12例神经精神狼疮临床资料分析

目的探讨神经精神狼疮（NPSLE）的诊治现状。方法对符合1999年美国风湿病学会（ACR）NPSLE的命名和定义分类标准的12例NPSLE病例进行回顾性分析。结果12例NPSLE病人中,发现有7种NPSLE,以狼疮头痛最常见,以下依次为癫痫样发作、脑血管意外、脱髓鞘综合征、无菌性脑膜炎、性格改变、脊髓损害。单种NPSLE仅3例（3/12）,2种叠加4例（4/12）,3种或以上5例5/12。NPSLE多种叠加数与死亡情况相平行。12例中8例有效,4例死亡,有效率8/12。结论NPSLE的确诊必须排除感染、电解质等其他原因所致的系统性红斑狼疮（SLE）中枢神经系统损害;对重症NPSLE静脉冲击3d甲泼尼龙（500～1000）mg/d是有益的;大部分NPSLE存在多种叠加,叠加种类越多,病死率越高。     

神经精神狼疮预后相关因素的临床分析

目的 探讨影响神经精神狼疮（NPSLE）患者预后相关因素。方法 对76例NPSLE患者进行回顾性分析并逐例随访至2005年12月底。先对患者的57项临床相关因素进行COX回归模型单因素分析，再将有意义的变量进行COX回归模型多因素分析．分析NPSLE预后相关因素。结果 76例NPSLE患者中共有14种神经精神症状，单因素分析显示病程、感染、横贯性脊髓炎、浆膜炎、糖尿病、中重度贫血、低蛋白血症、白球比例、蛋白尿、血小板减少、红细胞沉降率、环磷酰胺（CTX）的应用12项因素与NPSLE的预后相关（P〈0．05）。进一步行多因素分析，结果显示感染、横贯性脊髓炎、中重度贫血、血小板减少与NPSLE不良预后相关（P〈0．05），是独立的危险因素,而CTX的应用与NPSLE预后改善相关（P〈0．05），是独立的保护性因素。结论 感染、横贯性脊髓炎、血小板减少、中重度贫血是NPSLE预后的高危因素，提示预后不良；而CTX的应用是疾病预后的保护性因素，可提高NPSLE患者的生存率，应早期应用。     

神经精神狼疮的神经影像学诊断新进展

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种原因不明的慢性复发一缓解性的自身免疫性疾病，以多种自身抗体导致不同靶器官的损害为特点，其具有的神经精神表现。即神经精神狼疮（neuropsychiatric SLE，NPSLE）的发生率高达14％～75％，差异是由于种族、年龄、性别，尤其是诊断标准使用的不同，NPSLE占SLE的比例大致在40％～50％．并具有较高的病死率和致残率。由于本病的病理生理机制尚不完全明了，而且缺乏特异的神经影像学和组织病理学特征，尤其是以上技术与临床表现之间存在严重脱节。因此确诊本病仍然存在很大的疑惑。1999年美国风湿病学院（ACR）发表了NPSLE的“命名和病例定义”，对19类NPSLE综合征作了分类定义，提出了诊断标准，建议进行的实验室检查以及排除诊断的方法等。但是，目前NPSLE尚无神经影像学的诊断标准，尤其对神经影像学阳性但临床症状阴性的患者如何界定仍处在探讨阶段。本文将综述该研究现状，希望为NPSLE的深入研究提供帮助。     

IgG型抗内皮细胞抗体在神经精神狼疮发病中的作用

目的探讨IgG型抗内皮细胞抗体（IgG-AECA）在神经精神狼疮（NPSLE）发生、发展中的作用及机制。方法采用免疫荧光法检测102例系统性红斑狼疮（SLE）患者（活动期62例,其中NPSLE 27例,非NPSLF35例,缓解期40例）的Ig,G-AECA。结果IgG-AECA的阳性率在活动期、缓解期患者分别为56．5％、22．5％（P〈0．05）。NPSLE者阳性率和滴度明显高于非NPSLE者（P〈0．05）。NPSLE患者治疗前明显高于治疗后（P〈0．05）。结论IgG-AECA在SLE发生中起重要作用,与病情活动密切相关;IgG-AECA可作为评估SLE系统损害、监测疾病活动性、制定合理治疗方案的指标。     

神经精神狼疮2例报道并文献复习

神经精神狼疮（NPSLE）是SLE的严重并发症，发生率14％～75％，轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍，重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。由于实验室检查缺少特异性指标，给NPSLE的诊断带来困难。现报道我院近期2例NPSLE病例并复习相关文献。     

神经精神狼疮脑损害标志物的分析

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种原因不明的慢性复发、缓解性的自身免疫性疾病，以多种自身抗体导致不同靶器官的损害为特点，其具有的神经精神表现，即神经精神狼疮（neuropsychiatric SLE，NPSLE）的发生率高达14％～75％，由于种族、年龄、性别，尤其是诊断标准使用的差异，NPSLE占SLE的比例大致在40％～50％，并具有较高的病死率和致残率。因此，及时诊断NPSLE，并给予适当的治疗至关重要。     

神经精神性狼疮研究现状

神经精神性狼疮（neuropsychiatric systemic lupus erythematosus,NPSLE）是系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）累及神经系统的表现,是SLE的主要预后不良因素之一。NPSLE的发病机制尚不明确,目前认为 脑屏障的破坏、抗磷脂抗体相关血栓的发生、血栓性微血管病的发生、自身抗体和细胞因子介导的炎症反应和脑内固 有免疫的激活是其主要机制。NPSLE的诊断仍面临很大挑战,需结合临床表现、辅助检查并排除其他病因进行综合 判断。治疗上除了常规的糖皮质激素联合免疫抑制剂外,利妥昔单抗显示了确切疗效。     

神经精神性狼疮研究现状

神经精神性狼疮（neuropsychiatric systemic lupus erythematosus,NPSLE）是系统性红斑狼疮（systemic lupus
erythematosus,SLE）累及神经系统的表现,是SLE的主要预后不良因素之一。NPSLE的发病机制尚不明确,目前认为
脑屏障的破坏、抗磷脂抗体相关血栓的发生、血栓性微血管病的发生、自身抗体和细胞因子介导的炎症反应和脑内固
有免疫的激活是其主要机制。NPSLE的诊断仍面临很大挑战,需结合临床表现、辅助检查并排除其他病因进行综合
判断。治疗上除了常规的糖皮质激素联合免疫抑制剂外,利妥昔单抗显示了确切疗效。     

蛋白指纹图谱技术筛选神经精神狼疮的生物标志物

目的 通过基质辅助激光解吸电离飞行时间质谱(MALDI-TOF-MS)联合弱阳离子交换(WCX)磁珠法分析神经精神狼疮(NPSLE)患者脑脊液蛋白质谱,建立树形分类模型并验证其诊断价值.方法 MALDI-TOF-MS联合WCX磁珠法生成脑脊液蛋白质谱,比较NPSLE治疗前组(27例)与对照组(27例)蛋白质谱,采用t检验、Kruskal-WallisH检验和Wilcoxon检验分析2组间及NPSLE组治疗前后差异峰,建立NPSLE树形分类模型.以独立样本(12例NPSLE、12例腰椎间盘突出和9例其他自身免疫病的中枢神经系统受累患者)肓法检验该树形分类模型对诊断NPSLE的敏感性和特异性.结果 NPSLE治疗前组与对照组、NPSLE治疗前组与治疗后组相比,分别有12个和4个差异峰.以质荷比(m/z) 8595、7170、7661、7740和5806差异峰建立NPSLE树形分类模型,对54例建模组的敏感性和特异性均为92.6％,对33例独立样本盲法检验的敏感性和特异性分别为91.7％和85.7％.结论 本研究首次建立了MALDI-TOF-MS联合WCX磁珠法检测NPSLE脑脊液蛋白质谱的方法,据此建立的NPSLE树形分类模型对诊断NPSLE具有较高的敏感性和特异性.     

儿童系统性红斑狼疮神经精神症状的研究(二)

目的 探讨儿童神经精神性狼疮(NPSLE)的发病有无相关因素或预测指标.方法 回顾性分析1990-2006年诊断为SLE的62例中国儿童系统性红斑狼疮(SLE)患者的临床资料,分别比较有NPSLE组和无NPSLE组、早发NPSLE组和晚发NPSLE组、同组患者诊断NPSLE时和诊断SLE时等的临床资料.结果 有NPSLE组在诊断SLE时LN存在率、尿榆异常率和尿蛋白定量(24 h)值明显低于无NPSLE组;早发NPSLE组的平均年龄明显小于晚发NPSLE组,SLE疾病活动指数(SLEDAI)明显高于晚发NPSLE组;晚发NPSLE组在诊断NPSLE时和诊断SLE时临床表现和实验室检查等各项指标差异均无统计学意义.结论 在诊断SLE时存在狼疮肾炎(LN)的患者发生NPSLE概率降低;早发NPSLE大多年龄小,疾病活动性高;没有临床指标可以预测NPSLE的发生.     

中西医结合治疗中枢性狼疮的探讨与分析

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种原因不明的慢性复发-缓解性的自身免疫性疾病，以多种自身抗体导致不同靶器官的损害为特点，其具有的神经精神表现，即神经精神狼疮（neuropsychiatric SLE，NPSLE），由于种族、年龄、性别，尤其是诊断标准使用的差异，发生率可达14％～75％，并具有较高的病死率和致残率。     

B细胞活化因子/增殖诱导配体在神经精神狼疮中的作用

神经精神狼疮(neuropsychiatric SLE, NPSLE)是系统性红斑狼疮(SLE)病变累及神经系统产生的一系列神经和/或精神症状, 是SLE最常见也最严重的并发症之一。肿瘤坏死因子家族中的B细胞活化因子(BAFF)与增殖诱导配体(APRIL)具有较高的同源性, 是维持B细胞池和体液免疫的关键因子, 被认为在SLE等自身免疫病的发展中发挥关键作用。本文旨在总结BAFF/APRIL与NPSLE相关研究, 探索BAFF与APRIL参与NPSLE发病的可能机制及其对NPSLE临床诊疗的新思路。     

神经精神狼疮的生物制剂治疗进展

神经精神狼疮（NPSLE）是系统性红斑狼疮的严重并发症之一，因中枢神经系统的特殊性，目前对其发生发展的机制缺乏深入的了解，许多病因及发病过程未阐明。目前广泛使用的是糖皮质激素、免疫抑制剂为主的经典治疗，存在疗效不佳、死亡率高、神经精神症状易复发等问题。2002年，Leandro首次提出使用生物制剂利妥昔单抗（RTX）治疗神经精神狼疮，为其治疗提供新的选择。     

系统性红斑狼疮患者认知功能障碍的分析

目的 调查系统性红斑狼疮（SLE）患者认知功能障碍的发生率，并分析认知功能与临床指标的相关性。方法 对18例神经精神性狼疮（NPSLE）、30例无神经精神症状的SLE（nSLE）患者、20名对照分别使用韦氏成人智力量表（WAIS—RC）中的分测验进行认知功能的评估，同时使用焦虑自评量表（SDS）、抑郁自评量表（SAS）进行抑郁、焦虑方面的评估。所有SLE患者都详细记录了病程、疾病活动性、目前糖皮质激素的用量。结果 认知功能不全在NPSLE组及nSLE组的发生率分别为33％和20％。两组的认知功能状况在领悟、相似性、木块图分测验中与对照组相比差异均有统计学意义。两组之间在WAIS—RC的5个分测验中比较差异无统计学意义。通过多元回归分析发现，受教育年限、病程、既往无神经精神症状3项指标与SIE患者的认知功能存在相关性，且对认知功能影响大小的顺序依次为病程、受教育年限、既往无神经精神症状。结论 SLE患者的认知功能较正常人群减退。SIE患者的认知功能与受教育年限呈正比，与病程及既往有过神经精神症状呈反比。常规对SIE患者进行标准化的认知功能评估，可早期诊断认知功能障碍。     

神经精神狼疮危险因素的临床分析

目的探讨神经精神狼疮(NPSLE)发病的危险因素。方法对49例NPSLE患者及107例无神经系统病变的狼疮患者进行回顾性分析,先将研究变量做单因素分析,再将有意义的变量进行多因素非条件Logistic回归分析。结果单因素分析显示起病年龄、入选年龄、病程、蝶形红斑、发热、抗Sm抗体、抗核糖体P蛋白抗体、补体C3下降(<400mg/L)与NPSLE发病显著相关(P<0.05);而正规使用激素及免疫抑制剂是具统计学意义的保护因素(P<0.05)。进一步行多因素Logistic回归分析,结果显示,发热(OR=5.865)、抗Sm抗体阳性(OR=5.156)与NPSLE发病呈正相关,有统计学意义(P<0.05);而起病年龄(OR=0.848)、病程(OR=0.959)及正规使用激素(OR=0.052)与NPSLE发病呈负相关(P<0.05)。结论起病年龄小、病程短、发热、抗Sm抗体阳性是发生NPSLE的重要因素,而正规使用糖皮质激素和免疫抑制剂是NPSLE的保护因素,医生应关注NPSLE发生的危险因素,早期给予积极治疗。     

34例神经精神狼疮患者的临床资料分析

目的:对神经精神狼疮(NPSLE)患者的临床表现、治疗及预后进行总结。方法:对34例确诊为NPSLE住院患者的临床表现、影像学资料、实验室指标、治疗及预后等临床资料进行回顾性分析。结果:同期住院诊断SLE共818例,诊断NPSLE34例,发病率为4.16%。NPSLE首发症状最常见的是狼疮性头痛(24.2%)、脑血管病变(22.3%),发热(97.1%)及新发皮疹(61.8%)为常见的伴随症状。根据SLEDAI评分,34例患者中76.5%患者处于疾病重度活动期(评分≥15)。结论:NPSLE临床表现多样,2种及以上临床亚型并存者多见。首发症状以狼疮性头痛最常见。颅脑影像学检查在NPSLE的诊断中具有重要意义。     

神经精神性红斑狼疮归因诊断

神经精神性红斑狼疮(neuropsychiatric systemic lupus erythematosus, NPSLE)是系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE)患者常见并发症并成为影响SLE预后的主要因素之一。NPSLE发病机制未明,临床表现复杂多样,早期诊断和治疗仍面临严重挑战。近年来针对NPSLE归因诊断模型的相关研究越来越多,基于1999美国风湿病学会发布的NPSLE定义分类标准,当前开发的认知度较好的归因诊断模型包括Ainiala定义标准、系统性红斑狼疮国际临床协作组(Systemic Lupus International Collaborating Clinics, SLICC)分类标准模型、Monov和Monova简化模型、意大利风湿病学会(Italian Society of Rheumatology, SIR)算法模型、多学科二次评估和多态模型等,但这些模型各有优缺点,至目前为止尚缺乏公认统一的归因诊断标准,NPSLE归因诊断的金标准仍是基于临床医生的经验判断,引入不断发展的影像学技术将可能是未来优化NPSLE归因诊...     

欧洲抗风湿病联盟2010年神经精神狼疮的治疗建议

神经精神狼疮(NPSLE)的诊断和治疗一直是风湿科医生面临的挑战,缺乏特异性的诊断手段、有循证医学证据的治疗方案不足、预后难以评估等是至今尚未解决的问题.有鉴于此,欧洲抗风湿联盟(EULAR)通过Pubmed及Cochrane系统评价数据库检索2009年1月前发表的全部英文文献,在此基础上结合25个中心23名风湿病学及精神病专家、1名临床流行病学专家及1名研究人员的意见制定了NPSLE的治疗建议,为NPSLE的治疗提供了依据.     

神经精神性狼疮的诊断与治疗

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种原因未明的累及多系统脏器的胶原性结缔组织疾病,可侵犯中枢神经系统,引起神经系统病变和精神障碍,即神经精神性狼疮（neuropsychiatric systemic lupus erythematosus,NPSLE）。其发病率约25%～75％,病死率为7%～40％,是SLE的常见危急重症表现,也是仅次于继发性感染的SLE第二大死因。     

神经精神狼疮标志物的研究新进展

系统性红斑狼疮(systemic lupus ervthematosus,SLE)患者14%～75%可有神经系统病变或精神障碍,即神经精神性SLE(neuropsychiatric SLE,NPSLE).虽然1999年美国风湿病学会(ACR)提出了对NPSLE的19条分类定义,对临床诊疗工作有一定指导意义[1],但无一项是NPSLE所特异的,目前对该组疾病的诊断仍较困难.