罕见病例综合报道

罕见病例综合报道梁昆仑姜肇琴安中平张文华耿德勤庄柏翔沈霞侯瑞华赵贵芳付文农施和勋李华崔玉顺本刊编辑部综合本刊收到不少病例报告，有的颇为罕见，现综合１３位作者所写的５篇报道如下。一、匹克病梁昆仑、姜肇琴、安中平：报告一例匹克（Ｐｉｃｋ）病。系男性，３...     

脑室猪囊虫病

脑室猪囊虫病齐兰平，薜义，郭卓平脑囊虫病目前归为四型：脑实质型、脑室型，脑膜型和混合型。本文报告脑室内猪囊虫病３０例。全部经手术及病理检验证实。资料本组男２０例，女１０例，年龄６～５１岁，平均２２．１岁。少年儿童１６例，青年１０例。病程１个月～２年，...     

发作性头痛4年,发作性右侧肢体抽搐、偏盲2年--临床病理讨论

患者男,19岁，发作性头痛4年，加重伴右侧偏盲、抽搐2年，于2002-04-25入作者医院。曾于1998-04首发剧烈头痛，为持续性全头痛，以前额及双颞为主。查头CT结果示正常，行脑脊液检查后诊断为“病毒性脑膜脑炎”，经治疗后好转(具体不详)。自此患者常有头痛发作。2000-06头痛发作时伴右侧偏盲，右侧半视野雾状，其中有闪光感。持续数分钟缓解，并曾出现神志不清，口吐白沫，左面部、四肢躯干强直抽搐，数分钟缓解。     

Graves病合并烟雾病4例临床及病因分析

目的探讨烟雾病(Moyamoya disease)合并Graves病的发病机制及二者之间的关系。方法对4例烟雾病合并Graves病的临床资料进行回顾性分析,记录烟雾病和Graves病的临床特点。结果Graves病合并烟雾病在女性更常见(本报道为100%);Graves病均先于烟雾病发病;随着甲状腺功能的改善,烟雾病的症状得到明显改善。结论Graves病作为脑血管病的一种诱因,在临床治疗上应该引起重视。     

线粒体肌病和脑肌病现状

线粒体肌病和脑肌病现状刘永刚（综述）熊先骥（校）线粒体是存在于每个细胞内的除了细胞核以外唯一含有独立的ＤＮＡ复制系统的细胞器，其主要功能是合成三磷酸腺苷，为细胞代谢提供充足的能量。线粒体肌病是一组由于线粒体结构和功能异常所致的疾病，病变以侵犯骨骼肌为...     

100例Alzheimer病家属同病率调查报告

目的 调查Ａｌｚｈｅｉｍｅｒ病（ＡＤ）一级亲属同病率。方法 以住院ＡＤ病人的一级亲属为对象进行家访筛查。结果 １００例ＡＤ中有阳性家族史５２例，一级亲属４４６人中有ＡＤ５６例，其中５５岁以上患病率为１５．４％，６５岁以上为２０．１％，７５岁以上为２６．４％，加权平均遗传率为７３．５％。结论 ＡＤ一级亲属同病患病风险大于普通人群。     

一例脑囊虫病引起的痴呆

在一般情况下痴呆很难恢复。但在临床上确有部分病人,当脑器质性疾病缓解后,其痴呆是可逆的。国外曾有过报道,认为可治愈的痴呆约占全部痴呆病人20～30%,但国内这方面报导很少。作者报道一位脑囊虫病的病人,其痴呆达到晚期程度并持续一年余后又得以恢复。患者,男,51岁,已婚农民。住院号:48329。初中文化。既往有食用“痘猪肉”病史。1983～1985年先后3次全身抽搐发作,未经治疗自行缓解。1985年6月中旬起睡眠不     

Alzheiner病人的临床性别差异

目的 了解Ａｌｚｈｅｉｍｅｒ病（ＡＤ）病人在病情进行速度、病前性格等方面存在的国女性别的差异。方法 用自己编制的、以日常生活能力量表（ＡＤＬ）内容为主的调查表，对８３例住院ＡＤ病人进行调查。结果 发病年龄及发病后的平均生存期男女间无显著差异；女病人出现各种生产、社会功能减退的时间略晚于男性；病前性格：男性以顽固刻板、温和老实、孤僻不合群的较多，女性以开朗好动、急性子、喜与人交往的较多。结论 男女Ａ     

神经白塞氏病

神经白塞氏病是白塞氏病的严重并发症之一,其病因及发病机制尚不十分明确,颅内小血管炎是其基本病变。临床呈缓解与复发或持续进展的病程。临床表现多样化。诊断主要依据临床表现。预后较差,早诊断、早治疗有助于改善预后。本文就其病因及发病机制、临床表现、诊断标准、治疗及预后作一综述。     

Prion与神经系统变性病

已知羊瘙痒病(scrapie)与人类震颤病(kuru)和CJD等神经系统慢感染的病原体与典型病毒不同。关于其本质,迄今尚无定论。Prion是从感染scrapie的动物脑中发现的感染性蛋白质成分,其纯化制备为分子量2.7万～3万的蛋白质(PrP27—30),其氨基酸组成和核苷酸序列均已部分确定,已证明人类基因组中有PrP基因,定位于第20号染色体上。推测prion与多种神经系统变性病相关,但目前仅在动物scrapie和人CJD中证实。     

神经系统钠通道病

近年来膜片钳技术、选择性神经毒素、基因的克隆和测序技术的迅速发展和广泛应用使我们对膜结构和膜通道有了深入的理解。通道是由聚合的蛋白质组成的膜结构,包含水性的中央孔道.形成离子通道。离子通道控制离子出入细胞.从而引起细胞的去极化和超极化。不同离子通道的功能障碍可以引起不同的疾病.钠通道广泛存在于神经系统,其功能障碍可以引起多种神经系统疾病。本文回顾了离子通道尤其是钠通道的结构、功能及钠通道障碍引起的神经系统疾病。     

存活囊虫所致脑病变与临床表现的关系

经寄生虫学检查５例脑内囊尾蚴伸出了头节并活动被确认为存活囊虫。病理组织学观察表明：环绕囊虫的脑组织形成炎性囊壁，５例囊虫的囊壁结构相差显，例１，５以肉芽及纤维组织的增生为主，例２以炎性渗出为主，例３，４以胶原化和玻璃样变为主。这些病变与患者病程长短，临床检验结果，如脑电图，ＣＴ值和临床表现明确相关。     

囊虫血清免疫学流行病学调查报告

１９９２年１月－１－３１日调查的华北四个地区４３２２０人群，其中血清囊虫免疫实验阳性者３２８例（０．７６％）；四个地区中以内蒙赤峰性率最高（２．１％）。１５－４５岁人群中囊虫血清免疫阳性率较高（０．９９％）；农民的阳性率高于其他人群（０．９３％）。本组中０．８１％人群有癫痫发作史，０．５２％有皮下囊虫，０．４４％有便绦虫史。     

Creutzfeldt-Jakob 病的诊断新进展

Creutzfeldt-Jakob病(CJD)为1920年和1921年由Creutzfeldt和Jakob先后报道的，是以迅速进展的痴呆为特征，伴有共济失调、肌阵挛、视力障碍、锥体系及锥体外系受损的症状和体征的一组病例。其发病率为1／100万，是人类最常见的朊蛋白病之一，为异常的朊蛋白(prP^se)在脑内沉积所致。该病主要分为4型，即散发型、家族型、医源型和新变异型。目前只有神经病理检查或用免疫组化方法证实在人脑组织中有异常PrP^se沉积才能确诊。     

神经营养素家族与神经精神疾病

神经营养素家族在神经发育中有重要作用，本文介绍它们与神经精神疾病的关系。     

脑底异常血管网病临床分析

脑底异常血管网病（moyamoyadisease，MMD）亦即烟雾病，它是脑卒中的病因之一。该病在以前基本是通过DSA检出的，近年来由于MRA或CTA在临床上的广泛应用，越来越多的MoyaMoya病被筛查出来。我们对2008-112010—04共收治的32例MMD病作一回顾性分析，现报道如下。     

Alzheimer病48例临床分析

对４８例Ａｌｚｈｅｉｍｅｒ病的临床分析发现，全部起病潜隐，１０．４％有痴呆家族史，病初最常见的症状是记忆障碍。精神症状表现为知觉障碍３３．３％、妄想３５．４％、情感障碍７７．１％、行为障碍６４．６％．幻觉、妄想大多出现在疾病早期，持续时间短。治疗好转率仅４３．８％。     

克罗恩病合并脑梗死1例及文献复习

目的:分析克罗恩病合并脑梗死的临床特点。方法:报道1例临床、影像学和病理确诊为克罗恩病合并脑梗死的患者,并复习文献予以分析。结果:克罗恩病患者先有腹泻、乏力、食意减退,并发口腔溃疡、皮疹,约20 d出现左侧肢体偏瘫、构音障碍。MRI提示右侧大脑半球额颞顶叶梗死灶;病理提示结肠黏膜急慢性炎症;红细胞沉降率增快,凝血因子Ⅴ、Ⅷ和纤维蛋白原活性增加。经甲泼尼龙治疗后肠道及神经系统症状均改善。结论:克罗恩病合并脑梗死少见,病因可能与高凝状态及血管炎相关,目前主张应用美沙拉嗪和肾上腺皮质激素治疗。