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相似文献
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Thalidomid wurde 1953 als mildes Sedativum in Deutschland eingeführt, aber aufgrund seiner folgenschweren teratogenen Wirkung einige Jahre sp?ter vom Weltmarkt zurückgezogen. Seitdem wird Thalidomid nur noch vereinzelt zur Therapie von autoimmunen und entzündlichen Erkrankungen eingesetzt wie bei der Leprareaktion, der Prurigo nodularis Hyde, der Graft-versus-host-Reaktion und beim diskoiden Lupus erythematodes (DLE). Wir berichten von 3 Patienten mit langj?hrigem, ausgepr?gtem DLE, die sich gegenüber systemischen Medikamenten der 1., 2. und 3. Wahl als therapieresistent erwiesen hatten. Vier Wochen nach Beginn einer Therapie mit Thalidomid kam es bereits zu einer wesentlichen Besserung der Hautver?nderungen, und nach 3–6 Monaten zeigten alle 3 Patienten eine fast vollst?ndige Abheilung. Die vergleichsweise geringen Nebenwirkungen von Thalidomid, insbesondere Müdigkeit und Dys?sthesien, beeintr?chtigten die Patienten nur geringfügig. Unsere Ergebnisse best?tigen, dass Thalidomid eine der wirksamsten Alternativen in der Behandlung des therapierefrakt?ren, chronischen DLE darstellt, auch wenn immer die Gefahr einer teratogenen Wirkung und Entwicklung einer Polyneuropathie berücksichtigt werden muss.  相似文献   

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The therapy of discoid lupus erythematosus (DLE) is occasionally a therapeutic challenge. Topical treatment is often not sufficient and therapy with antimalarials [(hydroxy-) chloroquine] not always successful. We report on a 50-year-old male patient with recalcitrant chronic DLE who experienced within 12 weeks at first improvement and then almost complete remission for 11 months after off-label application of the anti-CD11a antibody efalizumab.  相似文献   

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Systemic lupus erythematosus is a potentially life-threatening disease. Even the use of potent immunosuppressive drugs often barely controls the disease. In addition, treatment-related side effects are common due to the high doses of immunosuppressive drugs necessary. We report on two cases of acutely exacerbated systemic lupus erythematosus which were difficult to control with prednisone and cyclophosphamide. Both patients were additionally treated with IgM-enriched preparations of intravenous immunoglobulins. In both cases, the doses of the immunosuppressive drugs used could be significantly reduced. After nine treatment cycles, patients remained disease-free for a follow-up period of one year with only minimal immunosuppressive therapy. Our observation shows that IgM-enriched immunoglobulins can be used for therapy of systemic lupus erythematosus.  相似文献   

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Ohne ZusammenfassungMit 2 TextabbildungenNach einem auf dem physio-therapeutischen Kongresse zu Leningrad am 26. V. 1925 und bei einer Sitzung der Moskauer Dermatologischen Gesellschaft am 14. I. 1926 gehaltenen Vortrag.  相似文献   

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Zusammenfassung Wir beschreiben den Fall einer 65j?hrigen Patientin mit einer kutanen Langerhanszell-Granulomatose ohne nachweisbaren Befall anderer Organe. Sie litt zudem seit mehreren Jahren an einem systemischen Lupus erythematodes. Das gleichzeitige Bestehen dieser beiden Erkrankungen wurde u.W. bisher noch nie beschrieben. Das Purinanalog 2-Chlorodesoxyadenosin (Cladribin), bis jetzt besonders erfolgreich bei Haarzell-Leuk?mien eingesetzt, induzierte bei unserer Patientin nach einem einw?chigen Behandlungszyklus eine Vollremission, die aber 2 Monate sp?ter von einem Rezidiv gefolgt wurde. Das Rezidiv wurde anschlie?end erfolgreich mit Thalidomid behandelt. Ein besseres Verst?ndnis der Langerhanszell-Granulomatose als reaktive und nicht krebsartige Erkrankung k?nnte die kürzlich gemachte Beobachtung mit sich bringen, da?„tumor necrosis factor-α“ (TNF-α) eine wichtige Rolle bei der Induktion von Langerhanszellen aus unreifen Vorl?uferzellen spielt. Da gezeigt worden ist, da? Thalidomid die TNF-α Bildung vermindert, scheint die Hemmung dieses Zytokins als Behandlungsstrategie bei den Langerhanszell-Granulomatosen sinnvoll zu sein. Es wird auch kurz auf einige diagnostische und andere therapeutische Gesichtspunkte dieser Erkrankung eingegangen.   相似文献   

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The severity and outcome of a chronic granulomatous infection caused by M. leprae depend on the cell-mediated immunity towards the pathogen. The disease classification is based on the host's response to M. leprae ranging from high to low resistance (polar tuberculoid leprosy to polar lepromatous leprosy). The host's position in the spectrum is not stable; leprosy reactions reflecting changed immune status may occur spontaneously or during chemotherapy. The type II reaction or erythema nodosum leprosum can most often be seen in patients with lepromatous leprosy, a multiorgan disease characterized by an unrestricted bacillary replication. Clinically, this reaction is characterized by crops of painful bright pink, dermal and subcutaneous nodules arising in clinically normal skin, in association with fever, malaise, glomerulonephritis and arthralgias. Therefore, prompt institution of immunosuppressive therapy with corticosteroids or thalidomide is recommended. This case report describes the development of erythema nodosum leprosum during chemotherapy treated successfully with thalidomide. Furthermore, immunologic effects and potential side effects of this drug are discussed.  相似文献   

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Zusammenfassung Wir berichten über einen Patienten mit therapieresistentem Lupus erythematodes tumidus, bei dem eine topische Behandlung mit Tacrolimus zur Rückbildung der Hautveränderungen führte. Weiterhin wird anhand von Beispielen aus der Literatur die topische Wirksamkeit von Tacrolimus bei verschiedenen Subtypen des Lupus erythematodes diskutiert.
Topical treatment of lupus erythematosus tumidus with tacrolimus
We describe a patient with refractory lupus erythematosus tumidus who was successfully treated with topical tacrolimus. Futhermore, we discuss the efficacy of topical tacrolimus treatment on different subtypes of lupus erythematosus based on cases reported in the literature.
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Zusammenfassung Ein x-chromosomaler Erbgang des Lupus erythematodes ist auf Grund des Geschlechtsverhältnisses zu diskutieren. Bei 3253 Patienten aus 10 Literaturmitteilungen wurde eine Relation von Frauen:Männer = 2,04 : 1 entsprechend der Anzahl der X-Chromosomen bei den Geschlechtern errechnet. Für die hereditäre Ätiologie sprechen auch Veröffentlichungen über familiäre Beobachtungen sowohl des klinischen Bildes als auch der Dysproteinämie bei gesunden Probanden und das konkordante Verhalten eineiiger Zwillinge gegenüber zweieiigen. Gesicherte Merkmalsbeobachtungen bei Vater und Sohn wurden bisher nicht mitgeteilt.
X-chromosomal hereditary transmission of lupus erythematosus?
Summary The sex ratio observed in lupus erythematosus suggests a x-chro-mosomal hereditary transmission. In 3253 patients mentioned in 10 literature reports, the sex ratio was 2.04: 1 (female/male). This correlates to the number of the x-chromosomes in the two sexes. In several reports, observations are published concerning the familial occurrence of the disease, the clinical picture, cases of dysproteinemia even in normal persons, and the concordant behaviour of uniovular twins in contrast to binovular ones. These publications suggest a hereditary etiology. Up to now, characteristic features have not yet been observed in fathers and sons.
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The treatment of cutaneous lupus erythematosus (CLE) remains a therapeutic challenge. In many cases, systemic treatment of the disease is necessary, especially in cases resistant to topical treatment or with internal organ involvement. Even though many different agents can be employed in this situation, most are not approved in Germany for the treatment of CLE. We give an overview of the agents used in the systemic treatment of CLE and review their mechanisms of action, indications and their practical use in cutaneous LE based on literature results and our own experience. We discuss corticosteroids, antimalarials, dapsone, azathioprine, cyclophosphamide, methotrexate, retinoids, cyclosporine A, mycophenolate mofetil, sulfasalazine, thalidomide, clofazimine, tacrolimus, immunoglobulins, monoclonal antibodies, plasmapheresis, etanercept, infliximab, feflunomid, gold and interferon‐α.  相似文献   

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Zusammenfassung Demonstriert werden 7 Kranke mit Lupus erythematodes chronicus integumentalis, bei denen die Erscheinungen am Hautorgan exstirpiert wurden und nach den in der Arbeit angegebenen Methoden plastisch versorgt wurden.Die Eingriffe erfolgten unter gleichzeitiger parenteraler Verabreichung von Antimalariamitteln bei intraoperativer topischer Instillation von Triamcinolon-Acetonid (Volon A 40®) in die Operationswunde.Methodik und Grenzen der therapeutischen Möglichkeiten der operativen Versorgung werden diskutiert.  相似文献   

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