B型利钠肽和肺毛细血管嵌压对心力衰竭远期心脏事件的预测价值

目的 研究血浆B型利钠肽(BNP)和肺毛细血管嵌压(PCWP)对慢性心力衰竭(心衰)患者远期心脏事件的预测价值.方法 入选134例心衰患者,经Swan-Ganz导管测定PCWP,双抗体夹心免疫荧光法测定血浆BNP浓度.随访3年,记录发生的心脏事件.结果 (1)心脏事件组的心胸比率、PCWP、BNP较非心脏事件组显著升高(P<0.01).(2)多元Logisac回归分析PCWP和BNP为心衰患者远期心脏事件独立的预测因子.(3)BNP、PCWP预测心原性死亡ROC曲线下面积分别为0.846和0.762.BNP取值720.5 ng/L、PCWP取值19.5 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)预测心原性死亡的敏感度和特异度达最高.(4)血浆BNP≤702.5 ng/L组心衰患者的生存率高于BNP>702.5 ng/L组,PCWP≤19.5 mm Hg组心衰患者的生存率高于PCWP>19.5 mm Hg组;Log-Rank检验说明,不同PCWP和BNP两组生存时间之间差异有统计学意义(P<0.05).结论 BNP和PCWP是影响慢性心衰患者远期心脏事件的独立预测因素.     

左心辅助装置对缺血性心衰犬血浆脑钠素水平的影响

目的　研究急性缺血性左心功能不全时左心辅助装置 (LVAD)对左心功能的影响和血浆脑钠素 (BNP)变化情况。方法　将 10只健康成年犬随机分为对照组 (A)和辅助组 (B) ,两组皆以主动脉 -左心房旁路方式植入左心辅助装置 ,在阻断实验犬左冠脉前降支主干 4 0min后开放血流 ,其中仅对B组实验犬进行左心辅助。监测 6h内两组实验犬平均动脉压 (MAP)、心输出量 (CO)、左室收缩末期压(LVESP)、肺毛细血管楔压 (PCWP)、左室压力一阶导数(LVdp/dt)等血流动力学指标及血浆BNP水平变化情况。结果　开放左前降支 6h后 ,对照组实验犬 :MAP(72 2± 8 11)mmHg,LVESP (88 8± 5 4 )mmHg ,LVdp/dt 1839± 176 ,PCWP(9 6 8± 1 4 1)mmHg ,CO(0 98± 0 13)L/min ,BNP(15 3± 7 13)pg/mL。经过 6h左心辅助循环 ,辅助组实验犬各项血流动力学指标明显改善 ,MAP (87± 6 0 4 )mmHg ,LVESP(12 1 6± 2 88)mmHg ,LVdp/dt 2 5 90± 12 6 ,PCWP (6 5 6±0 5 1)mmHg ,CO(1 5 2± 0 16 )L/min ,BNP(6 2 5± 3 4 7)pg/mL基本降至正常水平。血浆BNP水平基本不受血流动力学变化影响。结论　左心辅助装置对于缺血性心衰具有良好的治疗作用 ,促进了心肌功能恢复 ,明显降低血浆BNP水平 ,血浆BNP水平可以较好地反映心肌功能状态。     

慢性心力衰竭患者血浆脑钠肽和内皮素-1水平与血流动力学的相关性

目的:探讨慢性心力衰竭(HF)患者血浆脑钠肽(BNP)、内皮素-1(ET-1)水平与血流动力学的相关性及其临床意义。方法:2004年3月~2005年5月住院慢性HF患者75例,行Swan-Ganz导管检查53例,用干式快速免疫荧光法定量和放射免疫法分别检测血浆BNP、ET-1水平,超声心动图检查左室舒张末期内径(LVEDD)。结果:随着NYHA心功能级别增加,肺毛细血管嵌压(PCWP)、平均肺动脉压(MPAP)、右房压(RAP)和血浆BNP、ET-1水平均显著升高(P<0.01)。血浆BNP、ET-1分别与PCWP、MPAP、RAP呈显著正相关(P<0.01)。多元线性回归提示ET-1水平为影响血浆BNP浓度的独立因素(标准化偏回归系数为0.28,P<0.01)。LVEDD≥60mm组(31例)血浆BNP和ET-1浓度分别为(968.23±478.63)、(129.45±88.56)ng·L-1,显著高于LVEDD<60mm组(44例)[(286.26±156.89)、(87.45±43.65)ng·L-1],P<0.01。结论:慢性HF患者BNP、ET-1水平与PCWP、MPAP、RAP显著正相关,BNP的释放直接与心室压力负荷过度和心室容积扩张相关,BNP是反映心室受损敏感指标,ET-1可刺激HF心室BNP的分泌。     

慢性心力衰竭患者血钠水平与血浆肾素活性、抗利尿激素、脑利钠肽的关系

目的探讨慢性心力衰竭(心衰)患者血钠水平与血浆肾素活性(PRA)、抗利尿激素(ADH)、脑利钠肽(BNP)的关系。方法用放射免疫法测定41例伴低钠血症的心衰患者(低血钠组)和35例正常血钠的慢性心衰患者(正常血钠组)的血浆 PRA、ADH、BNP 水平并观察两组患者3个月内的再住院率。结果低血钠组的心衰患者血浆 PRA、ADH、BNP 水平均较正常血钠组相同心功能级别者显著升高。低血钠组与正常血钠组心功能Ⅱ级、Ⅲ级、Ⅳ级的比较:PRA(单位:ng·ml~(-1)·h~(-1))分别为2.7±1.0与1.8±0.7、4.3±1.2与3.0±0.9、5.6±1.3与3.5±1.1,P<0.05,ADH(单位:ng/L)分别为59.7±17.4与48.6±15.3、68.4±17.6与56.3±19.2、75.3±20.0与51.4±16.2,P<0.05,BNP(单位:ng/L)分别为276.4±75.2与185.3±55.3、380.1±113.6与258.5±62.1、564.0±125.2与405.3±102.9,P<0.05;血浆 PRA、ADH、BNP 与血钠呈显著负相关(分别为 r=-0.31、P<0.05,r=-0.28、P<0.05,r=-0.80、P<0.01);低血钠组再住院率增高。结论低钠血症可能促进慢性心衰患者血浆 PRA、ADH、BNP 分泌增加,心衰伴低钠血症患者的神经内分泌水平激活更明显。     

血浆脑钠素评价无症状性心衰的临床意义

目的 评价血浆脑钠素(BNP)对无症状性心衰(NSF)的诊断价值。方法 用HP5000彩色多普勒超声动态心动图(UCG)测定左室射血分数(LVEF)和按心功能(NYHA)分级,将病例分为无症状性心衰组(A组)21例和心衰组(B组)28例,选取心功能正常的健康者14例为对照组(C组)。采用放射性免疫法测定3组血浆BNP浓度。结果 A组血浆BNP浓度(97.82±49.06)ng/L与C组(39.08±18.60)ng/L比较有显著性差异(P<0.001)。血浆BNP>75.00ng/L(C组的x+1.96s)时,诊断NSF,敏感性为91％,特异性为95％。结论 NSF者血浆BNP浓度明显增高,BNP可作为诊断NSF的1项比较理想的指标,具有普及推广应用的前景。     

卡维地洛对慢性心力衰竭患者血浆脑钠素水平的影响

目的:探讨慢性心力衰竭(CHF)患者卡维地洛治疗前后血浆脑钠素(BNP)浓度的变化。方法:用放射免疫法测定56例CHF患者(CHF组)治疗前、后及60例体检健康者(对照组)的血浆BNP浓度;用放射性核素99m锝心血池扫描测定CHF患者治疗前、后左心室射血分数(LVEF)。结果:CHF患者血浆BNP浓度(222.65±78.52)ng/L显著高于对照组(38.82±15.31)ng/L(P<0.01),且随着心功能分级的程度加重而增加。血浆BNP浓度与LVEF之间存在良好的负相关(r=-0.68,P<0.01)。卡维地洛治疗3个月后血浆BNP浓度由(222.65±78.52)ng/L降至(79.65±69.52)ng/L(P<0.01);LVEF由(34.41±4.54)%升至(46.51±5.38)%(P<0.01)。结论:CHF患者血浆BNP浓度升高,且随CHF严重程度的增加而显著升高;卡维地洛可使CHF患者血浆BNP浓度显著降低,且能改善左心室功能状态。     

脑钠素测定对心力衰竭患者的诊断价值

目的　评价脑钠素 (BNP)测定对充血性心力衰竭 (心衰 ,CHF)诊断的价值。方法　呼吸困难住院患者 85例 ,根据病因分为心衰组和非心衰组 ,采用ELISA法测定两组血浆BNP水平。结果　心衰组血浆BNP浓度 [( 65 4.1± 3 0 2 .6)ng/L]显著高于非心衰组 [( 2 0 6.3± 5 3 .7)ng/L] ,两组比较差异有非常显著性 (P <0 .0 0 1) ;以正常对照组的血浆BNP浓度的 ( x±s1.96s)为标准 ,诊断CHF的敏感性为 96% ,特异性为 93 %。结论　血浆BNP是诊断CHF较好的血液指标 ,尤其对于鉴别呼吸困难患者是否为心源性心力衰竭具有重要意义     

脑钠素动态变化与急性心肌梗死预后关系的探讨

目的探讨血浆脑钠素(brain natriuretic peptide,BNP)浓度动态变化与急性心肌梗死(acute myocardial infarc-tion,AMI)预后的关系。方法76例AMI患者分别在急性期24~48小时内和4~7天抽血检测BNP,经住院期间及出院后平均12月的随访,观察心血管事件发生组和未发生组二次血浆BNP浓度差异。结果AMI后第一次血浆BNP值(467.8±198.9)ng/L和第二次BNP值(422.6±165.5)ng/L均显著高于正常对照组(50.2±28.4)ng/L,P<0.01;发生总心血管事件患者第一次血浆BNP值(558.4±146.8)ng/L和第二次BNP值(586.7±184.6)ng/L比较,第二次血浆BNP浓度有进一步升高,但差异无统计学意义(P=0.08);而发生死亡组和心衰组第二次血浆BNP浓度均显著高于第一次[其值分别为(676.7±167.6)ng/L对(492.5±203.2)ng/L和(647.2±117.4)ng/L对(545.1±68.3)ng/l,P均<0.05];未发生心血管事件组第一次血浆BNP值(411.9±132.4)ng/L和第二次BNP值(289.6±105.4)ng/L对比第二次血浆BNP浓度显著下降,P=0.015。结论AMI急性期BNP浓度显著升高,BNP浓度持续或进一步升高提示心血管事件发生率增高;BNP浓度动态变化可作为AMI后发生心血管事件的预报因子。     

B型钠尿肽与慢性心力衰竭患者临床预后的关系研究

目的探讨B型钠尿肽(BNP)对慢性心力衰竭(CHF)患者的临床诊断价值、心功能评价及危险分层的意义。方法入选CHF患者208例,参照美国纽约心功能分级,心功能Ⅰ级50例(1组);心功能Ⅱ级51例(2组);心功能Ⅲ级55例(3组);心功能Ⅳ级52例(4组)。血浆BNP水平测定用放射免疫法;LVEF用彩色多普勒超声心动诊断仪测定。结果 1～4组患者血浆BNP水平分别为(78.05±1 2.86)ng/L、(235.38±36.65)ng/L、(587.98±75.78)ng/L、(1203.87±189.96)ng/L,与1组比较,2、3、4组患者BNP水平随着心功能级别的递增而显著增加,差异有统计学意义(P<0.01);2、3、4组患者随着BNP水平的升高,LVEF、6 min步行距离逐渐下降,随着CHF程度的加重,年住院次数增加;随访2、3、4组患者5年病死率分别为0,18.18%,44.23%;5年死亡风险随BNP水平的升高或治疗后下降幅度不明显而增大(P<0.01);BNP对LVEF<50%的CHF患者诊断敏感性、特异性分别为82.35%、75.42%;ROC曲线下面积为0.90。结论血浆BNP对CHF患者有较好的临床诊断价值,是CHF患者死亡风险较准确的评价指标之一;CHF患者血浆BNP水平与LVEF、6 min步行距离呈负相关。     

马来酸桂哌齐特对急性心肌梗死伴充血性心力衰竭患者的血流动力学效应

目的测定马来酸桂哌齐特对急性心肌梗死(AMI)并充血性心力衰竭(CHF)患者的血流动力学效应。方法将45例AMI并CHF患者分为治疗组25例,对照组20例。用SwanGanz导管测其血流动力学,治疗组分别测定应用马来酸桂哌齐特前后的血流动力学变化。结果治疗组用药前后患者的平均肺动脉压(MPAP)[(4.81±1.89)∶(3.62±1.45)kPa,P<0.05],心排血量(CO)[(3.12±0.77)∶(3.75±1.1)L/min,P<0.05],肺毛细血管压力(PCWP)[(3.45±1.17)∶(3.01±1.12)kPa,P<0.05)及心脏指数(CI)[(2.17±0.62)∶(2.48±0.55),P<0.05]均有改善;与对照组比较,用药后患者的MPAP[(3.62±1.45)∶(4.77±1.56)kPa,P<0.05]、CO[(3.75±1.1)∶(3.24±0.97)L/min,P<0.05]、PCWP[(3.01±1.12)∶(3.40±1.21)kPa,P<0.05]及CI[(2.48±0.55)∶(2.23±0.74),P<0.05]亦有明显好转。结论马来酸桂哌齐特对AMI并CHF患者的血流动力学有改善作用。     

床边即时脑钠肽检测对心力衰竭患者的诊断价值

目的　探讨床边即时检测脑钠肽对心力衰竭(心衰)伴呼吸困难患者的鉴别诊断价值。方法　荧光免疫法测定 103例心衰伴呼吸困难患者血浆脑钠肽,心脏超声和漂浮导管法分别测定心脏左室射血分数(LVEF)和肺毛细血管楔压(PCWP)。结果　①心衰患者血浆脑钠肽水平明显高于非心衰组患者[ (716±86比 46±7)ng/L,P<0 01];②如以 100ng/L为正常参考值,脑钠肽诊断心衰的敏感性 95 2% (60 /63),特异性 93 0% (40 /43),排除心衰的阴性预测价值 97 1% (100 /103);③心衰患者脑钠肽水平与PCWP呈正相关 (r=0 43, P<0 01 ),与LVEF呈负相关 (r=-0 56, P<0 01)。结论　床边即时检测脑钠肽诊断心衰敏感而且特异,可作为急诊呼吸困难鉴别诊断的一个观察指标。     

老年心力衰竭患者心功能与血浆B型钠尿肽和尿酸的相关性研究

目的探讨老年心力衰竭(CHF)患者心功能与血浆B型钠尿肽(BNP)和血尿酸的相关性。方法选择132例老年CHF患者作为CHF组,并按心功能分级(NYHA)Ⅰ级26例、Ⅱ级38例、Ⅲ级40例、Ⅳ级28例。同期选择健康体检者50例作为对照组。分别测定血浆BNP及血尿酸水平,比较不同心功能级别入选患者的血浆BNP水平和血尿酸水平。结果 CHF组患者血浆BNP和血尿酸水平明显高于对照组,差异有统计学意义[(784.19±206.00)ng/L vs(41.25±15.34)ng/L,(405.24±90.16)μmol/L vs(286.43±78.68)μmol/L,P<0.01];不同心功能分级患者血浆BNP和血尿酸水平两两比较,差异有统计学意义(P<0.05,P<0.01);CHF时,BNP与心功能分级、血尿酸、左心室舒张末内径(LVEDD)呈正相关(r=0.76、0.33、0.22,P<0.05);与LVEF呈负相关(r=-0.34,P<0.05);尿酸与心功能分级、LVEDD呈正相关(r=0.41、0.23,P<0.05);与LVEF呈负相关(r=-0.24,P<0.05)。结论血浆BNP和血尿酸水平与心功能分级可能具有相关性。     

Possible vascular role of increased plasma arginine vasopressin in congestive heart failure

BACKGROUND: The present study was undertaken to determine the relation of cardiac dysfunction with hormonal release in patients with congestive heart failure. METHODS: Seventy-two patients with congestive heart failure were examined, who were divided into four subgroups classified by the criteria of the New York Heart Association (NYHA). Also, 10 age-matched subjects were served as a control. Plasma arginine vasopressin (AVP), norepinephrine, atrial natriuretic peptide (ANP) and brain natriuretic peptide (BNP) were determined. Cardiac index and pulmonary capillary wedge pressure (PCWP) were measured in 51 of 72 patients. RESULTS: Plasma AVP levels were significantly increased according to the severity of NYHA classes; control: 1.7 +/- 0.2; NYHA I: 4.9 +/- 0.8, NYHA II: 5.5 +/- 0.9, NYHA III: 13.4 +/- 2.6 (p < 0.05), NYHA IV: 26.9 +/- 5.6 pmol/l (p < 0.001). Similar results were obtained with plasma norepinephrine, ANP and BNP. Plasma AVP levels had negative correlation with cardiac index (r = -0.36, p < 0.01), but did not with PCWP and plasma osmolality. Plasma BNP levels positively correlated with PCWP (r = 0.44, p < 0.001), but did not with cardiac index. There was no correlation between plasma AVP and BNP. Intensive therapy profoundly reduced all the hormones according to the improvement of cardiac index in the patients with NYHA class III and IV. The percent decrease in plasma AVP was 60.0%, a value greater than that in plasma BNP. CONCLUSION: The present study indicates that increased AVP may deteriorate cardiac function through V(1a) as well as V(2) action, and that plasma AVP level is also a proper marker for the presence and severity of congestive heart failure.     

Hemodynamic impact of pressotherapy

We study the hemodynamic effects of pressotherapy in 11 patients (mean age : 68 +/- 10 years) with uncomplicated acute myocardial infarction (n = 6) or with chronic ischemic heart failure (n = 5). We measure the right auricular pressure (RAP), the mean pulmonary arterial pressure (MPAP) and the pulmonary wedge pressure (PWP), before, during pressotherapy (MPAP) and the pulmonary wedge pressure (PWP), before, during pressotherapy (T 20 min) and 30 minutes after the end of pressotherapy (T 30 min). We use five-chambered leg garments with 80 mm Hg pressure during 20 minutes. The wavelike action (from the bottom to the top) is intermittent: the compression time is 10 second (sec); compression is maintained during 60 sec; deflation time is 15 sec. After 20 minutes pressotherapy (t 20) the 3 variables increase: RAP: from 3.6 +/- 5 to 7 +/- 7 mm Hg (P less than 0.001), MPAP: from 25 +/- 14 to 29 +/- 17 mm Hg (p less than 0.01) and the PWP from 10 +/- 8 to 17 +/- 11 Hg (p less than 0.01). This rise is particularly important in heart failure patients: from 18 +/- 8 to 29 +/- 8 mm Hg for the PWP, with cough in one patient. At T 30 these 3 variables decrease and return nearly to initial values: respectively 2.7 +/- 4.7 (RAP), 24 +/- 14 (MPAP), 12 +/- 8 mm Hg (PWP). In conclusion pressotherapy increases RAP and pulmonary pressures.(ABSTRACT TRUNCATED AT 250 WORDS)     

脑钠肽对急诊呼吸困难诊断的临床价值

目的探讨脑钠肽(BNP)对急诊呼吸困难诊断的临床价值。方法 205例急诊呼吸困难患者分为心源性呼吸困难组和非心源性呼吸困难组。检测两组患者BNP的表达水平并进行分析。结果心源性呼吸困难组BNP表达水平[(570.69±115.29)pg/ml〗明显高于非心源性呼吸困难组[(80.08±17.18)pg/ml](P<0.01);BNP表达水平与NYHA心功能分级呈正相关(P<0.01)。结论 BNP检测有助于鉴别急诊呼吸困难的原因,是诊断心源性呼吸困难的重要指标。     

克山病患者血浆脑利钠肽水平测定与分析

目的 探讨克山病患者血浆脑利钠肽(BNP)水平与左心室功能的关系和临床意义.方法 应用彩色多普勒超声诊断仪和微粒子酶免疫分析法,测量70例克山病患者(慢型25例、潜在型45例)及30例病区健康志愿者血浆BNP和左心室舒张末期内径(LVEDD)、左心室射血分数(LVEF).结果 慢型克山病组、潜在型克山病组的血浆BNP水平[(444.61±102.31)、(87.21±23.15)ng/L]较病区对照组[(34.91±15.21)ng/L]明显升高(α值分别为39.74、5.82,P<0.01).慢型克山病组明显高于潜在型克山病组(q=37.62,P<0.01);LVEDD60 mm的克山病患者血浆BNP水平[(928.80±134.27)ng/L]较LVEDD 55～60 mm、<55 mm组[(89.24±52.31)、(67.14±6.92)ng/L]明显升高(q值分别为44.30、48.16,P<0.01);LVEF<35%克山病患者的血浆BNP水平[(1654.21±421.35)ns/L]较35%～50%组[(421.54±112.32)ng/L]和50%组[(81.21±72.85)ns/L]明显升高(q值分别为24.91、72.66,P<0.01),35%～50%组明显高于50%组(q=11.84,P<0.01).结论 血浆BNP水平对于克山病的诊断、分型、治疗指导、预后评估具有重要的价值.     

心力衰竭患者脑钠素水平与心功能的关系

【目的】研究慢性心力衰竭患者血清脑钠素(BNP)浓度与心功能的关系。方法用酶联免疫吸附法(ELISA)测定62例慢性心力衰竭患者及20名健康对照组血清BNP浓度,采用多普勒超声心动图测定左室射血分数(LVEF)、左室短轴缩短率(FS)、左室舒张末内径(LVEDD),观察BNP水平与LVEF、FS、LVEDD的相关性。结果心衰组血清BNP浓度较对照组明显增高(P<0.01),各心衰组BNP水平差异有统计学意义,且BNP水平随NYHA分级升高而升高。BNP水平与LVEF及FS呈负相关(r=-0.62,r=-0.59,P<0.01),与LVEDD呈正相关(r=0.67,P<0.01)。结论血清CNP浓度可作为反映心功能状态的指标,并与心脏结构有关。     

Hemodynamic effects of amrinone in a canine model of massive pulmonary embolism.

Amrinone, an inotrope with vasodilating properties, is of potential use in managing the right ventricular failure and pulmonary vasoconstriction induced by massive pulmonary embolism (PE). Therefore, to determine the hemodynamic effects of amrinone in a canine model of massive PE, autologous blood clot was infused into ten dogs (eight treated and two control animals) in an amount sufficient to decrease mean systemic arterial pressure (MAP) by at least 25 percent. This resulted in an increase in mean pulmonary artery pressure (MPAP) from 13.4 +/- 3.7 mm Hg to 44.4 +/- 4.8 mm Hg (p less than 0.01), a decrease in MAP from 122 +/- 9.5 mm Hg to 35.6 +/- 9.8 mm Hg (p less than 0.01), and a decrease in cardiac output from 2.73 +/- 0.834 L/min to 1.22 +/- 0.61 L/min (p less than 0.01). Amrinone was administered in an initial bolus of 0.75 mg/kg followed by an infusion of 7.5 micrograms/kg/min, which resulted in significant hemodynamic improvement in all subjects, with a fall in MPAP to 35.3 +/- 5.1 mm Hg (p less than 0.01), an increase in MAP to 98.1 +/- 31.1 mm Hg (p less than 0.01), and an increase in cardiac output to 2.01 +/- 0.7 L/min (not significant) at 5 min. Cardiac output continued to increase to 2.56 +/- 0.16 L/min (p less than 0.01) at 35 min. We conclude that amrinone alleviated pulmonary hypertension, systemic hypotension, and low cardiac output in a canine model of massive PE.     

结缔组织病相关肺动脉高压的临床分析

目的探讨结缔组织病(CTD)相关肺动脉高压(PAH)的临床、诊治和预后。方法回顾性分析北京协和医院1997年1月-2004年9月2189例CTD[包括混合性结缔组织病(MCTD)、系统性硬化(SSc)、原发性干燥综合征(pSS)、系统性红斑狼疮(SLE)、未分化结缔组织病(UCTD)、皮肌炎(DM)和白塞病(BD)]住院患者中并发PAH的临床和随访资料。结果(1)2189例CTD共发生PAH82例(3.7%),女75例,男7例,年龄12~71岁,平均41岁。PAH在SLE和MCTD患者中出现的时间(3年和2年)早于pSS患者(6年)。(2)主要临床表现是呼吸困难(84.1%)和肢端雷诺征(56.1%)。肺动脉收缩压(PASP)为(65.71±20.44)mmHg(1mmHg=0.133kPa),肺CO弥散量(DLCO)占预计值的百分比为(51±14)%,PaO2为(70.37±15.02)mmHg,PaCO2为(27.88±6.46)mmHg,PAH功能分级Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级分别占13%、32%、29%、8%。(3)治疗后仅SLE患者PASP由(76.47±18.20)mmHg降至(69.08±20.77)mmHg。平均随访4.33年。82例并发PAH者13例(15.85%)死亡,明显高于未并发PAH的CTD患者的病死率(2.75%);死亡者与存活者相比,其PaO2更低,PAH功能分级Ⅲ、Ⅳ级的比例更多。结论CTD患者并发PAH不少见,一般在CTD发病后4年,SLE和MCTD并发PAH较早,pSS并发PAH较晚。CTD相关PAH的主要表现是呼吸困难和肢端雷诺征。严重PAH将影响CTD患者的预后,PAH功能分级或PaO2水平对预后评估有意义。定期对CTD患者行超声心动图和肺功能检查对筛查PAH非常必要。