氨磷汀在骨髓增生异常综合征治疗中的应用研究

本研究探讨氨磷汀（amifostine，AMF）对骨髓增生异常综合征（MDS）患者的疗效及副作用。采用单用AMF或联合红细胞生成素（rhEPO）治疗12例MDS患者，其中8位高龄患者采用AMF联合rhEPO治疗，4例单用AMF治疗。治疗方案为AMF 0.4g静脉滴注，5天为1疗程，休息2天，连续3疗程为1个治疗周期；rhEPO 6000U，皮下注射，1周3次。结果显示：12例MDS患者的血液学指标均有改善，显效11例（91．7％），微效1例（8．3％），其中血红蛋白有效率为100％，白细胞有效率为75％，血小板有效率为58．3％。2例长期依靠输血的患者在氨磷汀治疗后输血间隔逐渐延长，输血量明显减少。AMF的副作用主要表现为胃肠道反应，但所有患者均可耐受。结论：氨磷汀是骨髓增生异常综合征治疗中一种较有潜力的药物，对同时伴有多器官基础疾病的高龄患者更是一种安全、有效的药物，其疗效随维持时间的延长而显著提高。     

氨磷汀联合CHG方案治疗高危骨髓增生异常综合征疗效观察

目的观察氨磷汀联合CHG方案（阿糖胞苷＋羟基喜树碱＋重组人粒细胞刺激因子）治疗高危骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndromes,MDS）的疗效。方法 31例高危MDS患者,依据国际预后评分分为中危Ⅱ组16例和高危组15例,2组均应用氨磷汀联合CHG方案治疗,14d为1个周期,治疗4个周期后评估疗效,随访观察患者生存时间。结果 31例均完成4个周期治疗,中危Ⅱ组总有效率（81.25%）与高危组（80.00%）比较差异无统计学意义（P〉0.05）,完全缓解率（31.25%）高于高危组（20.00%）（P〈0.05）;中危Ⅱ组2a生存率（37.50%）高于高危组（26.67%）（P〈0.05）;中危Ⅱ组血液学毒性反应发生率（37.50%）、感染发生率（56.25%）、恶心呕吐发生率（31.25%）与高危组（33.33%、53.33%、33.33%）比较差异无统计学意义（P〉0.05）。结论氨磷汀联合CHG方案治疗高危MDS安全有效,对中危Ⅱ组患者有较好的完全缓解率及生存改善。     

促红细胞生成素治疗骨髓增生异常综合征的疗效观察

促红细胞生成素（Ｅｒｙｔｈｒｏｐｏｉｅｔｉｎ,ＥＰＯ）是第一个在临床上应用的造血生长因子,是特异性地作用于红系祖细胞的激素蛋白,能刺激红系祖细胞的增殖、分化、成熟。在胚胎期,主要在肝脏合成,出生后肾脏成为ＥＰＯ合成的主要场所。我院自１９９２年６月至１９９８年１２月期间,用ＥＰＯ治疗骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）,收到良好效果,现将临床资料较完整的２６例患者,小结如下。 临床资料 １．选择病例：本组２６例患者,均为本院住院病例,其中男２２例,女４例。年龄２９～７８岁之间,平均６１．５岁。自起病至确诊由…     

氨磷汀治疗骨髓增生异常综合征机制的研究进展

骨髓增生异常综合征是起源于造血干／祖细胞的恶性血液病之一，其主要表现为骨髓病态造血，外周血细胞减少。本病主要发生在老年人，其危险因素包括放疗、化疗、苯及其他有机溶剂及免疫抑制剂等。随着医学科学的发展，大量的放疗、化疗及免疫抑制剂用于肿瘤的治疗，控制了肿瘤的发展，但令人担心的是近年来MDS的发生率逐年上升，并且其发病年龄趋向于年轻化。虽然已有大量药物应用于MDS的治疗，但疗效并不乐观，氨磷汀做为泛细胞保护剂也应用于MDS的治疗中。本文就氨磷汀治疗MDS的机制作一综述，并结合目前的相关研究提出了其所面临的问题。     

重组人红细胞生成素对骨髓增生异常综合征患者CFU-E的作用

应用CFU-E培养技术观察28例骨髓增生异常综合征(MDS)患者对EPO的反应,表明MDS患者CFU-E的形成能力明显低于正常人,其中反应好者,加入EPO后CFU-E可达正常水平,占观察组17.3％;反应差者,即使加入足量EPO后,CFU-E增殖仅为对照组的20％以下;CFU-E对EPO还有剂量依赖性。通过EPO对MDS患者CFU-E不同反应,可能与MDS病因、发病机理有关,或部分患者病变发生在BFU-E或其以上水平,故对EPO无反应。     

氨磷汀治疗骨髓增生异常综合征的副作用观察与护理

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)为异常造血干细胞克隆性疾病,临床表现为不同程度的外周血细胞减少,病理特点示一系或多系细胞成熟障碍[1].氨磷汀是一种特异性的泛细胞保护剂,对MDS患者的骨髓具有明显的刺激造血作用,提高干细胞的克隆形成能力,使用推荐剂量的氨磷汀时,不良反应轻微,患者耐受性良好[2],一般不良反应为头晕、四肢酸软、乏力,主要不良反应为呕吐、低血压和血钙降低[3].2002年12月至2004年12月,本院采用氨磷汀治疗MDS患者31例,现将副作用的观察及护理报告如下.     

阿克拉霉素及联用红细胞生成素对骨髓增生异常综合征细胞株细胞分化作用初探

采用诱导分化方法使骨髓增生异常综合征 (ＭＤＳ)恶性克隆分化成熟 ,将有助于减少并发症 ,延长患者生存期。因此 ,寻找有效的分化诱导剂 ,在ＭＤＳ的治疗中具有重要的意义。我们以一种对各种分化诱导剂均无反应的ＭＤＳ细胞株———ＭＵＴＺ 1为研究对象 ,初步探讨阿克拉霉素 (ＡＣＭ)及联用红细胞生成素 (Ｅｐｏ)对ＭＵＴＺ 1细胞体外分化作用的影响。材料和方法1　细胞株及细胞培养　ＭＵＴＺ 1细胞由德国Ｂｒａｕｎｓｃｈｗｅｉ细胞库引进[1 ] ,建株于 ＲＡＥＢ患儿外周血。具有典型的Ｂ细胞标示 [ＣＤ1 9+、ＣＤ2 1+、ＣＤ3 7+、ＣＤ1 …     

骨髓增生异常综合征患者红细胞免疫功能研究

骨髓增生异常综合征患者红细胞免疫功能研究刘峰，沈泽霜，卢汉波１９８ｌ年，Ｓｉｅｇｅｌ等提出了红细胞免疫系统新概念［Ｌａｎｃｅｔ，１９８１，２：５５６］，开拓了免疫学新领域。近年来，国内外学者对红细胞免疫系统进行了大量的研究，发现在许多疾病中均有红细胞...     

骨髓增生异常综合征的红细胞免疫功能

检测２５例骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）患者红细胞粘附功能、红细胞免疫调节因子、血清循环免疫复合物（ＣＩＣ）并与对照组２０例对照，结果：ＭＤＳ粘附功能下降，红细胞免疫调节因子中抑制因子活性升高，促进因子活性下降。血清中循环免疫复合物增多，提示ＭＤＳ红细胞免疫功能下降     

氨磷汀联合红系生成素治疗高龄单纯红系再生障碍性贫血近期疗效观察

本研究旨在观察氨磷汀（AMF）联合重组人β红系生成素（rhβ-EPO）对单纯红系再生障碍性贫血（PEA）患者的近期疗效及副作用。采用AMF联合rhβ-EPO治疗2例高龄PEA患者。治疗方案为AMF0．4g静脉滴注，5天为1疗程，休息2天，连续3疗程为1个治疗周期；rhβ-EPO 6000U，皮下注射，1周3次。结果显示：2例PEA患者外周血的红细胞数、血红蛋白、网织红细胞在治疗后明显上升，骨髓中红系比例增高，治疗后输血间隔逐渐延长，输血量较治疗前明显下降，改善了患者的生活质量？而AMF副作用主要表现为胃肠道反应，患者均可耐受。结论：氨磷汀联合rhβ-EPO可能是高龄单纯红系再生障碍性贫血患者一种新型、安全、有效的方法，其远期疗效及作用机制尚需进一步探讨．     

氟哒拉滨联合抗CD单克隆抗体和氨磷汀治疗高龄慢性淋巴细胞白血病

慢性淋巴细胞白血病(CLL)是一种恶性淋巴细胞增生性疾病,老年人多发。目前CLL治疗的主要问题是:①治疗完全缓解率低;②CLL伴随免疫系统功能紊乱和治疗药物的骨髓抑制、感染等副作用,高龄患者难以耐受。本研究报告我科成功治疗1例74岁高龄B细胞性慢性淋巴细胞白血病患者。在治疗中采用核苷酸还原酶抑制剂即氟达拉滨,联合抗CD20单克隆抗体方案,按标准治疗剂量给药,并根据患者个体情况调整给药时间,运用泛细胞保护剂氨磷汀进行辅助治疗。结果表明:1个疗程治疗后患者达到完全缓解,外周血的细胞计数和分类恢复正常;继续应用氨磷汀辅助治疗20天,患者贫血得到纠正,血红蛋白量稳定在120g/L以上,化疗药物的副作用和并发症均得到了有效的控制。结论:老年CLL患者化疗过程中,采用氟哒拉滨联合抗CD20单克隆抗体方案,按标准剂量给药,同时根据患者自身情况调整给药次序和给药时间,体现个性化治疗,获得满意疗效;氨磷汀可以有效减轻或克服CLL伴随的免疫系统功能紊乱,以及氟哒拉滨、抗CD20单克隆抗体引起的骨髓抑制、感染、发热等副反应。     

氨磷汀治疗特发性血小板减少性紫癜高龄患者近期疗效观察

为了研究氨磷汀治疗特发性血小板减少性紫癜（ITP）的近期疗效，对3例用氨磷汀治疗的特发性血小板减少性紫瘕的高龄患者进行了观察。患者的年龄分别为88、75和65岁。治疗方案为氨磷汀400毫克／天，每周连续5天静脉滴注后，休息2天，连用4周。结果表明：治疗4周以后3例患者均出现很好的近期疗效，2例患者血小板数在治疗开始后第1周恢复正常，1例在治疗2周后恢复正常，所有患者在治疗停止4个月后血小板数仍保持在正常水平．不需要激素、丙种球蛋白等其他治疗措施，且未见明显的毒副作用。结论：氨磷汀治疗高龄ITP患者具有良好的近期疗效，提示氨磷汀在ITP治疗方面有着良好的应用前景，但对其长期临床疗效有待进一步研究。     

连续动态观察乳酸脱氢酶对MDS预后判定的意义

本研究旨在动态观察MDS患者的乳酰脱氢酶(LDH)的表达水平,初步探讨LDH对MDS患者预后判定的意义。回顾分析我院2001-2009年确诊的163例MDS患者,诊断时的LDH的表达水平,随访患者的LDH的变化情况及其与MDS的预后、生存期和疾病进展的关系;监测血细胞、骨髓原始细胞比例和核型,并分析其与LDH水平的关系。结果表明:163例患者在诊断时LDH表达值为214U/L(102-865U/L),LDH升高组MDS患者的中位生存期为25.6月,LDH正常组MDS患者的中位生存期为56.8月,两组比较差异显著(p<0.05)。按照IPSS预后积分系统分类,LDH升高多在中危-2和高危组,与低危和中危-1比较差异显著(p<0.05)。有疾病进展的MDS患者的LDH值比诊断初期和进展前明显升高,而无疾病进展的MDS患者的LDH水平基本保持稳定范围,无明显升高,两组比较差异显著(p<0.05)。与其他预后指标比较,LDH是一个独立的预后指标。结论:LDH值可作为MDS患者的预后判断指标,有助于早期识别MDS进展和白血病的发生,从而选择合理的治疗方案。     

地西他滨联合CAG方案与单纯CAG方案治疗中、高危骨髓增生异常综合征的疗效比较

本研究比较小剂量地西他滨联合CAG方案（阿克拉霉素、阿糖胞苷、粒细胞集落刺激因子）与单用CAG方案治疗中高危骨髓增生异常综合征的临床疗效及不良反应,探讨前方案作为中高危骨髓增生异常综合征新的治疗方法的可行性及有效性.2011年起小剂量地西他滨联合CAG治疗中高危骨髓增生异常综合征（MDS-RAEB）12例及2005年起既往单纯CAG方案治疗中高危MDS患者10例（治疗1个疗程后评估,至少使用2个疗程）疗效评估.分析接受两种方案的患者1个疗程的完全缓解率、总有效率、无病生存时间及总的生存时间.结果表明：小剂量地西他滨联合CAG方案治疗中高危MDS的12例患者一疗程后有完全缓解9例,2例部分缓解,1例完全无效,缓解率75.0％,总有效率91.7％,中位无病生存时间9（0-27）个月,中位总生存时间16（3-28）个月.治疗后肺部感染发生4例,予以抗感染治疗后均好转.既往2005年起10例中高危MDS患者予以单纯CAG方案治疗,完全缓解5例,部分缓解伴临床症状改善3例,2例无效,骨髓及血液学均无好转.缓解率50％,总有效率80％,中位无病生存时间6（0-18）个月,中位总生存时间13（3-31）个月.治疗后肺部感染3例,肠道感染1例,大肠杆菌败血症1例,予以积极抗感染治疗后均好转.两组患者治疗过程中未发生严重并发症,患者均能耐受,无治疗相关死亡.经统计分析,小剂量地西他滨联合CAG较单用CAG治疗中高危MDS有较长的无病生存时间（P值为0.013）,总体生存时间有延长趋势,但无统计学意义（P值0.087）.结论：小剂量地西他滨联合CAG治疗中高危MDS有较高的治疗效果,不增加治疗风险,可在临床推广.     

初诊骨髓增生异常综合征患者感染的临床特征及其与疗效的关系

目的:探讨骨髓增生异常综合征(MDS)患者感染的特点、重症感染的危险因素及其与疗效的关系。方法:回顾性分析2016年1月至2020年6月本院血液科病房收治的92例院内感染的初诊MDS患者临床资料。结果:92例初诊MDS患者共完成306个疗程,以第一疗程感染率最高(84.8%,78/92),后逐渐下降。感染部位前3位依次是肺部、上呼吸道、胃肠道。共检出病原菌90株,其中革兰阴性杆菌占33.3%(30/90),革兰阳性球菌占23.3%(21/90),真菌占23.3%(21/90),病毒占20.0%(18/90)。92例MDS患者中重症感染率为22.8%(21/92)。多因素分析显示,中性粒细胞缺乏时间>7 d(OR=10.875,95%CI:2.747-43.051,P=0.001)是MDS患者重症感染的独立危险因素。与非重症感染组相比,重症感染组总有效率较差(90.9%vs 63.6%,χ2=4.393,P<0.05)。结论:MDS患者第一疗程感染率高,最常见感染部位是肺部,病原菌以革兰阴性杆菌多见。中性粒细胞缺乏时间>7 d的MDS患者重症感染风险高,疗效差。     

儿童骨髓增生异常综合征骨髓巨核细胞的研究

为观察16例骨髓增生异常综合征(MDS)患儿骨髓巨核细胞形态与造血功能的改变，并分析其血小板减少的发生机制，采用巨核细胞CD41α单克隆抗体免疫酶标染色观察骨髓涂片中小巨核细胞的计数与分类，采用血浆凝块法体外培养骨髓单个核细胞及用免疫酶标法进行巨核细胞集落检测，计数巨核细胞集落形成单位(CFUMK)和爆式巨核细胞集落形成单位(BFU—MK)。结果表明：16例MDS患儿骨髓CFU—MK集落形成率与对照组无显著差异，与对照组90％可信区间比较有62．5％的患儿CFU—MK降低，25％增高，12.5％正常；BFU—MK形成率显著低于对照组。16例中15例患儿骨髓涂片CD41μ阳性小巨核细胞总检出率与对照组无显著差异，但小巨核细胞总数及Ⅰ型淋巴样小巨核细胞检出率显著高于对照组。结论：MDS骨髓中可能存在两种克隆的巨核细胞，一类为病态的、可能具有潜在恶性的幼稚小巨核细胞，一类是具有正常造血功能的巨核细胞；MDS血小板减少的主要原因是因为病态巨核细胞的增多导致正常巨核细胞生长发育成熟受影响。     

骨髓增生异常综合征患者细胞免疫表型异常

本研究探讨骨髓增生异常综合征（MOS）患者细胞免疫表型异常,确定其在MDS诊断中的价值。应用流式细胞术（FCM）检测136例血细胞减少伴骨髓病态造血患者的细胞免疫表型,采用流式细胞术积分系统（FCSS）对检测结果进行判断,确定阳性结果的敏感性与特异性,并与传统的诊断方法进行相关性检验。结果表明：136例患者中有111例临床确诊为MDS,非MDS患者25例。在111例MDS患者中FCSS判断为阳性结果的有85例,判断为中间结果的有18例,阴性结果8例;而在非MDs组,FCSS确定为阴性结果的有24例,判断为中间结果的有1例,无阳性结果病例。FCSS的诊断敏感性为76．6％,特异性为100％,与传统的诊断方法具有良好的相关性（R=0．613,P=0．000）。结论：MDS患者具有多项免疫表型异常,并可以累及多个细胞群体,其中主要免疫表型异常和累及2个以上细胞群体是MDS与非MDS的鉴别要点。