963例成熟T和自然杀伤细胞/T细胞淋巴瘤的临床病理特征分析

目的 观察广东地区不同类型成熟T和自然杀伤(NK)细胞/T细胞淋巴瘤及其亚型的临床病理特点.方法 按WHO(2008版)标准重新评估广东地区2002-2006年1137例成熟T和NK/T细胞淋巴瘤患者.由多名血液病理医师复查,补做必要的免疫组织化学染色及原位杂交.结果 963例确诊为成熟T和NK/T细胞淋巴瘤,占同期所有淋巴瘤20.1%(963/4801),发生于结内319例(33.1%),结外644例(66.9%);非特殊型外周T细胞淋巴瘤293例(30.4%);结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤281例(29.2%);间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)198例(20.6%);血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AILT)46例(4.8%).男女比为1.99:1,发病中位年龄为44岁.非特殊型外周T细胞淋巴瘤好发于55～64岁;结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤好发于25～54岁;间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性ALCL多见于年轻人而阴性多见于中老年人;AIIJT好发于65～74岁.结论 广东地区成熟T和 NK/T细胞淋巴瘤多见于结外,好发于男性,总体发病与年龄增长无明显关系,但具体类型有不同的年龄侧重群;常见的类型依次为非特殊型外周T细胞淋巴瘤、结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤及ALCL;EB病毒感染与NK/T细胞淋巴瘤关系密切.     

结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤中EB病毒潜伏膜蛋白1基因30 bp碱基缺失的检测意义及其与预后的关系

目的 比较结外鼻型NK／T细胞淋巴瘤和鼻咽部慢性炎症和扁桃体炎中EB病毒潜伏膜蛋白（LMP）1基因30bp碱基缺失的检出率,初步探讨结外鼻型NK／T细胞淋巴瘤中LMP1缺失型的检出意义及其与预后的关系。方法 通过聚合酶链反应（PCR）检测55例结外鼻型NK／T细胞淋巴瘤和19例鼻咽部慢性炎症和扁桃体炎中EB病毒LMP1基因30bp的缺失情况,结合随访资料进行分析。结果 结外鼻型NK／T细胞淋巴瘤中LMP1野生型和野生为主型9例,LMP1缺失型和缺失为主型46例;鼻咽部慢性炎症和扁桃体炎中LMP1缺失型和缺失为主型16例。LMP1缺失型和缺失为主型的检出率在NK／T细胞淋巴瘤与鼻咽部慢性炎症和扁桃体炎病例间差异无统计学意义（P〉0．05）。结外鼻型NK／T细胞淋巴瘤中LMP1野生型和野生为主型病例比缺失型和缺失为主型病例预后好。结论 不能简单地将LMP1缺失型作为结外鼻型NK／T细胞淋巴瘤的致病因素,但也不能完全否定其促进该淋巴瘤演进的作用。     

鼻及咽部非霍奇金淋巴瘤158例临床特点及其与EB病毒感染的关系

目的探讨鼻及咽部原发性非霍奇金淋巴瘤（NHL）的临床特点、免疫表型及其与EB病毒感染的关系。方法对158例鼻及咽部原发性NHL进行了HE和免疫组织化学SP法（CD3、CD20、CD56、CD57）检查,按WHO2001年《造血和淋巴组织肿瘤的病理学和遗传学》标准进行分类;并对其中99例进行了EBER-1原位杂交的检测。结果158例鼻及咽部原发性NHL中,原发于鼻腔84例（53．2％）,扁桃体39例（24．7％）,咽部35例（22．1％）。结外鼻型NK／T细胞淋巴瘤101例（63．9％）、非特异性外周T细胞淋巴瘤23例（14．6％）,B细胞淋巴瘤34例（21．5％）。99例EBER-1原位杂交结果显示阳性率：结外鼻型NK／T细胞淋巴瘤为98．6％（70／71）,而非特异性外周T细胞淋巴瘤为66．7％（8／12）,B细胞淋巴瘤为43．8％（7／16）。结论鼻及咽部NHL中结外鼻型NK／T细胞淋巴瘤最为多见,与EB病毒密切相关,其病理诊断需结合其免疫表型特征及肿瘤部位。     

淋巴瘤589例构成分析

目的根据WHO(2008版)关于淋巴造血组织肿瘤的分类了解四川省恶性淋巴瘤的分布、分型及流行病学特点。方法复习纳入病例的临床资料、HE及免疫组化切片。病理诊断依据WHO(2008版)关于淋巴造血组织肿瘤的分类进行。结果 (1)589例淋巴瘤中,566例(96.1%)为非霍奇金淋巴瘤(NHL),23例(3.9%)为霍奇金淋巴瘤(HL)。68.0%NHL为B细胞性淋巴瘤,弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是最常见的亚型(287例,50.7%),其次为慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤(CLL/SLL)(4.9%)和黏膜相关淋巴组织淋巴瘤(MALToma)(4.9%)。181例(32.0%)为T和NK细胞淋巴瘤,结外NK/T细胞性淋巴瘤是最常见的亚型(105例,18.6%)。HL以结节硬化型HL为多(13例,56.5%)。(2)HL和NHL好发于男性,男女比为2.83∶1和1.68∶1。HL发病年龄14～74岁,平均39岁。NHL发病年龄1～96岁,平均55岁。(3)HL以颈部淋巴结最为多见(13例,56.5%)。DLBCL结外(64.5%)多于结内(35.5%),胃为结外DLBCL最常见的部位(32例,17....     

应用2008版WHO造血和淋巴组织肿瘤分类对4例母细胞性NK细胞淋巴瘤重新评估

目的 探讨2008版WHO淋巴造血系统分类对母细胞性NK细胞淋巴瘤的重新分类和命名,观察此类淋巴瘤的组织形态、免疫表型分型及临床特点,并探讨其起源.方法 对符合2001版WHO造血和淋巴系统肿瘤分类(WHO分类)中母细胞性NK细胞淋巴瘤标准的4例,结合临床特点,观察其组织学形态、行免疫组织化学EliVision法染色,按2008版WHO分类进行重新分类.结果 4例的组织形态均呈母细胞性NK细胞淋巴瘤改变,CD56阳性,不表达T、B细胞和髓系标记,EBER原位杂交4例均阴性,均符合2001版WHO分类中NK母细胞性淋巴瘤的诊断标准.按2008版WHO分类,3例原发于皮肤,表达CD56、CD4和CD123,应诊断为母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤;1例发生于淋巴结,CD56和CD4阳性,CD123阴性,也无皮肤病变,只能暂时纳入来源不确定的白血病-NK细胞淋巴母细胞白血病/淋巴瘤.结论 2001版WHO分类中所谓的母细胞性NK细胞淋巴瘤实际上是一组异源性肿瘤,具有不同的免疫表型和临床特点,对此类肿瘤的细化分类和准确命名是2008版WHO淋巴瘤分类的一大进步.     

肠病相关T细胞淋巴瘤的临床病理特征及研究进展

肠病相关T细胞淋巴瘤(enteropathy-associated T-cell lymphoma,EATL)是一种原发于肠道的可能来源于肠道上皮内T淋巴细胞(intraepithelial lymphocytes,IEL)的结外T细胞淋巴瘤.早在1978年Isaacson等研究认为EATL是一种与乳糜泻(celiac disease)相关的肿瘤性疾病,由于发现这种肿瘤的肿瘤细胞具有组织细胞的特性而称之为肠恶性组织细胞增生症.1985年,EATL被证实为T细胞源性.1986年,O'Farrelly等发现此种肿瘤与其肿物周边小肠绒毛萎缩密切相关而将其命名为EATL.1994年的REAL分类及2001年的WHO淋巴造血组织肿瘤分类分别称其为肠T细胞淋巴瘤及肠病型T细胞淋巴瘤.     

鼻型自然杀伤/T细胞淋巴瘤肿瘤相关基因的研究进展

自然杀伤(NK)／T细胞淋巴瘤是原发于结外的淋巴瘤,亚洲和南美地区高发。男性多见。最常见的部位是面部中线部位。临床上呈进行性的过程。同其他恶性肿瘤一样,该肿瘤的发生是一个多基因多步骤突变的过程。基因的突变包括点突变,缺失突变,甲基化等。由于NK／T细胞淋巴瘤最常发生于鼻腔和副鼻窦,该部位送检组织一般较少,加上肿瘤组织本身坏死比较严重,故对该肿瘤进行基因方面的研究比较困难。     

新疆地区645例淋巴组织肿瘤的构成分析

目的：探讨新疆645例淋巴瘤的病理类型和亚型分布特点。方法收集2008年4月~2013年3月新疆自治区人民医院存档的645例淋巴瘤,复习HE、免疫组化切片及临床相关资料,按WHO(2008)造血和淋巴组织肿瘤分类标准进行诊断、分类。结果645例淋巴瘤中,非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin's lymphoma, NHL)558例(86.51%),霍奇金淋巴瘤(Hodgkin's lymphoma, HL)82例(12.71%)。 NHL中B细胞淋巴瘤448例(80.29%),T/NK细胞淋巴瘤110例(19.71%)。 B细胞淋巴瘤中最常见的类型是弥漫性大B细胞淋巴瘤(258例,占所有病例40%)。 T/NK细胞淋巴瘤以结外NK细胞淋巴瘤多见(41例,占所有病例6.36%)。伯基特淋巴瘤、淋巴母细胞性淋巴瘤均以维吾尔族多见,套细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤和结外黏膜相关组织边缘区淋巴瘤以汉族多见。 HL最常见的亚型是混合细胞型、结节硬化型、富于淋巴细胞型。 HL在不同民族中亚型分布有一定差异,发病年龄未见双峰,其中儿童所占比例最高。结论新疆不同民族淋巴瘤亚型分布存在一定差异,具有独特的民族特征。     

非特殊性外周T细胞性淋巴瘤42例预后分析

在WHO 2001版淋巴瘤分类中,非特殊性外周T细胞淋巴瘤(PTCL-U)是除了大细胞间变性、血管免疫母细胞性、NK/T细胞性、皮肤蕈样霉菌病、皮下脂膜炎样T细胞性、肝脾及肠道T细胞淋巴瘤外的一大类外周T细胞淋巴瘤,可能具有一定的异质性.本研究旨在分析其相关的预后因素.     

自然杀伤(NK)细胞发育相关转录因子在结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤中的表达及意义

目的 探讨自然杀伤(NK)细胞发育相关转录因子T-bet、EOMES、ETS-1和MEF在结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤中的表达及意义.方法 运用原位杂交检测录因子T-bet、EOMES、ETS-1和MEF,应用免疫组织化学(EnVision法)检测T-bet因子在40例结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤中表达情况,分析与患者预后的相关性,并与对照组外周T细胞淋巴瘤(PTCL)18例、B细胞淋巴瘤(BCL)10例以及正常脾、胸腺组织各5例和慢性炎性鼻黏膜组织10例进行对比.结果 在结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤及PTCL中,T-bet mRNA(82.5%,33/40及17/18)和蛋白(100%,40/40及13/18)呈高表达,而在BCL中不表达.EOMES、ETS-1和MEF在结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤呈高表达,分别为80.0%(32/40)、82.5%(33/40)和62.5%(25/40),而对照组均阴性.EOMES和T-bet在40例结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤中75%(30/40)共表达,具统计学意义(P<0.01).40例结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤患者平均和中位生存期分别为33和10个月,5年生存率10.5%.临床各影响因素中仅治疗方案对预后影响有意义,各转录因子表达对预后影响差异均无统计学意义(P>0.05);9例存活和lO例死亡者中,各转录因子表达差异均无统计学意义(均P>0.05).结论 T-bet表达与淋巴瘤类型有关,主要见于外周NK和T细胞淋巴瘤;NK发育重要功能基因在结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤中显著表达,是否为维持肿瘤高度侵袭性生物学行为所必需值得深入探讨.     

Clear cell basal cell carcinoma

We describe a case of clear cell basal cell carcinoma of the superficial type, presenting as a crusted eruption on the abdomen. Histological examination showed a solid proliferation of clear cells attached to the under-surface of an atrophied epidermis. In addition, distinct pagetoid infiltration was seen within the overlying epidermis. A focal connection between the clear cell portion and a deeper lying nodular basal cell carcinoma was demonstrated, elucidating the true nature of the lesion. Immunohistochemical studies and electronmicroscopy confirmed the epithelial derivation of the tumour. The clear cell appearance was due to multiple cytoplasmic electronlucent vacuoles which were not surrounded by membranes.     

睾丸大细胞钙化性支持细胞瘤一例

患者男,12岁。左侧睾丸无痛性肿大1年余,于2005年月18日入院,右侧睾丸未见异常,亦无第二性征的异常。病理检查:送检组织为带一段精索和附睾组织的睾丸及其肿物。精索长5.0cm,直径1.2cm;附睾大小3.0cm×1.5cm×0.8cm,表面未见异常;睾丸及肿物大小3.0cm×2.5cm×2.5cm,表面光滑,包膜完整。切面实性,灰黄色,质硬,有钙化,无出血和坏死。肿物几乎占据整个睾丸实质,肿瘤周围边界尚清楚。镜下检查:肿瘤组织与周围边界清图1睾丸大细胞钙化性支持细胞瘤,肿瘤细胞圆形、卵圆形,含有丰富的润,间质黏液样变性HE中倍放大图2肿瘤组织间质中可见大量呈棕褐…     

Chondrocytic cell differentiation in clear cell chondrosarcoma

Clear cell chondrosarcoma is a rare mesenchymal neoplasm of unclear differentiation. Besides having a chondrogenic nature, an osteogenic differentiation was also proposed. In this study, expression analysis of extracellular matrix genes, which are specific for different mesenchymal cell differentiation pathways, were used to get a better understanding of origin and differentiation pattern of the clear cell chondrosarcoma tumor cells. Our in situ analysis of two cases shows that (1) chondrocytic cell differentiation as marked by the expression of cartilage collagen type II and proteoglycans is a characteristic feature within the development of the neoplasm, (2) multifocal chondrocyte hypertrophy as shown by the expression of type X collagen does occur, and (3) no significant expression cf collagen type I, the main gene product of osteoblastic cells, is found by the neoplastic cells. Thus, our study indicates that clear cell chondrosarcoma shows a chondrogenic, but not osteogenic, differentiation and represents a true chondrosarcoma. The unusual scarcity of its extracellular and the multifocal expression of type X collagen marks clear cell chondrosarcoma as a chondrosarcoma tumor entity of a particular cell differentiation pattern. The expression of cartilage type collagens represents a distinct marker from bone metastases of clear cell neoplasms of other origins.     

伴有浆细胞分化的套细胞淋巴瘤

B淋巴细胞分化成浆细胞是一个抗原介导的过程，主要依赖于B细胞和调控因子在它们的微环境中的相互作用。寿命长的浆细胞来自于生发中心活化的B细胞，而浆细胞分化自滤泡外区的幼稚B细胞，其寿命短。因此，来自于后生发中心的淋巴瘤常呈浆细胞分化，而来自于幼稚B细胞的淋巴瘤则很少发生浆细胞分化。在滤泡性淋巴瘤和边缘区淋巴瘤常可见到浆细胞分化，少数慢性淋巴细胞性白血病／小淋巴细胞性淋巴瘤中亦可见到肿瘤细胞发生浆细胞分化。然而，套细胞淋巴瘤发生克隆性浆细胞分化到目前为止还没有报道。作者报道了2例伴有克隆性浆细胞分化的套细胞淋巴瘤。     

Gonadal cell apoptosis: hormone-regulated cell demise

It has become evident that apoptosis, an active form of cell'suicide', plays an important role in the normal function ofall tissues. A balance of cell proliferation and apoptosis ismaintained in a healthy individual and any imbalance of thetwo processes could lead to pathological changes. In both sexes,massive apoptosis accounts for the demise of a majority of gonadalcells (ovarian granulosa cells and male germ cells) during reproductivelife. Recent studies have indicated the important role of gonadotrophinsas survival factors in both the ovary and the testis. Furthermore,intragonadal survival factors in the ovary (oestrogens, insulin-likegrowth factor I, epidermal growth factor, basic fibroblast growthfactor, interleukin-1ß, nitric oxide, etc.) and testis(androgens) have been shown to act in concert with the gonadotrophins.In contrast, several apoptotic factors (androgens, gonadotrophin-releasinghormone-like peptide and interleukin-6) may be important ininducing the demise of ovarian follicles. Understanding of thehormonal and cellular mechanisms responsible for gonadal cellapoptosis will provide new approaches for the treatment of gonadaldegenerative conditions such as premature ovarian failure andcryptorchidism, as well as for the design of new contraceptiveapproaches.