肺泡蛋白沉积症一例报告

肺泡蛋白沉积症(Pulmonary AlveolarProteinosis 简称PAP),是一种罕见的以呼吸困难为主的疾病。国内自1980年始报道4例。本文报道业经纤维支气管镜活检证实的一例PAP,并结合文献讨论。黄××,男,48岁,工人,住院号50707。因进行性气促伴咳嗽咳痰3月于1983年2月25日入院。病初仅强体力活动后气促难平,发展为动辄气促,伴两胁胀痛及轻咳,咳出多为白色泡沫样痰。起病后一月摄胸片示两肺纹理增粗。入院前数日再摄胸片诊断为两下支气管病变,既往无慢性咳嗽咳痰史。16岁起在某矾矿当矿工5年。以后又当过4年司炉工。多次体检均未诊断为矽肺。嗜烟30支/日,廿余年。入院体检:脉搏80次/分,砰吸18次/分,血压170/90     

肺泡蛋白沉积症一例报告

目的：探讨PAP的临床特征及CT表现,提高对PAP的认识。方法：对1例PAP患者的临床特点、CT表现及诊断方法进行分析。结果：PAP病因不明,临床表现无特征性,CT表现为两肺弥漫性病变,呈地图样改变及＂铺路石征＂。结论：PAP是一种罕见病,临床特征性较低,误诊率较高,应根据CT的典型特征表现,并结合肺功能检查、血气分析、PAS染色阳性做出诊断。     

婴儿肺泡蛋白沉积症一例报告

患儿男,40天,住院号308129。患儿半月来神萎,吮奶无力,有时单声干咳;入院前半天呻吟不已伴气急于1978年4月19日急诊入院。病期中无发热,两便正常。患儿系第二胎第二产,足月顺产。接种过卡介苗,母乳喂养。父母身体健康。兄于1个月时因“细菌感染”夭卒。父母为姨表婚配。家族中无类似病史。体检:肛温37.5C,急性病容、神清,面色灰暗,呻吟,口唇紫绀,牙龈粘膜有破溃,咽部充血明显,呼吸     

肺泡蛋白沉积症3例报告

1 临床资料本组共3例,男1例,女2例,年龄20～40岁。3例均有咳嗽咳痰、胸闷,活动后气急,呼吸困难,伴发热2例。8例做肺功能测定呈限制性通气功能障碍,查血LDH 均升高。胸部X 线显示肺部两侧对称性、弥漫型斑片状浸润阴影,本组病人均取肺组织活检,其中1例同时取肺泡灌洗液检查。光镜检查见肺泡腔内有嗜伊红颗粒或雾状蛋白性物质,少量单核细胞与泡沫细胞,过碘酸雪夫反应(PAS 染色)阳性,奥新蓝反应阴性。肺组织电镜     

肺泡蛋白沉积症合并肺泡癌1例报告

肺泡蛋白沉积症(PAP)为一少见的弥漫性肺疾病,合并肺泡癌者更为罕见。现报告1例如下。病历摘要女,43岁。因剌激性咳嗽2个月,痰中带血伴低热、胸痛、气短1个月于1988年6月16日入院。查体:一般状态良好,口唇无紫绀,气管居中,双肺有少许干罗音,心脏正常,杆状指。实验室检查:反复查痰癌细胞阴性,24小时痰浓缩结核菌阴性。肺功能:小气道病变,弥散功能障碍。血气示中度低氧血症。CT:双肺弥漫性结节病变。抗痨治疗2个月,强的松60mg/d 治疗1个月,症状无好转。多次查胸片均示双肺野结节状及片状阴影,左上肺病变相互融合。纤支镜活检2     

肺泡蛋白沉积症合并淋巴瘤一例

肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种少见的肺部弥漫性疾病,病因不明,目前尚无根治办法,我国报道亦少,肺泡蛋白沉积症合并淋巴瘤者罕见报道。本文报告经病理学证实的肺泡蛋白沉积症合并淋巴瘤一例。     

肺泡蛋白沉积症合并脑脓肿一例

患者男,32岁.因咳嗽、气喘于2004年行胸部X线示"双肺纹理增重,右肺上野及双肺中下野内带示不规则片絮状阴影"(图1);胸部CT示"双肺密度均匀增高,沿胸壁下可见片状弧形毛玻璃样改变,部分呈地图样改变"(图2),诊断为肺泡蛋白沉积症(PAP).2007年10月出现头痛阵发性加剧,伴有恶心、呕吐及右侧肢体无力,无发热.体格检查:右侧肢体肌力Ⅳ级,病理征阴性,脑膜刺激征阳性.     

肺泡蛋白沉积症

肺泡蛋白沉积症( Pulmonary alveolus protein deposition sickness, PAP) 是一种以肺泡及终末呼吸性细支气管内富含过碘酸雪夫(PAS)染色阳性磷脂蛋白样物质沉积为特征的少见疾病,1958年由Rose等人首先报道,故又称Rosen-Castleman-Liebow综合征[1].根据病因,可将本病分为先天性、原发性和继发性三类.先天性PAP为常染色体隐性遗传,由编码肺泡表面活性物质(PS)B基因突变导致PS B缺乏和继发性PS c合成障碍或由粒细胞一巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)受体β链的基因突变所致.继发性PAP则多继发于恶性肿瘤及其他导致患者免疫功能严重低下的疾病(最常见于血液系统恶性肿瘤,也可见于肺癌)、肺部感染(如分枝杆菌、奴卡菌、隐球菌、毛霉菌、组织胞浆菌和卡氏肺孢子虫,以及人类免疫缺陷病毒感染等)及某些无机矿物质(如硅、各种金属尘)或化学物质吸入.     

肺泡蛋白沉积症

1发病机制肺泡蛋白沉积症是一种病因不明的疾病,在临床上比较罕见,其发病机制至今仍不清楚。目前认为与肺泡表面活性物质代谢异常或肺泡巨噬细胞的吞噬功能异常有关,以及粉尘和某些化学物质所致的特异性反应有关,也可能与自身免疫功能异常、血液和淋巴系统的恶性肿瘤有关。主要有以下多种学说:①肺泡巨噬细胞功能异常。②肺泡表面活性物质生成异常。③吸入重金属等无机物质。④一些真菌、孢子、蠕虫感染。⑤自身免疫功能异常等情况[1]。     

肺泡蛋白沉积症1例

1　病例报告患者,男性,32岁。因发热1月,少尿2 0余天,胸闷、心慌、气喘2天于2 0 0 3年6月15日入当地医院,当时查血WBC16 .7×10 9 L ,N 0 .91,BUN 5 1.8mmol L ,Cr 16 5 7μmol L ,尿红细胞(+++) ,尿蛋白(++)。在当地医院给予抗感染、利尿及透析治疗11天,后胸闷、心慌、咳嗽、咳痰、气喘症状加重转入我院。入院查体:T 37.8℃,R 30次min ,BP 14 0 6 0mmHg(1mmHg=0 .133kPa)。平卧位,球结膜充血明显,全身未见瘀点、瘀斑。双肺呼吸音低,可闻及干湿性口罗音,心界无扩大,心率134次min ,律齐,心音有力,各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹平软,全…     

肺泡蛋白沉积症1例

1 临床资料 肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar pro-teinosis,PAP)是一种病因未明的肺部疾病,病理可见肺泡腔内沉积着无定形磷脂蛋白,临床表现主要为进行性气促、低氧血症.1958年由3位病理学家ROSEN SH、CASTLEMAN B、LIEBOWAA首次报道本病~([1]).由于本病罕见,又缺乏临床特征,且临床医师对本病缺乏足够的了解,因而误漏诊率很高.现对我院近期收治的1例肺泡蛋白沉积症病例进行总结并复习文献,以期引起临床工作者的重视.     

肺泡蛋白沉积症1例

<正> 患者王某,女,48岁,住院号263998。以间断发热,咳嗽、胸痛半年于1987年8月20日入院。半年前无明显诱因发热,体温达39℃,伴咳嗽,咳白色粘痰,胸痛。X 线胸片示左肺下野云雾状模糊阴影,右肺中下野斑点状阴影。按肺炎给予多种抗生素治疗两个月,体温正常,咳嗽减轻,但胸片示病变范围扩大,又按肺结核给予正规化疗四个月,胸片示病变仍在发展。既往体健,无工业粉尘接触史,家族中无类似疾病。入院时查体:T36.5℃,P84/min,R20/min,BP14.63/9.31kPa。无紫绀,左肺下叩     

肺泡蛋白沉积症1例

<正>患者,男,35岁,因活动后气短伴干咳10个月,加重伴消瘦2个月入院。患者10个月前无明显诱因出现轻微胸闷气短,活动后明显,伴干咳。2个月前患者胸闷、气短加重,同时伴有消瘦,体重量减轻约15 kg。于外院行双肺CT示:双肺野多发斑片影,呈地图征改变。遂来我院治疗。既往体健。吸烟史近20年,平均每日吸烟40支(吸烟指数>400支年)。查体:T     

肺泡蛋白沉积症1例

肺泡蛋白沉积症（PAP）是一种病因未明的肺部少见疾病,本病起病隐匿,多见于20～50岁,以男性为主,男女之比约为2～4：1。2009-02-11本科首次诊断1例,现报道如下。     

肺泡蛋白沉积症1例

1 临床资料 患者,男,51岁,退役军人,因活动后气促半年余,咳嗽、咳痰2mo余入院.患者近半年来无明显诱因感活动后气促,以爬楼时为明显,无发热、胸痛、心悸、咯血,未引起重视.两月来症状加重,伴咳嗽、咳痰,呈阵发性咳,痰呈白色黏液痰,不易咳出,无发热、胸痛、咳铁锈色痰、盗汗,亦无腹痛、水肿、呕吐,伴乏力、体重减轻.     

肺泡蛋白沉积症1例

病历摘要患者,男性,52岁,住院号228801。因刺激性咳嗽伴发热1个半月于1982年8月7日入院。病人于1982年6月底开始低热,刺激性干咳,用青、链霉素治疗效果不佳。病人入院后每天午后畏寒,体温升高,最高达39℃,清晨降为37℃左右。伴有进行性呼吸困难,咳嗽,痰少。查体:急性病容,唇、指紫绀,呼吸增快,两肺呼吸音略增强,两腋     

肺泡蛋白沉积症1例

患者,男性,３６岁,以“渐进性呼吸困难八月余”入院,患者于１９９９年８月无明显诱因出现胸闷,爬楼后气急,偶有咳嗽、无痰、无胸痛无畏寒、发热、始未引起注意。今年２月因受凉后出气急加重、伴心慌,而以“病毒性心肌炎”收入当地医院治疗,经用抗炎及营养心肌等治疗半月,感冒症状及心慌消失,活动后气急明显改善,４月以来胸闷、呼吸困难加重,稍一活动即感气急、头晕、乏力、伴咳嗽、无咯痰,遂来湖北省人民医院求治,做胸部ＨＲＣＴ提示：双肺呈毛玻璃样及网格状改变,部分病灶融合成片,门诊以“慢性间质性肺炎”收入呼吸内科。…     

肺泡蛋白沉积症1例

患者，男，51岁，退役军人，因活动后气促半年余，咳嗽、咳痰2mo余入院。患者近半年来无明显诱因感活动后气促，以爬楼时为明显，无发热、胸痛、心悸、咯血，未引起重视。两月来症状加重，伴咳嗽、咳痰，呈阵发性咳，痰呈白色黏液痰，不易咳出，无发热、胸痛、咳铁锈色痰、盗汗，亦无腹痛、水肿、呕吐，伴乏力、体重减轻。曾来我院行胸部CT提示“双肺弥漫性病变”，     

肺泡蛋白沉积症二例

例1　患者男性,5 0岁。因胸闷、气促4 0余天,以“弥漫性肺病变”于2 0 0 3年11月2 0日入院。患者平素健康,从事采石工作2 0余年,有长期粉尘接触史,吸烟30年(约30支/d)。既往有“类风湿关节炎”病史,3年前诊断“结核性心包炎”,抗结核治疗7个月后痊愈。入院体检:体温36 8℃,呼吸32次/min ,口唇及四肢末梢明显发绀,两肺呼吸音减弱,两肺底均可闻及捻发音,肢端可见杵状指。三大常规及血生化正常,通气肺功能基本正常,血癌胚抗原(CEA)6 4 2ng/mL ,呼吸空气时PaO2 5 8mmHg (1mmHg =0 133kPa) ,PaCO2 2 7 2mmHg。胸片示双肺中下肺野斑片状…     

肺泡蛋白沉积症1例

患者 ,男 ,35岁。因“气促、咳嗽 6月 ,加重 1月”入院。 6月前患者无明显诱因出现活动后气促 ,伴轻微咳嗽 ,咳少许白色泡沫痰 ,偶有阵发性右下胸隐痛不适。入院前 1月 ,患者受凉后出现气促加重。伴咳嗽 ,咯少量黄色粘痰。在当地医院抗感染治疗后咳嗽减轻 ,黄痰消失 ,但气促缓解不明显。为进一步诊治入我院。查体 :无异常体征。实验室检查 :三大常规、肝肾功正常 ;血沉 :5 mm/ h;三次痰查抗酸杆菌 (- )。三次痰查肿瘤细胞(- )。肺功能检查 :通气功能及换气功能均正常。纤维支气管镜检查 :气管、支气管未见异常 ,于右肺下叶后基底段行经支气…