黄连对G—6—PD缺乏新生儿溶血症的影响临床分析

新生儿黄疸是新生儿的常见病,其发病原因诸多,在广西、广东、贵州、四川一带因G-6-PD缺乏所致的新生儿溶血症较为多见[1],此病诱因中,因服用黄连致黄疸者占有一定比例。现将因服用黄连诱发G-6-PD缺乏的新生儿溶血症进行总结分析。1　临床资料1.1　一般资料　1993～1999年我院儿科收治并确诊为因服黄连致G-6-PD缺乏新生儿溶血症31例,其中足月儿28人,早产儿3人。G-6-PD缺乏纯合子20例,杂合子为11例。1.2　临床表现　患儿均为出生一周内家长喂服黄连一次或数次不等。表现为生理性黄疸程度加重,黄疸消退时间较正常消退时间延长,实验室查总…     

母婴ABO血型不合溶血病合并G-6-PD缺陷的临床特点

目的观察母婴ABO血型不合溶血病合并葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷症的临床特点，为临床诊断和治疗提供帮助。方法回顾母婴ABO血型不合溶血病合并G-6-PD缺陷症12例，母婴ABO血型不合溶血病16例，新生儿G-6-PD缺陷症20例，从黄疸出现的时间、程度、贫血、住院时间、治疗措施以及预后转归等方面分析比较他们的变化。结果母婴ABO血型不合溶血病合并G-6-PD缺陷症与单纯ABO血型不合溶血病黄疸出现的时间、程度、贫血、住院时间差别不大，前组进行外周动静脉同步换血4例，后组3例，出现胆红素脑病分别为2例和3例．随访6个月至3年，发生胆红素脑病后遗症各l例（均为换血前已出现胆红素脑病症状），单纯新生儿P-6-PD缺陷症黄疸出现的时间较晚、程度轻、血色素正常或轻度贫血、住院时间短，预后好，未见胆红素脑病及其后遗症。结论母婴ABO血型不舍溶血病合并G-6-PD缺陷症与单纯ABO血型不合溶血病症状、体征相近似，黄疸出现的时间早，程度较重且上升速度快、多有贫血，需及早诊断和及早治疗，以避免发生胆红素脑病后遗症，无明显诱因的单纯新生儿G-6-PD缺陷症症状轻，预后好。     

红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷所致新生儿黄疸临床观察

遗传性红细胞葡萄糖 -6-磷脱氢酶 (G-6-PD)是我国华南、西南各省较常见的遗传病之一。G-6-PD缺陷症的新生儿易诱发新生儿黄疸 ,严重者可出现核黄疸 ,导致终生智力低下 ,甚至死亡 ,危害新生儿健康。我市位于广东中部 ,G-6-PD缺陷症常见 ,现对 1997年住院分娩的新生儿 G-6-PD缺陷症的发生率及新生儿黄疸发生率作一回顾性分析。1　资料与方法　　 1997年在我院产科住院分娩的新生儿 ,胎盘娩出后即抽脐血进行 G-6-PD活性的测定 ,采用中山医科大学遗传学教研室研制的 G-6-PD测定试剂盒 ,根据 G6PD/6PGD的比值 ,筛查 G-6-PD缺陷。选择…     

新生儿高胆红素血症病因及高危因素分析

目的:探讨新生儿高胆红素血症的常见原因及高危因素。方法:对2113例新生儿高胆红素血症患儿的临床资料进行回顾性分析。结果:60.8%的新生儿高胆红素血症病因明确,常见病因依次为:感染435例(占20.59%)、ABO溶血症223例(占10.55%)、Rh溶血症6例(占2.8%)、母乳性黄疸230例(占10.88%)、头颅血肿123例(占5.8%)、多种病因272例(占12.87%)、G-6-PD缺乏症2例(占0.09%)等。结论:感染是新生儿高胆红素血症的首要原因,其中以呼吸道感染、肝炎综合征、败血症最常见,目前感染还是新生儿期疾病的主要原因之一,不容忽视。ABO溶血症是第2位常见病因。Rh溶血症、G-6-PD缺乏症在西安市很少见,G-6-PD缺乏症新生儿期发病的均为男性。     

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者受血后葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的表达

目的探讨红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏者血液中输入正常红细胞后G-6-PD活性的变化，G-6-PD酶活性升高后患者红细胞抗氧化能力的改善情况。方法（1）G-6-PD酶活性用酶动力学法检测；（2）红细胞与氧化性药物在体外共同孵育，以出现溶血时间顺序判断抗氧化能力改善。结果（1）红细胞体外实验G-6-PD缺乏组孵育2h后出现溶血，而加入正常红细胞的混合组与G-6-PD缺乏对照、正常红细胞对照组一样孵育3天均未见溶血；（2）2例疟疾患者输血前红细胞G-6-PD酶活性分别为0．51 IU／gHb和0．49IU／gHb输血后G-6-PD活性分别为2．69IU／gHb和2．81 IU／gHb，输血后服用氯喹临床上未出现溶血症状和体征，血清胆红素未见明显变化（P〉0．05）；另1例溶血患者输血后溶血未见持续，血清胆红素下降（P〈0．05）。结论加入正常的红细胞，可提高G-6-PD缺乏者血液中G-6-PD酶活性，从而能避免或减轻因血液中氧化性物质引起的溶血。     

348例新生儿红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症临床分析

目的探讨新生儿红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶酶(G-6-PD)缺陷症遗传分布及临床表现情况。方法对348例新生儿G-6-PD缺陷症患儿进行G-6-PD活性检测及临床资料分析。结果男女发生率有显著差异,临床表现以黄疸、贫血为主,严重的可产生胆红素脑病。结论G-6-PD缺陷症发生率有性别差异,加强围产期保健,及时干预,对降低围产儿死亡率及致残率具有重要意义。     

儿童G-6-PD缺乏症并发溶血70例临床分析

目的:回顾分析儿童G-6-PD缺乏症并发溶血的诱因、临床表现、实验室检查特征、治疗方式及转归,探讨预防措施。方法:对70例G-6-PD缺乏症患儿的临床资料进行总结分析。结果:G-6-PD缺乏症以男性患儿为主,急性溶血多发生在春季,诱因以进食蚕豆为主,其次为感染、药物,尚有以新生儿高胆红素血症为表现者。蚕豆病多数起病急,以贫血、黄疸、血红蛋白尿为主要表现,溶血为自限性。结论:避免G-6-PD缺乏症患儿溶血的发生,预防是关键,提倡对出院患儿家长做好健康宣教,且有必要对高危人群的新生儿进行G-6-PD缺乏症的筛查。     

定量比值法筛查玉林市新生儿G-6-PD缺乏症

目的了解玉林市G-6-PD缺乏症的检出率。方法用G6PD/6PGD比值法。结果筛查玉林市10 326名新生儿,共检出G-6-PD缺乏者604例,检出率5.85%。其中男婴503例,占男婴检查人数的8.86%;女婴101例,占女婴检查人数的2.17%。结论玉林市新生儿G-6-PD缺乏症检出率较高,应在新生儿期常规开展G-6-PD检测,及早诊断,采取有效防范措施,预防由G-6-PD缺乏引起的新生儿高胆红素血症及核黄疸的发生。     

客家新生儿G-6-PD缺陷症筛查34537例分析

目的:为了解广西客家新生儿G-6-PD缺陷症(葡萄糖-6-磷酸脱氨酶缺陷症)筛查情况.方法:对2013年广西陆川县和博白县客家新生儿G-6-PD缺陷症筛查资料进行统计分析.结果:2013年博白县和陆川县客家新生儿G-6-PD缺陷症筛查共34537例,初筛阳性1624例,阳性率为4.70％;其中,陆川县客家新生儿G-6-PD缺陷症筛查共15939例,初筛阳性670例,阳性率为4.20％,博白县客家新生儿G-6-PD缺陷症筛查共18598例,初筛阳性954例,阳性率为5.13％.结论:广西客家新生儿G-6-PD缺陷症筛查在广西内筛查阳性检出率处较低.     

两种红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性直接定量法测定结果的评价

目的对两种红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)活性直接定量法测定的结果进行总结,通过对男性G-6-PD缺陷症患儿父亲的G-6-PD活性检查,建立一种新的质控方法.方法对溶血性贫血患儿和患儿的父母分别采用Zinkham法和酶学动力法测定G-6-PD活性.因为男性人群G-6-PD活性低下的频率等于该缺陷基因的频率,G-6-PD缺陷症男性患儿的发病只与母亲有关,与父亲无关,所以男性G-6-PD缺陷症患儿父亲中的G-6-PD活性低下者的频率即为该基因的频率.结果中度贫血和重度贫血患儿的G-6-PD活性无显著性差异.用Zinkham法和酶学动力法检查的男性患儿父亲中,G-6-PD活性低下者分别占男性患儿父亲总数的0.708、0.222.结论 G-6-PD缺陷症急性溶血时,溶血程度与G-6-PD活性无关.昆明地区G-6-PD缺陷症基因频率应该小于0.10,故酶学动力法的检查结果优于Zinkham法.     

红细胞葡萄糖6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷与新生儿黄疸

关于新生儿高胆红素血症的病因,一般认为,主要是与母子血型不合(Rh溶血症及ABO溶血症),和感染所致的溶血症有关,其次,未成熟儿、新生儿呼吸窘迫综合征、内出血、遗传性红细胞形态异常等亦有一定的关系。1960年Smith等首先在新加坡报告13例由红细胞G-6-PD缺陷(以下简称G-6-PD缺陷)所致的新生儿核黄疸,其中有12例是华籍新生儿。以后相继在我国香港和台湾、马来亚、希腊、意大利、非洲黑人、西班牙犹太人、印度、班图、泰国等地报告同样的病例。国内文献尚未见有关报道。我科近年来发现在住院的167例新生儿高胆红素血症病     

新生儿急性胆红素脑病发生的危险因素分析

目的 探讨新生儿急性胆红素脑病发生的危险因素.方法 选取2013年2月-2015年10月我院收治的58例新生儿急性胆红素脑病患儿(研究组)及同期筛选的58例无胆红素脑病新生儿(对照组)为研究对象,观察比较两组研究对象的一般资料、合并症以及实验室检查等临床因素,并分析总结出新生儿急性胆红素脑病发生的危险因素.结果 两组胎龄、窒息缺氧所占百分比相较无明显差异(P>0.05),研究组出生体重较对照组明显低,总胆红素峰值明显高,12小时内出现黄疸、G-6-PD缺乏、感染、新生儿溶血、代谢性酸中毒、低蛋白血症所占百分比均较对照组显著高,差异均有统计学意义(P<0.05).结论 出生体重低、高总胆红素峰值、12小时内出现黄疸、G-6-PD缺乏、感染、新生儿溶血、代谢性酸中毒、低蛋白血症是引发新生儿急性胆红素脑病的危险因素.     

G-6-PD缺乏症在新生儿高胆红素血症的影响及其特点

目的探讨红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症在广西新生儿高胆红素血症的影响及其特点。方法对2869例广西籍新生儿高胆红素血症患者进行G-6-PD活性检测,对确诊为G6PD缺乏症608例患者的临床资料进行分析。结果男女婴儿G-6-PD活性比较,男婴G-6-PD活性低于女婴,（P=0.002〈0.01）,差异有显著性;男女婴血清总胆红素、血红蛋白、黄疸出现时间、黄疸消退时间比较均无明显差异（P〉0.05）。G-6-PD活性与血清总胆红素、血红蛋白、黄疸出现时间、黄疸消退时间,差异无统计学意义（P〉0.05）;血清总胆红素与血红蛋白,呈线性相关,有统计学意义（P〈0.05）。结论G-6-PD缺乏症的新生儿,黄疸出现时间早、进展快,胆红素脑病发生率高。男女婴G-6-PD活性的差异有显著性,男婴明显低于女婴;但男女婴血清总胆红素、血红蛋白、黄疸出现时间、黄疸消退时间比较均无明显差异。并不是G-6-PD活性越低,引起的黄疸程度越重、贫血越重、黄疸出现时间越早、黄疸消退时间越慢。但G-6-PD缺乏症引起的血清总胆红素越高、血红蛋白越低。     

深圳地区新生儿高胆红素血症常见病因分析

目的:探讨深圳地区新生儿高胆红素血症的常见病因。方法:对2004年11月1日-2009年10月31日在我院新生儿科收治的符合新生儿高胆红素血症诊断标准的2 306例患儿进行回顾性分析。结果:63.96%的新生儿高胆红素血症病因明确,常见病因依次为:感染460例(19.95%)、ABO溶血症327例(14.18%)、母乳性黄疸286例(12.40%)、头颅血肿118例(5.12%)、多种病因115例(4.99%)、G-6-PD缺乏症101例(4.38%)等;36.04%原因不明。结论:感染是新生儿高胆红素血症首要原因,其中以呼吸道感染、泌尿道感染、败血症最常见,目前感染还是新生儿期疾病的主要原因之一,不容忽视。ABO溶血症是第2位常见病因。G-6-PD缺乏症在深圳地区较常见,新生儿期发病的基本为男性。     

新生儿黄疸96例分析

我院1980年5月—1983年4月共收住96例新生儿黄疸,属生理性黄疸者占半数,这些患儿多因轻度脐炎、腹泻、上呼吸道感染或皮肤粘膜炎症使黄疸加重。引起高胆红素血症以感染和 G-6-PD 缺陷居多,其次是血型 ABO 不合。并核黄疸4例。鉴于广东籍新生儿 G-6-PD 缺陷发生率高,有必要对每个新生儿黄疸患儿检测高铁血红蛋白还原率筛选。     

上海地区1,000例新生儿红细胞G-6-PD缺陷调查

本文报告以高铁血红蛋白(Met-Hb)微量组织化学洗脱法筛选了上海地区1,000例新生儿脐血标本。阳性者并以分光光度法定量测定葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(简称G-6-PD)活性为对照。1,000例新生儿红细胞G-6-PD缺陷发病率为0.2％(男、女各1例).该2例临床均无黄疸。家系调查发现,男性患儿之兄亦为G-6-PD缺陷者,目前有核黄疸后遗症。我室亦曾检查87例新生儿高胆红素血症,其中2例为G-6-PD缺陷引起.因此,我们认为上海地区新生儿高胆红素血症病人中,G-6-PD缺陷并非重要原因.     

红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氧酶缺乏致新生儿黄疸机理的探讨

为探讨葡萄-6-磷酸脱氢酶（G－6－PD）缺乏所致新生儿黄疸的机理，测定了40例足月新生儿的G－6－PD正常和缺乏红细胞的过氧化氢酶（Cat）、谷胱甘肽过氧化物酶（GSHpx）的活性及还原型辅酶Ⅱ（NADPH）、丙二醛（MDA）的含量。结果显示：G－6－PD缺乏黄疸新生儿每克血红蛋白所含NADPH的量为1789±191μmol，显著低于G－6－PD正常组的2208±267μmol；MDA含量则为37±7nmol，显著高于G－6－PD正常组的27±5nmol。将G－6-PD正常或缺乏红细胞与过氧化氢（H2O2）孵育后，均出现MDA增加及不同程度的溶血，且G-6－PD缺乏组MDA的增加及溶血程度更为显著；维生素E的保护可降低G－6-PD正常和G－6－PD缺乏组MDA的增加及溶血程度更为显著；维生素E的保护可降低G－6－PD正常和G－6－PD缺乏红细胞MDA增加和溶血。说明溶血是红细胞G－6－PD缺乏所致新生儿黄疸的机理。     

母婴ABO血型不合溶血病并G-6-PD缺陷症7例报告

母婴ABO血型不合溶血病和葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷症系广西新生儿高间接胆红素血症的常见原因,二者可独立发 病或同时并存。我院1994年1月～1999年12月确诊ABO血型不合溶血病30例,其中7例并存G-6-PD缺陷,发生率23.3%(7/30)。现报告如下。     

广西G-6-PD缺陷致新生儿黄疸

自80年代以来,我区已陆续报道新生儿G-6-PD缺陷致新生儿高胆红素血症[1～3 ].现收集1996～1998年病例进行分析,期望找出近年该病诊疗的新特点、新发展及变化. 1 资料与方法 1.1 一般资料:95例新生儿黄疸为广西医科大学第一临床学院儿科住院新生儿.其中男73 例(76.8%),女22例(23.2%),男与女之比为3.5∶1;足月儿87例(91.6%),早产儿8 例;出生24 h内出现黄疸28例(29.5%),25～48 h 46例(48.4%),49～72 h 18例(19.0 %),72 h后3例.生后48 h内入院20例(21.0%),3～7 d 48例(50.5%),>7 d 27例(28 .4%).发病诱因以宫内窘迫和新生儿窒息最多见38例(40.0%),其次葡萄球菌败血症7 例(7.4%),服用黄连、熊胆、接触卫生丸5例(5.2%),无明显诱因45例(47.4%).G -6-PD缺陷同时合并ABO溶血症3例(3.2%).     

新生儿红细胞G-6-PD缺陷症65例临床分析

目的　探讨G - 6 -PD缺陷症及其与新生儿黄疸的关系。方法　对新生儿进行G - 6 -PD筛查 ,测定患儿血清总胆红素 ,血红蛋白、GT和GDT。结果　 6 5例G - 6 -PD缺陷症患儿均出现黄疸 ,血清总胆红素升高者达 6 4 .6 % ,核黄疸发生率为 2 7.7%。无诱因黄疸发生率 15 .4 %。感染、窒息缺氧、空内窒迫及新生儿颅内出血等是黄疸的重要诱因。结论　G - 6 -PD缺陷是新生儿黄疸的主要原因 ,积极合理治疗可治愈。