例，取得了好的疗效。现将结果报道如下。     

肾淀粉样变性病的肾脏病理损伤研究进展

肾淀粉样变性病是肾病科一种顽固、预后凶险的疾病,需要及早诊断和干预,它也是淀粉样变性病患者死亡的主要原因之一.本文拟从该病肾脏病理损伤的发病机制、病理评分系统、病理诊断、病理特点与临床表现的相关性和新的诊断技术LMD/MS在该病中的应用等方面的研究进展作一综述.     

肾内小血管病变在CKD中的研究进展

随着基础研究和临床实践的不断进展,人们发现慢性肾脏病（chronic kidney disease,CKD）不仅有肾小球的结构和功能的改变,多种慢性肾脏疾病还存在肾内小血管病变,而且肾内小血管病变对CKD患者的临床表现、治疗选择及其预后均有不同程度的影响。已有研究证实CKD伴肾血管病变患者肾脏进展迅速,病情重、预后恶劣,治疗也较为困难[1,2]。临床中虽然对肾间质血管病变有一定的认识,但因目前肾脏病治疗主要参考是临床表现和肾穿刺病理类型及分级,而这两方面的因素对CKD的间质血管病变关注较少。     

肾淀粉样变性5例临床分析

肾淀粉样变性临床少见,现将我院经肾活检确诊5例报道如下.     

肾小球滤过率下降与肾血管病变的相关性分析

长期高血压对肾血管具有重要的影响,但在不少肾脏疾病中,组织学检查显示有明显肾血管病变的患者而临床上并无高血压。为了明确肾血管病变除受血压等因素影响外,是否与肾脏功能的丢失有关,我们将两者进行了相关性分析。材料与方法1.病例:回顾性选择140例患者,除外原发性高血压、年龄超过50岁、糖尿病及吸烟患者。考虑到不同的原发病对肾血管病变的影响,故本组选择的病例均为肾活检示原发性IgA肾病患者。收集所有患者的临床资料,以MDRD简化公式评估肾小球滤过率(GFR),并按K/DOQI慢性肾脏疾病(CKD)的分期标准将IgA肾病分期。2.临床分组…     

慢性淋巴细胞性白血病合并膜性肾炎和肾淀粉样变一例

肾病综合征(NS)由慢性淋巴细胞性白血病(CLL)引起者十分少见(<2%)。据最近英文文献统计,由CLL或B细胞淋巴瘤所引起的肾小球病全世界仅有43例,其中最常见者是膜性增生性肾小球肾炎(MPGN),其次是膜性肾炎(MGN)。在同一病例中,同时被证实为膜性肾炎合并肾淀粉样变者极其罕见,现报告1例。患者,男,68岁,因主诉乏力、下肢水肿于1999年7月收治于上海交通大学附属第六人民医院。入院前半年,患者曾因“结肠腺瘤”行结肠镜下腺瘤摘除术。术后患者出现乏力,后因症状加     

孙伟教授辨证治疗肾病综合征经验初探

肾病综合征是由多种病因引起的以肾脏病变为主的临床证候群。临床主要表现为：大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿和高脂血症。现代医学治疗本病目前仍首选糖皮质激素,但在治疗期问及激素撤减过程中不可避免地会出现激素抵抗、激素依赖及反跳现象,加之其毒副作用,使患者疗效下降,     

结缔组织生长因子及其在IgA肾病中的意义

IgA肾病（IgA nephropathy，IgAN）又称Berger病，1968年Berger首先对此病加以描述。其特点是系膜区以IgA或IgA为主的免疫复合物沉积，是全球范围内最常见的一种原发性肾小球疾病，其临床表现及病程多变，从单纯血尿到大量蛋白尿、高血压、水肿、肾衰竭等，约15％～40％的成人患者在10年后会进展到终末期肾病（end stage renal disease，KSRD）。     

梗阻性肾病的研究进展

梗阻性肾病是由多种血管活性物质、生长因子、细胞因子、化学趋化蛋白、反应氧代谢产物等综合作用的结果。本文概述了其发病机制及治疗进展。