弥漫性特发性骨肥厚一例

弥漫性特发性骨肥厚 (diffuseidiopathicskeletalhyperos tosis,DISH)是一种中老年人骨骼疾病 ,但在我国报道不多[1] 。由于其椎体影像学特点有时与强直性脊柱炎 (AS)典型的“竹节样改变”类似 ,可能造成误诊[2 ] 。但根据临床特点 ,两者并不难鉴别。患者 :男性 ,6 7岁。因持续性腰背痛 3个月于 2 0 0 2年11月 8日入院。患者于 2 0 0 2年 7月始无明显诱因渐出现持续性腰背部钝痛、无放射 ,步行及卧床变换体位时为著、无晨僵 ,亦无其他关节肿痛。症状进行性加重 ,于我院心内科行心电图、超声心动图检查未见异常 ,遂转入免疫科进一步诊治。…     

特发性弥漫性肺骨化症一例并文献复习

)岁.11例中4例确诊前无任何临床症状,3例以自发性气胸为首发表现,其他表现为咳嗽和活动后气短.国内尚未见文献报道.结论 DPO是一种罕见病,通常无明显症状,影像学表现为弥漫性肺部病变,容易误诊为其他间质性肺疾病.     

特发性弥漫性肺间质纤维化的临床及X线特点（附13例分析）

特发性弥漫性肺间质纤维化又称隐原性致纤维化肺泡炎，在临床症状、体征、实验室检查、肺功能检查、胸部X线检查等方面均有一定的特点，与不少肺部疾病难以鉴别，为此本文收集1994年3月至1996年9月经肺活检证实的13例特发性弥漫性肺间质纤维化病例进行临床及X线分析。     

特发性肺动脉高压39例临床分析

对39例确诊为特发性肺动脉高压(IPAH)患者的病例资料进行回顾性分析.结果显示患者均有肺动脉压力增高和心功能不全表现,辅助检查提示有明显的肺动脉高压征象.认为IPAH早期缺乏特异性临床表现,临床容易漏诊和误诊,心导管检查是确诊的可靠依据,早期诊断及治疗是决定预后的关键.     

特发性肺含铁血黄素沉着症二例

2例患者 ,为双胞胎兄弟 ,10岁 ,外形相似。其兄因咳嗽、气促、痰中带血 3天 ,诊断为支气管扩张症并咯血。体格检查 :Ｔ 3 7.8℃ ,Ｐ 10 6次 /ｍｉｎ ,Ｒ 2 4次 /ｍｉｎ ,Ｂｐ 95 / 60ｍｍＨｇ ,神志清楚 ,精神萎靡 ,面色淡白 ,前囟头发密集粗硬 ,呼吸音粗 ,右下肺可闻及少许捻发音 ,心律齐 ,未闻及杂音 ,肝肋下 1ｃｍ ,脾肋下 2ｃｍ ,质韧 ,杵壮指 (趾 )。血常规检查 :Ｈｂ 5 6ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 2 .14×10 12 /Ｌ ,网织红细胞 3 % ,ＷＢＣ 11.4× 10 9/Ｌ ,Ｎ 0 .78,Ｐｌｔ 2 14×10 9/Ｌ ,红细胞比积 (ＨＣＴ ) 0 .18Ｌ/Ｌ ,平均红细胞容积 (…     

特发性门静脉高压症研究进展

自20世纪60年代以来,许多学者研究发现,某些原因不明的脾肿大和门静脉高压是由于门静脉纤维化使门静脉血流受阻、门静脉压升高而继发脾肿大,但一般并不发展成肝硬化,1962年印度学者Ramalingas Wami称之为非硬化性门脉纤维化(Non cihotic portal fibrosis NCPF),英国也沿用这一名称[1,2],1965年美国Mikkelsen称之为肝内门静脉硬化症(Hepatoportal sclerosis HPS),而在日本则称为特发性门静脉高压症(Idiopathic portal hypertension IPH)[1].     

肺脏弥漫性粟粒型肿瘤临床分析

肺脏原发性或转移性肿瘤具有多样性。常见的典型病变是不难成立诊断的 ,但少见的 ,肺脏血行转移和淋巴转移在肺部可引起弥漫性病变使鉴别范围较大的肺脏肿瘤给临床诊断往往会造成一些困难。现将我们近年来遇到的两肺弥漫性的粟粒型肿瘤的临床情况分析报告如下。1　临床资料1.1　一般资料　我们收集了从 1995年～ 2 0 0 0年的以“粟粒型肺结核”收入或转入的 8例资料较为完整的病例 ,全为男性 ,年龄为 31岁～ 48岁。均有吸烟史 (为 2 0 0支 /年× 10年～ 2 5年以上 )。1.2　临床表现　有咳嗽、咳痰、胸闷、少许痰血、乏力等 ,尤咳嗽和胸闷症…     

特发性弥漫性肺间质纤维化10例分析

作者收治10例I P F患者,均有进行性呼吸困难.7例可闻及Velcro啰音,5例血清粘蛋白升高.X线均见两肺呈弥漫性网状或网结节状阴影,以中下肺野为主.纤维支气管镜活检和支气管灌洗术的结果提示I PF是以中性粒细胞增高为特征的肺泡炎.     

特发性溶骨症1例

特发性溶骨症是一种罕见的疾病，国内外报道较为少见，其发病原因尚且不明，治疗也无较好的方法，我院于2003年2月28日收住此病一例，现报告如下。     

特发性弥漫性肺间质纤维化误诊报告

弥漫性肺间质纤维化(Idiopathtic Diffuse Interstital Pulmonary Fibrosis,IPF),现已公认为一种较常见的肺部疾病,易与肺结核相混。现将本院1964年以来6例情况报告如下,以提高诊断水平。     

成人特发性肺含铁血黄素沉着症5例临床分析

目的探讨成人特发性肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH）的临床特征、诊断和治疗方法。方法分析5例IPH患者的临床资料并复习文献。结果 5例患者中,男3例,女2例;发病年龄22～39岁,平均年龄29.2岁;5例患者均表现有胸闷、气短,主要临床表现包括咳嗽、咳痰、痰中带血3例,反复咯血2例,发热2例;胸部影像4例呈毛玻璃状改变,其中3例散在分布粟粒样结节,1例仅表现为双肺腺泡样结节影;5例均在痰或者肺组织中查到含铁血黄素巨噬细胞。结论 IPH临床表现缺乏特异性,影像学和反复痰或肺泡灌洗液中含铁血黄素细胞检查有助于诊断。     

特发性红细胞增多症的概念

红细胞计数高于正常预测值的125％称为红细胞增多症。可分为原发性（骨髓自身的异常）和继发性（骨髓外的因素异常）,每种因素可再细分为先天性和获得性两种情况。在排除其他已知原因的原发和继发性红细胞增多症,见表1,不能解释的红细胞增多症称为特发性红细胞增多症（idiopathic erythrocytosis,IE）。     

200例老年人颈椎退行性变X线表现与临床关系探讨

２００例老年人颈椎退行性变Ｘ线表现与临床关系探讨江苏省老年医院（２１００２４）蔡崇贵，李瑞云颈椎退行性变是老年人的常见病、多发病，Ｘ线检查对本病的诊断具有重要价值。但在实际工作中我们常发现其Ｘ线表现与临床症状多不一致。为探讨两者之间的关系，我们选择了...     

成人特发性肺含铁血黄素沉着症7例并文献复习

目的 探讨成人特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)的主要临床特点、诊断、治疗及预后.方法 收集近10年我院收治的成人IPH患者,总结其临床特点、治疗方法及预后,并结合国内外相关报道进行文献分析.结果 近10年共诊断7例成人IPH患者,男4例,女3例,年龄14～41岁,平均24岁.主要临床表现为发热(6/7)、咯血(5/7)、呼吸困难(5/7).主要体征有肺部啰音(3/7)、肝脾肿大(2/7).主要胸部影像学表现为磨玻璃影(7/7)、实变影(3/7)、气胸影(1/7).7例患者住院期间均应用糖皮质激素治疗,其中3例患者因呼吸衰竭行糖皮质激素冲击及机械通气治疗,所有患者均病情好转后出院,随访l～74个月,均存活.结论 成人IPH主要特点为不明原因的咯血、肺部浸润影及贫血,对糖皮质激素治疗反应较好,预后相对较好,与文献报道一致.     

以凝血功能障碍为首发表现的特发性成人肝内胆管缺失症1例

<正>病例:患者男,24岁。因"反复皮下瘀斑8年,身目黄染3个月"于2012年3月11日收治入院。患者8年前四肢受到轻微碰撞后出现大面积皮下瘀斑伴牙龈出血,外院予止血治疗(具体不详)后瘀斑消退,但该症状常反复。1年前再次因皮下瘀斑至外院就诊,检查显示凝血酶原时间(PT)120 s,活化部分凝血活酶时间(APTT)107.8 s,凝血因子FⅦ、FⅨ下降,ALT 372 U/L,AST 386 U/L,ALP 1 633 U/L,甲状旁腺素173.9 pg/mL,骨扫描未见异常,骨髓穿刺活检提示刺激性骨髓象,予"止血、护肝"等对症治疗,皮下出血症状好转后出院。11个月前,复查ALT 298 U/L,AST 246 U/L,继续     

弥漫性泛细支气管炎的诊断:18例分析

目的 探讨弥漫性泛细支气管炎(diffuse panbronchiolitis,DPB)的临床特点、影像学表现、诊断和鉴别诊断.方法 对在北京协和医院诊断为DPB的18例患者进行回顾分析.结果 病理确诊10例,临床诊断14例.18例均以慢性咳嗽、咳痰及活动气促为主诉.14例有肺部哕音.15例有鼻窦炎.肺功能以阻塞性通气功能障碍为主.本组病例冷凝集试验阳性率低.所有胸部影像见弥漫小结节影,大部分伴支气管扩张;影像学分型和临床严重程度无明确相关性.初诊误诊率100%.结论 本组DPB患者有典型临床表现,但某些临床特点有别于日本患者.DPB影像学有特征性表现.DPB误诊率高,应提高对其认识.     

成人特发性肺含铁血黄素沉着症合并霉菌感染1例

患者女 ,5 1岁。因反复咳嗽、咯血、胸闷 1年 ,加重 10余天入院。痰涂片查到单纯孢子菌 ,诊断为霉菌性肺炎。给予氟康唑等药物治疗 ,病情一度好转。出院 10天后症状复现 ,自服罗红霉素、氧氟沙星等药物无效。查体 :T36 .5℃ ,P115次 /min,R18次 / m in,Bp15 0 / 10 0 mm Hg(1mm Hg=0 .133k Pa)。慢性病容 ,贫血貌 ,唇无紫绀 ,双肺呼吸音粗 ,双肺底可闻及湿罗音 ,无杵状指、趾。外周血 Hb80 g/ L,RBC3. 2 0× 10 1 2 / L,WBC10 . 5 8× 10 9/ L ,N 0 . 91,L 0 . 6 ,B 0 . 0 2 ,M 0 . 0 0 5 ,PL T332× 10 9/ L ;肝肾功能正常 ,骨髓…     

特发性门脉高压症凝血指标分析

研究特发性门脉高压症（IPH）和肝硬化患者的凝血酶原时间（PT）和凝血酶原标准化比率（INR）、活化部分凝血活酶时间（APTT）和纤维蛋白原（Fib）。分析其异常的原因及在IPH发病中的作用。收集IPH患者40例、肝硬化患者41例和正常对照组18例。结果IPH患者和肝硬化患者与正常组相比均存在明显的凝血异常,有轻度DIC发生。IPH凝血异常可能是感染引起的内毒素血症激活了凝血机制所致,凝血异常可引起肝内门脉微血栓形成,与其它原因所致的肝内门脉损伤,共同导致了IPH的发生。     

特发性高钙尿症的诊断与治疗

据文献报道 ,特发性高钙尿症与小儿血尿的关系越来越密切。有人统计 ,小儿特发性血尿中约 1/ 4由特发性高钙尿症引起 ,并建议将尿钙测定列为小儿血尿的常规筛查项目。儿童高钙尿症的病因及发病机理 :高钙尿症是指尿钙排出明显增多 ,每日尿钙 >0 .1mmol/ L。在儿科临床中 ,高钙尿症分为原发性和继发性两种。原发性高钙尿症原因不明 ,故亦称特发性高钙尿症。有人报道 ,在小儿人群中 2 %～ 6 %为无症状性高钙尿症。继发性高钙尿症分为 :1高钙尿伴正常血钙。可见于因骨损伤行固定术或其他原因致活动受限者 ,采用速尿、利尿酸或长程类固醇治疗者…