儿童大疱性类天疱疮

报告1例儿童大疱性类天疱疮.患儿男,18个月.2个月前躯干和双下肢皮肤出现紧张性水疱、大疱,尼氏征阴性,外用糖皮质激素治疗效果不佳.皮损组织病理检查示表皮下水疱;卣接免疫荧光示:lgG、C3沉积于基膜,间接免疫荧光示抗表皮基膜抗体阳性.诊断为儿童大疱性类天疱疮,予以口服泼尼松治疗后痊愈.     

大疱性类天疱疮动物模型研究进展

大疱性类天疱疮(BP)的免疫病理学发病机制是目前研究的热点之一,而动物模型的构建为其机制的阐明提供了研究平台.BP动物模型按照构建方式的不同可分为三类:第一类是IgG的被动转移模型,即通过注射抗鼠BP180抗体诱导与人BP类似的临床及免疫病理学改变.该模型证实炎性细胞及补体等成分在BP发病过程中的作用,但无法直接说明患者体内自身抗体的致病性作用,也未能复制嗜酸性粒细胞浸润的特点;第二类是转基因鼠模型,即在BP180抗原人源化鼠动物模型基础上证实了患者体内自身抗体的致病性作用,但嗜酸性粒细胞浸润仍很少,体内模拟T、B细胞针对的主要组织相容性复合物(MHC)依赖的致病性自身抗原仍不理想;第三类是移植皮片模型,即通过移植人或鼠皮片来模拟BP发病过程.该模型证明了BP皮损中嗜酸性粒细胞的存在,但具体的作用机制仍不清楚.该文就3类动物模型的构建及其最新进展作一综述.     

非大疱性类天疱疮

【摘要】 非大疱性类天疱疮与大疱性类天疱疮相关,临床表现多样,多数伴有瘙痒,缺乏大疱性类天疱疮的紧张性水疱或大疱的典型临床表现,误诊率高。组织病理缺乏特异性,需要依靠直接免疫荧光、间接免疫荧光或盐裂间接免疫荧光明确诊断。部分无疱性类天疱疮会发展为大疱性类天疱疮,预后较大疱性类天疱疮好,但由于易被延迟诊断,使得控制症状的药物用量大,药物不良反应多。     

大疱性类天疱疮合并神经系统损害研究进展

大疱性类天疱疮可发生于多种神经系统疾病患者，包括痴呆、脑血管病、癫痫、多发性硬化、帕金森病、周围神经病等。二者合并发生的机制尚不清楚。BPAgl至少存在3种亚型：皮肤亚型、神经亚型和肌肉亚型。各亚型之间有某些相似表位。有可能神经系统病变导致神经亚型暴露于免疫系统，拮抗神经亚型的抗体，通过免疫交叉反应与皮肤亚型发生反应，导致大疱性类天疱疮出现。     

大疱性类天疱疮抗原分子的研究进展

大疱性类天疱疮存在BPAg1和BPAg2两个抗原分子,前者分子量约220～240kD,后者分子量约160～180kD。目前用分子生物学的方法已经克隆出BPAg1和BPAg2的cDNA,发现二者的碱基序列和长度截然不同。编码BPAg1的基因位于染色体6pter-q15位点,编码BPAg2的基因位于染色体10q24.3位点。BPAg的分子生物学研究进展有利于进一步探讨BP的发病机制。     

大疱性类天疱疮抗原的研究进展

大疱性天类天疱疹的两个自身抗原存在着不同的分子生物学特性，大疱性类天疱疮抗原２２０～２４０ｋＤ是人表皮基底细胞内半桥粒斑的成分，含２６０６氨基酸，空间结构可能是双螺旋。大疱性类天疱疮抗原１８０ｋＤ为跨膜蛋白，由１５７２氨基酸组成，其中有很多胶原域，推测为一种新的胶原蛋白成分，在大疱性类天疱疮的发病机制中，大疱性类天疱疮抗原１８０ｋＤ可能具有更重要的意义。     

大疱性类天疱疮总IgE和CCL17表达水平与中医证型及疾病严重程度的相关研究

目的 观察大疱性类天疱疮（BP）患者与健康人群血清总免疫球蛋白E(IgE)、皮肤组织中胸腺活化调节趋化因子（CCL17）表达水平的变化,分析2种指标在不同中医证型中的表达水平的差异以及与疾病严重程度的相关性。方法 收集2019年1月—2021年1月期间于天津市中医药研究院附属医院皮肤科住院,且确诊为BP的65例患者为病例组和皮肤外科有医疗美容需求的健康人群24例为对照组,采用酶联免疫吸附测定（ELISA）法检测血清总IgE及免疫组化染色测定皮损中趋化因子CCL17的表达水平,以大疱性类天疱疮面积指数评分（BPDAI）判定BP的严重程度,分析二者在不同中医证型中差异及与BPDAI相关性。结果 病例组较对照组血清总IgE均明显升高,有显著统计学意义（kU/L:1 101.70±848.40比62.47±28.81,P<0.001）,血清总IgE在不同中医证型间差异均无统计学意义（P=0.115）;病例组CCL17表达水平明显高于对照组（A值：0.36±0.08比0.17±0.07）,差异有统计学意义（t=10.16,P<0.001）,CCL17表达水平在不同中医证型间差异均无统...     

药物诱发大疱性类天疱疮

药物诱发大疱性类天疱疮是一种由于系统及局部用药诱发的以水疱大疱为主要表现的自身免疫性疾病.其诱导药物种类繁多,包括抗生素、利尿剂、血管紧张素转化酶抑制剂等.其发病机制尚不完全清楚,但与经典的大疱性类天疱疮不同,各种药物导致疾病发生的机制亦不完全相同.本病与经典大疱性类天疱疮在临床表现方面有一定区别,但实验室检查相似.因此,临床中应注意大疱性类天疱疮患者潜在的药物诱发因素,并及时停用诱发或可疑药物.     

儿童大疱性类天疱疮2例

报告2例儿童大疱性类天疱疮,都是以面部先发皮疹,但临床表现迥异,1例表现类似脓疱疮,另一例酷似儿童线性IgA大疱皮病。两例患者均经组织病理和免疫荧光确诊,对皮质类固醇激素治疗敏感,停药后分别随访1年和3个月无复发。儿童大疱性类天疱疮临床表现不典型,但预后较成人好。     

大疱性类天疱疮34例临床分析

大疱性类天疱疮临床上较为多见,现对1993-2003年在我院住院确诊为大疱性类天疱疮的34例患者进行临床分析．报告如下。     

Erythrodermic bullous pemphigoid

We report a case of erythrodermic type of bullous pemphigoid which is a rare variant of bullous pemphigoid. Our patient had a peculiar clinical presentation with bullae, erosions and extensive erythrodermic areas, and distinct direct immunofluorescent findings which included linear IgG and C3 deposits in the basement membrane and also IgG in the intercellular spaces. Very high levels of serum IgE were also detected in our patient.     

儿童大疱性类天疱疮

大疱性类天疱疮是一获得性自身免疫性疾病,常累及老年人,儿童少见。儿童大疱性类天疱疮的发病率无明显的人种、性别区别,年龄跨度较大,儿童期各年龄组均有报道。儿童大疱性类天疱疮的诊断主要依据临床表现、组织病理及直接免疫荧光检查。在病因及临床表现上儿童有别于成人,但在组织病理及直接免疫荧光上与成人大疱性类天疱疮相似。     

副肿瘤性类天疱疮的研究进展

大疱性类天疱疮与恶性肿瘤之间存在相关性,其相关恶性肿瘤类型包括血液系统肿瘤、前列腺癌、胃癌等,大部分恶性肿瘤出现在大疱性类天疱疮皮损之时或之后.副肿瘤性类天疱疮发病机制尚不清楚,治疗与经典大疱性类天疱疮有一定区别,患者皮损随着肿瘤的控制与治愈而好转.因此,临床中应注意大疱性类天疱疮患者可能伴发的恶性肿瘤,做到早发现早诊断早治疗,提高患者生命质量.     

大疱性类天疱疮患者血清几种趋化因子的检测

目的 探讨大疱性类天疱疮(BP)患者CC型趋化因子家族中嗜酸粒细胞趋化因子(eotaxin)、调节激活正常T细胞表达和分泌的细胞因子(RANTES)、单核细胞趋化蛋白-l(MCP-1)和巨噬细胞炎症蛋白(MIP-lα)的表达.方法 用双抗体夹心ELISA方法检测28例活动期BP患者与30例正常人对照血清eotaxin、RANTES、MCP-1和MIP-lα水平.结果 BP患者血清eotaxin和MCP-1明显高于正常人,P分别<0.001,0.05.RANTES和MIP-lα水平与正常人比较差异无统计学意义(P均>0.05).结论 BP发病中存在趋化因子的异常,eotaxin和MCP-1可能与BP的发病有关.     

Decrease in eosinophils infiltrating into the skin of patients with dipeptidyl peptidase‐4 inhibitor‐related bullous pemphigoid

Bullous pemphigoid (BP) is an acquired autoimmune blistering disease in which autoantibodies against epitopes in the basement membrane zone of the skin such as BP180 or BP230 are produced. Dipeptidyl peptidase (DPP)‐4 inhibitors have become commonly used to treat diabetes. As DPP‐4 inhibitors are more commonly prescribed for diabetes, BP related to DPP‐4 inhibitors has been reported and has attracted attention. Therefore, we retrospectively investigated patients who were diagnosed with BP in order to examine characteristics of DPP‐4 inhibitor‐related BP (nine patients; median age, 85 years) in comparison with non‐DPP‐4 inhibitor‐related BP (21; median age, 85 years). There was no significant difference in Bullous Pemphigoid Disease Area Index between DPP‐4 inhibitor‐related BP patients and non‐DPP‐4 inhibitor‐related BP patients, except for erosions/blisters score in mucosa. Laboratory tests revealed no significant differences between DPP‐4 inhibitor‐related BP patients and non‐DPP‐4 inhibitor‐related BP patients in total white blood cell count, eosinophil count, neutrophil count and the titer of anti‐BP180 antibody. The number of eosinophils infiltrating into the skin was significantly lower in patients with DPP4 inhibitor‐related BP than in patients with non‐DPP4 inhibitor‐related BP. Our results showed that DPP‐4 inhibitor‐related BP has some distinct pathological characteristics from BP not associated with DPP‐4 inhibitor.     

以非水疱为初发皮疹的大疱性类天疱疮34例

目的 探讨以非水疱为初发皮疹的大疱性类天疱疮患者的临床表现、实验室检查和治疗特点。方法 回顾性分析34例以非水疱为初发皮疹的大疱性类天疱疮患者的临床资料。 结果 34例患者中男女之比1.83 ∶ 1，始发年龄平均为（59.79 ± 15.63）岁。在出现典型的水疱之前，表现为红斑、丘疹、丘疱疹、斑块、风团、结节、多形红斑样皮疹等多形性表现，以同时出现红斑、丘疹/斑块（占35.29%）为多见。结论 在所分析的病例中，近1/3大疱性类天疱疮患者初发表现为多形性，以同时出现红斑、丘疹/斑块多见。     

药物相关性大疱性类天疱疮研究进展

药物相关性大疱性类天疱疮(drug-associated bullous pemphigoid, DABP)特指应用特定药物诱发的一种特殊类型的类天疱疮,其临床表现、组织学或免疫病理特征与特发性大疱性类天疱疮相同或相近。近年由药物导致大疱性类天疱疮的报道增多,本文就DABP的研究进展进行综述。     

大疱性类天疱疮自身反应性IgG抗体亚型研究进展

大疱性类天疱疮（BP）是一种自身免疫性表皮下大疱性皮肤病,以c3和（或）IgG在基底膜带线状沉积为特征。研究提示,抗BP180IgG抗体通过激活补体,可能是诱发大疱形成的主要原因,而自身抗体结合的抗原表位多数包括BP180NC16A结构域。由于不同IgG抗体亚型含量以及激活补体的能力不同,其致病性也不同。免疫荧光和酶联免疫吸附试验提示,IgG1和IgG4为主要的自身反应抗体亚型。体外实验和动物模型均证实,IgG1为主要的致病抗体,其含量与BP的严重程度平行;IgG4具有较弱的活化炎症细胞的致病作用和封闭抗原表位的保护作用。最近的研究提示,抗BP180IgG抗体可以不依赖激活补体和炎症细胞这两种方式诱导表皮真皮分离。因而关于各IgG亚型的致病能力,特别是IgG4的作用现在仍然不清楚。