复发性Fisher-Bickerstaff综合征2例临床分析

目的探讨复发性Fisher综合征(FS)叠加Bickerstaff脑干脑炎(BBE)的临床特点和疾病命名。方法分析2例复发性Fisher-Bickerstaff综合征的患者的临床资料,并复习相关文献。结果例1表现为复发性睡眠增多、走路不稳、视物成双,肌电图检查提示下肢神经源性损害;例2表现为复发性视物成双、走路不稳,第2次发病出现四肢无力,查体双下肢远端肌力3级,双侧Babinski征阳性,肌电图提示四肢神经源性损害;2例患者除具有眼肌麻痹和共济失调的症状外,都有中枢和周围神经受损的表现;依据患者的病史、查体、临床检测和疾病经过,诊断为复发性Fisher-Bickerstaff综合征,第2例患者叠加吉兰-巴雷综合征。结论具有周围神经损害的BBE和具有中枢神经损害的FS从临床表型上不能截然分开,Fisher-Bickerstaff综合征的概念更能准确地表述这类患者的表型特点。     

脑干脑炎

脑干脑炎(Bickerstaff's brainstem encephalitis BBE)是指发生于脑干的炎症,病因及发病机制目前尚不明确,可能为病毒感染或炎性脱髓鞘改变[1].1951年Bickerstaff和Cloake首次报道了3例以嗜睡、眼肌麻痹、共济失调为主要临床特征的病例,并将此命名为"中脑及菱脑炎"[2].1957年Bickerstaff报道了8例以对称性眼肌麻痹、共济失调、意识障碍、偏身感觉消失为临床表现的病例,并将以这些临床表现为特点的综合征命名为脑干脑炎[3].1978年Bickerstaff以"Brain stem encephalitis (Bickerstaff's encephalitis)"为题再次阐述了这一综合征,从此便将这一综合征命名为Bickerstaff's brainstem encephalitis[4].现将有关脑干脑炎的国内外研究综述如下.     

Fisher综合征的研究

195 6年Fisher首先报道了 3例表现为眼外肌麻痹 ,共济失调及腱反射消失的病人[1] ,之后有类似的病例报告 ,被命名为Fisher综合征 ,Fisher综合征被认为是吉兰 巴雷综合征 (GBS)的一种特殊型。文献报道Fisher综合征占GBS的 0 8%。近年国内有少量病例报告 ,现将我们诊治的 2例及复习国内报告的 32例[2～ 6 ] 病人进行分析 ,进一步探讨其发病机制、临床表现、诊治及预后。临床资料与结果例 1,女 ,31岁 ,感冒 3周后 ,出现复视、行走不稳 1周。查体 :双眼球活动受限 ,双侧瞳孔直径 3mm ,对光反射消失 ,双侧指鼻和跟膝胫试验不准 ,四肢腱反射…     

GQ1b抗体阴性Miller-Fisher综合征误诊为脑干小脑炎一例

正Miller-Fisher综合征(Miller-fisher syndrome,MFS)是临床上较为罕见的一种自身免疫相关性疾病,被认为是吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)的一种变异型,其典型临床表现是由眼外肌麻痹、共济失调和腱反射减弱或消失构成的经典三联征。但MFS临床表现可复杂多变,常出现许多不典型症状,少数患者可与Bickerstaff脑干脑炎(Bickerstaff brainstem encephalitis,BBE)和GBS发生部分重叠,早期诊断存在一定难度。临床上MFS以头晕头     

儿童Bickerstaff脑干脑炎重叠Guillain-Barré综合征1例

正Bickerstaff脑干脑炎(BBE)是一种罕见的以眼外肌麻痹、共济失调、意识障碍为特征的自身免疫性脑炎,1957年由Bickerstaff首次报道并命名为"脑干脑炎"[1]。因其可能和Guillain-Barré综合征(GBS)、Miller-Fisher综合征(MFS)的病理生理过程相互关联,临床表现类似,临床上称之为GBS谱系疾病[2-3]。目前国际上针对BBE重叠GBS的大宗流行病学数据较少,     

Bickerstaff脑干脑炎1例报告

<正>Bickerstaff脑干脑炎(BBE)是一种较为罕见的可同时累及中枢与周围神经系统的自身免疫性疾病,是一组临床综合征,病因和发病机制目前尚不明确。通常临床表现为急性眼外肌麻痹、共济失调、腱反射减弱、锥体束征和嗜睡,影像学检查可存在脑干、小脑或丘脑的病灶。当影像学提示CNS受累     

脑干脑炎和Miller Fisher综合征

Miller Fisher综合征(MFS)和Guillian—Barre综合征(GBS)的关系问题较多争议。有些学者认为MFS是GBS的一种变异型,另—些则认为MFS累及脑干,与Bickerstaff脑干脑炎(BBE)类似。本文报告一例急性颅神经和肢体多发性神经病并存脑干脑炎症状的患者。讨论了BBE和MFS的关系。 男性,32岁,既往体健,无家族史和酗酒史。因枕部疼痛、右面颊麻木、恶心,呕吐、复视及站立不稳四天入院。体检:向左、右凝视均有眼震,右三叉神经分布区针刺觉减退,右侧肢体共济失调,反射正     

Bickerstaff脑干脑炎和Miller Fisher综合征免疫调节治疗疗效的对比研究

目的探讨免疫调节治疗在Bickerstaff脑干脑炎(BBE)和Miller Fisher综合征(MFS)中的疗效。方法回顾性分析湘雅二医院和湘雅医院2003~2013年符合BBE(32例)和MFS(67例)诊断标准的患者临床资料,比较免疫调节治疗对两组患者症状的改善及预后的影响。结果与对照组对比,IVIg联合激素治疗可以加快BBE患者意识障碍的恢复(P<0.05);IVIg、激素单独治疗在BBE患者意识障碍、眼外肌麻痹及共济失调症状的开始改善时间上无明显差异(P>0.05)。各免疫调节治疗措施与对照组相比,对MFS患者眼外肌麻痹和共济失调症状的恢复均无明显加速作用(P>0.05)。两组平均随访时间均>1 y,未见复发病例,绝大多数的BBE(66%)和MFS(98%)患者症状完全缓解,9例BBE患者死亡。结论 IVIg联合激素治疗可加快BBE患者意识障碍的恢复,改善早期出现意识障碍患者的预后。免疫治疗措施对MFS患者疾病病程及预后无明显影响,可能与该病的具有较好的自然病程有关。     

Miller-Fisher综合征和Bickerstaff脑干脑炎的临床特点及鉴别诊断

目的 探讨Miller-Fisher综合征(MFS)和Bickerstaff脑干脑炎(BBE)的临床特点及鉴别诊断.方法 回顾性分析12例MFS和15例BBE患者的临床资料.结果 MFS组表现为视物成双12例,瞳孔对光反射消失3例,周围性面瘫7例,饮水呛咳1例,四肢无力6例,感觉障碍4例,共济失调10例;BBE组表现为视物成双11例,中枢性面瘫4例,耳鸣4例,饮水呛咳6例,四肢无力10例,感觉障碍2例,共济失调10例,嗜睡或昏迷5例,病理征9例.脑脊液检查MFS组和BBE组各有10例表现为蛋白升高;MFS组脑脊液白细胞升高2例,BBE组6例.MFS组3例、BBE组1例肌电图出现神经源性损害.BBE组有6例CT或MRI检查异常,主要部位为脑干、丘脑等.两组患者治疗后预后良好.结论 MFS和BBE有相似特点,临床表现可以相互重叠,提示这两种疾病密切相关并形成一个连续的疾病谱;主要鉴别点是BBE患者可以有意识障碍、病理征和影像学异常.     

Bickerstaff脑干脑炎和Miller Fisher综合征临床及预后的对比研究

目的探讨Bickerstaff脑干脑炎(BBE)和Miller Fisher综合征(MFS)的临床特征,研究两者的症状学特点及疾病分类学关系。方法对湘雅二医院2003-01-2013-12符合BBE(21例)和MFS(67例)诊断标准的患者的临床资料进行回顾性分析。结果 BBE和MFS患者均存在以上呼吸道感染为主的前驱感染症状〔10例(48%)、36例(54%)〕,并具有眼外肌麻痹和共济失调的共同症状〔21例(100%)、67例(100%)〕,头痛〔8例(42%)、20例(30%)〕、眼内肌麻痹〔8例(38%)、17例(25%)〕、延髓麻痹〔8例(50%)、32例(48%)〕、面瘫〔6例(35%)、20例(30%)〕、浅表感觉障碍〔4例(25%)、28例(42%)〕等症状在两者中均常见且发生率相近;两者均有脑脊液蛋白-细胞分离现象〔5例(25%)、23例(38%)〕和头部影像学检查〔10例(59%)、2例(4%)〕异常。两者主要的不同点在于BBE患者的中枢神经系统受累表现如意识障碍〔16例(76%)〕、腱反射亢进〔11例(52%)〕、Babinski征〔6例(32%)〕、头部MRI脑干部位异常信号〔10例(59%)〕、脑电图异常〔7例(78%)〕较MFS患者〔0例、0例、8例(12%)、2例(4%)、0例〕常见。两组患者预后均较好,随访期间(≥1年)均未见复发病例,MFS患者59例(88%)症状完全消失,BBE患者10例(48%)症状完全消失,3例(14%)明显改善,6例BBE死亡。结论BBE与MFS临床特点相似且存在交叉重叠,两者可能形成同一连续性自身免疫性疾病谱。     

Bickerstaff脑干脑炎

Bickerstaff脑干脑炎(BBE)是一种罕见的炎性的脱髓鞘疾病,临床表现通常为意识障碍、眼外肌麻痹、对称性迟缓性四肢瘫、共济失调、双侧面瘫、Babinski征、瞳孔异常和球麻痹等,但是Bickerstaff脑干脑炎一般预后比较好.     

Bickerstaff脑干脑炎

Bickerstaff脑干脑炎(BBE)病因未明,多有前驱性感染,常见意识障碍、眼外肌麻痹、对称性迟缓性四肢瘫、共 济失调、双侧面瘫、Babinski征、瞳孔异常和球麻痹等。所有病人均可见单相缓解病程,预后一般较好。血清抗 GQ1bIgG抗体阳性。30％病人可见头部MRI异常。电生理研究证实外周运动神经轴突变性。BBE可与Fisher综合 征重叠。无有效治疗,可用免疫抑制治疗,如激素、静注免疫球蛋白(IVIgG)等;或血浆交换、免疫吸附治疗。IVIgG 不能缩短病程,但可明显改善意识障碍水平。     

Bickerstaff's脑干脑炎4例并文献复习

目的分析Bickerstaff脑干脑炎(BBE)的临床特点,以提高临床医生对其认识,提高诊治水平。方法对瑞金北院神经内科收治的4例BBE患者的临床资料进行回顾性分析,并综合相关文献,总结其临床特点、发病机制、治疗方法及预后。结果 4例患者均为急性起病,发病前有上呼吸道感染者2例,疱疹病毒感染1例,鼻窦炎1例。临床主要表现为急性眼肌麻痹(眼内肌麻痹3例,眼外肌麻痹1例),共济失调4例,意识障碍1例,腱反射亢进4例,病理征阳性2例,1例患者同时累及脑神经(面神经、前庭神经及听神经)。4例患者脑脊液检查及头颅MRI检查结果基本正常。2例行血清抗GQ1b抗体检查者均为阴性。4例患者使用糖皮质激素或联合免疫球蛋白治疗预后较好。结论 BBE的确诊主要依据临床表现、血清抗体、影像学及神经电生理作为辅助诊断,激素或激素联合免疫球蛋白治疗有效。     

Fisher综合征五例临床分析

1956年Miller Fisher报道三例临床征象为眼肌麻痹、共济失调、腱反射消失、脑脊液蛋白细胞分离、预后良好的病例,后人称之为Fisher综合征。现将我院1987年以来收治的5例Fisher综合征作一报道,并略加讨论。     

Miller Fisher综合征研究进展

Collier 1932年首先报道了眼外肌麻痹、腱反射消失和共济失调构成的三联征,1956年Miller Fisher报道3例类似病例并将此症作为一种独立疾病,此后把具有这种临床表现的疾病称为Miller Fisher综合征(MFS).它是GBS一种的特殊型或变异型,临床上并不少见.Mori报道[1]国外MFS发病率为1～2/10万,占GBS的1%～5%,中国台湾占GBS的19%.     

中国Fisher综合征126例临床特点分析

目的 了解我国Fisher综合征患者的临床特点.方法 检索维普电子期刊全文数据库于1989-2010年收录的Fisher综合征病例报告文献,并分析所报道病例的临床特点.结果 共纳入68个研究,包括126例患者,其中男性78例,女性48例,发病年龄最小4岁,最大78岁,平均发病年龄(40.0±19.4)岁.82例(65.1%)有前驱感染史,101例(80.2%)同时出现共济失调、腱反射减弱或消失及眼肌麻痹三联征;病程最短13 d,最长90 d,平均病程(43.0±21.0)d,121例患者进行了脑脊液检查,其中101例(83.5%)出现脑脊液蛋白细胞分离现象.男性及女性临床特点无统计学差异(P＞0.05).79例行电生理检查,其中71例(89.9%)患者合并周围神经损害.结论 中国Fisher综合征以中青年常见,男性多见,多数患者有前驱感染史,多出现共济失调、腱反射减弱或消失、眼肌麻痹等三联征,大部分患者出现脑脊液蛋白细胞分离现象,电生理提示周围神经和神经根损害.     

Bickerstaff脑干脑炎1例报告

<正>Bickerstaff脑干脑炎是发生于脑干的非特异性炎性反应。为临床罕见病。BBE、Fisher综合征以及经典的GBS之间临床表现常有交叉重叠。易漏诊及误诊。现对我科1例Bickerstaff脑干脑炎进行回顾分析,报道如下。1病历资料患者,男性,22岁。因"进行视物旋转,四肢无力,行走不稳3 d"入院。发病前2 d有腹泻病史。入院2 d前晚餐后出现头晕、恶心、呕吐胃内容物,伴四肢乏力、钝木感,行走不稳。外院就诊,予抑酸、补液支持治疗后,患者症状无明显改     

Guillain-Barre综合征和M iller Fisher综合征的新诊断分类和标准

2014年8月Nature Review of Neurology 杂志在Per‐spective栏目中发表GBS分类专家组（the GBS Classifica‐tion Group）对Guillain‐Barre综合征（GBS）和、Miller Fisher综合征（M FS ）的新分类和诊断标准［1］，将 GBS、M FS 和Bickstaffer脑干脑炎（BBE）作为一个疾病谱，并按照临床受累部位对此疾病谱中的表型进行了分类，并提出了诊断标准。     

Fisher综合征

Fisher(1)1956年报告了3例眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失综合征,作为急性特发性多发性神经炎的一种变异型。有以下特点:(1)两侧眼外肌麻痹,(2)严重的两侧对称性小脑性共济失调,(3)深反射消失,(4)脑脊液蛋白细胞分离,(5)予后良好,可完全恢复。此后人们把这类病例称为Fis-her 综合征。     

Miller Fisher综合征14例报道

目的:分析14例Miller Fisher综合征的临床特点和预后。方法:回顾性分析1998年1月至2007年3月我院收治的14例Miller Fisher综合征患者,应用Microsoft Access 2003建立数据库,分析患者的各种症状、体征和各项检查和预后。结果:病前感染者11例,其中肠道感染8例,双侧动眼神经损害14例,眼内肌的损害7例,对光反射消失5例,共济失调9例,头晕7例,腱反射减低12例,肌力减退7例,周围神经损害5例,病理征3例,蛋白-细胞分离12例,影像学异常2例,肌电图改变7例。结论:Miller Fisher综合征临床症状复杂,可在经典的三联征基础上伴有其他体征,也可仅有其中的两联征,预后较好。