抗中性粒细胞胞浆抗体与血管炎

讨论Ｈｉｌｂｅｒｔ空间上标型谱算子的基本性质。推广关于次正规算子不变子空间存在性的Ｂｒｏｗｎ定理以及关于本质正规算子本质本等价的Ｂｒｏｗｎ－Ｄｏｕｇｌａｓ－Ｆｉｌｌｍｏｒｅ定理。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎的临床表现

目的：认识抗中性粒细胞胞浆抗体（ＡＮＣＡ）相关小血管炎的临床表现。方法：对近二年检出的５６例ＡＮＣＡ相关小血管炎患者的临床病理资料进行分析总结,系统描述全身,特别是肾外临床表现。结果：５６例中男３１例,女２５例,平均年龄５３（９－７８）岁。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎的治疗

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关血管炎是成人最常见的原发性系统性小血管炎,多器官系统受累,临床表 现高度异质性,未早期有效治疗患者近期死亡率高。近年来随着对其发病机制的深入了解,可选择治疗药物和治疗 策略也在不断发展。需要根据患者临床-病理分型、受累器官、疾病活动性和严重性评价、ANCA血清型进行多维度 评价,并依据现有的循证医学证据,个体化地选择治疗方案。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊治进展

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis,AAV）是一类病因不明的慢性自身免疫性系统性疾病,病理学特征为小血管（包括小动、静脉和毛细血管）的纤维素样坏死性血管炎.AAV的共同特征为血清中可检测到ANCA,肺和肾脏累及.根据2012年Chapel Hill会议[1]（CHCC）对血管炎分类标准的定义,ANCA相关性血管炎包括以下3类：显微镜下多血管炎（MPA）;肉芽肿性多血管炎（GPA）,原名为韦格纳肉芽肿;嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎（EGPA）,又名为Churg-Strauss综合征.由于AAV的临床表现多样且少有特异性,在临床工作中极易被漏诊或误诊,以致延误患者病情.     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎表现为肾小管间质性肾炎1例并文献复习

正华中科技大学同济医学院附属同济医院肾内科     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的治疗

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关的血管炎（AAV）至今仍是一类可危及生命的严重疾病，它可以导致器官衰竭而使患者死亡：近年来对其发病机制和治疗的基础与临床研究已取得令人瞩目的进展，这对改善治疗效果，提高人、肾存活率大有裨益。现阶段治疗主要目标已向减少药物副作用和远期器官功能保护转移。本文主要介绍AAV的诱导和维持治疗进展，     

蛋白酶3与抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎

蛋白酶 3(ｐｒｏｔｅｉｎａｓｅ 3,ＰＲ3)最初是由Ｂａｇｇｉｏｌｉｎｉ等[1] 在1978年报道的 ,认为是继人中性粒细胞弹力蛋白酶 (ｈｕｍａｎｌｅｕｋｏｃｙｔｅｅｌａｓｔａｓｅ,ＨＬＥ)和组蛋白酶Ｇ (ｃａｔｈｅｐｓｉｎＧ)后 ,在中性粒细胞中发现的第三个中性丝氨酸蛋白酶 ,故被称为ＰＲ3。ＰＲ3具有广泛的生物学活性 ,是抗中性粒细胞胞浆抗体 (ＡＮＣＡ)的主要靶抗原之一。近些年来 ,随着对ＡＮＣＡ及其相关血管炎的认识逐步增加 ,ＰＲ3越来越引起人们的关注。1　ＰＲ3的分布和结构特点ＰＲ3主要储存在多形核白细胞 (ｐｏｌｙｍｏｒｐｈ…     

抗中性粒细胞胞浆抗体小血管炎24例临床分析

目的对我院24例抗中性粒细胞胞浆抗体小血管炎患者的临床资料进行临床分析。方法对确诊为抗中性粒细胞胞浆抗体小血管炎患者的临床表现、实验室检查、肾脏病理、诊治及预后进行分析。结果24例患者均为抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性,均有肾脏受累,同时还伴有肺、胃肠道、眼、耳、鼻、声带、皮肤、关节、甲状腺及外周神经受累。临床表现复杂多样,平均确诊时间为（9±4）个月。治疗以糖皮质激素加用环磷酰胺为主。总缓减率为78％。结论抗中性粒细胞胞浆抗体小血管炎为多系统受累疾病,漏诊误诊率高,早期诊治能提高生存率,但部分患者预后不佳。     

呼吸系统抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的预后和危险因素

目的评价呼吸系统抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)的预后,并分析与预后相关的危险因素。方法回顾性收集45名就诊于中国医科大学呼吸疾病研究所的AVV患者的临床资料。计算患者的1年死亡率,并对可能与这一预后相关的因素进行逻辑回归分析。结果患者的1年死亡率为17.8%(8/45)。主要死亡原因为肺部感染、弥漫性肺泡出血和呼吸衰竭。年龄>65岁的患者1年内死亡风险显著增高,OR值为6.63(P=0.025,95%CI 2.56⁵5.11),显微镜下多血管炎的OR值为1.6(P=0.03,95%CI 1.0855.11),显微镜下多血管炎的OR值为1.6(P=0.03,95%CI 1.08⁴.98),呼吸衰竭的OR值为5.5(P=0.044,95%CI 1.94.98),呼吸衰竭的OR值为5.5(P=0.044,95%CI 1.9⁴5.72),急性肾衰竭的OR值为8.14(P=0.032,95%CI 3.2245.72),急性肾衰竭的OR值为8.14(P=0.032,95%CI 3.22⁶1.14)。结论即使接受积极的治疗,呼吸系统AAV患者的死亡率仍然很高,高龄、显微镜下多血管炎、呼吸衰竭和急性肾衰竭是死亡的主要危险因素。     

丙基硫氧嘧啶与抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎

抗中性粒细胞胞浆抗体 (ａｎｔｉｎｅｕｔｒｏｐｈｉｌｃｙｔｏｐｌａｓｍｉｃａｎｔｉｂｏｄｉｅｓ,ＡＮＣＡ)是一种以中性粒细胞和单核细胞为靶抗原的自身抗体 ,是近 10年来发展起来的一种用于原发性小血管炎的特异性血清学诊断工具。ＡＮＣＡ相关的原发性小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病、显微镜下型多血管炎、变应性肉芽肿血管炎和原发性局灶坏死性肾小球肾炎〔1〕。间接免疫荧光法 (ＩＩＦ)可将ＡＮＣＡ分为二种类型 :核周型称为ｐ ＡＮＣＡ ,胞浆型称为ｃ ＡＮＣＡ。ｃ ＡＮＣＡ和韦格纳肉芽肿病密切相关 ,其特异性靶抗原是蛋白酶 3(Ｐ…     

老年抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊疗特点

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎是一种坏死性小血管炎症,常累及多器官,是导致老年人群肾功能快速进展恶化的重要疾病之一。最新的血管炎CHCC2012命名系统对其做了命名更新。目前血管炎方面高质量的循证医学研究成果为临床血管炎的规范治疗提供了依据。但老年患者往往病情复杂,常合并基础疾病,诊治困难,预后较差,因此,制定老年血管炎患者个体化的优化治疗策略非常重要。     

以肺部表现首发的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎临床分析

目的探讨以肺部表现首发的抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性小血管炎的临床特征。方法回顾分析10例以肺部症状首发的ANCA相关性小血管炎患者的临床资料。结果10例患者均有肺病变,肾脏损害5例,皮肤损害1例。所有患者ANCA阳性。双肺病变8例,单侧肺部病变2例。大部分患者可见血白细胞升高、贫血、血沉明显增快、C反应蛋白升高等。应用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗,死亡3例,完全缓解7例。结论ANCA相关性小血管炎临床表现缺乏特异性,ANCA检查有助于该病的早期诊断。糖皮质激素及免疫抑制剂治疗能改善预后。     

血清抗中性粒细胞胞浆抗体阳性的抗肾小球基膜肾炎的临床与病理特征

目的：回顾性分析血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性抗肾小球基膜(GBM)肾炎的临床和病理特征。方法：对解放军肾脏病研究所1994年至2002年住院确诊抗GBM肾炎的23例患者进行血清ANCA检测，对其中11例ANCA阳性患者在流行病学、临床及病理等方面进行分析，并与血清ANCA阴性抗GBM肾炎及ANCA相关性寡免疫复合物型新月体肾炎患者进行比较。结果：23例抗GBM肾炎患者有11例(47．8％)同时存在血清ANCA阳性。其中髓过氧化物酶-ANCA(MPO-ANCA)阳性者4例(36．4％)，蛋白酶3-ANCA(PR3-ANCA)阳性者1例[9．09％，该例同时合并MPO-ANCA及胞浆型ANCA(C-ANCA阳性)]，核周型(P-ANCA)阳性者3例(27．3％)，DANCA阳性者5例(45．5％)。血清ANCA阳性和阴性抗GBM肾炎患者在流行病学、临床表现、病理改变及预后等方面无差异，二者与ANCA相关性寡免疫复合物型新月体肾炎患者相比，在发病年龄、性别比例、少尿(无尿)及就诊时终末期肾衰发生率、新月体性质、肾小球硬化、肾间质小血管病变及预后等方面差异显著。血清ANCA阳性和阴性抗GBM肾炎患者对治疗的反应和预后均很差，ANCA相关性寡免疫复合物型新月体肾炎患者预后相对较好。结论：血清ANCA阳性和阴性的抗GBM新月体肾炎可能为同源性疾病，而ANCA相关性寡免疫复合物型新月体肾炎与之不同。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎1例并文献复习

抗中性粒细胞胞浆抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA）相关性小血管炎（ANCA associated systemic vasculitis,AASV）是一组以ANCA阳性为突出临床特征,累及多个系统的血管炎性疾病。因其临床表现缺乏特异性,易被漏诊、误诊。现将我科收治的1例以呕吐为首发表现的AASV患者的临床特点进行总结和分析。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊治进展

正华中科技大学同济医学院附属同济医院邢瑞凃巍*,武汉430030     

抗中性粒细胞胞浆抗体阳性与阴性微型多血管炎的比较

目的比较抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性(ANCA+ve)与ANCA阴性(ANCA-ve)微型多血管炎(MPA)临床与病理的差异,探讨ANCA与MPA病情及预后的关系.方法31例微型多血管炎(MPA),其中男16例,女15例,同时采用标准间接免疫荧光(IF)和ELISA法检测血清ANCA,根据血清ANCA结果分为ANCA+ve组与ANCA-ve组,比较两组肾脏及肾外脏器损害、肾脏病理及预后.两组患者血管炎活动分数(BVAS1)无差异.结果①血清ANCA31例MPA中19例ANCA阳性(61.3%),其中IF-ANCA阳性者8例,ELISA法ANCA阳性者19例.血清抗-GBM抗体均阴性.②发病年龄及病程ANCA+ve组大于ANCA-ve组,分别为(56±11)岁vs(48.5±16.8)岁(P＜0.05)和(30.2±47.7)月vs(6.5±8.8)月(P＜0.01).ANCA+ve组女性多于男性(男/女8/11),而ANCA-ve组男性多见(男/女8/4).③ANCA+ve组需透析病例数及活检时SCr水平(588±334)μmol/L高于ANCA-ve(487±284)μmol/L(P＜0.05),贫血程度更为严重,Hb(78.9±16.2)g/Lvs(95.5±22.0)g/L(P＜0.01).肾活检显示ANCA+ve组新月体比例显著高于ANCA-ve组(61.7±33.2)%vs(33.4±32.8)%(P＜0.01),ANCA-ve组细胞性新月体所占比例高于ANCA+ve组.两组袢坏死、全球硬化、间质血管炎及酸性粒细胞浸润程度相似.④ANCA+ve组伴有2个以上肾外脏器受累比例高于ANCA-ve组(63.2%vs31.3%),肺损害较重,咯血(42.1%)及严重肺出血(15.8%)患者均见于ANCA+ve组.ANCA+ve组消化道出血及眼部受累多见,而皮肤损害ANCA-ve组发生率高于ANCA+ve组(41.7%vs15.8%).⑤ANCA-veMPA预后差.两组治疗方法相似,但治疗后ANCA+ve组仅1例肾功能恢复正常,绝大多数患者需维持透析或处于CRF,5例死亡,而ANCA-ve组3例需要维持性透析,4例肾功能恢复正常,无一例死亡,其余病例肾功能均显著改善.结论血清ANCA阳性与ANCA阴性MPA无论在临床表现、肾脏病理及预后方面均存在一定差异,临床应分别对待.造成这种差异的机制有待进一步研究.     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性系统性小血管炎的临床表现及诊断

抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)相关性系统性小血管炎 (AASV)是成人最常见系统性小血管炎。初略估计年发病率为 2 0 /百万。北大医院ANCA阳性的检出率为送检血清的 5 % ,提示该疾病在我国已不是少见病。在过去的几年里 ,在临床诊治方面已经有了较大的进步 ,但许多问题仍然悬而未决。由于受累是系统性 ,故临床表现呈现多样性 ,只有对受累器官特殊的临床表现、ANCA存在类型、血浆冷球蛋白存在与否有较深刻的认识 ,才可以帮助诊断并区分特殊类型血管炎。不同类型的小血管炎的分类显微镜下多血管炎 (MAP)　是最常见的一种ANCA相关性血管…     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎诊断和治疗几点体会

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关小血管炎属系统性自身免疫性疾病，肾脏是常见的受累器官，随着我国ANCA检测的普及，该病的检出率也逐年增高，北京大学肾脏病研究所2003年新检出ANCA阳性患者138例，说明该病在我国并不少见，然而，国内对此病的诊治水平在不同地区之间还存在较大偏差，仍存在严重的误漏诊和治疗不当，下面介绍几点体会。