头颈部侵袭性纤维瘤病放射治疗研究进展

侵袭性纤维瘤病（AF）为良性肿瘤,局部侵袭性强,治疗失败以局部复发为主。手术为头颈部AF的主要治疗手段,配合放疗能明显降低局部复发率。放疗适用于手术切缘阳性,手术后肉眼残留,手术近切缘,局部复发者,手术伤害大或不可手术切除者可行单纯放疗。放疗范围包括全部肿瘤或术床,外放范围依据周围解剖结构实际情况适当调整。放疗剂量为50~56 Gy。     

侵袭性纤维瘤的靶向治疗进展

侵袭性纤维瘤（aggressive fibromatosis,AF）,又称韧带样型纤维瘤病、韧带样肿瘤（desmoid tumor,DT）、肌肉腱膜纤维瘤病等。AF是一种介于良、恶性之间的肿瘤,虽然无包膜,局部浸润周围组织,可能是多灶性的,并且在术后易复发,但不易发生转移。目前,对于AF的治疗方法主要包括积极监测、手术、放疗、化疗、靶向治疗、内分泌与非甾体类药物治疗等。靶向治疗AF在过去的研究进展较为缓慢,疗效有限,因此通常被应用于其他常规治疗方法失败之后,作为补救治疗手段。但近年来随着靶向治疗基础研究的快速进展,一些新的靶向药物越来越多的用于AF的临床治疗,并且获得了较好的疗效。因此,如何预测这些靶向药物对AF治疗的疗效,其治疗机制又是如何,均是目前靶向治疗AF研究的热点。本文将就AF的靶向治疗新进展进行综述。      

侵袭性纤维瘤病的临床诊治

侵袭性纤维瘤病（aggressive fibromatosis,AF）又被称为硬纤维瘤、韧带瘤（desmoid－type fibromatosis,DF）,是一种少见的肌成纤维细胞单克隆增殖性肿瘤［1－4］。 AF 属于交界性肿瘤,好发于育龄期女性,可发生于全身各个部位,常见于四肢、腹壁、腹腔。它以局部侵袭性生长和容易局部复发为主要特点,不发生远处转移［1－4］。其发病机制尚未完全明确,目前认为 Wnt／β－catenin／APC 信号通路的激活在 AF发生发展过程中起重要作用［1－4］。既往手术是治疗AF 的主要手段,其他包括放疗、化疗、内分泌治疗及非甾体类抗炎药（non－steroidal antiinflammatory drugs,NSAIDs）等治疗。随着近年来对AF 研究的逐渐深入,其治疗和管理策略发生了很大变化。本文详细阐述AF 的临床特点、发病机制及治疗策略。     

盆腹腔巨大复发侵袭性纤维瘤病放疗1例

侵袭性纤维瘤病(aggressive fibromatosis,AF),又称硬纤维瘤(desmoid tumor)或韧带样纤维瘤(desmoid-type fibromatosis),是一种罕见的软组织肿瘤.它属于一种良性疾病,但具有局部浸润性生长的特性,导致其手术完全切除困难,出现反复复发的征象.现将1例巨大复发侵袭性纤维瘤病患者的治疗情况报道如下.     

四肢韧带样纤维瘤病的治疗进展

摘 要：四肢韧带样纤维瘤病是一种罕见的缺乏转移能力、具有局部侵袭潜能且复发性高的间质肿瘤。其临床病程多变,但罕见恶变,因侵袭性生长,局部易复发。目前治疗以观察等待为主,辅以局部治疗（手术、放疗等）与系统治疗（激素类、非甾体类抗炎药物治疗等）,并密切随访监测其临床变化与影像学改变,如肿瘤进展,可根据病情选择个体化、综合性的临床干预方案,从而获得良好的远期无病生存率。     

侵袭性纤维瘤病的非手术治疗

侵袭性纤维瘤病（aggressive fibromatosis,AF）是介于良恶性之间的交界性肿瘤,以局部浸润和高复发率为特点。AF的治疗既往以手术切除为主,但单纯手术复发率较高,盲目的手术往往造成患者机能或外形的损伤。近年来,包括内分泌治疗、手术、放疗、化疗、非甾体抗炎药物治疗、靶向药物、干扰素等多种治疗手段得到尝试,并取得一定疗效。此外,鉴于AF的惰性特征,观察等待也是多个行业指南推荐的一线方案。在AF的治疗决策上,必须综合考虑患者需求,注重机体功能和外形的保全,将非手术手段放到与手术同等地位加以考虑。     

不可切除侵袭性纤维瘤病药物治疗进展

侵袭性纤维瘤病是一种发病率较低的交界性肿瘤,扩大切除是最有效的治疗方式,但其无包膜浸润性生长特性导致手术不易达到切缘阴性,而且累及重要脏器时常难以切除,甚至危及生命.对于难以切除、不能切除和切除后复发的患者,仍寄希望于药物治疗.药物治疗是腹腔内和多发性侵袭性纤维瘤病的一线治疗方案.目前,应用于侵袭性纤维瘤病的药物主要包括非细胞毒性药物和细胞毒性药物.本文就不可切除侵袭性纤维瘤病药物治疗进展做一综述.     

MicroRNA与黑色素瘤转移相关性研究进展

黑色素瘤（melanoma）是一种侵袭性强的皮肤肿瘤,近年来随着发病率明显上升,逐渐成为常见恶性肿瘤。其进展迅速,极易转移,临床预后极差,严重危害人类健康。早期黑色素瘤主要通过手术切除治疗,但是对于晚期转移性黑色素瘤,目前治疗手段收效甚微。转移性黑色素瘤对放化疗疗效不明显,     

老年侵袭性纤维瘤的临床特征与外科治疗

目的探讨60岁以上老年侵袭性纤维瘤(AF)患者的临床特征、手术疗效及生存预后。方法回顾性分析中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院2008年1月至2019年1月收治的22例老年AF患者的临床病理资料。结果22例患者中男10例,女12例;年龄60～80岁,平均年龄649岁。腹内型AF 6例,肿瘤均位于小肠系膜;腹壁型AF 1例;腹外型AF 15例,其中肿瘤位于胸壁4例,肩背臀部5例,头颈部6例。平均肿瘤直径为55 cm。切缘阳性者4例,分别位于头颈部2例、臀部1例、胸壁1例,其中3例患者术后行化疗／放疗。全组中位随访时间为37个月,共4例患者在我院手术后复发,均为腹外型AF。其中,复治者3例,切缘阳性者2例。中位复发时间为25个月,随访期间1例患者死于肿瘤复发。结论老年AF患者通过根治性手术切除可获得令人满意的治疗效果。初次手术疗效对老年AF患者至关重要,在尽可能保留器官组织功能的前提下确保足够手术切除范围。对于无法达到R0切除的患者,应考虑术后辅助治疗以控制局部复发。     

直肠癌新辅助治疗后临床完全缓解患者的处理措施及预后

新辅助治疗是局部进展期直肠癌综合治疗的重要手段,其能使根治性手术成功率提高,使无法切除的肿瘤缩小并可切除,提高保肛率,也使部分患者获得临床完全缓解。针对新辅助治疗后临床完全缓解的患者目前有3种治疗措施,包括根治性切除、局部切除及非手术治疗。论文对3种治疗措施的实施及其预后做一综述。     

胆管癌免疫治疗的研究进展

近些年来,随着生物治疗技术的发展,免疫治疗成为了目前肿瘤治疗研究的热点。胆管癌(cholangiocarcinoma,CCA)恶性程度高,预后不良,发病率逐年攀升,起病隐匿且易转移,诊断时多已发展至晚期,仅有20%的患者可以得到根治手术切除,因此迫切需要新的方法来延长晚期CCA患者的总体生存期。为寻求新的治疗模式,国内外已开展了大量临床研究,其中免疫治疗在胆管癌治疗中越来越受到关注。本文就胆管癌免疫治疗的相关研究进展作一综述。     

52例胰体尾癌的外科诊治分析

  目的  探讨胰体尾癌的诊断与临床治疗。  方法  回顾性分析天津医科大学附属肿瘤医院从2008年1月至2012年12月收治的52例胰体尾癌患者的临床资料, 包括诊断、治疗等。应用Kaplan-Meier方法计算中位生存期。Log-rank检验分析临床病理参数对预后的影响。  结果  38例行手术探查, 手术切除24例, 基本术式为胰体尾及脾切除术; 胰腺癌TNM分期: Ⅰ期5例（13.16%）, Ⅱ期19例（50%）, Ⅲ期5例（13.16%）, Ⅳ期9例（23.67%）; 根治术后胰体尾癌的中位生存时间为（18.0±1.23）个月, 接受姑息治疗、辅助治疗及无特殊治疗患者的中位生存时间为（10.0±2.71）个月。根治性切除者生存期明显长于非根治性切除者（P < 0.01）。  结论  早期诊断是获得长期生存的关键因素, 根治性切除是提高外科治疗效果的重要环节。      

肝内胆管细胞癌免疫治疗和靶向治疗研究现状

肝内胆管细胞癌（intrahepatic cholangiocarcinoma，ICC）是发病率第二的原发性肝癌。由于其恶性程度高，转移扩散早，患者多因黄疸或周围压迫不适感前来就医，使其确诊较晚。且ICC切除后易复发，对化疗不敏感，故预后差，生存率低。目前对于能手术切除的ICC患者采取以手术为主的多学科综合治疗，对于无法手术切除的晚期ICC患者采取以局部治疗联合化疗为主的综合治疗。免疫治疗可利用自身免疫系统清除肿瘤细胞，分子靶向治疗可通过抑制对肿瘤发生发展有促进作用的细胞膜表面分子而杀死肿瘤细胞。目前，这两种治疗方法已成为ICC治疗的研究热点，本文就其研究现状进行综述。      

脉络丛癌的诊疗现状及研究进展

脉络丛癌是起源于脑室内脉络丛上皮细胞的较罕见的颅内原发肿瘤,为WHO Ⅲ级,多发生于儿童。其治疗策略以最大程度的安全手术切除为主,对术后辅助治疗的疗效一直存在争议。近年来研究提示对于次全切除的脉络丛癌患者,术后联合放疗、化疗可改善预后,延长生存。经检索近 15年相关文献,就脉络丛癌的诊疗现状及研究进展进行综述。     

局部进展期胃癌新辅助治疗的现状与未来

胃癌是中国常见的恶性肿瘤之一。目前，手术切除是可以治愈胃癌的唯一方法，然而局部进展期胃癌（locally advanced gastric cancer，LAGC）患者单纯接受手术疗效较差，术后复发风险较高。新辅助治疗可使部分患者的肿瘤降期、提高R0切除率，降低局部及远处复发的风险，延长患者的生存期，现已成为LAGC治疗中的重要组成部分。随着新辅助治疗的不断发展，各类临床试验和新的治疗理念不断涌现，其治疗模式也从曾经单一的化疗，转变为新辅助放化疗、新辅助化疗联合靶向治疗、新辅助化疗联合免疫治疗等新型治疗模式。本文就LAGC的新辅助治疗进展及目前存在的争议进行综述。      

胃癌新辅助治疗的研究进展

胃癌是全球常见的恶性肿瘤之一,我国是胃癌高发地区,大多数患者在确诊时已处于进展期,此时胃癌根治性切除率低,且单纯的手术治疗即使进行根治性切除,预后仍较差。目前,为提高胃癌根治性切除率,改善胃癌预后,胃癌的治疗手段不再局限于单纯的手术治疗,进展期胃癌术前的新治疗模式已经出现,如新辅助化疗、新辅助放化疗、新辅助化疗联合靶向治疗等,这些治疗模式统称为新辅助治疗。新辅助治疗已逐渐成为进展期胃癌治疗的新方向,新辅助治疗可以使肿瘤降期并提高R_0切除率,降低局部复发率,从而改善预后,且越来越多的临床研究证明了新辅助治疗提高根治性切除率和改善预后的可行性。现对胃癌新辅助治疗的进展情况作一综述。     

地诺单抗治疗骨巨细胞瘤的研究进展

骨巨细胞瘤是一种以溶骨性破坏为特征的侵袭性肿瘤,手术治疗后复发率高,少数会出现肉瘤样恶变及转移。近年来,针对特异性靶向核因子κB受体活化因子配体(receptor activator of nuclear factor kappa B ligand,RANKL)的地诺单抗治疗高级别、不可切除和转移性骨巨细胞瘤疗效显著,能够降低外科分期,增加手术切除几率,减少术后功能丧失,控制肿瘤进展;同时,用药后影像及病理学出现特征性改变,对临床诊断及手术治疗提出新的问题。最后,地诺单抗在用药时间、安全性方面尚有部分争议,有待进一步临床试验证实。      

Braf mutation in interdigitating dendritic cell sarcoma: a case report and review of the literature

Interdigitating dendritic cell sarcoma is an extremely rare tumor. The diagnosis is difficult and is based on clinical, pathological and immunohistochemical evaluation. Differential diagnosis includes melanoma, mesenchymal and hematological malignancies. The mainstay of treatment is surgery for limited disease and different chemotherapy combinations have been tested for advanced disease. No evidence from prospective trials is currently available. We report the case of a 59 year-old male patient who experienced axillary lymphadenopathy with initial diagnosis of large-cell lung cancer on tumor biopsy. He underwent surgical resection with radical intent. Pathological diagnosis of interdigitating dendritic cell sarcoma was obtained on surgical samples. Nine months after radical surgery, he experienced systemic recurrence of disease and underwent chemotherapy with epirubicin and ifosfamide for 4 courses. During chemotherapy, he developed brain disease progression and underwent whole-brain radiotherapy. Systemic progression was then observed and molecular characterization was performed. B-RAF evaluation resulted positive for V600E mutation and the patient was treated with Vemurafenib according to molecular findings. He thus obtained initial clinical benefit but eventually died of brain hemorrhage. In conclusion, we report a case of B-RAF mutation detected in an interdigitating dendritic cell sarcoma patient treated with targeted therapy. B-RAF pathway could have a role in pathogenesis and evolution of this rare disease and could open new perspectives of treatment.