垂体腺瘤卒中误诊为急性球后视神经炎一例

垂体卒中是垂体出血或梗死引起的临床综合征,多发生于垂体腺瘤,以突发头痛、急性视觉障碍、眼外肌麻痹、意识障碍为特征[1].由于患者临床症状多不典型,且不少垂体腺瘤尤其是无功能腺瘤被漏诊,垂体卒中易被误诊.现报道2009年5月转诊于我院眼科的1例曾误诊为急性球后视神经炎的垂体腺瘤卒中.     

以眼部表现为主线粒体脑肌病的临床和病理特点

目的 探讨以眼部表现为主线粒体脑肌病的临床、病理特点.方法 对12例慢性进行型眼外肌麻痹(CPEO)和2例Keams-Sayre综合征(KSS)的临床表现和肌肉活检结果进行分析.结果 14例患者中男8例,女6例,平均起病年龄11.5岁.2例为同胞兄弟.14例均有进行性加重的双睑下垂和眼球活动障碍,其中2例起病不对称,1例双眼复视.除眼外肌麻痹外,5例闭目肌力减退,1例轻度肢体无力,1例心脏传导阻滞,2例有视网膜色素变性、3例伴内分泌功能异常.肌活检破碎红纤维(RRF)阳性肌纤维数和细胞色素氧化酶(COX)阴性肌纤维数均明显增多.结论 CPEO和KSS主要临床表现为进行性发展的眼外肌麻痹,可伴肢体肌无力、视网膜色素变性、听力障碍、心脏传导异常、内分泌异常等.诊断主要依赖临床和肌肉活检中发现不同数量的RRF阳性肌纤维、COX阴性肌纤维.     

透明隔-视神经发育不良

透明隔-视神经发育不良也称为de Morsier综合征,是儿童青少年中导致视力下降的遗传发育疾病之一.典型临床症状为视神经发育异常、脑部透明隔缺损和垂体功能低下三联征.不典型患者可有不同程度的视神经受累及中枢神经系统发育异常的表现.患儿视功能下降是常见的眼科就诊主诉,全面细致的眼科检查有助于疾病的早期诊断.联合神经科、内分泌会诊对疾病的预后关系重大,全面的内分泌检查能阻止危象发生;激素替代疗法可促进患儿的生长发育;神经功能康复训练很大程度能够提高患者的生活质量.     

特发性颅内压增高症

特发性颅内压增高症好发于育龄期肥胖妇女，以头痛和视盘水肿为主要表现，脑脊液循环障碍导致颅内压增高，脑静脉窦阻塞或狭窄可能在其中发挥重要作用 ；内分泌功能失调可能也起到一定作用。     

Alagille综合征眼部病变一例

Alagille综合征是一种累及多系统的遗传疾病,眼部异常是其重要表现之一.北京大学第一医院眼科诊治伴有典型眼部改变的Alagille综合征患儿1例,现报道如下.     

Alagille综合征眼部病变一例

Alagille综合征是一种累及多系统的遗传疾病,眼部异常是其重要表现之一.北京大学第一医院眼科诊治伴有典型眼部改变的Alagille综合征患儿1例,现报道如下.     

Alagille综合征眼部病变一例

Alagille综合征是一种累及多系统的遗传疾病,眼部异常是其重要表现之一.北京大学第一医院眼科诊治伴有典型眼部改变的Alagille综合征患儿1例,现报道如下.     

小儿阻塞性睡眠呼吸暂停综合征7例报道

阻塞性睡眠呼吸暂停综合征(Obstructive sleep apneasyndrome,OSAS)是小儿睡眠呼吸障碍中常见的一个类型,国内外对成人OSAS研究屡见报道,但对小儿OSAS报道不多.我们综合分析7例小儿OSAS,探讨其临床特征及诊治要点.     

多发性周围神经病变-脏器肿大-内分泌障碍-M蛋白血症-皮肤病变综合征患者的眼部特征分析

目的研究多发性周围神经病变-脏器肿大-内分泌障碍-M蛋白血症-皮肤病变综合征（POEMS）患者的眼部特征并探讨其发生机制。方法回顾性分析1984至2004年确诊的15例POEMS综合征患者的临床表现、眼部特征及颅内压情况等。结果15例（30只眼）中,有3例双眼视力轻度下降;7例双眼早期轻度视乳头水肿;5例完全视乳头水肿,其中4例（5只眼）有视乳头边缘或附近视网膜前的小片出血。11例进行了至少1次脑脊液压力的测定,其中7例视乳头水肿患者伴有颅内压升高。结论POEMS综合征患者眼部主要表现为双眼视乳头水肿,发生率约为80．0％,视乳头水肿患者大多伴有颅内压升高。（中华眼科杂志,2005,41：917-919）     

颅咽管瘤480例眼部改变

经手术和病理证实颅咽管瘤４８０例，２０岁以下患者２３４例占４８．８％。视力障碍６８１只眼占８３．５％，视野缺损５１３只眼占７９．２％，还可以表现为视神经乳头的水肿或萎缩、眼肌麻痹、内分泌功能障碍及颅高压症状等。并对本病的眼部改变做了讨论。     

空蝶鞍综合征眼部表现的临床分析

空蝶鞍综合征系因鞍隔缺损或垂体萎缩、蛛网膜下腔在脑脊液压力冲击下突人鞍内,致蝶鞍扩大、垂体受压而产生的一系列占位性症状及内分泌改变的一组综合征,较少合并眼部表现。现将我院神经科确诊为空蝶鞍综合征且合并眼部表现者12例16眼进行回顾性分析。     

矫枉过正——1例脑脊液过度引流综合征患者的诊疗

<正>脑积水可导致高颅压综合征,眼部表现主要为视乳头水肿、视力下降及视野缺损等。脑脊液分流术包括脑室-腹腔(P-V)分流术是缓解脑积水视神经压迫的有效手段。但是脑脊液过度引流可导致继发性中脑导水管综合征,主要表现为眼球上视运动障碍、帕金森综合征、记忆力减退及波动性意识障碍等。本文报道1例老年女性脑积水患者经脑室-腹腔分流后反复调节引流阀压力出现眼球运动障碍、面部及肢体帕金森样表现及记忆力下降等中脑损害症状。经腰穿及影像学检查后确诊为脑脊液过度引流导致。给予第三脑室底部造瘘后,患者症状缓解。通过本例患者的诊疗过程,提示脑脊液过度引流综合征患者可因中脑背侧病变表现首诊神经眼科,强调神经系统定位及定性诊断的重要性。     

Alport综合征

Alport综合征又称遗传性肾炎;眼一耳一肾结合征.早在1874年Webster首先报道前圆锥形晶体.1910年Jaworsk报告其与肾炎的关系,直到1927年Alport将遗传性肾炎和感音性耳聋联系在一起。从而引起了普遍的注意.故称之为Alport综合征。其主要特征是血尿。渐进性肾功能障碍。耳聋和尿部病变。现将我们则见的一家系同胞兄北两人患病情况报告如下。并结合文献将其病因、临床特点、治疗和预后加以简述。     

大前庭导水管综合征诊治分析

大前庭导水管综合征是一种先天性内耳畸形,主要表现为耳聋,国内外少有报道.我科2002年9月至2006年7月收治大前庭导水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)住院患者11例(22耳),报告如下.     

原发性空泡蝶鞍综合征眼科表现

本文收集首诊于眼科的原发性空泡蝶鞍综合征(PESS)12例分析如下. 临床资料和方法 2002年4月至2006年5月因眼病首先就诊于眼科的PESS患者12例.男3例,女9例;年龄33～65岁,平均49岁.主要症、枕视力下降、视野缺损、偏盲.均无明显周身及内分泌障碍症状及体征.影像检查:所有病例均行MRI鞍区冠扫检查.     

Komoto氏综合征一家系

Komoto氏综合征即先天性眼睑四联征.主要表现为先天性上睑下垂,伴有倒向性内眦赘皮、睑裂缩短、内眦距离增宽的先天性遗传性疾病,为常染色体显性遗传,属散发性病例[1].我们遇见一家系,现报道如下.     

眼面心牙综合征的研究进展

眼面心牙综合征（oculo-facio-cardio-dental syndrome，OFCD 综合征）是一种罕见的 X 染色体显性遗传综合征，特征性表现为眼部、面部、心血管以及牙齿发育异常。眼部主要表现为先天性白内障，且发生率较高。近年来文献对 OFCD 综合征的报道逐渐增多。为提高对 OFCD 综合征的认识，本文对 OFCD 的临床表现、基因研究及综合治疗进展做一综述。（国际眼科纵览，2016，40：213-216）     

内分泌性突眼的治疗

内分泌性突眼主要是指与甲状腺或垂体甲状腺的功能异常所引起的突眼,也称Graves 病或称Basedow 病突眼,此病最早由Parry 所描述,但Graves 和Von Basedow报道、描述比较详尽,影响较大,故多以二人命名。多数患者表现为甲状腺机能亢进并伴弥漫性甲状腺肿和突眼等眼部改变,但也可发生于甲状腺功能正常(约1/3)甚至偶可见甲状腺功能低下者。眼部征状主要指:睑回缩、睑迟落、睑水肿、突     

对比敏感度及色彩分辨力检测在早期青光眼诊断中的价值

近年来有报道青光眼早期也可有黄斑视功能的受损,表现为视觉对比敏感度的降低,及获得性色觉分辨功能的紊乱,从而认为早期青光眼黄斑区和非黄斑区视功能同时受损,中心视觉对比敏感度的降低和/或色觉分辨功能的障碍先于视野视乳头的变化。并提出这些心理物理检查方法对于诊断早期青光眼是     

Duane眼球后退综合征伴A、V现象手术治疗方法探讨

Ｄｕａｎｅ眼球后退综合征 ,是一种发育性眼外肌病 ,主要临床表现为在眼球内转时伴有睑裂缩小 ,眼球后退 ,合并水平眼球运动障碍 ,如外转障碍、内转障碍和内外转障碍 ,根据水平运动障碍分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型 ,有时可合并急速上、下转现象 ,极少数可见有垂直眼球后退综合征 ,表现为垂直方向的眼球运动障碍。在Ｄｕａｎｅ眼球后退综合征中较少伴有其他类型的斜视 ,我院自 1 990年以来 ,共收治 91例眼球后退综合征的患者 ,其中有 5例合并有Ａ、Ｖ斜视现象 ,现报告如下。临床资料和方法对患者进行眼肌的常规检查 ,包括视力、屈光、裂隙灯检查、眼底…