多发性肌炎发病机制中的血管因素研究

目的　研究多发性肌炎中细胞间黏附分子 1(ICAM 1)、IL 1α在微血管的表达情况,探讨血管因素在多发性肌炎中的作用。方法　收集 10例多发性肌炎患者和 6例非炎性肌病,采用图像分析法计算CD34、ICAM 1、IL 1α阳性微血管面积与面密度,进行定量分析和比较。结果　多发性肌炎患者肌组织中微血管面密度较非炎性肌病组明显减少 (P=0 009 );微血管内皮ICAM 1、IL 1α的表达强度较对照组增强。结论　多发性肌炎患者肌组织微循环功能受损,提示血管因素可能参与了多发性肌炎的发病。     

原发性胆汁性肝硬化肝移植术后合并多发性肌炎一例并文献复习

目的探讨原发性胆汁性肝硬化合并多发性肌炎的临床特点、鉴别诊断及其治疗。方法报道本院原发性胆汁性肝硬化、肝移植术后合并多发性肌炎一例并复习相关文献。结果患者为49岁女性,确诊原发性胆汁性肝硬化7年,肝移植术后1年出现肌无力、心悸,血清肌酶升高,肌电图、肌活检符合多发性肌炎表现。在排除其他免疫性疾病、药物性肌炎、肿瘤相关肌炎和移植物抗宿主反应后,临床诊断为多发性肌炎。加强免疫抑制治疗后病情好转。结论原发性胆汁性肝硬化肝移植后有可能合并多发性肌炎,但临床上应注意鉴别诊断．除外可能引起多发性肌炎的其他因素;治疗上应加强免疫抑制。     

多发性肌炎误诊扩张型心肌病1例病例分析

多发性肌炎合并心脏病者较多，但表现为扩张型心肌病者较少见，极易被误诊，现将1例多发性肌炎误诊为扩张型心肌病患者报告如下。     

多发性肌炎和皮肌炎的诊断和鉴别诊断

特发性炎性肌病以近端肌无力和骨骼肌非化脓性炎症为主要临床表现。炎性肌病是一组异质性疾病。传统上用多发性肌炎和多发性肌炎．皮肌炎综合征的诊断代表这一类疾病,包括成人和幼年型多发性肌炎和皮肌炎、伴发其他某个确定自身免疫疾病或恶性肿瘤的肌炎、包涵体肌炎和其他罕见疾病。对这类疾病含糊的概念反映了人们对这类疾病真正的特点和病因缺乏了解。     

多发性肌炎合并肺、肾受损临床分析

目的报道一例临床上少见的多发性肌炎同时合并间质性肺炎、肾脏受累的病例,分析其临床特点、诊断治疗。方法通过一例确诊的多发性肌炎合并间质性肺炎、肾脏受累的病例分析,结合文献,对多发性肌炎同时合并间质性肺炎、肾脏受累的临床特点、诊断和治疗进行分析。结果多发性肌炎合并间质性肺炎和肾脏受损常先有多发性肌炎,在疾病进展过程中先后出现肺炎和肾脏受损的临床表现。皮质激素治疗往往不能阻止疾病进展,需要几种免疫抑制剂联合使用才能缓解症状。结论多发性肌炎同时合并间质性肺炎、肾脏病变的发病率很低,但需及时诊断、及时治疗。     

多发性肌炎并发周围神经病3例及临床分析

目的 探讨合并周围神经损害的多发性肌炎(PM)即神经肌炎与多发性肌炎的关系。方法 报告3例合并典型的周围神经损害的PM患者，结合文献从诊断标准、发病机制、治疗及预后等方面分析二者关系。结果 二者在发病机制、治疗及预后等方面是一致的，诊断标准亦密切相关。结论 合并周围神经损害的PM即神经肌炎是PM中并非少见的类型。     

甲状腺功能减退性多发性肌炎样综合征57例回顾分析

目的了解甲状腺功能减退性多发性肌炎样综合征患者的临床特点。方法回顾分析1997--2007年国内文献报道的53例及我院收治的4例患者的临床资料。结果甲状腺功能减退性多发性肌炎样综合征表现为近端肌无力伴不同程度肌痛，不伴肌肥大或肌强直，肌酶显著升高，肌电图和肌活检多无特异性改变，甲状腺素替代治疗疗效好。结论临床上对有肌病表现、肌酶显著升高的患者须注意有无甲状腺功能减退症。病程较长、病情严重或伴黏液性水肿的甲状腺功能减退症患者出现特异性肌肉表现、肌酶显著升高时应考虑多发性肌炎样综合征。     

多发性肌炎的治疗进展

多发性肌炎是一种病因和发病机理不明的炎性肌病，目前认为与自身免疫有关。其治疗方法众说不一，除传统的皮质类固醇激素和其它免疫抑制剂外，试用血浆置换、大剂量静脉注射免疫球蛋白和放射疗法等，亦取得一定疗效。本文综述多发性肌炎近年来的治疗进展。     

皮肌炎/多发性肌炎患者糖皮质激素受体的研究

目的探讨皮肌炎，多发性肌炎患者外周血单个核细胞糖皮质激素受体（GR）的变化意义及其机制。方法采用放射配基结合位点分析法与反转录聚合酶链反应（RT—PCR）方法检测36例皮肌炎，多发性肌炎治疗前后及30名正常对照组外周血单个核细胞糖皮质激素受体位点数及GRmRNA表达水平，同时采用放射免疫分析法检测患者血中糖皮质激素水平。结果皮肌炎，多发性肌炎患者血中糖皮质激素水平与正常对照组相比，差异无统计学意义（P〉0．05）；而糖皮质激素受体位点数[位点，细胞]及GRmRNA表达水平，较正常对照组降低，差异有统计学意义（P〈0．01）；治疗前糖皮质激素受体位点数[位点，细胞]及GRmRNA表达水平高者，治疗效果好，而治疗前糖皮质激素受体位点数[位点，细胞]及GRmRNA表达水平低者治疗效果差。结论皮肌炎，多发性肌炎患者糖皮质激素受体位点数及GRmRNA表达水平降低，糖皮质激素受体的变化不仅与皮肌炎，多发性肌炎的发病有关，还与治疗反应有关。皮肌炎，多发性肌炎患者糖皮质激素受体位点目的减少可能与GRmRNA表达水平降低有关。     

特发性炎性肌病分型诊断标准的比较分析

目的 评价Bohan/Peter标准(B/P标准)与欧洲神经肌肉疾病中心(ENMC)标准对特发性炎性肌病分型诊断皮肌炎和多发性肌炎的准确性.方法 回顾性收集86例初诊为特发性炎性肌病患者的临床、实验室及骨骼肌病理资料,分别用B/P标准与ENMC标准进行分型诊断,比较两个标准诊断皮肌炎和多发性肌炎的异同性.数据分析采用SPSS 13.0软件系统进行非参数检验(Mann Whitney U检验)和一致性检验(Kappa分析)方法.结果 B/P标准诊断皮肌炎37例,多发性肌炎49例;ENMC标准诊断皮肌炎46例,多发性肌炎仅14例,其余为嗜酸细胞性肌炎1例、疑诊散发性包涵体肌炎9例,未能分型者5例,肢带型肌营养不良2B型11例.Kappa分析检验两个标准诊断皮肌炎一致性较好(κ=0.79),诊断多发性肌炎一致性差(κ=0.26).结论 B/P标准对多发性肌炎存在过度诊断、误诊风险.ENMC标准纳入免疫病理,增加了临床与病理诊断的排除标准,其分型诊断准确性优于B/P标准.     

皮肌炎、多发性肌炎食管性吞咽困难中药治疗

目的观察中药肌炎灵胶囊与肌炎2号冲剂对皮肌炎、多发性肌炎食管性吞咽困难的治疗效果.方法皮肌炎、多发性肌炎食管性吞咽困难患者29例,应用肌炎灵胶囊(主要由丹参、绞股蓝、仙灵脾等药组成)、肌炎2号冲剂(主要由人参、白术、半夏、枳实等药组成)进行治疗,其中男8例,女21例,男女比例约为12.8,年龄16岁～65岁,平均38.4岁;3mo1疗程.治疗结束后,对患者的临床症状、X线表现的改善情况进行分析.结果经肌炎灵胶囊与肌炎2号冲剂治疗3mo后,临床显效12例,好转14例,无效3例,总有效率为89.66%.结论肌炎灵胶囊与肌炎2号冲剂对皮肌炎、多发性肌炎食管性吞咽困难有良好的治疗作用.     

误诊为多发性肌炎的艾滋病一例

多发性肌炎(polymyositis，PM)是一种病因未明的横纹肌非化脓性炎症。由于其常起病隐袭，临床症状不典型，加之诊断需排除感染性疾病、其他免疫性疾病、肿瘤、甚至一些药物因素．故在临床卜常易导致误诊。现将1例误诊为多发性肌炎的艾滋病报道如下。     

多发性肌炎并发心包积液的临床特点及相关因素

目的 观察和分析多发性肌炎并发心包积液患者的临床特点及相关因素。方法 纳入106例多发性肌炎患者,记录患者一般信息、临床情况、实验室检查,并运用超声心动图对心包积液患者进行半定量分析,logistic回归被用于评估心包积液的影响因素。结果 106例多发性肌炎患者中并发心包积液18例,占17.0%,并发少量、中量及大量心包积液的多发性肌炎比例分别为:67%、28%和6%;logistic回归显示心率(OR=1.050,95%CI 1.001-1.102)、主肺动脉内径(OR=1.270,95%CI 1.015-1.589)以及存在间质性肺病(OR=5.274,95%CI 1.507-18.460)可能与多发性肌炎并发心包积液相关。结论 多发性肌炎并发心包积液并不少见,多为少到中量积液;心包积液主要与患者心率、主肺动脉内径以及并存的间质性肺病相关。     

皮肌炎/多发性肌炎29例死亡原因分析

目的 探讨皮肌炎／多发性肌炎（ＤＭ／ＰＭ）的死亡原因。方法 回顾性分析２９例皮肌炎及多发性肌炎患者特点及死亡原因。结果 皮肌炎及多发性肌炎的死亡率分别为１１．８％、４．８％,肺部感染是本组ＤＭ／ＰＭ患者最主要的死亡原因,占６２．１％。死于肺部感得与死于其它原因者相比较平均存活期明显短,感染病原体中以真菌为主。结论 肺部感染是皮肌炎／多发性肌炎的主要死亡原因之一。     

多发性肌炎-皮肌炎诊治笔谈

多发性肌炎(PM)最早由Wagner于1963年描述,至1887年Unverricht认为此病可伴以皮肤损害,并将后者称为皮肌炎(DM)。近年研究认为,多发性肌炎和皮肌炎同属一种病因,即自身免疫反应异常,并将多发性肌炎列为病变只局限在肌肉的单     

Ezrin蛋白在老年多发性肌炎患者骨骼肌中的表达

目的探讨Ezrin蛋白在老年多发性肌炎患者骨骼肌中的表达。方法选取12例老年多发性肌炎患者骨骼肌标本,冰冻连续切片,HE及酸性磷酸酶组织化学染色;抗-Ezrin蛋白单克隆抗体免疫组织化学染色,对比观察同源肌纤维染色情况。结果 Ezrin蛋白在炎性细胞浸润的血管周围及肌间隙内呈阳性表达,在正常肌纤维上表达不明显。结论 Ezrin蛋白在老年多发性肌炎患者骨骼肌中与炎性反应关系密切。     

多发性肌炎病人中的抗人肌红蛋白抗体

多发性肌炎(皮肌炎)认为是一种自身免疫性疾病,过去曾经用鞣酸化红细胞凝集法、琼脂胶扩散法、免疫荧光法等以证明有对于肌肉组织的自身抗体,但均未获肯定的结果。本文报告用敏感的被动血凝法测定抗纯化的肌红蛋白抗体,对多发性肌炎、重症肌无力、进行性肌营养不良症、类风湿性关节炎、进行性系统性硬皮症、系统性红斑狼疮、风湿热和对照组进行了测定。31例多发性肌炎中22例(71％)阳性,较重症肌无力13例中4例(31％)的阳性率明显为高(P<0.02),亦明显地高于Duchenne型肌营养不良症和其它疾病(P<0.01)。对照组38例中,无1例阳性。而且抗体滴定度亦以多发性肌炎为高。多发性肌炎病人中,是否有皮肤损害、或合并有系统性红斑狼疮和进行性     

多发性肌炎合并肾外恶性横纹肌样瘤1例

多发性肌炎(ploymyositis,PM)主要临床表现为对称性四肢近端、颈肌、咽部肌肉无力,肌肉压痛,并血清肌酶升高为特征的弥漫性肌肉炎性疾病,多数学者认为本病与自身免疫紊乱有关,部分患者并发恶性肿瘤,以肺癌、胃癌、鼻咽癌、乳腺癌、卵巢癌、淋巴瘤为多见[1,2].肾外恶性横纹肌样瘤( extrarenal rhabdoidtumor,ERRT)是一种少见肿瘤,合并多发性肌炎者更为罕见.我科近期收治了1例多发性肌炎合并ERRT患者,报道如下.     

血清抗氨酰tRNA合成酶抗体检测在特发性炎性肌病伴间质性肺疾病中的意义

目的 检测多发性肌炎/皮肌炎患者血清抗氨酰tRNA合成酶(ARS)抗体水平,并与抗Jo-1抗体相比较,探讨其在特发性炎性肌病伴间质性肺疾病(ILD)中的意义.方法 采用酶联免疫吸附试验(ELISA)法测定109例多发性肌炎/皮肌炎患者,20例系统性红斑狼疮(SLE)患者,20例类风湿关节炎(RA)患者以及30名健康对照组血清中抗ARS抗体水平及阳性率.使用t检验、Mann-Wittney U检验、X2检验及Fisher精确检验分析ARS阳性患者的临床特点.使用McNemar检验比较抗ARS抗体和抗Jo-1抗体对诊断多发性肌炎/皮肌炎合并ILD的敏感性及特异性.结果 血清抗ARS抗体的阳性率在合并ILD的多发性肌炎/皮肌炎组、未合并ILD的多发性肌炎/皮肌炎组、SLE组、RA组及健康对照组分别是37.9％、7.8％、10％、0和0.合并ILD的多发性肌炎/皮肌炎组血清抗ARS抗体阳性率较未合并ILD的多发性肌炎/皮肌炎组、SLE组、RA组和健康对照组均显著升高(X2-13.5,5.45,10.57,15.17;P＜0.01).抗ARS抗体诊断多发性肌炎/皮肌炎合并ILD的敏感性显著高于抗Jo-1抗体(37.9％比17.2％,P＜0.01),而两者特异性差异无统计学意义(P＞0.05).抗ARS抗体阳性患者发热、ILD发生率较抗ARS抗体阴性患者显著升高(X2=12.55,13.53;均P＜0.01),而披肩征及向阳疹的发生率则低于ARS阴性组(X2=5.7,5.8;P均＜0.05).抗ARS抗体阳性组同抗Jo-1抗体阳性组间临床特点差异无统计学意义(P均＞0.05).随访发现多发性肌炎/皮肌炎合并ILD死亡患者血清抗ARS抗体均为阴性.结论 相较抗Jo-1抗体而言,血清抗ARS抗体检测对多发性肌炎/皮肌炎伴ILD的诊断敏感性更高,有利于早期诊断,值得临床推广应用.     

对特发性炎性肌病诊断标准的新认识

特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory my-opathies,IIM)主要包括多发性肌炎(polymyositis,PM)、皮肌炎(dermatomyositis,DM)和包涵体肌炎(inclusion body myositis,IBM)3种类型.