儿童颅咽管瘤术后死亡原因分析

为了解儿童颅咽管瘤术后死亡原因，提高手术治愈率，对２７例经手术和病理证实的颅咽管瘤术后死亡原因进行回顾性分析。颅咽管瘤术后主要死亡原因为癫痫、肺水肿、肺炎、颅内压增高、水及电解质紊乱、视丘下部综合征、颅内感染。选择适宜的手术入路并尽可能全切除或近全切除肿瘤，减少并发症是提高疗效的关键。     

儿童颅咽管瘤术后内分泌评估及激素替代治疗

颅咽管瘤为起源于Rathke囊残存细胞的鞍区良性肿瘤。儿童期为其好发年龄段,通常以头痛、呕吐等颅高压症状、视力损伤及下丘脑-垂体功能障碍等为主要临床表现。颅咽管瘤主要治疗方式为手术切除。患儿10年长期生存率可达80%。然而由于肿瘤位置的特殊性,患儿术后易出现垂体功能减退,严重影响患儿长期生活质量。了解颅咽管瘤患儿术后垂体功能减退发生情况,定期监测患儿下丘脑-垂体轴功能,进行规律、精准、个体化替代治疗,对于改善患儿预后、提升长期生活质量和适应社会性,有着至关重要的作用。     

死亡受体4和5在颅咽管瘤中的表达

目的研究肿瘤坏死因子相关凋亡诱导配体(TRAIL)的死亡受体(DR)4和DR5在颅咽管瘤细胞中的表达,探讨其临床意义。方法联合采用免疫组织化学和原位杂交方法检测颅咽管瘤28例和正常脑组织25例中DR表达。观察原位杂交前后颅咽管瘤和正常脑组织中DR表达差异性。结果免疫组织化学染色显示,颅咽管瘤28例均大量表达DR4和DR5,而正常脑组织25例中表达DR4 10例(40.0%),表达DR5 8例(32.0%)。颅咽管瘤组织DR蛋白高表达不同于正常脑组织DR蛋白低表达,两者差异有显著性(P<0.01)。原位杂交显示,DR在28例颅咽管瘤组织和大部分正常脑组织中均呈强阳性表达,两者差异无显著性(P>0.05)。结论颅咽管瘤细胞中普遍存在DR高表达,这可能为颅咽管瘤的凋亡诱导治疗提供新靶点。DR蛋白在正常脑组织和颅咽管瘤中的表达差异可能是TRAIL选择性诱导凋亡的机制之一。     

手术治疗31例小儿颅咽管瘤临床分析

目的：为了提高对儿童颅咽管瘤的诊断率以及减少术后并发症的发生,该研究探讨小儿颅咽管瘤的诊断方法、手术方式及术后并发症的防治。方法：回顾性分析31例小儿颅咽管瘤的临床表现、手术方法和术后并发症治疗的经验。结果：31例患儿主要临床表现为：头痛,视力下降,生长发育迟缓等。CT和MRI可确诊颅咽管瘤。31例颅咽管瘤中,肿瘤全切除 19例（61.3%）,次全切除5例（16.1%）,大部分切除7例（22.6%）。术后出现尿崩症者19例（61.3%）,3例为长期性尿崩。6例（19.4 %）出现下丘脑损伤症状。无死亡病例。随访32.5个月, 5例（16.1%）患儿复发。结论：小儿颅咽管瘤的诊断主要依据临床表现、CT和MRI检查,该病以开颅手术治疗为首选。肿瘤切除的程度应考虑降低肿瘤的复发和减少并发症的发生为原则。［中国当代儿科杂志,2009,11（8）：663-665］     

颅咽管瘤术后并发尾状核、壳核脱髓鞘一例报告并文献复习

颅咽管瘤是儿童常见的良性颅内肿瘤，肿瘤切除术后出现低钠血症较常见，但快速补钠后出现尾状核、壳核脱髓鞘病变很少见。本文报告1例儿童颅咽管瘤术后因低钠血症，予快速补钠后，致尾状核、壳核脱髓鞘变，结合文献复习对该病变的临床特点、诊断、治疗及其预后进行探讨。     

儿童颅咽管瘤显微神经外科术后死亡因素的Logistic回归分析及预防

目的 探讨儿童颅咽管瘤显微神经外科术后死亡的危险因素及并发症的防治。方法 回顾性分析我院1988～2002年108例儿童颅咽管瘤切除术的临床资料，并对术后死亡因素进行Logistic回归分析，并探讨预防方法。结果 儿童颅咽管瘤切除术后死亡率7．4％，多因素Logistic回归分析结果显示，术后癫痫发作、术中丘脑下部损伤致视丘下部综合征是术后死亡的危险因素，OR值分别为19．32，10．03。结论 术中应注意保护下丘脑、垂体结构，正确认识和积极处理并发症是提高治愈率的关键。     

儿童颅咽管瘤术后迟发性低钠血症及治疗探讨

为探讨儿童颅咽管瘤术后迟发性低钠血症的发生、发展及治疗，以提供合理的处理方法，对12例颅咽管瘤术后患儿血电解质、尿和血常规变化和治疗方法进行分析。结果为12例中发生迟发性低钠血症6例，出现低钠血症的时间为术后3天－8天，均伴有低血钾、低血氯等。通过限制补液量、补充高渗氯化钠和使用速尿等治疗后，血钠水平在术后4－14天恢复正常。提示儿童颅咽管瘤术后迟发性低钠血症较为多见，术后2周内应严密监测血电解质和血、尿渗透压，不宜过早使用抗利尿激素制剂。     

颅咽管瘤中肿瘤坏死因子相关凋亡诱导配体受体的表达及意义

目的　研究肿瘤坏死因子相关凋亡诱导配体受体 (tumornecorisisfactorrelatedapoptosisinducedligandreceptor,TRAILR)在颅咽管瘤细胞中的表达 ,探讨其临床意义。方法　采用免疫组化方法检测颅咽管瘤细胞及正常脑组织中TRAILR蛋白的表达。同时 ,采用原位杂交方法检测颅咽管瘤中诱骗受体 (Decoyreceptor,DcR)在mRNA水平的表达。 结果　免疫组化染色显示 ,2 4例颅咽管瘤均大量表达死亡受体 (Deathreceptor,DR)DR4和DR5 ,7例 (2 9.2 % )表达DcR1 ,5例 (2 0 .8% )表达DcR2 ,而 1 6例正常脑组织普遍表达DcR ,7例 (43 .8% )表达DR4 ,5例 (31 .3 % )表达DR5。颅咽管瘤组织中DR的高表达以及DcR的低表达不同于正常脑组织中DR的低表达及DcR的高表达 ,两者间有显著差异 (P <0 .0 1 )。原位杂交显示 2 4例颅咽管瘤组织分别有 1 9例 (79.2 % )DcR1和 1 5例 (62 .5 % )DcR2在mRNA水平呈强阳性表达 ,DcR在转录水平的表达明显高于翻译水平 (P <0 .0 1 )。结论　颅咽管瘤细胞中普遍存在DR的高表达和DcR的低表达 ,DcR在颅咽管瘤中限制性表达的调控位于转录后水平。这可能为颅咽管瘤的凋亡诱导治疗提供新的靶点和新的策略。     

颅咽管瘤全切除术后并发症的处理

目的　探讨儿童颅咽管瘤全切除术后并发症的处理措施。方法　回顾性分析近 4年来手术治疗 2 4例儿童颅咽管瘤的术后管理情况。结果　 16例发生尿崩症 ,12例发生水电解质紊乱 ,6例发生体温失衡。经处理后水电解质紊乱和体温失衡纠正 ,13例尿崩症痊愈 ,3例缓解 ,均未发生癫。结论　术后严密监测尿量和血电解质 ,积极处理尿崩症、电解质紊乱等并发症 ,可有效降低儿童颅咽管瘤的手术死亡率     

颅咽管瘤术后儿童高血糖高渗综合征一例

患儿,男,14岁,入院4年前诊断颅咽管瘤并行手术治疗,术后继发甲状腺功能减低、皮质功能低下、体温调节功能障碍及一过性尿崩症,予优甲乐及强的松替代治疗.入院前2年,颅咽管瘤复发,再次行手术治疗,术后第2天出现血糖升高,经胰岛素治疗,术后2个月血糖正常,间断监测血糖6个月提示正常,遂未再予监测.第2次术后,患儿仍存在甲状腺功能减低、皮质功能低下、体温调节功能障碍、肥胖.入院前1周,患儿出现多饮、多尿症状,伴乏力、食欲减退,因起病于夏季,对多饮、多尿症状未予重视,无明显消瘦.入院前5d,出现发热,入院前1d,出现呕吐.     

儿童颅咽管瘤术后常见并发症的处理

目的探讨儿童颅咽管瘤术后常见并发症的特点及处理原则。方法回顾性研究我院28例出现并发症的颅咽管瘤手术患儿，分析常见的并发症及其与成年人的不同，研究处理原则。结果28例患儿手术全切除22例，次全切除5例，大部分切除1例，术后3例患儿死亡。术后常见并发症依次为：尿崩症、电解质紊乱、高热、意识障碍、癫痫、脑脊液漏、上消化道出血、视力、视野损害、肺水肿。结论儿童颅咽管瘤病理类型多为釉质型，儿童患者手术耐受力差，年龄越小，出现并发症后的病死率越高。尿崩症、电解质紊乱是最常见的并发症，癫痫和肺水肿是致命的并发症。     

儿童颅咽管瘤的诊断与治疗

儿童颅咽管瘤５１例，男３２例，女１９例，占本组同期儿童颅内肿瘤发病率的１８．６％，５１例均经手术治疗，其中４例全切除，占７．８％，大部或部分切除４４例。立体定向刺抽取囊液３例。死亡３例，病死率为５．８８％。文章总结了儿童颅咽管瘤的临床特点，着重讨论了诊断与治疗问题。     

被误诊为垂体瘤并手术的原发性甲状腺功能减退症

磁共振成像示鞍区肿块或垂体占位性病变常见于颅咽管瘤、颅内生殖细胞瘤、垂体瘤、垂体病理性增生。颅咽管瘤、生殖细胞瘤影像学易与垂体病理性增生鉴别,而垂体瘤与原发性甲状腺功能减退症导致的垂体病理性增生影像学上很难区别,且二者治疗方法截然不同。前者一般需手术治疗,后者只需口服甲状腺素便可使垂体恢复正常,但如果将其误诊为垂体瘤行手术,后果严重。文章通过复习国内外文献,阐述如何通过临床表现、实验室检查及治疗性磁共振反应来清晰地诊断和鉴别诊断鞍区肿块。避免将原发性甲状腺功能减退症误诊成垂体瘤手术。     

颅咽管瘤引起侏儒症误诊9年1例

颅咽管瘤引起侏儒症误诊９年１例山东潍坊市解放军８９医院儿科（２６１２００）张淑萍，王淑贞，张维林患者，女，１４岁，因发育迟缓矮小，食少，消瘦９年，发热、头痛伴呕吐半年入院。查体：Ｔ３７．ｓｏｏ～４０ｃｏ，Ｒ２６次／分，Ｐ１０４次／分，ＢＰ１５／１０ｋ...     

经胼胝体入路切除儿童第三脑室颅咽管瘤

第三脑室颅咽管瘤位于脑深部 ,毗邻许多重要结构 ,肿瘤切除困难 ,术后易出现合并症。我们自 1995年至今经胼胝体入路显微手术切除儿童第三脑室颅咽管瘤 18例。资料与方法一、临床资料本组共 18例 ,男 10例 ,女 8例。年龄 3～ 16岁 ,平均 8岁 ,病程 2～ 2 4个月。主要临床表现 :头痛 16例 ,恶心、呕吐 14例 ,视力视野障碍 10例 ,嗜睡 4例 ,多饮多尿 3例 ,发育迟缓 12例 ,智力下降 5例 ,复视 2例。二、影像学检查全部病例均行CT和MRI检查 ,囊性肿瘤 10例 ,实性肿瘤 4例 ,混合性肿瘤 4例 ,钙化 16例 ,均有不同程度双侧侧脑室对称性扩大。三、…     

食管壁淋巴组织增生、慢性淋巴结炎致食管狭窄一例

食管壁淋巴组织增生、慢性淋巴结炎致食管狭窄一例童鲁莎，张书兰患儿：女，６岁。因进食后梗噎、呕吐５年入院。患儿足月顺产，无误咽史。１岁前母乳喂养无异常，加辅食后即出现梗噎及呕吐。呕吐物为刚进的食物，吐前无恶心，无腹痛。体检：发育正常，全身浅表淋巴结不肿...     

新生儿颅咽管瘤1例报道

颅咽管瘤系由胚胎颅咽管残余的细胞发展而来,此病多发病于儿童期,以学龄期儿童较常,新生儿期发病者少见。Azar-K_(12)等统计1995年前共有10例新生儿期发病,而胎儿期发现者仅3例,笔者即见1例。     

儿童神经系统易患五种脑肿瘤

首都医科大学附属北京天坛医院神经外科和北京市神经外科研究所日前发表了儿童脑肿瘤流行病学的最新研究报告，星形细胞肿瘤、颅咽管瘤、髓母细胞瘤、生殖细胞肿瘤及室管膜肿瘤等是我国儿童神经系统最主要的肿瘤，患病率男性高于女性。[第一段]     

新生儿颅咽管瘤1例报道

颅咽管瘤系由胚胎颅咽管残余的细胞发展而来,此病多发病于儿童期,以学龄期儿童较常,新生儿期发病者少见.Azar-K12等统计1995年前共有10例新生儿期发病,而胎儿期发现者仅3例,笔者即见1例.     

显微外科手术治疗颅咽管瘤23例

目的　总结全切或近全切颅咽管瘤的入路选择和术后并发症处理。方法　采用经蝶入路、经额部纵裂入路、经额底入路等显微手术方法 ,切除颅咽管瘤 2 3例。术前和术后积极预防和治疗尿崩症、电解质紊乱和下丘脑功能紊乱。结果　全切 近全切 1 4例 (60 .8% ) ,大部切除 9例 (39.1 % ) ,死亡 1例 (4.3 % )。术后并发症为尿崩症 2 1例 (91 .3 % )、血电解质紊乱 2 0例 (87% )、癫 2例 (8.7% )。结论　直视下显微操作是保护下丘脑功能和尽可能全切肿瘤的关键。