儿童系统性红斑狼疮的消化系统表现及急重症分析

目的 分析系统性红斑狼疮(SLE)患儿消化系统受累的临床表现,尤其是急重症表现,以提高儿科临床医师对SLE消化系统表现,尤其是急重症的认识.方法 回顾性分析2010年1月至2013年3月在北京协和医院明确诊断为SLE,且诊断年龄在16岁以下共计119例患儿的临床资料,对SLE消化系统受累临床资料进行分析.SLE诊断均符合1997年美国风湿病协会关于SLE的诊断标准,并无硬皮病和重叠综合征的临床表现.结果 SLE消化系统受累病例共24例,发生率为20.2％,平均年龄(13.5±2.0)岁(6～15岁).男∶女为1.0∶2.4,分别占同时期诊断SLE同性别患儿的26.9％和18.3％.其中有4例患儿消化系统表现为SLE的首发症状(4/24例,16.6％).SLE患儿消化系统受累最常见的表现为腹痛(13/24例,54.2％),其次为恶心呕吐(11/24例,45.8％)、腹胀(4/24例,16.6％)、腹泻(3/24例,12.5％).另有8例无明显症状,辅助检查发现肝功能异常,但无病毒感染等其他导致肝功能异常的证据.消化系统急重症表现病例共9例,6例为假性肠梗阻(2例同时合并双肾盂、输尿管扩张);1例诊断为腹膜炎,行手术剖腹探查;1例表现为蛋白丢失性肠病;1例为急性胰腺炎.所有病例经足量激素及环磷酰胺治疗后病情好转.消化系统受累的SLE患儿合并肾盂输尿管扩张的比例高,清蛋白水平差异有统计学意义,而在是否有红细胞沉降率增快、肾脏、血液系统、中枢神经系统受累差异无统计学意义.结论 目前对儿童SLE消化系统受累认识不足,低估了SLE消化系统受累的概率及严重程度.部分患儿可以消化系统受累为首发症状,假性肠梗阻、蛋白丢失性肠病、急性胰腺炎是较为少见,但需提高认识的SLE累及消化系统重症表现.及早诊断,联合肾上腺皮质激素和环磷酰胺治疗对于消化系统急重症治疗非常重要.     

不同性别系统性红斑狼疮患儿的临床特点

目的 探讨不同性别SLE患儿临床特点,为临床医师正确认识和诊断SLE提供参考.方法 回顾性分析1993年12月-2007年9月本院收治的88例SLE患儿临床和实验室检查资料,88例SLE患儿男女比例为1.0：4.9,高峰发病为青春发育期(10～15岁)的女童,占全部患儿的60.2%.男女平均起病年龄无差异.采用美国SLE疾病活动积分(SLEDAI)评分法判断病情,并依据不同性别分别进行对比分析,临床表现和实验室检查采用Spearman相关分析.结果 男童与女童的首发症状构成比及临床症状构成比具有统计学差异,男童以皮肤损害起病多见,而女童以发热起病多见.男女各自系统累及率比较无统计学意义,但女童贫血和肝功能异常的发生率高于男童,脾大、脑电图异常、蝶形红斑在女性患儿中有多发趋势,胃肠道症状、浆膜炎、眼损害在男性患儿中有多发趋势.2组肾脏受累类型均以肾病综合征型为主(男40.0%,女45.7%).未发现常见的实验室指标在男女童之间存在分布差异.相关分析显示,女童患儿中C3下降与多器官损害相关,双链脱氧核苷酸(dsDNA)阳性变化与肾脏损害显著相关.结论 SLE男童和女童以不同的临床表现起病,各个系统累及率可能与性别无关,常见实验室指标检出率无性别差异.C3可作为判断女童SLE病情严重程度的指标之一.     

幼年系统性红斑狼疮患儿首发临床症状分析

目的 回顾性分析幼年系统性红斑狼疮患儿的首发临床症状.方法 采用流行病学调查的方法,抽取我院2000年至2010年135例幼年SLE患儿的病历,了解其自发病以来的临床表现及发病后的就诊情况,分析其首发症状.结果 首发症状以面部红斑最多,占60.0％(81例),其次为关节痛(炎)40.7％(55例)、发热38.5％(52例)、肾损害症状23.0％(31例).从出现症状到患儿住院的时间:发热19.9个月、肾损害症状21.2个月、关节痛(炎)35.7个月、面部红斑43.9个月.男女发病比例为1:12.5,男性以面部红斑最多见,其次为发热,均高于女性,关节痛、肾损害发生率,男性略低于女性.结论 面部红斑、关节痛(炎)、发热是幼年系统性红斑狼疮最常见的首发症状,是患儿住院的主因.女性发病率明显高于男性,且以关节痛(炎)、肾损害症状就诊多见,而男性患儿皮疹、发热发生率高.此外,患儿出现发热、浮肿等症状时就诊时间短,而以关节痛(炎)、皮疹为首发症状的患者就诊时间长.     

儿童EB病毒感染首发症状及相关疾病谱分析

目的 详细了解儿童EBV感染的首发症状及疾病诊断情况,以提高临床诊断水平,并探讨EBV感染临床多样性的机制。方法 对本院经酶联免疫吸附法(ELISA)测定EBV-VCA-IgM阳性的190例EBV感染患儿的首发症状、疾病诊断及预后进行前瞻回顾性分析。结果 EBV感染患儿起病症状不一,首发症状中以发热多见(66．8％),其他依次为咳嗽(14．2％)、皮疹(7．9％)、淋巴结肿大(5．3％)、眼睑浮肿(3．2％)、咽痛(1．6％)、惊厥(1．6％)、肉眼血尿(0．5％)等。可累及全身各个系统,引起疾病多样,但以呼吸道感染最多见(4|D．5％),其次为传染性单核细胞增多症(17．9％)、川崎病(6．3％)、特发性血小板减少性紫癜(11‘P)(5．8％)、病毒性心肌炎(2．6％)、病毒性脑炎(2．6％)、噬血细胞综合征(1．6％)、类风湿性关节炎(1．0％)、急性淋巴结炎(1．0％)、面神经炎(1．0％)、Evans综合征(0．5％)、系统性红斑狼疮(SLE)(0．5％),亚急性坏死性淋巴结炎(0．5％)等。EBV感染预后不一,1例病人因患噬血细胞综合征而死亡。结论 儿童EBV感染症状多样,累及系统多,临床医生应该综合分析,及早作相应的检查才能作出正确诊断及减少误诊率,并进行合理治疗。     

69例儿童难治性癫痫的临床特点分析

目的：探讨儿童难治性癫痫( refractory epilepsy,RE)的临床特点。方法选取2011年6月至2015年1月在唐山市妇幼保健院小儿神经内科门诊及病房登记的380例癫痫患儿,对其中69例RE患儿进行回顾性分析及前瞻性的随访观察。采用国际抗癫痫联盟指南标准对癫痫及癫痫综合征进行分类。结果平均随访(2.58±1.12)年,69例难治性癫痫患儿中,症状性癫痫52例(75.4％),1岁或1岁之前发病33例(47.8％),频繁发作(发作至少每周1次)50例(72.5％),36例(52.2％)出现多种癫痫发作形式,并发智力障碍者59例(85.5％);影像学异常改变47例(68.1％),脑电图首次异常改变者55例(79.7％);应用3种抗癫痫药物的31例(44.9％),应用4种及以上抗癫痫药物的6例(8.7％)。结论 RE患儿发病年龄早、病初发作频繁、症状性癫痫多、伴发或继发精神运动发育迟缓,影像学及脑电图异常改变多,应用多种抗癫痫药物疗效差。     

104例儿童系统性红斑狼疮临床分析

目的探讨系统性红斑狼疮(SLE)患儿的临床特点。方法对2003年3月—2010年10月确诊的104例SLE患儿首次住院病史进行回顾性分析。结果 104例患儿中男17例、女87例。首发症状以面部皮疹(71.2%)、发热(62.5%)、关节肿痛(60.5%)、肢端红斑(49.0%)多见;其中38例累及肾脏的病理分型为局灶增生型(Ⅲ,26.3%)、弥漫增生型(Ⅳ,57.1%)、膜型(Ⅴ,18.4%)。男性患儿发病初期,皮疹、血尿、蛋白尿、浆膜腔积液、肺间质改变、受累器官数、危重症病例数、疾病活动性指数(SLEDAI积分)等与女性患儿的差异有统计学意义(P均<0.05)。结论儿童SLE多发于青春期,女性多见。男性患儿发病年龄较女性早,临床症状重,器官受累多,肾脏受累突出,病情进展快。     

系统性红斑狼疮合并急性心肌炎4例临床分析

目的 了解儿童系统性红斑狼疮(SLE)合并急性心肌炎的临床特点和转归.方法 对2000年2月-2008年2月在协和医院住院的急性心肌炎SLE患儿的临床资料,实验室、超声心动图等辅助检查,诊治过程进行分析.结果 4例中男1例,女3例;年龄12～17岁,平均13.7岁;病程2个月～3.5年.其中2例心肌炎为首发症状之一,2例为SLE病情反复时出现.除心肌炎外,尚有狼疮肾炎、脑病或血液系统受累.平均SLE病情活动指数评分16分(12～21分).超声心动图4例患儿均存在左室收缩功能损害,其中2例存在严重左室功能不全(左室射血分数26%～28%).3例患儿应用甲基泼尼松龙和环磷酰胺冲击治疗,1例口服足量泼尼松和环磷酰胺冲击治疗.2例患儿应用IVIG.治疗后4例患儿心脏功能均有不同程度改善.结论 SLE患儿合并急性心肌炎多在病情活动时出现,症状隐匿,可出现心功能不全.积极控制原发病,尤其及时应用免疫抑制剂,可取得满意疗效.     

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目的探讨儿童体位性心动过速综合征(POTS)的临床特点。方法2008年5月至2009年10月于北京大学第一医院儿科门诊就诊,经直立试验或直立倾斜试验确诊POTS的患儿109例(POTS组),平均年龄(11.79±2.55)岁;20名健康儿童为对照组,平均年龄(11.55±3.65)岁。对每例POTS患儿详细询问病史并进行体格检查,对比分析两组儿童在生活习惯、家族史及体质特征方面特点,总结POTS组患儿发病的临床特征。结果与对照组相比,POTS组患儿在性别比例、年龄、身高、体重、平卧心率、平均动脉压方面差异无统计学意义。POTS患儿主要症状以晕厥多见(52.3%),42.2%症状发作频繁(就诊时>10次),主要症状发生季节以夏秋季多见(42.1%),发作持续时间多在1min以内(29%)。83.5%患儿发作前有诱因,发作诱因以持久站立为多见(50.5%),发作前多伴有先兆症状(78.0%),其中以头晕、黑矇、大汗、面色苍白最为常见。18例(16.5%)患儿有伴随症状,32例(29.4%)发作后仍有不适,以乏力最常见(24例)。90例(82.6%)患儿无既往疾病史,30例(27.6%)有直立不耐受家族史,46例(...     

额叶癫(癎)患儿发作期临床症状在癫(癎)源区定位中的意义

目的 探讨额叶癫(癎)患儿发作期临床症状在癫(癎)源区定位中的意义.方法 选择中国医科大学附属盛京医院小儿神经内科2010年10月至201 1年6月确诊的30例额叶癫(癎)患儿为研究对象,所有患儿均进行视频脑电图检查.结果 30例额叶癫(癎)患儿共监测到76次具有明确脑电图起源的临床发作,其中眶额区发作11次(14.5％),背外侧额区发作33次(43.4％),近中央额区发作32次(42.1％).发作期患儿临床症状表现为头眼偏转发作(47次,61.8％)、不对称强直发作(32次,42.1％)及怪异动作发作(29次,38.2％),相关性分析表明发作多提示癫(癎)源区位于背外侧额区与近中央额区,但在此两区域间发作发生的频率差异无统计学意义(x2值分别为10.58、9.67、11.55,P均＞0.05).发声、手足自动症及情绪症状多提示癫(癎)源区位于背外侧额区与眶额区;且情绪症状在两区域间的发作差异有统计学意义(X2=38.68,P＜0.001),提示情绪症状为眶额区特征性发作的临床表现.结论 额叶癫(癎)患儿发作期临床症状在判断癫(癎)源区定位中具有一定意义,特别是情绪症状性发作,可以认为是眶额区的特征性发作,具有重要的定位诊断意义.     

72例儿童腹内疝的临床研究

目的 分析儿童腹内疝病例的临床资料,总结儿童腹内疝的临床特点及诊治经验.方法 回顾2007年1月至2016年3月收治于我科的72例腹内疝患儿的临床资料,统计分析病例的一般资料、症状体征、辅助检查、手术情况及预后,总结儿童腹内疝的临床特点及诊治经验.72例腹内疝患儿男女比例2.43∶1,年龄2 d～14岁3个月(中位3岁5个月),多发于2岁以内尤其1岁以内的患儿;发病到就诊时间为5～312 h(中位时间47 h),最常见临床症状为腹痛(哭闹)伴呕吐(94.4％),55.6％患儿有发热,30.6％患儿有休克表现;59.7％患儿腹腔穿刺可见血性腹水;术前平均白细胞数量(15.95±8.36)×109/L,中性粒细胞比例(73.2±15.8)％,50％患儿C-反应蛋白水平升高(87.22±59.30) mg/dl;腹部超声检查结果:72例患儿中77.8％提示肠梗阻,68.1％提示腹水,59.7％提示内疝,9.7％提示肠坏死.结果 手术探查见先天性腹内疝(肠系膜裂孔疝、梅克尔憩室索带内疝、先天性索带内疝、十二指肠旁疝)占93.1％,后天性腹内疝(既往手术粘连索带内疝、Roux-Y胆枝肠系膜裂孔疝、外伤性肠系膜裂孔疝)占6.9％,55.6％患儿存在肠坏死,切除坏死肠管长度10～300crn(中位长度80 cm);卡方检验结果显示休克症状(P=0.001)、血性腹水(P=0.000)、C-反应蛋白升高(P=0.009)对肠坏死具有提示意义;一期手术治愈62例,其余10例患儿中6例分期手术治疗(肠外置、肠造瘘),2例因术后粘连性肠梗阻再次入院行保守治疗,1例术后肠穿孔再次手术,1例术后肠扭转再次手术,无死亡病例.结论 儿童腹内疝1岁以内为高发年龄,常见症状表现为腹痛(哭闹)伴呕吐,病因大部分为先天因素,肠系膜裂孔疝为最常见病因.腹部超声对腹内疝具有一定诊断价值,血性腹水是立即手术的指征,休克、血性腹水、C-反应蛋白升高对肠坏死具有提示意义.腹内疝手术方法为切除坏死肠管、梅克尔憩室,去除纤维索条,修补裂孔疝环,必要时行肠外置或肠造瘘手术.经及时手术治疗,儿童腹内疝总体预后较好.     

儿童抗磷脂抗体阳性13例报告

目的 探讨儿科抗磷脂抗体(antiphospholipid antibodies,APL)阳性病例的特点,以提高临床诊治水平。方法 2000～2002于我科就诊的13例APL阳性的病例,6～13岁,男7例,女6例,对其临床资料进行总结分析。结果 (1)13例中有8例原发病为系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE),2例原发病为急性链球菌感染,3例未找到原发病因,考虑为原发APL。(2)本组原发病为SLE的8例患儿抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic autoantibodies,ANCA)均为阴性。(3)对8例APL阳性伴血小板减少,皮肤黏膜瘀点、瘀斑的病例,给予大剂量丙种球蛋白(WIG)静脉滴注,进行免疫调节治疗;对5例APL阳性伴血管血栓、血栓血管炎症状者,则积极进行抗凝、抗栓治疗,多取得较好的临床疗效。结论 儿科APL阳性病例以继发性多见,SLE是最多见的原发疾病。APL阳性可以多种疾病形式出现。对APL阳性的患儿应区别对待,根据不同病因、病情分别进行以抗凝、抗栓为主或以免疫调节为主的治疗,可以尽快的改善临床症状,改善预后。     

儿童不典型系统性红斑狼疮的早期识别

系统性红斑狼疮(SLE)是一种侵犯多系统、多脏器的自身免疫性疾病,其中15%~20%的患者发生在儿童期.儿童SLE的临床症状较成人严重,脏器受累率高,病情发展快,预后差.不典型SLE患儿临床表现变化多端,易被漏诊、误诊,严重影响患儿的预后.因此,提高对儿童不典型SLE的早期识别有助于临床积极合理治疗,改善预后、提高患儿生存率.     

儿童系统性红斑狼疮合并肺高压15例临床分析

目的探讨系统性红斑狼疮(SLE)合并肺高压(PH)患儿的临床和实验室检查特点、诊断治疗及预后。方法选取住院诊断SLE合并PH(SLE-PH)的儿童患者15例,对其临床症状、实验室检查、超声心动图特点、SLE病情活动指标和治疗转归等进行回顾性分析。结果 15例SLE-PH患儿中,从SLE确诊到PH诊断的间隔时间中位数为0.1年(范围:0~6.5年)。除PH相关症状外,40%的患儿合并雷诺现象。反映SLE疾病活动度的指标(如补体C3、C4、ESR水平及抗ds DNA阳性率)在PH轻-中度组与重度组间比较差异无统计学意义。13例患儿接受糖皮质激素及免疫抑制剂治疗,2例同时接受PH靶向药物等治疗。诊断PH后,中位随访时间8.0年(范围:0.5~18.1年),期间2例患儿死亡,其心功能为Ⅲ~Ⅳ级;余13例病情平稳。结论雷诺现象是SLE-PH患儿常见的临床表现。PH轻重程度与SLE疾病活动度无明显关联,应重视SLE患儿肺动脉压筛查。早期诊断、早期治疗有利于改善患儿预后。     

以自身免疫性溶血性贫血为首发症状的系统性红斑狼疮12例临床分析

系统性红斑狼疮(SLE)的临床表现呈多样性和多变性,起病症状不一。部分患者以自身免疫性溶血性贫血(AIHA)为首发症状而就诊,极易误诊。兹将我院收治的以AIHA起病的12例SLE作临床分析。资料与方法一、一般资料1993年2月~2003年12月我院共收治160例SLE患儿,21例符合AIHA,其中12例是以AIHA为首发症状。男2例,女10例;平均年龄9.5岁。SLE诊断见文献[1],AIHA参考1988年洛阳全国小儿溶血性贫血诊断标准[1,2],狼疮肾炎(LN)病理诊断参照国际小儿肾脏病研究协会(ISKDC)狼疮肾炎病理分类[3]。二、临床表现12例起病时均表现为中度以上贫…     

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目的提高对以消化道症状为首发表现的儿童系统性红斑狼疮(SLE)的认识,以加强早期诊断及治疗。方法回顾性分析北京儿童医院消化病房2002年1月至2010年12月年收治的4例以消化道症状为首发表现的SLE患儿临床表现、影像学资料、相关实验室检查及治疗结果。结果 (1)男女比为1∶1,学龄期发病率高;(2)血液系统和补体多表现异常;(3)最大特点是消化道和膀胱泌尿系统内脏平滑肌同时受累,特征性表现为肠道炎症性浸润或假性肠梗阻、腹腔积液(浆膜炎),同时伴尿蛋白阳性、肾盂输尿管扩张,内壁粗糙、增厚,且为内脏损害的首发表现,其他系统受累表现轻;(4)自身抗体阳性检出率高;(5)所有患儿对激素及免疫抑制剂反应良好。结论以消化道症状为首发症状的SLE较少见,因症状不典型多容易漏诊和误诊。因此,以消化道症状起病且为主要表现而就诊患儿,如检查发现同时伴有输尿管扩张、尿蛋白等泌尿系改变者,应高度警惕SLE的可能,应及时行自身抗体、补体检查,以利早期诊治SLE,改善预后。     

系统性红斑狼疮16例误诊分析

系统性红斑狼疮 (SLE)是一种累及多系统、多器官的自身免疫性疾病 ,临床表现复杂多样 ,常有皮肤、肾脏、关节、血液、神经系统损害 ,但一些SLE患儿早期临床表现不典型 ,极易误诊为其他疾病。本文收集我院 1994年 1月～ 2 0 0 3年 4月收治的误诊为血液病SLE患儿 16例 ,并对其临床资料进行回顾性分析 ,现报告如下。临床资料一、一般资料　均为我院儿科和肾病风湿科住院患儿 ,均符合 1982年美国风湿病学会制定SLE诊断标准。男1例 ,女 15例 ;年龄 5岁 6个月 1例 ,～ 9岁 3例 ,～ 15岁 12例 ,平均年龄 12 .5岁 ;起病至确诊时间 2个月～ 3.5…     

Graves病合并系统性红斑狼疮1例分析

目的探讨儿童Graves病合并系统性红斑狼疮(SLE)的临床特点及诊断。方法回顾性分析1例Graves病合并SLE患儿的临床资料。结果 13岁女孩,以发热、抽搐为首发症状,经甲状腺功能、头颅磁共振、自身免疫性抗体、肾脏及甲状腺穿刺检查后诊断为SLE合并肾炎、Graves病、脑梗死、脑白质脱髓鞘。结论长期发热、抽搐患儿除了常见疾病外应考虑到自身免疫性疾病,确诊自身免疫性甲状腺疾病的患儿应查自身抗体排除SLE。     

首发具肺损伤的系统性红斑狼疮患儿临床特点分析

目的探讨首发即具狼疮性肺损伤的系统性红斑狼疮(SLE)患儿的临床特点及预后。方法回顾分析2011年1月至2016年10月收治的初诊SLE的159例患儿的临床资料,据胸部影像学分为狼疮性肺损伤组及无狼疮性肺损伤组,对比两组患儿的临床特点及预后。结果狼疮性肺损伤组89例(56.0%),其中仅37例有呼吸道症状,10例有肺部体征。胸部影像学以胸腔积液/胸膜炎,肺实质病变为主。狼疮性肺损伤组患儿SLE疾病活动指数评分(SLEDAI)及自身免疫性溶血性贫血、血尿、蛋白尿、低补体C3比例均高于无狼疮性肺损伤组,差异均有统计学意义(P0.05)。14例死亡患儿均来自狼疮性肺损伤组患儿,狼疮性肺损伤组死亡患儿比例高于无狼疮性肺损伤组(P0.05)。结论 SLE患儿首发易出现狼疮性肺损伤,但多无特异性表现,胸部影像学检查很重要;首发具狼疮性肺损伤者预后差。     

三岁以下低龄儿童原发性脑肿瘤临床回顾与分析

目的 回顾性分析5年间我院3岁以下低龄儿童原发性脑肿瘤的临床、病理特点以及预后情况.方法 自2006年1月至2010年12月间,我院共收治87例3岁以下原发性脑肿瘤患儿,通过手术治疗的同时获得其组织病理学报告,根据WHO2007年新分类,分析该年龄组患儿的临床症状、组织学类型、病理分级、治疗方案的特点以及影响预后的相关因素.结果 该年龄组患儿以男性居多,脑肿瘤幕上多于幕下,并以中线部位多见.神经上皮肿瘤为最多见病理类型,按发病率排序的肿瘤类型依次为:低级别星形细胞瘤(20.7％)、髓母细胞瘤(13.8％)、室管膜肿瘤(12.6％)以及脉络丛乳头状瘤(12.6％).患儿的临床表现以头围增大(48.3％)、呕吐(36.8％)、肌力下降(19.5％)以及抽搐(16.1％)为主.预后与肿瘤位置、肿瘤病理、年龄以及手术切除程度有关.结论 3岁以下年龄组患儿的预后较大龄儿童差,手术治疗仍为低龄患儿的首选治疗方案,围手术期处理以及术后辅助治疗的加强为今后工作研究的重点.     

儿童系统性红斑狼疮并发假性肠梗阻8例临床研究

目的 探讨儿童系统性红斑狼疮(SLE)并假性肠梗阻(IPO)的临床特点及诊治方法.方法 回顾性分析中国医学科学院北京协和医院2010年1 月至2018年12月收治的16岁以下8例SLE并IPO患儿的临床资料,总结其发病特点、诊治方案和预后.结果 共8例纳入研究,其中男2例,女6例,发病年龄(13.6±1.7)岁(11～...