神经系统症状首发的血栓性血小板减少性紫癜1例报告

血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenicpurpura,TTP）是一种临床少见的血栓性微血管病。以血小板减少性紫癜、微血管病性溶血、中枢神经系统症状、发热以及肾脏损害为特点,并称为TTP,五联征,仅有前三项的称为三联征。多数TTP患者起病急骤,病情凶险,若不经治疗死亡率高达90％。现将我院诊治的以神经系统症状为首发临床表现的1例TTP报告如下。     

血栓性血小板减少性紫癜研究进展

血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是一组罕见的微血管血栓出血综合征,可由多种不同性质的因素或疾病引起,病原学为异质性,临床常表现为"三联征"(微血管性溶血性贫血、进行性血小板减少、神经系统异常)或"五联征"(三联征加上发热及肾脏损害)[1].典型病理改变为小血管中广泛透明血栓形成,致使小血管阻塞,引起相应供血组织、器官缺血性改变.血浆置换治疗仍为首选的治疗方法.多数患者起病急骤,病情凶险,早期死亡率高,但如诊断及治疗及时,能明显的改善预后.近年来,TTP的发病机制、诊断及治疗取得了较大进展,以下介绍这几方面的近况,以提高对本病的认识.     

1例血栓性血小板减少性紫癜患者的护理体会

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是以微血管内弥散性血小板血栓形成为特征的血栓性微血管病,临床以溶血性贫血、血小板减少、神经系统症状、发热和肾损害为主要特征。称为TTP五联征。本病的病因不明,可能与细菌、病毒感染、药物、妊娠、结缔组织病及恶性肿瘤等因素有关,本病起病急,发展迅速,临床上以10～40岁女性多见,其发病机制主要与各种病因损害微血管内皮细胞有关,以致内皮细胞抗血栓能力减低,     

血栓性血小板减少性紫癜发病机制研究现状

正血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是一种以透明血栓广泛分布于全身小血管中致使小血管阻塞为其典型病理变化的血栓性微血管病的亚型,为临床少见的急危重症,死亡率极高。Moschcowitz在1924年首先报道了此病,典型的临床表现主要为血小板减少性紫癜、微血管病性溶血、神经系统症状、肾脏损害和发热,称为"五联征",仅有前三项为"三联征",病死率极高。国外报道发病率     

血浆置换治疗血栓性血小板减少性紫癜7例疗效观察

血栓性血小板减少性紫癜 (ThromboticThrombocytopenicPurpura ,TTP)是一种少见的、病因不明的危重综合征[1] 。临床上以微血管病性溶血性贫血 ,消耗性血小板减少 ,神经系统症状称为三联征 ,大多数患者还有肾脏损害及发热称为五联征。本病起病急 ,病情发展快 ,病死率极高。血浆置换是治疗此病的一种安全、有效的方法之一 ,近年来 ,笔者采用血浆置换共收治 7例TTP患者 ,取得了满意疗效 ,现报告如下。1　临床资料1 1　一般资料 :7例TTP患者 ,男 2例 ,女 5例 ;年龄 3 8～5 9岁 ,平均年龄 44 2岁。均以出血、贫血及神经系统症状为主诉 ,血…     

血栓性血小板减少性紫癜的临床特征及治疗

目的探讨血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的临床实验室特征及治疗转归,旨在提高TTP的诊疗水平。方法对19例TTP患者的临床资料进行回顾性分析。结果 TTP急性起病,首发症状以皮肤出血与神经症状多见。确诊时血小板减少、微血管病性溶血性贫血、神经异常"三联征"者占94.7%,三联征伴发热及肾脏病变"五联征"者占42.1%。检验指标血清乳酸脱氢酶和破碎红细胞计数分别为1 844(654～6 725)U/L和5.7(2.0～14.4)%,均有所增高。血浆置换(PE)联合糖皮质激素治疗的有效率为85.7%,早期死亡率为14.3%,复发率为33.3%。复发者加用环孢素A和(或)长春新碱后再次完全缓解。结论 TTP女性多见、多无诱因,"三联征"为其突出表现,血清乳酸脱氢酶及破碎红细胞计数升高具有重要提示意义,PE联合糖皮质激素是治疗TTP的有效方法,复发者应选择细胞毒类或烷化剂等免疫抑制剂强化治疗。     

血浆置换治疗血栓性血小板减少性紫癜的临床研究

目的:探讨血浆置换治疗血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的临床疗效。方法:对14例确诊为TTP的患者给予血浆置换联合免疫抑制剂治疗。结果:14例TTP患者中,9例为特发性,5例为继发性,其临床均表现为Moschcowitz′s五联征即:血小板显著降低,微血管性溶血性贫血(MHA),神经系统症状,肾脏损害及发热。给予血浆置换及免疫抑制剂联合治疗,2例死亡,12例症状明显缓解,总有效率为85.7%。结论:血浆置换联合免疫抑制剂是治疗TTP的有效方法。     

继发性血栓性血小板减少性紫癜17例临床分析

目的 总结分析继发性血栓性血小板减少性紫癜（继发性TTP）患者的临床表现、实验室特点及治疗,以提高对继发性TTP的诊断和治疗水平.方法 对我院2003年1月至2013年12月期间诊断为继发性TTP的17例患者的临床特点和治疗转归进行分析.结果 17例患者中10例（58.82％）出现三联征（血小板减少、微血管病性溶血性贫血、神经系统症状）;6例（35.29％）于病程中出现典型TTP五联征（发热、血小板减少、微血管病性溶血性贫血、神经系统症状和肾脏损害）.本组患者外周血涂片均可见破碎红细胞,范围为1.5％ ～16.5％.本组患者的治疗以血浆置换和输注血浆为主,联用糖皮质激素等免疫抑制剂,治疗有效率64.71％.结论 继发性TTP的诊断主要依赖临床特点,破碎红细胞比例＞1％作为诊断指标有助于早期诊断、早期治疗;不同原因继发性TTP预后不同,应积极处理原发病或消除诱导TTP发作的诱因,尽早给予血浆治疗,并联用糖皮质激素等免疫抑制剂以提高疗效、降低死亡率.     

血栓性血小板减少性紫癜5例护理体会

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种罕见的微血管血栓一出血综合征。国内累计临床资料不足干例，其主要表现为血小板减少性紫癜、微血管病性溶血性贫血、中枢神经系统症状及伴有发热、不同程度的肾脏受累，常称为TTP五联征。该病起病急骤，病情复杂，临床症状可先后出现，常易误诊，病死率高，现将1997年至2003年我科收治的5例该病患者护理介绍如下。     

血栓性血小板减少性紫癜的护理

血栓性血小板减少性紫癜（Thrombotic Thrombocytopenic,TTP）是一种少见的微血管血栓-出血综合征。临床主要表现为：发热、血小板减少性紫癜、微血管病性溶血性贫血、中枢神经系统病变和肾脏损害＂五联征＂。本病发病率极低,起病急骤,病情凶险,死亡率高。2007年1月~2011年3月,     

血栓性血小板减少性紫癜31例临床分析

目的总结分析血栓性血小板减少性紫癜（TTP）患者的临床表现,实验室特点及治疗,以提高对TTP的诊断和治疗水平。方法对我院2006年1月至2011年12月期间诊断为TTP的31例患者进行临床特点和治疗转归进行分析,对所有病例的外周血涂片进行破碎红细胞计数。结果 31例患者仅4例（12.9%）出现典型TTP五联征（发热、血小板减少、微血管病性溶血性贫血、神经系统症状和肾脏损害）;27例TTP患者（87.1%）出现三联征（血小板减少、微血管病性溶血性贫血、神经系统症状）。本组病例外周血涂片均存在破碎红细胞,中位数值为10.0%,范围为3.0%～20.0%.本组病例的治疗以血浆置换和输注血浆为主,治疗有效率88.46%;接受血浆输注治疗的患者缓解率仅为18%,而死亡率为82%。结论 TTP的诊断仍然依赖临床特点,破碎红细胞计数是非常有价值的诊断指标。血浆置换联用血浆输注仍是治疗TTP的首选方法,针对病因的治疗有助于控制TTP的病情。     

以神经系统症状为首发的血栓性血小板减少性紫癜2例报告

目的 分析以神经系统症状为首发的血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)的临床特点,以提高临床对TTP的认识.方法 对以神经系统症状为首发的TTP患者2例进行临床分析.结果 首发症状表现为神经系统症状的TTP,1例早期诊断为脑梗死,1例早期诊断为脑出血,两例患者均有不同程度血小板减少、溶血性贫血、肾功能损害.应用糖皮质激素、血浆、丙种球蛋白的患者存活,未应用的患者死亡.结论 伴有血液系统异常的急性脑血管病患者,应考虑有TTP的可能,可行相关辅助检查,早期明确诊断.无条件进行血浆置换治疗的患者,可应用糖皮质激素、血浆、丙种球蛋白等治疗.     

血栓性血小板减少性紫癜8例临床分析

目的:了解血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的临床特征及治疗,以加深对该病的认识,探索早期提示TTP诊断的指标及血浆置换治疗停止的指征。方法:对8例TTP患者临床表现、治疗及预后进行回顾性分析。结果:8例患者均表现为紫癜、血小板减少、微血管病性溶血性贫血(黄疸、网织红细胞升高、外周血片破碎红细胞增多)、精神神经症状、肾损害和发热。8例患者均予肾上腺糖皮质激素、抗血小板药物治疗,其中做血浆置换5例好转,未做血浆置换3例中2例病情加重且自动出院,1例死亡。结论:TTP多数具有"三联症",但误诊率、病死率仍高,血浆输注和血浆置换是治疗TTP的有效方法。     

以急性小脑梗死起病的血栓性血小板减少性紫癜1例

血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytpenic purpura,TTP）是一种凶险的、罕见的血栓性微血管病（thrombotic microangiopathy,TMA）,经典表现为包括血小板减少性紫癜、微血管病性溶血性贫血、神经精神症状的三联征,或加之肾脏损害及发热的五联征。TTP常以神经精神症状为首发表现,颅脑影像学检查可发现多灶性急性或慢性脑梗死,易被漏诊或误诊。本文报道1例具备五联征,以头晕头痛为首发症状,影像学提示急性孤立性大面积小脑梗死的获得性TTP病例1例,以期为TTP的早期识别与诊治提供临床经验与参考。     

血栓性血小板减少性紫癜5例护理

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种罕见的微血管血栓-出血综合征，国外统计该病每年发生率为3.7/百万人,国内累计临床资料不足千例。其主要表现为血小板减少性紫癜、微血管病性溶血性贫血、中枢神经系统症状及伴有发热、不同程度的肾脏受累，常称为TTP五联征。该病起病急骤,病情复杂，临床症状可先后出现，常易误诊,病死率高，护理上无常规可循,1997～2003年我科收治5例该病患者，现将护理体会介绍如下。     

血栓性血小板减少性紫癜

血栓性血小板减少性紫癜（TTP），是一种罕见的微血管血栓一出血综合征，临床上以30～40岁女性多见，主要表现为发热、出血、微血管性溶血性贫血、肾损害和神经精神症状，称为TTP五联征，有前三者称为三联征。因Moschcowrtz于1925年首先报道此病，因此该病又称为Moschcowrtz综合征。     

以脑血管病症状为首发表现的血栓性血小板减少性紫癜

目的：以脑血管病为首发表现的血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的病例，以引起同道的注意与重视，以便病人早期得到诊断与治疗。方法：复习1例首发症状为脑血管病表现的TTP病例。结果：病人有发热、不全运动性失语，右侧肢体活动障碍，右锥体束征( )，周围血象示血小板减少，骨髓穿刺结果符合增生性贫血，且BUN升高等TTP的五联征。给予输注血浆及皮质醇治疗，好转后出院。结论：TTP可以神经系统损害为首发表现，常规外周血细胞计数及分类可作为初步的筛选，如有贫血及血小板降低，可进一步做骨髓像，以资鉴别。     

9例血栓性血小板减少性紫癜的临床分析

目的分析血栓性血小板减少性紫癜（TTP）的临床特征和治疗方法选择的价值。方法对9例TTP患者的临床资料进行分析。结果9例患者6例为女性，男：女=1：3；其中系统性的红斑狼疮5例，严重感染、败血症3例，尿毒症1例。临床表现以血小板减少性出血、微血管病性溶血性贫血和神经系统症状的“三联症”起病的5例；三联症伴发热和肾脏病变“五联症”起病的2例；三联症伴发热起病2例。4例及时进行血浆置换为主治疗后均有效；其余5例未给予血浆置换的3例死亡。结论TTP多见于年轻女性，病因以系统性红斑狼疮最多见，感染次之。临床表现以三联征表现最多，以后多表现为四联征或五联征。及时给予血浆置换为主的治疗抢救成功率较高。     

以神经系统症状为首发表现的血栓性血小板减少性紫癜九例

对 9例以神经系统症状为首发表现的血栓性血小板减少性紫癜 (TTP)患者的临床资料进行总结 ,显示该病女性较多 ,起病急且易反复发作 ,临床表现为微血管血栓所致的多系统损害 ,初诊时并非同时出现五联征 ,多变性神经症状可为首发症状 ,脑CT提示TTP可并发缺血和出血性脑血管损害。     

血栓性血小板减少性紫癜的研究进展

血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombcytopenic purpura,TTP)是一种血栓性微血管病,随着临床警惕性的提高,其检出率有所增高.TTP的典型临床表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少、发热、肾功能衰竭及神经系统异常,称之为五联征.其病程进展迅速,死亡率高,虽经积极的血浆置换治疗,死亡率已降至25%左右,但其病因及发病机制不明.