Branchio-oculo-facial综合征新的眼部表现

目的:报道Branchio-oculo-facial(BOF)综合征新的眼部表现。设计:病例报道。方法:1例确诊BOF综合征的10岁女童,因左眼底损害就诊。结果:患儿在18个月时曾行左眼眶皮样囊肿切除术,4岁时通过右侧颈部行鳃裂瘘手术。检查发现鼻两侧的窦道口使泪囊与皮肤相通。超声生物显微镜检查发现右眼存在虹膜色素上皮囊肿。左眼存在视网膜和视网膜色素上皮联合错构瘤。结论:BOF综合征表现为轻到重度的颅面、耳、口腔和眼部异常。该病例眼部表现包括泪囊瘘、眶皮样囊肿、虹膜色素上皮囊肿、视网膜和视网膜色素上皮的联合错构瘤。Branchio-oculo-facial…     

肝脏错构瘤超声误诊一例

肝错构瘤又称肝间叶性错构瘤,是起源于间叶组织的一种少见的良性肿瘤,由间叶组织组成,内含有较多门静脉分支及发育不良的囊性胆管,无淋巴管[1]。间叶性错构瘤包括实性成分及囊性成分。囊性间叶性肝错构瘤的各种影像学表现以往报道比较多,而实性肿块报道则较少,特别是关于超声声像图特征的报道就更少。本文探讨1例经病理证实的实性肝错构瘤的临床特点及常见肝血管瘤的鉴别诊断,分析误诊原因,以提高超声诊断水平。     

错构瘤的病理与影像

错构瘤成分复杂,多数是正常组织不正常发育形成的类瘤样畸形,少数属于间叶性肿瘤。脂肪和钙化是多数错构瘤的特征表现,肺错构瘤常见爆米花样钙化,肾错构瘤20%合并结节性硬化,肝错构瘤多为囊实性肿块,肝内胆管错构瘤为多发不规则小囊,胸壁错构瘤含骨样密度和混杂钙化灶。下丘脑错构瘤出现痴笑癫痫和性早熟表现。     

B超诊断少女型卵巢囊性畸胎瘤1例

卵巢囊性畸胎瘤又称皮样囊肿，发生于生殖细胞，是最常见的卵巢肿瘤之一，占所有卵巢畸胎瘤的95％以上。肿瘤的直径一般5-10cm，为中等大小，呈圆形，表面光滑，常为单房。肿瘤内容物由两或三个胚层的多种成熟组织所形成，主要含外胚层组织，包括皮肤、皮指腺、毛发、部分有牙齿及神经组织，此外亦可见中胚层组织如脂肪、软骨等，内胚层组织少。以20-50岁的年轻妇女较多见。我院遇见一例少女型卵巢囊性畸胎瘤并经手术病理证实，现报告如下：     

眼球表层皮样囊肿-临床特征和治疗方法

背景:在严格意义上眼球表层皮样囊肿定义为中胚层和外胚层源性的先天性改变。通常位于颞下象限的角巩缘处,很少见到位于偏角膜中央区域的情况,眼内结构也很少累及,与G oldenhar眼-耳综合征有联系。出于美容原因或度数较大的散光有引起弱视的危险,有必要行手术切除。患者和方法:本研究纳入6例角巩缘皮样囊肿的患者(3个女孩和3个男孩),年龄9个月至6岁。所有患者在D resden大学眼科医院进行治疗。结果:所有患者为单侧颞下象限皮样囊肿。其中5例患者左眼受累,2例患者存在G oldenhar综合征。2例患者行皮样囊肿局部切除术,3例患者还行角膜移植术…     

采用经鼻内窥镜新技术成功修补先天性脑膜膨出

１９９９年４月１３日,中山一院耳鼻喉科张湘民副教授等采用经鼻内窥镜新技术为一位１３岁女童成功地修补了先天性脑膜脑膨出手术。她５岁时,因右鼻塞,在当地医院诊断为“鼻息肉”,先后３次接受鼻息肉摘除手术。术后鼻塞症状有所改善,但反复出现流涕、高热、头痛、呕吐,甚至昏迷等症状。今年２月下旬,女童转到耳鼻喉科就诊,诊断为“脑膜脑膨出合并颅内感染”。经内窥镜检查发现：由于女童颅底骨缺损畸型,致使脑膜和脑组织膨出到右鼻嗅沟里,外观象花生米、灰白色、状似鼻息肉。明确了诊断,急待手术。传统的修补手术方法必须开颅进…     

超声诊断卵巢囊性畸胎瘤的回顾性分析

<正>卵巢囊性畸胎瘤又称皮样囊肿,发生于生殖细胞,是最常见的妇科良性肿瘤,多发生在育龄妇女。肿瘤的内容物主要含外胚层组织,包括皮肤、皮脂腺、毛发、部分含牙齿及神经组织,此外亦可见脂肪、软骨等。本文对经手术及病理检查证实     

舌下正中纵行切口进路摘除口底皮样囊肿

皮样囊肿为胚胎发育时期遗留于组织中的上皮细胞发展而形成。皮样囊肿好发于口底颏下，常位于粘膜或皮下较深的部位或口底诸肌之间，囊肿与周围组织。皮肤或粘膜均无粘连口底皮样囊肿按其解剖部位可分为三种临床类型：1．舌下型。囊肿位于舌下区及颏舌肌之间。2．颏下型。囊肿位于颏舌肌和下颌舌骨肌之下。3．哑铃型。囊肿同时向舌下和颏下发展，在舌下区及颏下区均能触及肿物的哑铃型。我科自2004年9月--2006年3月采用舌下正中纵行切口进路摘除口底舌下型和哑铃型皮样囊肿取得了满意效果，现报告如下。     

皮样和表皮样囊肿13例分析

皮样囊肿或表皮样囊肿为胚胎发育时期遗留于组织中的上皮细胞发展而形成的囊肿[1]。后者也可以由于损伤手术使上皮细胞植入而形成。皮样囊肿囊壁较厚,由皮肤和皮肤附件构成。囊壁中无皮肤附件者,则为表皮样囊肿。     

指骨表皮样囊肿致骨缺损一例报告

表皮样囊肿的发病机制有先天性和继发性两种[1].先天性发病机制是胚胎中外胚层残余组织异位,成为日后发生表皮样囊肿的病理来源.继发性表皮样囊肿较少见,主要为外伤性.常是刺伤所致,刺伤将含有生发层的表皮刺入皮下,而形成的皮下包涵性囊肿.常见于手和脚掌面和跖面.肿物位于皮下,并向皮肤表面突起,大小不等,不痛,常无任何感觉.若发生在手、足着力点处,则可有压迫性胀痛.     

脊柱神经管闭合不全的MRI诊断

目的研究脊柱神经管闭合不全的MRI诊断。方法使用Philips Gyroscan ACS-NT 15型1.5T超导系统、Synergy专用脊柱线圈对76例脊柱神经管闭合不全患者进行MR检查。结果脊髓空洞症39例(1例合并脊髓纵裂),脊髓纵裂6例,脊髓栓系综合征30例(其中28例合并其他SD病变),椎管内胚层组织肿瘤30例,其中脂肪瘤14例、表皮样囊肿7例、皮样囊肿2例、肠源性囊肿3例、畸胎瘤4例。皮样窦道2例,骶尾骨发育不良4例,脊膜膨出4例,脊髓脊膜膨出2例,脂肪脊髓脊膜膨出8例,对其MR表现进行分析。结论MRI能正确、全面地诊断包括椎体畸形在内的大多数脊柱神经管闭合不全病变,但表皮样囊肿和皮样囊肿的鉴别仍存在困难。     

先天性小脑脑膜脑膨出合并同部位巨大神经纤维瘤1例

患者男,45岁。1996年5月11日人院。患者右后枕部发现肿块40余年,质软,无疼痛,不影响生活与劳动,缓慢增大。入院前1d自觉头皮发胀,肿块比以前明显增大。当地医院CT检查示右枕骨缺损、先天性脑膜脑膨出,转来本院。患者起病以来精神佳,无恶心呕吐、四肢抽搐、大小便失禁。体检:神志清,双瞳孔等大(0.25cm),对光反应灵敏。右侧枕后至右耳郭后壁见一巨大肿块,约8cm×10cm×15cm,皮肤色素沉着,张力稍高,质软,无压痛,囊性感。右耳明显下垂畸形。外耳道无流脓溢液,脑膜刺激征(—)。头颅MBI检查示:右侧枕后部及颈部8.9cm×15.8cm肿块,其内容物呈脑     

间充质干细胞发挥治疗作用的机制研究

间充质干细胞(mesenchymal stem cells,MSCs)是属于中胚层的一类多能干细胞,具有强大的增殖能力和多向分化潜能.MSCs分布于骨髓、肝脏、脾脏、肌肉、脑、皮肤、脂肪等多种组织和器官,在适宜的体内、外环境下不仅可分化为造血细胞、骨、软骨、脂肪和肌肉等中胚层细胞,在特定环境中还可横向分化为内胚层及外胚层的细胞.     

角膜缘皮样瘤(附6例报告)

角膜缘皮样瘤系先天性皮肤组织发育异常所形成的一种错构瘤。临床较少见。本院自1957～1985年间共收治6例,其中男5例,女1例。年龄在6—12岁间。生后发现在外下侧角膜缘长一米粒大小扁圆形隆起物,呈黄白色或粉黄色,境界清,表面似皮肤样并有毫毛,肿瘤随年龄增大     

小儿先天性椎管内外胚层异位囊肿

报告小儿椎管内外胚层异位囊肿15例,均经手术、病理证实。从组织学分类看,以皮样囊肿多见,其次为表皮样囊肿。对早期诊断和手术中注意问题进行了较详细讨论。     

脑膜鼻内膨出伴脑脊液漏经鼻修补成功一例

脑膜鼻内型膨出的病例临床上罕见,且容易误诊为鼻息肉。曾有文献报告,生前诊断鼻息肉,手术切除后并发脑膜炎死亡。我院于1981年收治一例脑及脑膜鼻内膨出伴脑脊液漏,经鼻径路修补获得成功,现报告如下: 患者,男,20岁,农民,住院号:99765。诉左侧持续性鼻塞10余年,三天前在门诊检查发现左鼻腔新生物,做活检手术后流清水不止,于1981天5月14日诊断左侧脑及脑膜鼻内膨出伴脑脊液漏收入住院。     

颅内皮样及表皮样囊肿(附84例报告)

颅内皮样及表皮样囊肿为胚胎残余组织形成的肿瘤,亦称为错构瘤,虽属良性肿瘤,但往往发展至出现神经系统体征,才能确诊,此对肿瘤往往体积大而不能完全切除。本文复习了中枢神经系统的皮样及表皮样囊肿的有关文献,结合本院1987年1月至1990年6月中所收冶的病例作一介绍,并对本病的发生、诊断、治疗的问题加以讨论。     

神经皮肤综合征的CT诊断(附13例分析)

神经皮肤综合征(Neurocutaneous syndrome)系指一些起源于外胚层的组织和器官发育异常的疾病,特别是神经皮肤和眼睛的异常,有时也波及中胚层或内胚层。较少见,其中和 X 线检查关系比较密切而又     

第一鳃裂畸形

第一鳃裂畸形是人体在胚胎期第一鳃裂发育异常而致的先无性疾病,临床上常见有三种情况,即瘘管、窦道及囊肿[1],因为原始组织既有外胚层,又有中胚层,故瘘管内不仅有皮肤、毛囊、汗腺等组织,还可有软骨结构。由于本病发病率低而往往被忽视,极易造成误诊、误治。我科自1984～1992年共收治第一鳃裂畸形4例,现结合文献报道总结讨论如下:     

鼻腔骨外间叶性软骨肉瘤一例报告

间叶性软骨肉瘤首先为Lichtenstein和Bernstein于1959年描述并命名。它是骨的一种恶性肿瘤。骨外间叶性软骨肉瘤在国外文献上有过一些报道。现将我院见于鼻腔的一例介绍于后。病例报告患者女性,19岁,因鼻塞流涕2～3年、右鼻腔间断出血2～3月,于1974年5月就诊发现右鼻中道新生物住院。X线摄片显示右鼻中道肿块阴影,未见骨质破坏。病理活检诊断为“混合瘤”。5月28日手术,见右鼻下甲以上均为肿瘤,与鼻中隔粘连。切除肿块,见鼻顶部有少量残余,不易取尽。术后病理报告为“骨外间叶性软骨肉瘤”。同年7月2日第二次手术,见肿块占满鼻顶和筛窦,有包膜;筛骨水平板及眶内侧壁无侵犯。取出全部肿瘤。病理诊断仍为“间叶性软骨肉瘤”。一年后,右鼻少量出血,于1977年7月活检证实肿瘤复发。经激光处理无效,于9月28日再手术。术中发现鼻顶部为肿瘤侵占,并浸润上颌窦和眶内侧壁,纸样板已破