大前庭导水管综合征患者听力再下降原因及疗效分析

目的探讨大前庭导水管综合征患者听力再下降的原因和疗效。方法 7例患者行纯音听力测试,不能配合主观检查的患者行客观听力学检查,并给予扩张血管治疗,改善微循环,配合能量合剂及营养神经治疗,中耳功能正常患者结合高压氧治疗。结果除爆震致听力再下降患者因发病时间较长听力无恢复外,其余患者听力均恢复到首次就诊阈值水平。患耳声阻抗检测仍为＂B＂型曲线2例。结论大前庭导水管综合征出现波动性听力下降时要及时运用综合手段治疗,尽可能恢复患者残存听力,对于重度、极重度耳聋的大前庭导水管综合征患者,数字助听器无法补偿听力时,可行电子耳蜗植入术。     

大前庭导水管综合征的影像诊断

目的 对18例大前庭导水管综合征患者的CT及MRI表现进行分析。方法 12例行颞骨高分辨率CT扫描,6例和高分辨率MRI扫描。结果 CT扫描显示12例（20耳）扩大的前庭导水管外口与总脚连线的中点直径平均为4.2mm,MR扫描显示6例（12耳）扩大的内淋巴囊外口与总脚连线的中点直径平均为4.8mm。结论 高分辨率CT扫描或高分辨率MRI能对大前庭导水管综合征做出明确诊断。     

大前庭导水管综合征28例诊治体会

目的:探讨大前庭导水管综合征(LVAS)的诊断、听力学表现及治疗.方法:回顾分析我科2002至2007年28例LVAS的病史、听力学及前庭功能检查、影像学检查及治疗结果.结果:28例患儿均为双耳发病,全部为感音神经性聋,听力损失中度占21.42%.重度占57.14%,极重度占21.44%.听力曲线高频下降型82%,平坦型9%,岛状听力9%.部分有进行性听力下降或突发性听力下降,2例行前庭功能检查,显示前庭功能低下.高分辨内耳CT检查,单纯前庭小管扩大者36耳,伴有大前庭及丰规管畸形12耳,伴耳蜗畸形者8耳.所有患儿均按突发性耳聋的方案治疗,8例惠儿药物治疗的同时亦进行了高压氧舱治疗.结论:大前庭导水管综合征患儿保守治疗远期效果不理想.对有残余听力的聋儿应尽早选配助听器进行听觉、语言训练,可取得较为满意的效果,而听力损失极重,助听器无法达到有效补偿者,可考虑选择电子耳蜗植入.     

上海地区35例大前庭导水管综合征相关耳聋患者常见致病基因的分子诊断研究

目的:探讨上海地区大前庭导水管(EVA)综合征相关耳聋患者常见致病基因SLC26A4、FOXI1、KCNJ10及SLC26A4启动子c.-103位点的突变情况,在分子水平上明确该病的发病机制和诊断基础。方法:收集上海地区35例散发EVA综合征耳聋患者的外周血DNA样本及临床资料,利用巢式PCR扩增目的基因后直接测序的方法,对所有患者进行主要致病基因SLC26A4全编码序列及侧翼序列的检测,并针对无SLC26A4双等位基因突变的患者继续进行SLC26A4基因启动子c.-103位点、FOXI1和KCNJ10基因的突变检测。应用Sequencher4.9软件对上述测序结果进行分析。结果:23例(66%)和4例(11%)先证者分别具有SLC26A4双等位基因(纯合或复合杂合)和单等位基因突变。SLC26A4基因共有13种突变被检出,其中c.919-2A>G突变和p.R409H突变分别占总检出突变的64%(32/50)和8%(4/50)。8例(23%)先证者未检出SLC26A4基因突变。在无SLC26A4双等位基因突变的全部12例(34%)患者中,未检测出SLC26A4基因启动子c.-103位点、FOXI1和KCNJ10基因突变。结论:与已报道中国EVA综合征耳聋人群基因诊断数据相比,上海地区患者SLC26A4基因突变率明显偏低,体现出中国地域性人群遗传结构上的差异;其他报道致病基因FOXI1、KCNJ10及SLC26A4启动子c.-103位点突变不构成上海地区EVA综合征耳聋患者的主要病因。     

大前庭水管综合征9例报道

目的：探讨大前庭水管综合征的临床特点,以减少误诊和及时治疗。方法：回顾性分析97例大前庭水管综合征患者的临床资料。结果：CT影像显示8例双侧、1例单侧前庭水管扩大。7例治疗后听力无明显变化,2例听力有所提高。结论：综合分析患者临床及影像学资料,有助于疾病早期诊断和治疗。     

儿童大前庭水管综合征急性听力损失诱因分析

目的调查儿童大前庭水管综合征急性听力损失的可能影响因素。方法对21例大前庭水管综合征患儿采用问卷形式进行急性听力损失诱因的调查,并统计分析其结果。结果急性听力损失发病前7例有外伤史,4例有上呼吸道感染史,5例有周围环境压力急剧变化,3例有过敏史,4例有1次发病史,2例有心理压力史,1例有情绪改变史,1例有过度劳累史,2例有家族史,1例有全身疾病史,无明显诱因者3例。结论儿童大前庭水管综合征急性听力损失者多数有诱因存在,外伤、周围环境压力急剧变化、上呼吸道感染、过敏等是主要诱发因素。     

前庭导水管扩大的高分辨CT诊断

前庭导水管扩大（ｌａｒｇｅｖｅｓｔｉｂｕｌａｒａｑｕｅｄｕｃｔ;ＬＶＡ）是较常见的内耳发育畸形,本文着重分析２４例ＬＶＡ的高分辨ＣＴ（ＨＲＣＴ）表现和诊断,以便提高其诊断水平。１　资料和方法２４例中,男１４例,女１０例。年龄１３个月～４２岁,平均１０岁６个月,＜１０岁２２例,占９１－７％。临床表现：听力障碍２４例,其中波动性听力下降６例,伴眩晕、耳鸣、恶心、呕吐６例,外耳道闭锁２例,耳部流脓１例。ＣＴ扫描使用ＰｈｉｌｉｐｓＳＲ７０００螺旋ＣＴ机,患者仰卧位,以眶上线为横轴位扫描基线,层厚１－５…     

36例大前庭水管综合征的CT表现

１引言大前庭水管综合征（largevestibularaqueductsyndrome，LVAS）是先天性内耳畸形的一种类型，是内淋巴管的发育受到遏止和畸变的结果。可独立存在，也可伴发其它内耳畸形。临床上常表现为程度不同的感音神经性耳聋、耳鸣、眩晕和平衡障碍犤１犦。自１９７８年Valvassori和     

前庭导水管扩大的CT诊断

目的:回顾性分析24例前庭导水管扩大的CT表现及应用价值。材料与方法:24例前庭导水管扩大患者均行颞骨轴位扫描,具体测量相关数据。结果:在CT图像上,24例患者共47耳,23例双侧及1例单侧扩大的前庭导水管外口均大于1.5mm。结论:CT能准确地诊断前庭导水管扩大。     

早期干预对大前庭水管综合征患儿听力的影响

1978年,Valvassori[1 ]研究发现扩大的前庭水管与感音神经性听力损失相关联,将其正式命名为大前庭水管综合征(Large Vestibucar Aqueduct Syndrome,LVAS).1989年,Jacklcr等[2]提出,大前庭水管患者听力呈渐进性或阶梯下降的理论,LVAS是一种常见的听力障碍性疾病,其在感音神经性听力损失中约占1％～12％.赵亚丽等[3]报道:中国LVAS患者中,97.9％患者具有SLC26A4基因突变,具有先天遗传特点.现将我科收治的3例病例报告如下.     

大前庭水管综合征患者的健康指导

目的分析大前庭水管综合征(largevestibularaqueductsyndrome,LVAS)患者的发病原因,寻找最好的治疗方法及健康指导方法。方法回顾1994年3月~2004年3月95例(190耳)双侧LVAS患者经过CT扫描,听力及前庭功能检查,诊断明确后所采取的相应治疗措施及健康指导。结果95例LVAS患者就诊时听力均受损,其中36例无听力呈聋哑状态,2例儿童服镇静药,没有收集到听力资料。对患者先积极采用药物治疗,药物治疗3个月后听力无变化,建议患者佩带大功率助听器;佩带3个月后言语效果不满意,而且患者有接受人工耳蜗植入术的愿望,将其纳入耳蜗植入手术适应证。结论对于LVAS患者,采取相应的治疗、护理及与之相适宜的健康指导措施,可延缓病情的发展,若明显听力下降,影响学习,可考虑采用耳蜗植入术。     

人工耳蜗植入康复大前庭水管合并重及极重度听力损失

目的：了解人工耳蜗植人法康复大前庭水管综合征(LVAS)重度和极重度听力损失的效果。方法：3例LVAS畸形(LVAS组)与10例无畸形(无畸形组)重度以上感音神经性听力损失患者进行人工耳蜗植人。比较2组间手术植人情况、开机时映射调试时的伴随症状及听阈(T-level)、最大舒适阈(C-level)和补偿听阈。结果：①手术中LVAS组出现“井喷”现象1例。开机映射调试时出现耳鸣及头胀痛1例，眩晕及心慌气短1例；无畸形组中出现下眼睑跳动l例。②开机时LVAS组1例C—T level差值仅1～2个电流级，1例平均7个电流级。1例平均15个电流级；无畸形组除1例15个电流级外．其它均在20～25个电流级。开机1周、1个月时LVAS组的C—T level差值平均为30、50个电流级，补偿听阈平均为69和50dB SPL；无畸形组为43、58个电流级，62和47dB SPL。结论：LVAS畸形患者进行人工耳蜗手术时要迅速准确地插入电极；开机时C-T level范围较无畸形患者窄，出现伴随症状给予相应处理；经过一段时间的康复调试后其范围与无畸形患者相差不大，补偿听阈亦差异无显著性。     

大前庭水管综合征患儿人工耳蜗植入术8例临床分析

目的评价大前庭水管综合征患者人工耳蜗植入术的安全性和效果。方法大前庭水管综合征患者8例为内耳畸形组,其中语前聋6例,语后聋2例,以8例耳蜗发育正常的植入者作为对照组,进行手术及术后效果对比。结果8例患者人工耳蜗电极植入顺利,7例耳蜗底回开窗时发生井喷,迅速用颞肌筋膜牢固封闭开窗处制止井喷。全部患者术后未出现脑脊液漏、颅内感染、面瘫、中耳炎等并发症,畸形组与对照组术中和术后并发症差异无显著性意义。术后听阈畸形组多数患者达到30～45dBHL,与内耳正常对照组相似,经统计学分析差异无显著性（P〉0．05）,听觉语言康复效果畸形组多数与对照组接近。结论大前庭水管综合征患者在人工耳蜗植入术中易发生井喷,术中可控,术后未出现并发症,所观察患者术后听力及语言康复效果满意,因此,大前庭水管综合征患者行人工耳蜗植入术是安全有效的。     

大前庭导水管综合征螺旋CT扫描测量与听力的关系分析

目的：评估前庭导水管扩大和听力损失的关系,并获得颞骨冠状位螺旋CT（SCT）扫描测量诊断前庭导水管扩大（LVA）的限值。方法：回顾性研究郑州大学第三附属医院LVA患者的颞骨SCT扫描资料,在横断位和冠状位上测量LVA患者和正常人的前庭导水管中点直径和外口宽度。两次的听力测试用以评估LVA患者听力演变。结果：LVA患者前庭导水管横断位平均中点直径为（2.4±0.93） mm,平均外口宽度为（6.21±1.4） mm,冠状位平均中点直径为（5.48±1.76） mm,平均外口宽度为（6.87±1.61） mm。冠状位诊断导水管扩大限值,中点直径为2.5 mm或外口宽度为4.25 mm。患者空气传导和骨传导两次听力阈值差异不显著,P＞0.05。随访显示64.3％的患者听力损失维持在轻度和中度水平,仅有2例患者听力改善,5例听力下降。骨传导阈值和前庭导水管的直径之间无相关性,空气传导低频时听力阈值和前庭导水管直径相关性强。结论：空气传导听力损耗是LVA患者传导性或混合性听力损失的主要因素。冠状位SCT扫描可以提供额外的信息来评估LVA,尤其是在横断位扫描诊断依据不足时。     

前庭性偏头痛患者前庭功能变化情况及临床特点分析

目的分析前庭性偏头痛患者前庭功能变化情况及临床特点。方法选取我院2018年1月至2019年6月收治的60例前庭性偏头痛患者,设为观察组;另选取2018年1月至2019年6月于我院接受常规体检的60例健康成年人,设为对照组。对比两组前庭功能,获取观察组患者前庭功能变化情况,同时结合其临床资料分析病情特点。结果观察组冷热试验、视频头脉冲试验、听阈、气骨导、声导抗异常率分别为51.67%、78.33%、10.00%、8.33%、15.00%,均高于对照组的11.67%、11.67%、1.67%、0.00%、0.00%,差异具有统计学意义(P<0.05)。观察组患者平均前庭症状持续时间为(6.2±1.1)h,普遍偏长;在观察组患者中,42例(70.00%)前庭症状持续时间偏长、36例(60.00%)眩晕、31例(51.67%)畏光、33例(55.00%)畏声、19例(31.67%)视觉先兆,均以中年多发、女性多发为主要特点。结论前庭性偏头痛患者前庭功能出现明显变化,且临床特点多样,前庭功能变化是导致临床症状和症状加重的主要因素。     

个体化前庭康复训练应用于慢性周围性前庭功能障碍的疗效评估

目的:探讨并评价通过头-眼运动训练视频进行个体化前庭康复训练在慢性周围性前庭功能障碍患者中的疗效.方法 :选取慢性周围性前庭功能障碍的患者60例,随机纳入观察组和对照组各30例,观察组通过头-眼运动训练视频进行个体化前庭康复训练,对照组行传统Cawthorne-Cooksey法前庭康复训练,分别于训练前、训练后2周、4...     

儿童Alport综合征合并GJB2基因突变1例分析并文献复习

目的 探讨Alport综合征合并GJB2基因突变导致儿童耳聋的临床特点及基因型分析。方法 回顾性分析西安市儿童医院肾脏科收治的1例儿童Alport综合征患儿的临床资料及基因检测结果。结果 患儿女,3岁8月,以血尿蛋白尿起病,肾脏病理光镜提示轻度系膜增生性肾小球肾炎,电镜提示薄基底膜肾病,听力检测提示左耳轻度感音神经性耳聋,基因检测提示COL4A5基因c.555(exon10)-c.568(exon10)delTGGTCCCACTGGTA(移码突变),导致氨基酸改变p.P185Pfs*26,家系验证其为新发突变,父母均未携带,根据美国医学遗传学与基因组学学会(ACMG)指南,该突变类型为致病性突变。HGMDpro数据库该位点未见报道。此外还检测到GJB2基因存在c.109(exon2)G>A(错义突变),导致氨基酸改变p.V37I,家系验证父母均为携带者,根据ACMG指南,该突变类型为致病性突变。HGMDpro数据库该位点已有文献报道。结论 Alport综合征及GJB2基因突变都会导致听力损伤,当Alport综合征患儿出现听力损伤时,不仅需要考虑与原发疾病相关,同时也需要警惕有无其他合并疾病,避免漏诊及误诊。     

Understanding therapeutic approaches to anxiety in vestibular rehabilitation: a qualitative study of specialist physiotherapists in the UK

Purpose: People with vestibular disorders are typically treated by physiotherapists in vestibular rehabilitation. Anxiety is strongly associated with vestibular disorders; however, there is a lack of understanding about how physiotherapists respond to people presenting with anxiety within vestibular rehabilitation. This study aimed to explore physiotherapists’ current practice in assessing and treating patients with anxiety in vestibular rehabilitation.

Materials and methods: A qualitative study using semi-structured interviews with 10 specialist physiotherapists in vestibular rehabilitation in three university teaching hospitals in England. Data were analyzed using thematic analysis.

Results: Four themes were identified: (i) The therapeutic relationship, (ii) Adapting assessment and treatment, (iii) Psychological intervention and support, and (iv) Physiotherapists’ education and training. Physiotherapists reported using a range of behavioral and cognitive techniques and adapting their therapeutic approach by placing greater emphasis on education, building trust and pacing treatment. Physiotherapists highlighted the need for more specialist psychological support for patients during vestibular rehabilitation and tailored training and guidance on addressing anxiety within vestibular rehabilitation.

Conclusions: Physiotherapists working in vestibular rehabilitation consider managing aspects of anxiety within their scope of practice and describe taking a psychosocial therapeutic approach. There is limited access to expert psychological support for patients with anxiety within vestibular rehabilitation.

• Implications for rehabilitation

• Anxiety is strongly associated with vestibular disorders and it is common for these patients to be managed by physiotherapists in vestibular rehabilitation.

• Vestibular rehabilitation services could improve access to psychological expertise through dedicated psychological input, more effective signposting and referral pathways, and better access to inter-professional support from psychologists and/or CBT practitioners in managing more complex patients.

• Physiotherapists requested tailored training and guidance to enhance their ability to manage patients with anxiety more effectively in vestibular rehabilitation.