家族性血管网织细胞瘤4例

报告一个家族中的４例小脑血管网织细胞瘤，并对其遗传方式及临床治疗予以讨论。１临床资料患者，男，３１岁，因右眼视物不清伴间歇性头痛５个月余于２０００年１０月１２日入院，入院前曾在某院确诊为：右侧视网膜血管网织细胞瘤。查体：神清，右眼鼻侧视野缺损，视网膜见增粗、走行异常血管，左侧快速运动差。跟膝胫试验差，昂白氏征（－），病理征未引出。肌力、肌张力正常。血常规：ＨＧＢ１４７ｇ／ＬＲＢＣ４．１５×１０１２／Ｌ。视野及视敏度检查：右侧０～６０。视敏度降低，鼻侧上方及下方部分视野缺损。Ｂ超：２讨论中枢神经…     

家族性多发性神经系统血管母细胞瘤1例报道

Reportofacaseoffamiliarpoly-hemangioblastomainnervoussytem血管母细胞瘤又称血管网状细胞瘤,是颅内较少见的一种良性血管瘤。多数单发,偶见多发。有遗传倾向［叮。至临床资料———患者同某”果往,23岁。因右侧肢体麻木、无力,到四川省人民医院行MRI控查使黝谛Y梁税政锅种潜占农。于1997年7月8日入华西医科大学附一院行枕须开饭烧查肿瘤切除术。术后病理诊断：左小脑、延髓、颈髓血管母细胞瘤。术后第4天始、范识不清,颈5以下截瘫。经抢救,意识转清,肢体活动仍困难。－ig98年12月Zg日到本院复查MRI示：T。加权图：颈、胸、腰…     

家族性延髓血管母细胞瘤3例报告

目的 探讨家族性延髓血管母细胞瘤的诊断和治疗.方法 分析一个家系3例延髓血管母细胞瘤的临床资料和手术疗效,结合文献讨论.结果 本家系确诊VHL病[Von Hippel-Lindau Syndrome(VHL ),"希佩尔-林道综合征"].3例肿瘤全部切除,随访6～48个月,3例KPS(karnofsky评分)均>90分.结论 延髓血管母细胞瘤诊断主要依靠CT、MRI,基因检测对VHL病诊断有重要价值.显微手术技巧可显著提高本病的疗效.围术期控制"正常灌注压突破综合征".及时发现和处理相关并发症对本病的预后有重要意义.     

家族性小脑血管母细胞瘤

小脑血管母细胞瘤(cerebellar hemangioblastoma)是常见的小脑肿瘤之一,占成人后颅窝肿瘤的第四位,占全部脑肿瘤的2%.有关家族遗传性的小脑血管母细胞瘤又称Lindau病,文献报道很少[1～3].本文报告1970年～1999年间我科收治经手术病理证实的4例家族性小脑血管母细胞瘤,现结合文献报道如下.     

成功切除家族性脑干血管网状细胞瘤1例

1　临床资料　患者,女性,52岁,因阵发性进行性右枕、颈痛伴肢体麻木、乏力9年入院。1988年10月出现右侧枕、颈疼痛向右肩臂放射,同时出现右手麻木,逐渐发展到右下肢,右侧脚踩棉花感。以后病情进行性加重,不能行走,左手和左下肢亦出现麻木并出现憋气。MIR显示:枕大孔区延髓...     

中枢神经系统血管网织细胞瘤的临床特点及治疗

分析中枢神经系统（ＣＮＳ）血管网织细胞瘤的临床特点。方法回顾性研究了我院１９８２～１９９５年收治的１７４例ＣＮＳ血管网织细胞瘤，所有病例均经病理证实。结果肿瘤发病年龄为２１岁～４０岁，男性多于女性，大部分发生于后颅窝。１１９例做ＣＴ检查，肿瘤为囊性者９５例；４７例做ＭＲＩ，肿瘤为囊性者３２例，血管造影或数字减影血管造影（ＤＳＡ）检查４９例。本组中瘤结节及实性肿瘤全切除１６４例，部分切除（加放射治疗）１３例。结论ＭＲＩ增强扫描可用于囊性血管网织细胞瘤的术前诊断；血管造影或ＤＳＡ主要用于较大的实质性血网的检查；病人的初诊年龄和手术切除程度与肿瘤复发有关     

1例家族性血管网状细胞瘤切除术的护理

血管网状细胞瘤是小脑半球最常见的良性肿瘤。我科最近收住 1例家族性髓内多发血管网状细胞瘤的病例 ,现将其护理经过报道如下。1　病例介绍患者 ,女 ,32岁。 3a前有“左小脑血管网状细胞瘤”切除史 ,术后恢复情况良好。现因“四肢乏力、麻木不适七个月”入院。查体 :神志清 ,肌力左上肢 级 ,右上肢、双下肢 - 级 ,右侧肢体痛觉减退 ,病理征 (- )。家族史中其爷爷、父亲、姑母、叔叔、姐姐均有“血管网状细胞瘤”及手术史。MRI示 :C3～ T2 髓内多发肿瘤 ,伴中央管积水 ,提示血管网状细胞瘤可能性大。经术前充分准备 ,在全麻俯卧位下行 …     

幕上血管网织细胞瘤1例

患者,男性,21岁。以“间断头痛2周,伴恶心,呕吐”为主诉入院。查体:神志清,神经系统无阳性体征。视力视野检查未见异常。辅助检查:头颅CT示:右侧顶枕叶有约7.0 cm×6.5 cm×5.0 cm大小囊性占位,后壁有2 cm2高密度结节(见图1),右侧脑室受压变窄,中线向左偏移,病灶周边无明显水肿     

家族性小脑血管母细胞瘤

家族性脑血管母细胞瘤属Von Hippel-Lindau(VHL)病范(图3).病史中提供母及兄病史,考虑家族性血管母细胞瘤,开颅畴,是脑血管母细胞瘤的一种特殊类型,易产生多病灶、新病灶和切除肿瘤.因病灶完整切除困难,部分区域残留,术后病理为血复发,并可合并内脏病变,发生率高达40%[1] .但临床对其认识不管母细胞瘤,因有残存肿瘤,术后行放射治疗,给三维适形放疗,足,发现率不高,现将我们收治的3例家族性小脑血管母细胞瘤2GY/次,54GY/ (27次,6周),放疗后患者随访,残留病灶逐渐报道如下.缩小,但半年后患者再次出现头疼、呕吐、恶心、视力下降,脑MRI     

蛇床子总香豆素对中枢神经系统的抑制作用

蛇床子、总香豆素能明显抑制醋酸所致的小鼠扭体反应;可显著增强阈下催眠剂量的戊巴比妥钠对小鼠的催眠作用;也能明显提高咖啡因的小鼠半数致死量;对蟾蜍离体坐骨神经有传导麻醉作用;并可明显延长常压缺氧小鼠的存活时间。     

家族性多发性结肠息肉家族成员的细胞遗传学研究

目的揭示家族性多发性结肠息肉以及癌变的机理,为癌前监控和早期发现提供可靠的科学依据.方法用RPMI 1640和Tc 199培养基,采用微量全血培养法,在正常叶酸和低叶酸两种培养条件下,对3个家族性多发性结肠息肉家系中的61名成员的外周血淋巴细胞进行了较全面的染色体分析.结果发现在正常叶酸和低叶酸培养条件下,绝大多数家族性多发性结肠息肉患者外周血染色体畸变率明显升高,正常叶酸组FPC患者为6.95%,低叶酸组FPC患者为10.5%.患者中出现的脆性部位频率较高的有3p14、1p22和1p32等.结论家族性多发性结肠息肉患者染色体脆性部位表达率明显高于正常对照组,且染色体脆性部位与癌基因、癌断点具有一定的相关性.     

家族性大疱性扁平苔藓的临床和遗传特点

目的 分析家族性大疱性扁平苔藓（BLP）的临床和遗传特点。方法 5个家族性BLP的先证者经临床和病理诊断后，对其家庭成员进行体检，收集临床和遗传资料。结果 5个家族性BLP中共有成员52人，男27人，女25人，其中BLP患者24人，平均患病率为46．2％。男性患者9例（33．3％），女性患者15例（60．0％），女性患病率明显高于男性，χ^2=16．4，P〈0．01。皮疹主要分布于下肢胫前，其次为上肢和大腿。83．3％的患者尼氏征阳性，同形反应阳性率为62．5％。患者皮疹特别是水疱或大疱常于夏季加重，而冬季减轻。在同一家族患者中，病情为父重女轻、母重女轻、兄重弟轻、姐重妹轻。发病年龄越小，指甲越有可能受累。结论 家族性BLP有其自身特殊的临床特点。     

左旋千金藤碱的中枢抑制作用

左旋千金藤碱(l-STP)具有明显的中枢抑制作用,显著减少小鼠自发活动,对戊巴比妥钠有明显协同作用,增加小鼠对缺氧的耐受能力。l-STP还能对抗阿朴吗啡诱发的大鼠定向行为。实验观察未见僵住症状。结果提示,l-STP具有多巴胺受体阻断作用,并且可能为其镇静作用的机制之一。     

中枢神经系统的细胞移植

细胞移植是近几十年来发展较快的一种治疗神经系统疾病的方法,本文着重介绍了细胞移植在神经退行性疾病如帕金森病、Huntington病、癫痫等疾病的治疗现状,同时还介绍了基因工程和干细胞移植在中枢神经系统疾病治疗中的应用情况。     

麻黄碱水杨酸对小鼠中枢兴奋作用的研究

目的：研究麻黄碱水杨酸对小鼠中枢的兴奋作用。方法：实验小鼠给予不同剂量的麻黄碱水杨酸后，用GJ-1型光电计数仪记录小鼠一般行为、自主活动的改变，观察戊巴比妥钠诱导睡眠潜伏期和睡眠持续时间的改变及观察对戊四氮、烟碱和印防己毒素诱导惊厥和小鼠死亡的影响。结果：12．5、25．0、50．0、100mg／kg麻黄碱水杨酸腹腔注射后，小鼠外观行为表现为兴奋，但自主活动被抑制；以上4个剂量的麻黄碱水杨酸可显著抑制戊巴比妥钠诱导的催眠作用；100mg/kg麻黄碱水杨酸对戊四氮、烟碱及印防己毒素诱导的惊厥具有协同作用。结论：麻黄碱水杨酸对小鼠中枢具有兴奋作用。     

茄根对中枢神经系统的影响

茄根能加强戊巴比妥钠对中枢神经系统的抑制作用,对抗尼可刹米的致惊厥作用,经扭体法、热板法引痛测试,均有提高痛阈的作用,这可延长脑缺血小鼠存活时间。     

探讨小儿肠道病毒（EV）中枢神经系统感染的临床特点

目的：观察分析小儿肠道病毒(EV)中枢神经系统感染的临床特点。方法选取该院2014年2月—2015年2月70例无菌性中枢神经系统感染患儿,检测其脑脊液标本,分析其中49例肠道病毒中枢神经系统感染患儿临床特点。结果共检出EV感染49例(70.00%),17例脑炎,32例脑膜炎;脑炎患儿临床表现为发热、头痛、呕吐,3例柯萨奇病毒B3型脑炎患儿病情危重,治疗后1例康复,2例遗留后遗症;脑膜炎患儿主要表现为发热、呕吐、头痛、腹泻、畏光、乏力、肌痛,治疗后全部康复。结论小儿中枢神经系统感染常见病原体为肠道病毒,脑膜炎和脑炎症状较轻,预后良好,重症脑炎可遗留不同程度后遗症。     

蛇床子素对中枢神经系统的抑制作用

蛇床子索显著增强阈下催眠剂量戊巴比妥钠对小鼠的催眠作用，明显抑制醋酸所致的小鼠扭体反应，但不提高热板法致痛小鼠的痛阈。对安钠咖所致的小鼠自主活动增加有明显对抗作用，但不影响正常小鼠的自主活动。此外，蛇床子索还可降低蟾蜍离体坐骨神经动作电位的振幅。结果显示蛇床子索对中枢神经系统有抑制作用。     

红景天有效成分对中枢神经系统的作用

红景天的应用历史悠久,青藏高原的人在2000多年前就以它入药,用来消除疲劳,强身健体,抵抗山区寒冷等不良环境的影响,并且它具有扶正固本、调和阴阳、益气补血、健脑益智等功效。近年来大量研究发现红景天有效成分不仅具有抗疲劳、抗肿瘤、抗缺氧、抗辐射等多方面药理作用,而且对中枢神经系统的作用尤为显著。该文就红景天有效成分对神经系统作用的研究进行综述,为系统明确其对中枢神经系统作用提供理论依据,为进一步研究、开发和利用红景天提供参考。