先天性心脏病合并肺动脉高压新生儿血ET-1、NO水平变化的研究

目的:探讨先天性心脏病新生儿血浆ET-1、血清NO浓度的变化以及与肺动脉压力间的关系.方法:选择健康新生儿30例为对照组,30例无肺动脉高压的CHD新生儿为无PH组,20例CHD合并轻度肺动脉高压患儿为轻度PH组.20例CHD合并中重度肺动脉高压新生儿为中重度PH组.采用放射免疫法测定血浆ET-1浓度、硝酸还原酶法测定...     

先天性心脏病患儿血ET-1、VEGF的变化及其与肺动脉压力间的关系

目的:探讨先天性心脏病(Congenital Heart Disease,CHD)患儿血浆内皮素(endothelin-1,ET-1)、血清血管内皮生长因子(vascular endothelial growth factor,VEGF)水平的变化以及与肺动脉压力(pulmonary artery systolic pressure,PASP)间的关系.方法:选择2010年1月～2013年1月左向右分流型CHD患儿80例,根据PASP值将其分成三组,其中无PH组(PASP＜30mmHg) 34例,轻度PH组(30mmHg≤PASP≤49mmHg)24例,中重度PH组(PASP≥50mmHg)22例,另取同期健康体检儿30例为健康对照组;采用放射免疫法(RIA)测定血浆ET-1浓度,采用酶联免疫吸附法(ELISA)检测血清VEGF浓度,比较四组间ET-1、VEGF浓度,分析CHD合并肺动脉高压(Pulmonary hypertension,PH)血ET-1、VEGF浓度与PASP的相关性.结果:CHD合并PH组血VEGF、ET-1明显高于无PH组及正常对照组(P均＜0.05),且血VEGF、ET-1随着肺动脉压力的升高而升高.无肺动脉高压组血VEGF、ET-1与正常对照组差异无显著性(P均＞0.05).CHD合并PH患者血清VEGF与血浆ET-1呈显著正相关(r=0.957,P＜0.05),VEGF与PASP呈显著正相关(r=0.875,P＜0.05),ET-1与PASP呈显著正相关(r=0.898,P＜0.05).结论:VEGF和ET-1参与了PH的发生和发展,其水平变化可以一定程度上反映CHD患儿的肺动脉高压程度.     

先心肺动脉高压血管内皮生长因子、内皮素-1、一氧化氮的研究

目的 检测左向右分流型先天性心脏病(CHD)合并肺动脉高压患儿手术前后血清血管内皮生长因子(VEGF)的变化,同时观察血浆内皮索(ET-1)及血清一氧化氮(NO)的变化,以探讨其在CHD肺动脉高压中的作用及其临床意义.方法 左向右分流型CHD患儿60例,根据心导管、心脏超声或手术过程中所测的肺动脉压力,将60例CHD患儿分为3组:①无肺动脉高压组[肺动脉收缩压(PASP)＜30 mmHg]20例;②轻度肺动脉高压组(PASP 30～49 mmHg)20例;③中重度肺动脉高压组(PASP≥50mmHg)20例.其中49例成功施行了修补术,正常对照组20例.用ELISA法测定血清VEGF浓度及放射免疫法测定血浆ET-1浓度,硝酸还原酶法测定血清NO浓度,并比较左向右分流型CHD合并PH患儿手术后7天三者的变化.结果 (1)CHD合并PH组血VEGF、ET-1明显高于无PH组及正常对照组(P均＜0.01),且血VEGF、ET-1随着肺动脉压力的升高而升高;血NO明显低于于无PH组及正常对照组(P均＜0.01),且血NO随着PH病情的加重而降低;无肺动脉高压组血VEGF、ET1和NO与正常对照组差异无显著性(P＞0.05).(2)手术后第7天与术前比较,PH组血VEGF、ET-1下降,NO升高,差异有显著性(P＜0.01);无PH组血VEGF、ET-1和NO差异无显著性(P＞0.05).(3)CHD合并PH患儿血VEGF及ET-1与PASP呈显著正相关(r分别为0.857、0.765,P＜0.01);血NO与PASP呈显著负相关(r分别为一0.79、P＜0.01);血VEGF与ET-1呈显著正相关(r分别为0.96,P＜0.01);血VEGF、ET-1与NO呈显著负相关(r分别为-0.651及-0.588,P＜0.01).结论 (1)VEGF、ET-1及NO共同参与了左向右分流型CHD肺动脉高压的病理生理过程.VEGF和ET-1合成增多,NO合成减少,使缩血管物质与舒血管物质间失衡,促进了PH的形成和发展.(2)VEGF、ET及NO在PH及其肺血管重建中起重要作用.测定血VEGF、ET-1及NO的水平,可作为判断PH严重程度的一种方法.(3)在先心病PH各阶段预防治疗中,对VEGF、ET及NO生成释放及其活性进行适当干预以维持其间的平衡可能为延缓PH的发展提供一新的途径.     

肾上腺髓质素与先天性心脏病肺动脉高压的相关性

目的:探讨先天性心脏病(简称先心,CHD)肺动脉高压(PH)患儿血浆肾上腺髓质素(ADM)与肺动脉压力的关系.方法:CHD患儿40例,按其心导管检查或先心修补术中测得肺动脉压力分为中重度肺高压组(肺动脉收缩压＞50mmHg,n=12)、轻度肺高压组(肺动脉收缩压30～50mmHg,n=14)和CHD无肺高压组(肺动脉收缩压＜30mmHg,n=14),选取无心肝肾疾患健康儿童作为对照组(n=10);分别采肺动脉血3ml,抗凝离心后收集血浆,酶联免疫法测血浆ADM浓度.结果:血浆ADM浓度呈上升趋势,与对照组比较,CHD各组血浆ADM浓度显著升高(P＜0.01);轻度PH组、中重度PH组与无PH组比较血浆ADM浓度显著升高(P＜0.01);中重度PH组与轻度PH组比较血浆ADM浓度显著升高(P＜0.01).相关分析显示:ADM浓度与肺收缩压呈显著正相关(r=0.939,P＜0.01);直线回归方程为Y=7.371 0.997X(X:肺动脉压力,Y:ADM浓度).结论:ADM参于了先心肺高压的病理生理过程,随着肺动脉压力升高,血浆ADM浓度逐步升高,延缓肺高压的发生、发展,是机体的防御反应.     

高原地区先天性心脏病患者血清一氧化氮的变化

目的 了解一氧化氮(NO)在高原地区先天性心脏病(CHD)患者血清中的变化及其临床意义.方法 将先心病患者分为四组:无肺动脉高压组、轻度肺动脉高压组、中度肺动脉高压组、重度肺动脉高压组.相应设对照组.应用硝酸还原酶法检测先天性心脏病患者血清中NO水平并行相关分析.结果 CHD并肺动脉高压(PH)组血清NO浓度(23.8...     

老年慢性阻塞性肺病稳定期血浆ET-1、NO水平与肺动脉高压的相关性

目的探讨老年慢性阻塞性肺病(COPD)稳定期患者血浆内皮素-1(ET-1)、一氧化氮(NO)水平与肺动脉收缩压之间的关系。方法检测65例老年COPD稳定期患者及30例正常对照人群的血浆ET-1、NO水平,同期应用超声心动图测定所有研究对象的肺动脉收缩压,按是否存在肺动脉高压再将65例患者分为肺动脉高压组和无肺动脉高压组。比较三组研究对象的血浆ET-1、NO水平,并将血浆ET-1、NO水平与肺动脉收缩压进行相关分析。结果 65例老年稳定期COPD患者经检测有20例存在肺动脉高压。正常对照组中未发现肺动脉高压。肺动脉高压组和无肺动脉高压组的血浆ET-1水平较正常对照组明显升高(P<0.05),血浆NO水平较正常对照组明显降低(P<0.05);肺动脉高压组ET-1水平明显高于无肺动脉高压组(P<0.05),血浆NO水平明显低于无肺动脉高压组(P<0.05);肺动脉高压组肺动脉收缩压与血浆ET-1水平呈显著正相关(r=0.379,P<0.05),而与血浆NO水平无显著相关性(P>0.05)。结论老年COPD患者存在肺血管内皮细胞功能不良,内源性NO合成和释放减少,作为反映内皮细胞功能状态的指标,ET-1可在一定程度上反映肺动脉收缩压水平。     

先心病肺动脉高压与血管紧张素Ⅱ的关系研究

目的观察先天性心脏病(简称先心病)介入封堵术前后血浆血管紧张素Ⅱ(AngⅡ)的浓度变化,探讨其在先心病肺动脉高压(PH)中的作用及其临床意义。方法选取70例先心病患者,其中房间隔缺损30例、室间隔缺损30例、动脉导管未闭10例,依据心导管测压分为无PH组(20例)、轻度PH组(30例)和中重度PH组(20例)。分别用放射免疫法测定各组患者术前和术后24h、1个月、3个月、6个月血浆AngⅡ浓度。另选取年龄及性别与之相匹配的正常体检儿童30例作为对照组。结果术前先心病伴PH组患者血浆AngⅡ水平明显高于无PH组(P<0．01)。先心病有、无PH 患者介入封堵术后24h,AngⅡ开始缓慢下降,至6个月基本下降到正常水平(P<0．01)。术前血浆AngⅡ浓度与肺动脉压力呈显著正相关(r=0．715,P<0．05)。结论 AngⅡ可能参与了先心病PH的发生、发展过程。     

先天性心脏病患儿手术前后血内皮素-1和一氧化氮的浓度变化

目的 :观察先天性心脏病 (简称先心 )伴肺动脉高压 (PH)患儿手术前后血浆内皮素 1(ET 1)和血清一氧化氮 (NO)的浓度变化。方法 :31例先心患儿分为中重度PH组 (10例 )、轻度PH组 (11例 )和无PH组(10例 ) ,分别用放射免疫法和硝酸还原酶法测定术前、术后即刻、术后 4h、2 4h血浆ET 1及血清NO浓度。另选取无心肺疾患的普通住院患儿 10例作为对照组。结果 :术前先心伴PH患儿血浆ET 1水平明显高于先心无PH者 (P <0 .0 1) ,而血清NO浓度明显低于先心无PH者 (P <0 .0 5 ) ;先心患儿术前血浆ET 1浓度与血清NO水平呈负相关 (r=- 0 .4 5 1,P <0 .0 5 )。先心患儿术后血浆ET 1明显升高 ,术后 4h最明显 ,术后 2 4h已缓慢下降 ;NO水平则于手术后下降 ,尤其以术后 4h下降最为显著 ,术后 2 4h ,则有所回升 ,以无PH恢复最快。结论 :ET/NO失衡可能参与了肺动脉高压的发生、发展过程。     

肺多血型先天性心脏病介入前后血浆硫化氢、内皮素-1、降钙素基因相关肽变化的临床意义

目的:探讨血浆硫化氢(H2S)、内皮素(ET-1)、降钙素基因相关肽(CGRP)在肺多血型先天性心脏病(先心病,CHD)围手术期的变化及其临床意义。方法:选取健康体检儿20例为对照组(A组),CHD无肺动脉高压(PH)组[B组,肺动脉收缩压(SPAP)<30mmHg]25例,轻度PH组(C组,SPAP 30-49mmHg)25例,中、重度PH组(D组,SPAP≥50mmHg)18例。测量CHD组患儿术前1d、术后2d和对照组儿童血浆H2S、ET-1、CGRP浓度,比较不同组患儿手术前后血浆各因子浓度的变化及与SPAP、PP/PS、QP/QS等之间的关系。结果:血浆H2S浓度在CHD组较对照组、PH组较无PH组、D组较C组均降低,不同程度PH组中血浆H2S的浓度随着SPAP的升高而降低;术后早期不同程度PH组间血浆H2S浓度仍存在差异(P<0.05);血浆H2S与SPAP、PP/PS、QP/QS均呈负相关(︱r︱>0.63)。CHD患儿较对照组血浆ET-1明显升高,而CGRP水平明显降低;随着SPAP的升高,ET-1水平升高得越明显,CGRP下降得越明显;术后早期,血浆ET-1水平降低,血浆CGRP水平升高,但不同程度PH组之间仍存在差异(P<0.05);血浆ET-1与CGRP水平有良好的相关性(r=-0.641);ET-1与SPAP呈正性相关,CGRP与之呈负性相关,ET-1/CGRP比值与SPAP、QP/QS亦呈正性相关(r=0.74、0.536,P<0.05)。结论:H2S/CSE体系、ET-1/CGRP体系在PH的发生发展中具有重要作用,两者相互作用,动态调节平衡。在CHD合并PH早期,及时纠正异常血流动力学后大多恢复良好。     

野百合碱诱导肺动脉高压模型大鼠血浆ET-1和NO水平的变化

目的:探讨野百合碱(MCT)诱导肺动脉高压(PH)模型大鼠血浆内皮素-1(ET-1)和一氧化氮(NO)水平的变化。方法:成年雄性SD大鼠20只随机分为正常对照组(n=10)和MCT模型组(n=10)。通过腹腔注射MCT建立肺动脉高压大鼠模型,用放免测定法和比色分析法分别测定血浆中ET及NO的含量。结果:在注射MCT3周后,平均肺动脉压对照组为(18.13±4.33)mmHg,模型组为(31.65±8.52)mmHg(P<0.01),血浆ET明显升高(61.08±9.46vs95.92±15.78),NO下降(115.32±27.15vs52.24±8.71)(P<0.01)。结论:野百合碱引起肺动脉高压的作用机制可能与其改变内皮素、一氧化氮血管活性物质含量有关。     

先天性心脏病患儿氨基末端脑钠素原与肺动脉高压的关系

目的 探讨氨基末端脑钠素原(NT-proBNP)与小儿先天性心脏病并肺动脉高压(脉高压)的关系.方法 应用酶联免疫吸附测定法(ELISA)检测20例健康儿童(正常对照组)及46例先天性心脏病患儿血浆NT-proBNP浓度.用彩色多普勒超声心动图估测先天性心脏病患儿肺动脉压力,分为三组:无肺高压组18例、轻度肺高压组18例、中重度肺高压组10例.结果 先天性心脏病无肺高压组NT-proBNP水平稍高于正常对照组,但差异无统计学意义(P＞0.05).先心病患儿血浆NT-proBNP随着肺动脉压升高而明显升高,差异有统计学意义(P＜0.01).结论 先心病合并肺动脉高压患儿血浆NT-proBNP浓度升高,升高程度与肺动脉压呈正相关,血浆NT-proBN检测对先天性心脏病合并肺高压具有特异的诊断价值,可作为先心病肺动脉高压评价的一个客观指标.     

先天性心脏病合并肺动脉高压手术前后血浆内皮素和肾素—血管紧张素Ⅱ变化以及相互关系

目的监测先天性心脏病合并肺动脉高压患者手术前后血浆肾素-血管紧张素Ⅱ和内皮素浓度变化,探讨肾素-血管紧张素Ⅱ和内皮素与肺动脉压力的关系,以及肾素-血管紧张素Ⅱ与内皮素的相互关系。方法随机选取2008年6月至2009年4月北京大学深圳医院心血管外科24例先天性心脏病患者作为研究对象,术前麻醉经中心静脉留置漂浮导管测定肺动脉压力,并根据肺动脉压力将其分为三组,先天性心脏病无肺动脉高压组,轻度肺动脉高压组以及度肺动脉高压组各8例。检测各组患者术前,术后及康复出院时血浆中肾素、血管紧张素Ⅱ以及内皮素浓度并进行相关性统计分析。结果 1、术前无肺高压组、轻度肺高压组、中重度肺高压组血浆内皮素浓度测值分别为（32.9±5.8）,（42.8±4.9）,（60.8±15.4）;经线性相关回归分析,先心病合并肺高压内皮素与肺动脉压力两者之间呈正相关。2、术前无肺高压组、轻度肺高压组、中重度肺高压组血浆肾素浓度测值分别为（3211.7±1241.2）,（4569.9±1155.2）,（6989.0±990.1）;经线性相关回归分析,先心病合并肺高压肾素与肺动脉压力两者之间呈正相关。3、术前无肺高压组、轻度肺高压组、中重度肺高压组血浆血管紧张素Ⅱ浓度测值分别为（44.6±12.9）、（64.1±9.9）、（69.0±10.9）;经线性相关回归分析,先心病合并肺高压血管紧张素Ⅱ与肺动脉压力两者之间呈正相关。4、利用线性相关统计学方法得知,在中重度肺动脉高压患者组肾素以及血管紧张素Ⅱ与内皮素呈正相关。结论先天性心脏病合并肺动脉高压时,肺动脉压力达到一定程度时,血浆内皮素浓度与肾素-血管紧张素Ⅱ浓度之间呈正相关,两者之间有相互促进的作用。     

先天性心脏病合并肺动脉高压一氧化氮合酶mRNA表达及临床意义

目的:了解一氧化氮(NO)和一氧化氮合酶(NOS)在先天性心脏病合并肺动脉高压中的病理生理作用. 方法:将24例左向右分流先天性心脏病患者分为三组:轻度肺动脉高压8例,中重度肺动脉高压9例和无肺动脉高压7例,应用逆转录多聚酶链式反应(RT-PCR)检测患者肺组织中NOS mRNA的表达. 结果:NOS mRNA表达水平在中重度肺高压组较轻度肺高压组和无肺高压组显著减低(P＜0.05);NOS mRNA表达与肺高压肺血管病变程度呈负相关(r=-0.833, P＜0.01). 结论:NOS, NO 参与先天性心脏病合并肺动脉高压肺血管病变的病理过程;肺组织NOS mRNA的表达, 随肺动脉高压和肺血管病变程度的加重而下降.     

左向右分流伴肺动脉高压先天性心脏病患儿内皮素-1和一氧化氮检测临床意义

目的探讨左向右分流伴肺动脉高压(PH)先天性心脏病(CHD)患儿内皮素-1(ET-1)和一氧化氮检测的临床意义。方法选择有左向右分流伴肺动脉高压的患儿42例(患者组);左向右分流无肺动脉高压的患儿26例(对照组);健康体检儿童20例(健康组),应用放射免疫法和硝酸还原法检测样品中ET-1和NO2 /NO3 含量。结果患者组ET-1含量明显高于对照组(P<0.001)和健康组(P<0.001),对照组和健康组无明显差异(P>0.05);NO2 /NO3 含量明显低于健康组(P<0.001)和对照组(P<0.001),对照组明显高于健康组(P<0.001)。结论具有左向右分流伴肺动脉高压的CHD患儿血中ET-1含量明显增高和NO2 /NO3 含量明显减低,两者的测定对治疗和疗效观察具有良好的指导意义。     

血管内皮生长因子在先天性心脏病肺动脉高压中的表达及意义

目的:探讨血管内皮生长因子(VEGF)在先天性心脏病(CHD)肺动脉高压形成和发展中的意义.方法:采用ELISA方法检测并比较50例CHD患儿[其中无肺动脉高压组(肺动脉收缩压＜30mmHg)15例,轻度肺动脉高压组(肺动脉收缩压30～49mmHg)19例,中重度肺动脉高压组(肺动脉收缩压＞50mmHg)16例]和18例健康患儿的血清VEGF.结果:轻度肺动脉高压组VEGF[(104.54±30.55)pg/ml]明显高于无肺动脉高压组[(28.23±13.47)pg/ml];中重度肺动脉高压组[(189.24±43.89)pg/ml]明显高于轻度肺动脉高压组[(104.54±30.55)pg/ml];无肺动脉高压组[(28.23±13.47)pg/ml]与正常对照组[(25.56±10.67)pg/ml]相比,差异无显著性(P＞0.05).血清ⅥGFF浓度与肺动脉收缩压呈正相关(r=0.783).结论:ⅦGF在CHD肺动脉高压血管重建中起重要作用,CHD肺动脉高压患儿血清ⅦGF浓度升高,提示VEGF与肺动脉高压的病理生理有关.     

肺动脉高压血浆内皮素-1和一氧化氮水平变化及临床意义

目的探讨肺动脉高压患者血浆内皮素-1(ET-1)和一氧化氮(NO)水平变化及临床意义。方法选择88例肺动脉高压患者(观察组)和30例健康体检者(对照组),抽取空腹静脉血4 mL分别测定ET-1和NO,并进行对照比较。结果观察组血浆ET-1水平为(108.04±21.11)ng.L-1,对照组为(52.52±16.00)ng.L-1,观察组显著高于对照组(P<0.01);观察组和对照组NO水平分别为(88.26±25.28)μmol.L-1和(128.16±38.36)μmol.L-1,观察组显著低于对照组(P<0.01);且ET-1和NO水平与病情程度呈明显相关(P<001)。结论肺动脉高压患者血浆ET-1水平显著增高,NO水平显著降低,且与病情程度呈明显相关性。     

先天性心脏病伴肺动脉高压患者血清一氧化氮及血浆内皮素水平的变化研究

目的探讨一氧化氮（NO）和血浆内皮素1（ET－1）在先天性心脏病（COHD）合并肺动脉高压中的作用及其临床意义。方法75例左向右分流型COHD患儿分为三组：其中无肺动脉高压组25例;轻度肺动脉高压组25例和中重度肺动脉高压组25例,正常对照组25例。采用放射免疫法和硝酸盐还原酶法测定血液中NO和ET－1含量,计算NO／ET—1比值。结果CHD组血浆ET－1水平（46．18±2．541pg／ml）高于对照组（25．75±3．87pg／ml）,P〈0．005;血清NO浓度（23．82±6．46μg／ml）低于对照组（37．27±2．47μg／ml）,P〈0．001;NO／ET—1的比值（0．68±0．39）明显低于对照组（1．18±2．80）,P〈0．001。CHD伴中重度肺动脉高压组的NO浓度低于轻度肺动脉高压组和无肺动脉高压组（P〈0．001）,肺动脉压力的程度和NO／ET—1的浓度呈负相关（r=-0．813,P〈0．001）。结论COHD患者血浆ET—1浓度的升高和NO浓度的降低及NO／ET-1比值降低,在肺动脉高压形成和发展中起到了重要的作用。     

先天性心脏病继发肺动脉高压患者血浆内皮素浓度的变化及其临床意义

目的：探讨左向右分流型先天性心脏病（CHD）患者血浆内皮素（ET－1）浓度的变化及其临床意义，方法：对61例CHD患者，其中伴肺动脉高压（PH）43例，轻度PH25例，中度PH9例，重度PH9例，肺动脉压正常组（非PH组）18例，及16例健康人（正常对照组），用放射免疫法测定血浆ET－1浓义。结果：（1）CHD伴PH患者血清ET－1浓度较非PH组及正常对照组明显增高（P＜0．01），血浆ET－1浓度随肺动脉高压程度的加重而升高，与肺动脉收缩压呈正相关；（2）39例房间隔缺损患者，血浆ET－1浓度与房间隔缺损大小呈正相关，结论：CHD伴PH及肺血流量增加时，可导致血浆ET－1浓度升高，ET－1可能能促进先心病PH的形成和发展。     

先天性心脏病患儿血浆内皮素-1变化及其临床意义的研究

目的研究先天性心脏病(CHD)患儿血浆内皮素-1(ET-1)浓度的变化,分析各种因素对ET-1浓度的影响,探讨CHD患儿血浆ET-1水平变化的机制和意义。方法对照组30例。观察组97例CHD患儿,其中肺充血组69例,肺缺血组28例;肺充血伴肺动脉高压(肺高压,PH)50例,不伴PHl9例。用放免法直接测定每例静脉血中ET-1含量。结果①左向右分流的CHD患儿血浆ET-1浓度明显增加,达正常对照约2.5倍,在PH形成之前ET-1浓度已经升高,达正常对照约1.5倍;②PH病人ET-l含量增高且随肺动脉压的升高而增高;③心脏扩大对血浆ET-1浓度无影响;④前列腺素E1(20～40ng·kg-1.min-1)可降低肺高压患儿血浆ET-1水平。结论肺血流量增加是ET-1生成增多的主要原因;ET-1可引起肺高压,肺高压可促进ET-1的产生,PGE1可延缓PH的形成和发展。     

内皮细胞功能改变及Survivin对先天性心脏病肺动脉高压发病的影响

目的探讨以ET-1、NO变化为代表的内皮细胞功能改变及Survivin在左向右分流型先天性心脏病肺动脉高压发病及肺血管重构中的作用。方法49例先心病室间隔缺损患者根据肺动脉平均压的情况分为4组。放射免疫法或比色法测定血浆内皮素（ET-1）和一氧化氮（NO）含量;检测血管管壁厚度占外径的百分比（MT%）以反映肺小血管的形态学改变。用原位缺口末端DNA标记技术,检测肺组织细胞凋亡情况。用免疫组化及Western blot检测调亡相关蛋白Survivinx的表达。结果先心病患者伴随肺动脉压力的增高,血浆ET-1水平、组织Survivinx的表达呈上升趋势,MT%逐渐增高,二者呈显著正相关;而NO水平下降、细胞凋亡减少并与MT%呈显著负相关。结论左向右分流所致肺血管内皮细胞功能及Survivin表达的变化在肺动脉高压的发生及肺血管重构中起重要作用。