佝偻病合并慢性进行性远端脊髓性肌萎缩一例

佝偻病合并慢性进行性远端脊髓性肌萎缩一例周洁信付金霞李杰金宏伟患者男，２９岁。１岁时夜眠不安、盗汗，２岁时出现鸡胸及脊柱弯曲。此后发育明显迟滞，但智力正常。１年前患者渐感双手无力，２月后出现双上肢“肌肉跳动”及双手肌肉萎缩，１月前感双下肢无力。无类似...     

附睾乳头状囊腺瘤1例

患者男，３０岁。右侧附睾头部结节１０余年。手术见为右侧附睾头部一个约２５ｃｍ×２ｃｍ×２ｃｍ的肿块。病理检查：附睾结节（２８ｃｍ×１７ｃｍ×１ｃｍ）与一段输精管相连，结节表面包膜完整，切面呈蜂窝状，内容为清亮液体，最大囊腔约花生米大小，囊壁内附...     

椎管内脊索样型脑膜瘤一例

患者男，３５岁。双上肢麻木２年，逐渐加重，近４个月出现双下肢麻木无力于１９９２年１１月１２日入院。体检：浅表淋巴结及肝脾无肿大。双手及前臂肌肉萎缩，Ｃ３平面下感觉减退，跟腱、膝腱反射均减弱，无病理反射。ＣＴ示Ｃ１２平面右侧髓外硬膜下占位性病变。血常...     

先天性骨化纤维发育不良综合征一例

先天性骨化纤维发育不良综合征一例白馨芝，王竹颖，解汝林患儿男，５岁，１９９２年１０月１０日入院。患儿一岁半时于枕部出现２个鸡卵大的结节，后相继于头颈部、肩部、背部及臀部出现数个结节样肿物。结节初起时呈软泥样肿胀、疼痛，体温３７℃至３８℃，数日或数周后...     

纤维组织样麻风瘤2例

纤维组织样麻风瘤２例李国富例１，男性，１２岁。发现皮下包块半年余。半年前，无明显诱因下在脸、颊部皮下出现米粒大至花生米大小皮下结节，不痛不痒，表面肤色正常，结节生长较快，逐渐增多发展至四肢及背部。体检：脸颊部、四肢、背部均有米粒大至花生米大小皮下结节...     

葡萄膜大脑炎1例报告

葡萄膜大脑炎１例报告田淑芬１病例报告患者王某某，男性，３０岁。发以热，全身酸痛不适，头痛等症状起病，２天后出现持续性呕吐，胡言乱语，反应迟钝，不认识家人，大小便失禁，阵发性双眼上翻，四肢抽搐，双手摸索动作等症状于１９９６年３月１８日入院。体查：Ｔ３９...     

先天性高肩胛症并双手指屈曲畸形1例

先天性高肩胛症并双手指屈曲畸形１例冯宝龄，李庆涛，徐东潭，贾献军患儿，男，２岁。因左肩高、双手指屈曲畸形２年，于１９９３年１１月１６日以“先天性斜颈”入院。追问病史，生后不久其母发现左肩高，头向左歪，双手指屈曲。到当地医院就医，诊为“先天性斜颈”。给...     

Cronkhite－Canada综合征一例

Ｃｒｏｎｋｈｉｔｅ－Ｃａｎａｄａ综合征一例战雪梅张凤珍王国新患者女，７０岁。腹痛腹泻３个月，伴味觉降低，体重明显减轻，于１９９５年１０月２０日入院。查体：双手小指甲远端１～２ｃｍ松软脱落，右手食指指甲近端松软，部分断裂。双手皮肤粗糙，眉毛头发脱落。双...     

胃复安中毒致脑电图改变2例报告

胃复安中毒致脑电图改变２例报告徐翠庆，宋秋萍１病例报告例１于某，女，６岁。１９９４年８月１２日因恶心而眼胃复安３片，次日又服３片后２ｈ突然出现烦燥不安，继而头向后仰，双目斜视，口角向右歪斜，流涎，双手抖动，语言不清，持续约１～２ｍｉｎ自行缓解。类似症...     

髂结节处髂骨瓣移植修复跖趾关节缺损的应用解剖

目的：研究应用髂结节处髂骨瓣修复第１跖趾关节和第２、３跖趾关节缺损的可行性。方法：测量了 ４４例成人干燥髂骨的髂骨结节内收角，髂骨结节前方２ ｃｍ和后方 １．５ ｃｍ处髂骨板的厚度。 ４４例成人干燥足骨第 １、２、３跖骨和 １、２、３趾的近节趾骨长度，测量距跖趾关节２ ｃｍ，上述跖骨的宽度和厚度；距跖趾关节１．５ ｃｍ上述趾骨的宽度和厚度。结果：髂结节的内收角平均为 １９．６°，９７．７％的髂结节内收角在１５°～２５°，髂结节前方２ｃｍ和后方１．５ｃｍ的厚度平均为１．５ｃｍ和１．１ｃｍ，分别与第１跖骨厚度１．４ｃｍ以及第１趾的近节趾骨厚度 １．１ｃｍ相近似。结论：髂结节处髂骨瓣移植修复第 １跖趾关节缺损，或修复第２、３跖趾关节的同时缺损具有可行性。     

先天性裂足一家系二例

先天性裂足一家系二例周永明，章冬琴先证者男，２３岁，因手足畸形就诊。患者智力正常，心、肺、肝、脾正常。左足２～４趾、右足２～３趾的趾、跖骨缺如、呈裂足畸形，双手中指缺如、中指掌骨位置异常。家系调查：先证者妹先天性裂足、右手中指、左手２～４指缺如，双目...     

系统性红斑狼疮一家系三例

先证者女，33岁，因双下肢浮肿、红斑6年，双手指皮疹2周入院。患者6年前无明显诱因出现双足背、踝关节浮肿，多于白天出现，夜间休息后可消失，呈凹陷性，病情反复，并且双踝关节部位皮肤出现红斑，红斑消失后有棕褐色色素沉着。1年前无明显诱因出现气促、右侧胸痛，胸片示右侧胸腔积液，经强的松治疗好转。2周前患者双手指出现红斑皮疹来我院住院治疗。体查：体温36．7℃，脉博85次／分，呼吸20次／分，     

一例粘多糖贮积症ⅠS型-Scheie综合征

患者女，２０岁，因双手指关节僵硬１０年，间断性头晕３年于１９９７年１月２５日就诊。患者１０年前，无明显诱因发现双手指关节伸展困难，双侧大鱼际逐渐萎缩，肩、肘、膝关节逐渐活动受限，跑步时易跌跤，无关节肿胀和疼痛。曾多次就医未能确诊。３年前，开始出现头晕...     

Dejerine—Sottas病一例

患者女，13岁．因进行性四肢无力、肌萎缩11年于2003年入院。患者出生时正常，2岁始学走路，以脚尖行走，并逐渐出现双足内翻，3岁时在当地医院行左足肌腱松解术后未能再行走。4岁渐出现双手无力．手指不能伸直，并向近端发展，直至出现双手曲屈畸形，肌电图示神经原性损害。患者自发病来无肌跳，无肢体疼痛麻木，无视物重影、头痛头晕等症状。患者足月顺产，父母均健康，非近亲结婚，有一弟．正常，家族中否认有类似患者。     

短指（趾）症一大家系

短指（趾）症一大家系赵秀丽李天金先证者（Ⅳ１２）女，２８岁。短指（趾），弓形足，左脚２～５趾，右脚３～５趾分别以皮膜相连。双手指纹：弓形纹６、尺箕２、斗形纹２。家系调查：见附图。其特点如下：（１）家系中共４１人，患者１６人，均具短指、弓形足；（２）Ⅰ...     

腹膜恶性间叶瘤一例

腹膜恶性间叶瘤一例张凤珍战雪梅顾依群患者男，５０岁。２个月前无明显诱因出现腹胀、上腹隐痛，近半月来腹痛加剧，并向肩部放射，于１９９５年９月１１日收入院。检查：腹部隆起，呈蛙状，上腹部触及巨大质硬包块，结节感，活动度差，压痛明显。实验室检查：白细胞１５...     

恶性造釉细胞瘤肺内转移一例

恶性造釉细胞瘤肺内转移一例迟文光，聂洪才患者男，４３岁。３０年前因患左下颌骨造釉细胞瘤在我院口腔科手术治疗，１０年后病人出现咳嗽、咳痰带血于１９９１年２月２６日再来我院就诊。Ｘ线表现：右肺内见数个块状及结节状影，边缘清楚，密度均匀，最大３．５ｃｍ×３...     

浸润性毛母质瘤2例

浸润性毛母质瘤２例汪丽华，罗萍浸润性毛母质瘤是一种十分少见的毛源性肿瘤，目前国内外报道约５０例。我院近年来共发现２例，现报道如下。例１，患者男，３５岁。头顶部皮肤结节状肿物２月余。初时约粟粒大小，近２０ｄ内生长较快。无明显痛、痒症状。临床检查见肿物约...     

第4、5掌骨融合畸形一家系四例

先证者（Ⅳ２）男，６岁。因双手小指外展畸形就诊。患儿自出生后双手小指即轻度外展，随着年龄增长，外展程度加重，无疼痛及不适。查体：发育正常，营养良好，智力正常。双手小指呈外展位，较正常同龄人小指短小。双手小指不能内收，外展及伸屈自如，手指皮肤感觉正常。...     

先天性心脏病皮纹特点初探

对５８例先天性心脏病患者及３８０例正常儿童进行了皮肤纹理的调查研究，发现先心病患者的皮纹，与正常儿童皮纹有多处不同：（１）双手指纹≥８个斗型纹者明显高于对照组；双箕斗型纹也显著多；（２）ａｔｄ角明显大于对照组，且ａｔｄ角≥４０度的明显多于对照组，但ｔ距比略小；（３）ａ－ｂＲＣ比对照组明显下降；（４）指间区真实花纹出现率高，尤以３－４指间、大鱼际区、小鱼际区显著多于对照组。