先天性肺囊性疾病的影像学诊断(综述)

先天性肺囊性疾病包括囊性腺瘤样畸形、支气管源性肺囊肿、先天性大叶性肺气肿、肺隔离症.其发生机制、病理改变及影像学改变各有不同.本文结合其组织胚胎学及病理学改变主要介绍以上4种疾病的影像学表现及鉴别诊断.囊性腺瘤样畸形是由于细支气管发育停滞,肺泡不发育引起的肺间质大量增生;影像学上根据其病理大体类型分成大囊型、小囊型和实性型.支气管源性肺囊肿是胚眙发育时期支气管树某段的异常肺芽形成的,分为纵膈型、肺内型和异位型;肺内型多表现为圆形或类圆形单发的气囊肿、液囊肿、液-气囊肿或多发囊肿.先天性大叶性肺气肿是支气管内阻外压以及支气管壁的病变造成的气体陷闭,肺泡腔扩张;以按大叶分布的肺气肿病变及病变内纤细、拉长且稀疏分布的肺血管为特征性表现.肺隔离症是部分肺组织与正常的支气管肺组织无交通,供血来自体循环,病变肺无正常功能,分为叶内型和叶外型;其中伴或不伴有囊性病灶的下叶后基底段圆形或椭圆形致密影为常见影像学表现.     

小儿先天性肺囊性病变42例外科治疗体会

目的 归纳总结小儿先天性肺囊性病变的诊断技术及外科治疗体会.方法 2012年2月至2017年2月,外科手术治疗小儿先天性肺囊肿性病变42例,针对其临床表现、手术方式、及术后随访等资料进行回顾性分析.结果 所有病变均为单侧病变,孤立性囊肿切除术6例,肿块加肺段楔形切除术16例,肺叶切除20例;病理切片显示支气管肺囊肿19例,先天性肺囊性腺瘤样畸形17例,肺隔离症4例,先天性大叶性肺气肿2例;所有患儿随访无复发,胸腔内无空腔.结论 小儿先天性肺囊性病变临床表现多样化,早期手术切除,可取得良好的治疗效果.     

先天性肺囊性疾病的研究现状

先天性肺囊性疾病是一种较少见的先天性肺发育异常,包括先天性囊性腺瘤样畸形、支气管源性肺囊肿、先天性大叶性肺气肿、肺隔离症四型。发病机制尚不明确,但各具特点。临床表现相似。胸部X线及CT为国内主要诊断手段,国外则多为产前超声。尽早手术切除为治疗首选,手术时机、手术方式及手术范围的选择一直存在争议。本文仅对此类疾病的研究现状作一综述。     

小儿先天性囊性肺疾病研究进展

小儿先天性囊性肺疾病传统上分为先天性囊性腺瘤样畸形、支气管源性囊肿、肺隔离症和先天性肺叶气肿。近年来,产前超声广泛开展和对该类疾病病理研究的深入,对这类疾病有了新的认识。回顾文献发现,以往的定义和分类不再合适,现综述小儿先天性囊性肺疾病的研究进展并提出新的分类方法。     

先天性肺囊性腺瘤样畸形中SP-B、TTF-1与Ki-67表达的研究

目的：探讨表面活性蛋白B（SP-B）、甲状腺转录因子-1（TTF-1）及核增殖抗原Ki-67在儿童先天性肺囊性腺瘤样畸形中的表达及其意义。方法：采用EliVision法进行免疫组织化学染色，52例先天性囊性腺瘤样畸形作为病例组，9例儿童正常肺组织作为对照组，检测SP-B、TTF-1、Ki-67在肺泡、呼吸性细支气管及囊壁组织中的表达与分布。结果：SP-B与TTF-1在正常肺组织及病例组中的表达部位、强度较一致，而在先天性肺囊性腺瘤样畸形不同组织亚型中表达强度明显不同。Ki-67在正常肺组织表达为阴性，在病例组中明显增加（P〈0．01），而在先天性肺囊性腺瘤样畸形不同组织类型中的表达强度差异无显著性（P〉0．05）。结论：SP-B、TTF-1的表达与儿童先天性肺囊性腺瘤样畸形的组织分型密切相关，对了解先天性肺囊性腺瘤样畸形的组织发生具有重要意义；Ki-67与先天性肺囊性腺瘤样畸形的形成有关。     

产前超声诊断胎儿先天性肺囊性腺瘤样畸形

目的研究超声对胎儿先天性肺囊性腺瘤样畸形的诊断价值。方法应用超声诊断胎儿先天性肺囊性腺瘤样畸形并与引产病检或分娩后CT复诊做比较。结栗超声拟诊胎儿先天性肺囊性腺瘤样畸形9例,产后确诊7例,诊断符合率77．8％;误诊2例。结论超声诊断胎儿肺部畸形具有重要价值,是产前诊断的首选方法。     

1例酷似先天性肺囊性腺瘤样畸形的新生儿肺动静脉畸形

先天性肺动静脉畸形(A VM s)是一种罕见疾病,通常无症状。作者报道1例婴儿,根据出生前和出生后的影像学检查,诊断为左肺上叶先天性囊性腺瘤样畸形。最终病理学诊断为先天性肺动静脉畸形。患儿及其家人均无任何遗传性出血性毛细血管扩张症的证据。就作者所知,这是第1例肺动静脉畸形酷似先天性囊性腺瘤样畸形的报道。1例酷似先天性肺囊性腺瘤样畸形的新生儿肺动静脉畸形@Bütter A. @EmranM. @Al-Jazaeri A. @S. Bouchard$Division of Pediatric Surgery, Sainte Justine Hospital, Montreal, Que. H3T 1C5, Canada @刘凯…     

先天性肺囊性腺瘤样畸形Ⅱ型1例并文献复习

目的：探讨先天性肺囊性腺瘤样畸形的临床表现、病理分型、预后及其发病相关因素。方法：结合临床资料,通过尸体解剖,观察肺脏的大体及镜下形态学改变,并采用免疫组化EnVision二步法检测病变肺组织内细胞角蛋白7（CK7）、甲状腺转录因子1（TTF-1）的表达情况并文献复习。结果：肺体积明显增大,切面密布大小不等的囊腔。镜下大囊肿内衬单层柱状纤毛上皮或假复层纤毛柱状上皮;小囊肿内衬单层立方上皮,大量增生的小囊肿形成腺瘤样结构。囊腔之间可见相对正常的肺小叶。囊壁内衬上皮细胞CK7（＋）。囊壁的部分柱状上皮、立方上皮细胞TTF-1（＋）。结论：先天性肺囊性腺瘤样畸形的预后与其病理分型有关,CK7的表达、TTF1的部分表达可作为先天性肺囊性腺瘤样畸形Ⅱ型的辅助诊断。     

支气管囊肿的X线诊断(附100例分析)

肺部囊肿是肺或支气管先天性畸形发育而形成.由于胚胎发生部位及其囊壁结构的不同.可有支气管囊肿与肺囊肿的分别.囊壁由支气管组织构成的是支气管囊肿,由肺汇上皮组织构成的是肺囊肿.肺部囊肿内腔有液体充盈者为液囊肿,部分液体与空气时为液气囊肿,仅有空气时为气囊肿.典型的肺部囊肿根据X线表现诊断不难,不典型的x线表现时诊断常发生困难.我院2007年至2009年底,肺切除手术共1378例,其中结核病936例,肺癌441例,肺支气管病变701例.在701例肺支气管病变中支扩534例,囊肿105例,可见肺部囊肿为数不少.现将有完整资料经外科手术切除,并病理证实的肺部囊肿100例分析其X线表现.     

肺先天性囊性腺瘤样畸形的影像诊断

目的探讨肺先天性囊性腺瘤样畸形（CCAM）的X线、CT影像表现，提高影像诊断水平。方法总结9例经病理证实的CCAM的影像表现，并结合有关资料进行分析，6例均有X线胸片和CT扫描。结果胸片见多个或单个毗邻含气大囊、多发蜂窝小囊，少数表现肺纹理模糊，大多数合并纵隔肺疝，患者呈肺气肿样改变。CT见5例巨大囊腔（直径9cm以上）或类圆形薄壁囊腔（囊径3．8～5．6cm），4例表现为多发蜂窝状小囊，上述囊腔以含气为主，少数可见少量液体，病变均有占位效应。结论CCAM的影像表现为肺内单发或多发的囊性占位病变，大部分囊腔含气为主，少数囊腔少量积液。     

Intralobar sequestration with cystic adenomatoid malformation and atypia

Pulmonary sequestration and congenital cystic adenomatoid malformation are infrequent congenital lung disease and the combination of these two entities is rare. Here a case of left pulmonary sequestration with congenital cystic adenomatoid malformation in an asymptomatic elderly woman who presented with recent massive haemoptysis is reported. Fine needle aspiration cytology showed hypercellularity with micro-acinar pattern and mild pleomorphism. Computerised tomography scan depicted a round mass with rim of peripheral enhancement at left lower lobe of the lung. Intra-operative findings were suggestive of an intralobar sequestration with multiple aberrant vascularisation. Histologically intralobar sequestration was associated with congenital cystic adenomatoid malformation and epithelial atypia.     

儿童先天性肺囊腺瘤样畸形的影像诊断

目的：描述儿童先天性肺囊腺瘤样畸形的影像特点,提高对该病的认识。方法：对我院1998～2010年14例儿童先天性肺囊腺瘤样畸形患者的临床资料进行分析。结果：经胸片检查发现,见单个或多个含气大囊7例,见多发蜂窝样小囊5例,肿块样改变2例,其中合并肺纵隔疝9例,出现患侧肺气肿10例;经CT检查发现,右肺受累6例,左肺受累8例,其中表现为巨大囊腔5例,类圆形薄壁囊腔3例,蜂窝样小囊5例,含有少量液体3例;病理检查,囊腔壁有异常增生6例。结论：影像学检查是诊断儿童先天性肺囊腺瘤样畸形的可靠方法。     

先天性肺囊性病的诊断和手术治疗

目的总结儿童先天性肺囊性病的诊治经验,探讨手术时机和方式。方法1993年1月至2006年5月,手术治疗52例先天性肺囊性病患儿,男26例,女26例,平均年龄3．5岁,包括新生儿16例。术前诊断主要依靠X线胸片和胸部CT。病种包括：先天性肺囊肿37例,先天性肺大叶气肿6例,肺隔离症10例。肺囊肿行肺叶切除27例、囊肿摘除8例、肺楔形切除2例;肺大叶气肿中5例有呼吸窘迫,均行肺叶切除术。肺隔离症中包括叶内型3例,叶外型7例,均手术切除。结果无手术死亡,近期主要并发症包括反复气胸1例、少量胸腔积液1例、肺炎2例。所有病人均痊愈出院。随访病人中1例肺囊肿复发,术后3年再次行左下肺叶切除术。其余病人均恢复良好,肺功能正常。结论小儿先天性肺囊性病应早诊断、早手术,对有明显压迫症状和呼吸窘迫者应急诊手术。手术是先天性肺囊性病的主要治疗方法,肺叶切除是标准术式,术后肺功能均可恢复。     

产前超声检查对胎儿先天性肺囊腺瘤畸形的诊断价值及临床预后

目的:探讨产前超声检查对胎儿先天性肺囊腺瘤畸形的诊断价值、转归及预后。方法:对产前超声诊断的16胎先天性肺囊腺瘤畸形的声像图特征进行回顾性分析,动态观察并随访妊娠结局。结果:产前超声诊断的16胎先天性肺囊腺瘤畸形,11胎经引产后病理证实,1胎随访观察病灶无明显变化,3胎病灶明显缩小,1胎病灶于孕39周前消失。典型声像图特征:胎儿胸腔内可见多个大小不等的囊肿或不规则实性强回声合性占据一侧肺或一叶肺,病灶由肺动脉供血。结论:产前超声检查对胎儿先天性肺囊腺瘤畸形的诊断及临床预后具有重要价值。     

Congenital lobar emphysema

Congenital lobar emphysema is a very rare congenital cystic malformation of the lung that can cause acute respiratory distress in early life. This paper reviews 6 cases of congenital lobar emphysema seen over a period of 10 years. The medical records of children with the diagnosis of congenital lobar emphysema were retrospectively reviewed for age at diagnosis, sex, presenting symptoms, investigations, treatment and outcome. There were 4 males and 2 females, and all of them presented before 6 months of age. Three presented with recurrent chest infection, while the other 3 had acute respiratory distress soon after birth. In all, the diagnosis was confirmed by chest x-ray, and the left upper lobe was affected in all of them. Although congenital lobar emphysema is rare, clinical awareness of this condition is important for early diagnosis and effective surgical treatment.     

小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形的影像学诊断价值

目的探讨小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形的影像学表现,以提高对该病的认识。方法本文收集了7例经手术及病理证实的CCAM,术前行X线胸片及胸部CT平扫,3例病变区作高分辨率CT扫描,1例做增强扫描。结果右肺受累4例,左肺受累3例,病变多累及单个肺叶,均有不同程度的占位效应,病理检查为异常增生的管腔或腺瘤样结构。结论X线胸片、CT检查对本病先期诊断有重要作用,CT检查能更好显示病变,提高病变检出率,对临床治疗和判断预后起到积极作用。