肝性脊髓病变18例报告

肝性脊髓病变是慢性肝病晚期的一种少见的神经系统并发症,临床表现为肢体缓慢进行性对称性痉挛性瘫痪。现将我院2002～2009年收治的肝硬化和肝癌病人1062例,其中诊断并发有肝性脊髓病18例,现报告如下：     

肝性脊髓病1例报告

肝性脊髓病１例报告王守义谢红彦患者，男，４１岁，干部。因腿软，走路迟缓９个月于１９９５年４月１４日住院。患者１９８３年３～４月患乙型无黄疸型肝炎，经用一般保肝药治疗半个月自觉症状消失。１９８４年６月复发住当地医院，８月份又经西安某医院检查诊断为慢性迁...     

脊髓性进行性肌萎缩4例报告

本病是以显著的进行性肌松驰和腱反射消失为特征之疾病。该病半数以上有家族史,为常染色体隐性遗传疾患。二性均可发病。近年来上海市第五人民医院收治3例,我院收治1例,其中3例经尸检证实,特报告如下:临床资料:见表。尸解资料:取脊髓之延髓段,颈膨大、胸腰膨大（相当于枕大孔、第5—6颈椎,第2胸椎和第2—3腰椎）及尾椎段作光镜下观察,除延髓、尾椎无明显病变外,其他部位之前角神经细胞肿胀,数目减少,尼氏体减少甚至消失,核固缩偏位致神经细     

遗传性脊髓小脑性共济失调一家系18例

病例:先证者(Ⅳ<,19>)女,13岁.因语言不清,双下肢无力,行走困难,进行性加重3年就诊.患儿3年前出现饮水呛咳,说话含糊不清,不久出现行走不稳、左右摇摆、易跌倒,并出现双下肢震颤,病情进展快速,现已不能独立行走,扶持呈蹒跚步态,合并痉挛步态,吞咽困难声音低哑无力.     

婴儿脊髓性进行性肌萎缩5例报告

婴儿脊髓性进行性肌萎缩５例报告兖州矿务局第二医院小儿科（山东，２７３５００）蔡桂兰婴儿脊髓性进行性肌萎缩又称Ｗｅｒｄｎｉｇ－Ｈｏｆｆｍａｎｎ综合征。以进行性、对称性、驰缓性肌肉无力为临床特征，起病早，进展较快，予后不良，本病不多见，临床上容易误诊及漏...     

家族性进行性脊髓性肌萎缩1例报告

家族性进行性脊髓性肌萎缩１例报告夏秀华１病例报告患者女性，４０岁，已婚。因颈部、肩部不适２年、四肢无力半年于１９９０年１０月１６日入院。１９８８年下半年无诱因自觉颈部、双肩部酸胀不适，常感疲乏无力，未引起注意，能坚持正常工作。１９９０年４月份逐渐出现...     

肝性脊髓病的研究进展

肝性脊髓病(hepatic myelopathy, HM)是一种肝脏疾病引起脊髓病变的少见疾病,1949年国外首次报道.该病主要表现为慢性进行性加重的对称性痉挛性截瘫和脊髓锥体束征,不伴感觉及括约肌功能障碍,病理表现为脱髓鞘改变,以脊髓侧索为中心,左右对称,波及颈髓以下脊髓,以胸腰段最明显[1-2].根据国内外病例报告统计,发病年龄聚集在24～63岁,男性居多,占肝病的2%～4%[3].主要见于有多次肝性脑病发作或施行门-体分流术的肝硬化患者,偶见于急慢性肝炎、酒精性脂肪肝、先天性肝纤维化及肝豆状核变性等.随着人们生活水平提高,本病有增多趋势,为使临床医师更好地认识、诊治本病,现将本病研究进展综述如下.     

婴儿脊髓性进行性肌萎缩一家3例报告

病例患儿，女，12天，因进行性全身无力7天入院。患儿系第3胎，第3产，足月顺产，生后一般情况好，四肢活动正常，第6天起病儿四肢活动少，吸吮无力，吞咽易呛咳，进行性加重就诊。患儿两兄于生后第6、7天出现上述症状，分别在生后22、26天死亡。父母非近亲结婚。体检：T36．4C，P136次／分，R42次／分，神志清，精神差，哭声无力，呼吸浅弱，腹式呼吸为主，吸气时胸骨下陷明显，双肺呼吸音清，心律齐，心音有力，腹部软，肝剑突下3cm，肋下2cm，仰卧位，双髋关节外展，膝关节屈曲，宛如蛙状，双下肢肌肉萎缩，肌力Ⅰ级，双上肢肌力Ⅱ级，…     

肝性脊髓病的研究现状

肝性脊髓病是肝硬变门脉高压症的并发症之一 ,与广泛的自发性门体侧枝循环形成或门体静脉分流术有密切关系 ,临床表现为进行性加重的双侧下肢对称性痉挛性瘫痪。其病变往往不可逆。肝性脊髓病的发病机制和病理变化尚无统一认识。肝性脊髓病与肝硬变和肝性脑病关系密切 ,一般分为 4期。病理检查结果显示均有皮质脊髓束脱髓鞘改变。目前尚无肝性脊髓病的动物实验研究     

肝性脊髓病7例颅脑MRI表现及临床意义

目的分析肝性脊髓病（HM）患者颅脑MRI表现并讨论其临床意义。方法确诊为HM男性患者7例,年龄33～58岁。有慢性肝硬化病史1～11年,乙肝后肝硬化4例,丙肝后肝硬化1例,慢性酒精性肝硬化2例,其中曾行脾切除及门脉分流术4例。所有患者均行GE1．5T超导MRI常规扫描、颅脑CT、MRI、肝功能和血氨等检查,4例行脊髓MRI。结果7例患者中颅脑CT有轻度脑萎缩2例,脊髓MRI无异常信号4例。MRI扫描结果,7例颅脑对称性双侧苍白球、3例于中脑大脑脚及内囊前肢T1WI像不同程度的高信号,7例T2WI像和FLAIR无异常表现。结论HM时颅脑MRI苍白球特征性改变是T1WI高信号,脊髓MRI变化不明显,这一变化有助于HM的诊断。     

肝豆状核变性合并肝性脊髓病2例报道及文献复习

目的：通过对肝豆状核变性合并肝性脊髓病l临床表现的分析,探讨其发病机制及诊治要点。方法：回顾性分析我院收治的2例肝豆状核变性合并肝性脊髓病患者的临床资料,并对相关文献进行复习。结果：2例患者均表现为缓慢进行性痉挛性截瘫,无肌肉萎缩、感觉障碍及括约肌功能障碍。化验检查均有铜生化的异常和角膜K—F环。经驱铜保肝营养神经治疗后症状改善。结论：在临床上遇到原因不明的肝脏损害、进行性痉挛性截瘫患者,除考虑到肝性脊髓病的可能外,应进一步检查铜生化和角膜有无K—F环,确定是否由肝豆状核变性引起,及早确诊以利及时治疗。     

婴儿脊髓性进行性肌萎缩1例临床和病理报告

本病又称Werdnig Hoffmann病,少见。现将我科经病理证实的1例报告如下。 临床病例 任某,男,5月,于1992.10.10入院,住院号173481,生后家长即发现四肢松软无力,活动少,哭声尚大,吸吮可,二便自解,在我院小儿神经门诊拟诊“先天性肌驰缓综合征”作了有关实验室检查及特检(详见下文),满月后哭声逐渐变     

孪生兄弟同患婴儿脊髓性进行性肌萎缩症二例报告

病例：例1：哥哥,15个月,主因四肢无力,进行性加重,不能站立3个月入院.患儿系双胞胎,足月剖宫产,1岁内发育正常,2个月抬头,3个月翻身,6个月会坐,8个月会爬,扶着会站立,1岁始家人发现患儿再不能爬行及站立,但仍能独坐,四肢肌力逐渐减弱,远端重于近端,下肢重于上肢,呈对称性进行性加重,平素体质较差,易患“支气管肺炎”,家族中无此疾病患者,否认父母近亲结婚,入院查体：T36.4℃,P104次/min,R24次/min,体重8.9kg,身长70.3cm,头围45.5cm,胸围46.1cm,发育欠佳,神志清晰,精神尚可,问答准确,     

肝结核18例的CT诊断

目的分析肝结核的CT表现,探讨肝结核的CT诊断和鉴别诊断。方法回顾性分析18例有CT检查资料的肝结核,分析其影像学表现。结果18例肝结核中有12例合并腹腔或肺结核,结节型肝结核4例,可表现为肝内局灶性类圆形或不规则形低密度区,增强扫描无强化或仅有周边轻度强化;粟粒型肝结核12例,CT表现为肝弥漫性肿大、密度减低或表现为肝肿大伴有多发性粟粒状低密度灶,增强扫描无明显强化。混合型肝结核2例,表现为低密度灶和钙化斑点并存,其它类型罕见。结论粟粒型肝结核较小时CT常常难以显示,但肝肿大、肝CT值降低及无明显强化常见,结合结核病史或伴有其他脏器结核,应考虑到本病可能。“粉末”状钙化具有肝结核的诊断价值,结节型肝结核和结核性胆管炎的CT表现有一定的特征性。     

脊髓损伤并四肢粉碎性骨折的治疗体会(附18例报告)

目的：探讨脊髓损伤并四肢粉碎性骨折病人四肢骨折的处理。方法：对18例脊髓损伤并四肢骨折病例，急诊行椎管减压、复位及椎弓根钉板系统内固定术，并予激素冲击疗法，四肢骨折同时行切开复位加压钢板螺钉内固定加植骨术，配合使用促进骨愈合、扩张血管、及保护胃粘膜等药物及高压氧治疗。结果：所有病例均获得随访，平均随访时间2a4个月。18例四肢骨折均获临床骨性愈合，愈合时间6～12周，平均7．6周。无骨不连发生。其中11例已取出内固定，无再骨折。结论：脊髓损伤合并四肢粉碎性骨折的病例，早期在处理脊髓损伤的同时，四肢骨折采用坚强内固定加植骨术，可以预防四肢骨折术后骨不连的发生。便于护理，利于脊髓及肢体功能的康复。     

风湿性钙化性主动脉瓣病变伴穿孔1例尸检报告

风湿性钙化性主动脉瓣病变是较少见的疾病,主要病理改变是三个半月瓣互相粘连、增厚、变硬、挛缩和钙化。值得注意的是,在此基础上出现瓣膜穿孔,并在穿孔处形成一完整血栓,实属罕见,现将我院一例报告如下。患者,男,40岁,因劳累后心悸半年,加重伴腹胀、纳差三月,于1985年2月5日入院。体检;T35.9℃,P96次,R24次,BP140/62,半卧位,慢性病容,颈静脉轻度怒张,两侧颈动脉可见异常搏动,右颈动脉处可闻及双期杂音。胸廓无畸形,双肺(-) 心尖搏动弥散在左第五肋锁骨中线外2cm处,范围约4×4cm~2。未扪及震颤,心界向两侧扩大,心尖区可闻及Ⅲ级吹风样缩鸣及柔和舒张期杂音,主动脉瓣副区可音Ⅵ+级租糙吹风样缩鸣及递减型全舒张期杂音;主动脉瓣区可闻Ⅱ+级吹风样缩鸣及柔和舒张期杂音并向右颈部传导。心率同脉搏,律齐,心音减弱。双上肢可扪及水冲脉,右腹股沟可闻及枪击音。肝上界在右锁骨中线第五肋间,肋下2cm,剑下4cm,质中,轻压痛;肝颈回流征阳性。脾未扪及。     

肝结核18例的CT诊断

目的 分析肝结核的CT表现,探讨肝结核的CT诊断和鉴别诊断.方法 回顾性分析18例有CT检查资料的肝结核,分析其影像学表现.结果 18例肝结核中有12例合并腹腔或肺结核,结节型肝结核4例,可表现为肝内局灶性类圆形或不规则形低密度区,增强扫描无强化或仅有周边轻度强化;粟粒型肝结核12例,CT表现为肝弥漫性肿大、密度减低或表现为肝肿大伴有多发性粟粒状低密度灶,增强扫描无明显强化.混合型肝结核2例,表现为低密度灶和钙化斑点并存,其它类型罕见.结论 粟粒型肝结核较小时CT常常难以显示,但肝肿大、肝CT值降低及无明显强化常见,结合结核病史或伴有其他脏器结核,应考虑到本病可能."粉末"状钙化具有肝结核的诊断价值,结节型肝结核和结核性胆管炎的CT表现有一定的特征性.     

腹腔镜肝切除术18例临床分析

目的 探讨腹腔镜肝切除手术的可行性及相关技术问题。方法 回顾性分析2011年2月—2014年3月蚌埠医学院第一附属医院肝胆外科行腹腔镜肝切除术18例患者的临床资料,其中肝细胞肝癌7例,肝海绵状血管瘤3例,肝炎性假瘤2例,肝内胆管结石1例,转移性腺癌、鳞癌各1例,差分化腺癌1例,肝局灶性结节性增生2例。肝脏病灶占位直径1．5～10．0cm。结果 15例成功完成完全腹腔镜下肝切除术,2例行手助腹腔镜探查游离后开腹切除,1例腹腔镜游离肝脏后小切口进腹肝切除。其中右肝段或局部切除术10例,左肝外叶切除术8例。手术时间115—400min,术中出血量（527．5±325．4）ml。术后未发生胆漏和出血等并发症,术后平均住院（10±3．7）d。结论 腹腔镜肝切除具有创伤小、恢复快的优点,只要合理选择手术适应证,腹腔镜肝切除术是安全、可行的。     

副肝1例报告

患者,男,49岁。因十二指肠球部溃疡大出血入院行胃次全切除术及胃空肠吻合术,术中偶然发现肝十二指肠韧带(距肝约4.5cm)有一淡红色软组织,呈三角形,表面游离,基底部与韧带相连,分离切除送病检。术后15天出院。病理检查:暗红色软组织一块,表面光滑无蒂,包膜完整,约2.5×1.5×1cm,切面暗红。镜下见有     

肝淀粉样变一例报告

一、病史 李×,女,76岁,住院号50813。患者于1978年1月起感上腹不适,胃纳减少,食后饱胀。检查肝肋下2.5、剑下4.5厘米,质中,无压痛,TTT8,ZnTT 18,SGPT及尿常规正常,经治疗症状时隐时现。1979年10月16日因上述症状加重伴疲乏无力,消