以发热为表现的婴儿先天性肾性尿崩症1例

报道1例以发热为突出表现的先天性肾性尿崩症患儿的诊治过程。患儿7个月, 因间断发热入院, 感染相关实验室指标、病原学及影像学检查基本正常, 血钠明显升高。禁水试验及垂体加压素试验提示为肾性尿崩症。经基因检测, 诊断为先天性肾性尿崩症。     

《ISH2020全球高血压实践指南》对我国肾性高血压管理的启示

近期国际高血压学会(ISH)在线发布了《ISH2020全球高血压实践指南》,旨在通过简明扼要、操作性强的指南为全球不同地区提供高血压管理指导,减轻日益增长的高血压负担。我国慢性肾脏病(CKD)患者高血压患病率显著高于普通人群。CKD合并症多,病情复杂,血压更加难以控制。本文通过解读高血压新指南,思考我国肾性高血压临床研究的重点、指南制定的目标和定位,未来需要在CKD患者中开展更多人群特征、血压靶目标、治疗评价研究及大样本长期随访真实世界研究,制定证据充分、操作性强的临床指南,使我国肾性高血压患者获益。     

儿童气管性支气管50例临床分析

为分析气管性支气管患儿的临床特点, 回顾性收集2017年7月至2021年9月厦门大学附属第一医院儿科因肺部感染、咳喘等病因行支气管镜介入确诊为气管性支气管患儿的临床资料, 包括性别、年龄、症状、体征、支气管镜下表现、影像学表现、伴随疾病、转归等。总计50例患儿, 男性35例, 女性15例, 中位年龄为11.3月龄, 最小年龄为9 d, 最大年龄为10岁。行支气管镜诊疗的病因中, 重症肺炎26例(52%), 反复喘息14例(28%), 反复咳嗽8例(16%), 异物2例(4%);临床症状以咳嗽45例(90%)、咳痰37例(74%)、气喘28例(56%)、发热25例(50%)为主, 体征以湿啰音33例(66%)、干啰音24例(48%)、气促23例(46%)、三凹征21例(42%)为主;气管性支气管的发生部位均为气管下段右侧壁;50例患儿均行肺部影像学检查, 仅有3例(6%)报告指出存在气管性支气管;有24例(48%)患儿伴有其他类型的气管畸形, 包括单一软化9例(18%), 单一气管狭窄6例(12%), 气管外压1例(2%), 余有8例(16%)合并多发气管畸形;27例(54%)存在不同类...     

轻质白油致儿童脂质性肺炎并发肺空洞1例

外源性脂质性肺炎(ELP)是指外界油脂类误吸入肺内, 在肺部异常沉积所致的肺部急慢性炎性反应、局部肺纤维化或肉芽肿, 临床症状缺乏特异性, 影像学表现多样, 合并肺空洞的患者少有报道。回顾1例吸入轻质白油引起ELP伴肺空洞儿童患者的临床表现、影像学改变及诊治经过, 结合文献报道, 为类似患者诊断和治疗提供参考。     

肝脏恶性孤立性纤维瘤一例

本文报道了1例临床上罕见的肝脏恶性孤立性纤维瘤。患者因体检发现肝脏占位, 增强CT示肝内巨大富血供软组织肿物。全身麻醉行开腹肝脏病灶切除术, 术后经病理诊断确诊为肝脏恶性孤立性纤维瘤。术后随访6个月, 未见肿瘤复发征象。     

家族性垂体腺瘤的肿瘤发生学研究进展

迄今为止,垂体腺瘤(PAs)发病机制尚不清楚。绝大部分PAs为散发性,而少部分PAs呈现家族聚集性,其发生与生殖细胞遗传缺陷相关。虽然仅占所有PAs的约5%,但已经成为研究PAs发病机制的良好模型,获得了越来越多的关注。研究发现,AIP、MEN1、PRKAR1A、GPR101等基因突变,是导致PAs家系最常见的生殖细胞突变。理解这些家族性PAs的发生机制,不仅有利于PAs的临床诊治,更为研究PAs的发生发展机制,提供良好的学习模型。     

心愿

<正>春来天愈暖冰凉雪融成残病毒袭来江城突遭难望月夜风寒新冠难缠樱花不再暖谁能知晓今日谁陪伴一生中谁都会有哭有笑有磨难莫悲观待暖暖春来与你并肩相挽踏青草畔游长江岸悠悠岁月苦乐一肩担漫漫长路又何堪待暖暖花开与你携手相看花艳花淡花飞花散生本不易病却更难众志成城精准施策科学防控万众一心就能破除这毒的播散就算海枯石烂就算风停河干病毒一去不返往事定会相还再璀璨不赏樱花暖今生谁能懂得飘雨零落花瓣在这一生一世曾有你陪     

原发性乳腺淋巴瘤1例

原发性乳腺淋巴瘤(PBL)是一种罕见疾病, 约占乳腺恶性肿瘤的0.04%～0.50%, 占淋巴结外非霍奇金淋巴瘤的0.85%～2.20%。PBL多以乳房无痛性肿块为首发症状, 其症状及影像学表现均缺乏特异性, 易因误诊而延误最佳治疗时机, 其治疗又与乳腺其他常见疾病截然不同。本文对1例原发性乳腺淋巴瘤患者的临床资料进行回顾性分析, 并复习国内外相关文献, 以期加强对此病的认识。     

左心疾病相关肺高血压的诊断与治疗

左心疾病相关肺高血压是最常见的肺高血压类型。合并肺高血压的左心疾病患者往往症状更重且预后更差, 临床上应予以关注。2022年欧洲心脏病学会/欧洲呼吸学会联合更新了此类肺高血压的诊断与分类标准, 但其病理生理机制仍不明确、靶向药物治疗的证据不足。该文对左心疾病相关肺高血压的定义、分类、病理生理机制、诊断及治疗进行了论述。     

总编导读

值此微风不燥, 诗意正浓的九月, 我们迎来了《中华全科医师杂志》第22卷第9期。本期杂志在主编、编委、专家、作者及编辑们的共同努力和辛勤耕耘下, 一如既往的丰富多彩, 值得仔细研读。     

总编导读

在2022年新春之际, 祝墡珠总编以《步履不停笃行致远》为题, 回顾了2021年本刊的出版工作和学术会议工作内容, 肯定了杂志在推动全科医学领域学术交流的作用。伴随着2022年的足履, 本刊即将迎来创刊20周年, 一路走来, 祝总编提到"在历任编委、诸位专家、学者、作者的共同努力下, 杂志的内容在丰富, 内涵在加深, 形式在拓宽, 杂志的读者群也在扩大"。这既是认可与支持, 也是鞭策与鼓励, 提示我们要时刻不忘初心, 与广大业内人士携手合作、共同分享, 为培养全科医生、探索学科方向、推动学科建设发展而不断努力。     

总编导读

《中华全科医师杂志》每期都设有总编导读, 这一制度延续了20年。每一期执行总编都要认真研读本期杂志的每篇文章。20年来, 我们的杂志内容越来越丰富多彩, 文章质量越来越高, 喜欢我们杂志的全科朋友越来越多, 杂志随着全科人的进步, 脚踏实地地践行着我们的初心和使命。     

盼归来

<正>战役吹响号角你匆匆而驰看见你逆行的背影于是问你肴馔迎宾宴备齐你可曾吃到你说回来再吃琴筝箫管和琵琶你可曾听到你说回来再听垂髫稚子初离乳你可曾陪伴你说回来再陪晓寒料峭, 春态苗柳, 你都不曾知道可我知道我知道轻装战疫剪掉的秀发我知道汗水朦胧模糊的双眼我知道护目镜下压伤的脸颊我知道我都知道我知道你滴水未进九个小时我知道你不眠不休日夜坚守我知道你无怨无悔执着追求我知道我都知道好想给你一个大大的拥抱却只能置     

总编导读

在春暖花开之际, 收到了编辑部的第4期文章, 有幸先睹为快, 在此作一分享与推荐。     

妊娠相关淋巴细胞性垂体炎临床诊治分析

目的分析妊娠相关淋巴细胞性垂体炎(LyH)的临床特点、诊治及预后,提高对该病的认识。方法回顾性分析2010年10月至2019年11月解放军总医院第一医学中心收治的妊娠相关LyH患者临床资料。结果共纳入16例患者,年龄20～40岁。发病时间为产前2个月至产后12个月,产前6例,产后10例,就诊时间均为产后。其中淋巴细胞性腺垂体炎6例,淋巴细胞性漏斗-神经垂体炎(LINH)4例,淋巴细胞性全垂体炎4例,淋巴细胞性下丘脑炎2例。16例患者中,8例有肿块占位效应,14例有垂体前叶功能减退症状,9例表现为中枢性尿崩症,2例产后高催乳素血症。垂体磁共振成像可表现垂体弥漫增大、垂体柄增粗、垂体后叶高信号消失、下丘脑漏斗区占位病变。免疫抑制剂治疗9例,3例行手术缓解占位效应,自发缓解4例。共14例获得随访,随访时间3～98个月,其中4例复发,完全缓解2例,12例长期激素替代治疗。结论妊娠相关LyH临床表现呈异质性,孕期及产后的鞍区占位性病变需考虑到LyH的可能,避免误诊和漏诊,免疫抑制剂治疗有效,总体预后良好。     

总编导读

在欢度新春佳节、品尝美味佳肴之际, 我还提早品味了即将面世的《中华全科医师杂志》2023年第3期, 收获颇丰, 在此乐与广大读者分享。     

儿童肥胖症的诊治与管理

儿童肥胖是影响全球健康的重要公共卫生问题。儿童期肥胖干预困难且可能会持续到成年, 并与心血管疾病、2型糖尿病和某些癌症的发病风险增加有关。肥胖的成因是遗传因素、人体内外环境因素、运动等多因素互相作用的结果。肥胖的干预是一个复杂的具有挑战性的课题。改变生活方式和行为, 如合理控制饮食并增加体育活动仍然是目前国内外儿童肥胖干预管理的主要方案。     

腽肭脐溯源

腽肭脐为一味传统的补肾壮阳药, 通过本草考证、香港及内地市场及生产厂家的调查, 南极半岛及南设得兰群岛海域的实地考察, 提出以下结论:腽肭脐(海狗肾)在历史上其实是一个比较笼统的概念, 主要指源自海狗、海豹类几种海洋动物的外肾。腽肭脐一词, 属于古代的外来语, 其读音贴近海狗肾来源之一的海象Walrus一词。因为海象的肥耎, 汉语中出现了一个音译词"腽肭"。最初宋代的《本草图经》与明代的《本草品汇精要》描述的原动物为海豹类。《本草纲目》(金陵版)所绘者与有鬃毛的海狗(毛皮海狮)的特征比较符合。《补遗雷公炮制便览》及此后本草书中, 加入了主观臆想成分, 进而以讹传讹。通过在南极周边海域的实地考察, 了解到历史上腽肭脐可能源自海狗(毛皮海狮)及海豹类, 这与现今药材市场海狗与海豹两大种群基本吻合。经对现今中国内地与香港市场品种实地考察, 以海狗肾之名售卖者, 包括海狗、海象、海豹类外生殖器。     

总编导读

目前我国正面临人口老龄化和代谢性危险因素持续流行的双重压力, 心血管疾病的患病率也处于持续上升阶段, 严重威胁着人民群众的身体健康。众所周知, 心力衰竭(心衰)是心血管疾病的严重表现或中晚期阶段, 心衰患者住院率高、病死率高、生活质量差且医疗负担较重。这也对我国心血管疾病防治策略和医疗资源配置提出了新的要求。为创建适合我国国情的心衰防控管理模式及管理体系, 2019年底心衰中心联盟成立, 这一举措对规范我国心衰的诊断流程、降低心衰的误诊率和漏诊率具有重要意义。本期"特别报告"栏目刊登了《中国心衰中心联盟心力衰竭医疗质量报告(2022年)》。该报告详细统计了2017至2022年心衰中心联盟认证的753家医院心衰医疗质量控制指标的完成情况, 包括诊断指标、治疗指标、过程指标(随访率)和结局指标(再住院率)等。心衰防治任重道远, 而分级诊疗是破局的关键所在, 这需要心脏专科医师与基层全科医师通力合作。随着分级诊疗的推进, 基层医疗机构在心衰的筛查、诊治、管理、预防中将扮演举足轻重的角色, 发挥更大的作用。     

总编导读

春天来临, 万物复苏, 到处生机勃勃。我们的全科医师在辛勤耕耘的同时将思考、研究和经验化作一个个字符, 我在阅读新一期《中华全科医师杂志》时仿佛看到大家忙碌的身影, 平凡中彰显伟大。我认真阅读每一篇文章, 感到厚实和沉甸。