Klippel-Trenaunay Syndrome的诊治现状

Klipple—Trenaunay Syndrome综合征是一种复杂而又少见的先天性血管畸形疾病，包括毛细血管畸形、静脉畸形、淋巴管畸形，简称KTS。1900年，法国医生Maurice Klippel和Paul Trenaunay首先报道本病，一个多世纪以后，Klippel-TrenaunaySyndrome（KTS）包括以下临床三联征：①毛细血管畸形（鲜血斑痣）；②软组织和骨肥大；③浅静脉曲张。本病由于其复杂性，其病因、诊断及治疗仍在不断的研究探索中。近年来随着对本病研究的深入，取得了一些进展，现综述如下。     

Klippel—Trenaunay综合症(附5例报告)

Klippel—Trenaunay综合症(以下简称K—T综合症)是一种先天性肢体静脉曲张伴血管瘤、骨皮质及软组织肥大疰候群,又称血管—骨肥大综合症。1900年由法国医师Klippel和Trenaunay首先报告。1907年Parkes和Weber报告了类似的病例。其血管改变为静脉曲张伴动静脉瘘、骨质软组织肥大,称为Parkes—Weber综合症。后多数学者认为它们本质上属于一种疾病,故又称     

先天性静脉曲张性骨肥大综合征并感染一例诊治分析

先天性静脉曲张性骨肥大综合征（osteohypertro-phic vail Jose syndrome）,又称Klippel-Trenaunay-Weber综合征,简称KTS。1900年由法国医生Klippel和Trenaunay首先描述的一组临床综合征,是一种少见的先天性疾病,临床累及软组织、骨骼、血管等多器官病变[1],90%侵及四肢,尤以下肢为重[2]。     

静脉畸形骨肥大综合征

静脉畸形骨肥大综合征(Klippel—Trenaunay Syndrome,KTS)是一种少见的先天性静脉畸形病变,多发生于下肢。近年来,由于血管造影设备和技术的更新,对本症的认识有了新的提高。1975年Pisko—Dubienski统计文献中仅报道300例左右,而在1985年Servelle就报道了由他处理的病例768例。作者等在过去几年中即发现20余例,说明本症并不很少见。本文将就本征基础和临床方面的近代进展加以综述,希望引起同道们的重视。     

Klippel-Trenaunay综合征的下肢静脉造影表现

Klippel-Trenatmay综合征(简称KTS)是一种少见的先天性毛细血管一静脉一淋巴混合畸形疾病,1900年两位法国医生Klippel和Trenaunay首先描述了以血管瘤、浅静脉曲张和骨、软组织增尘三联征为主要表现的一组临床病症。有关此病的影像学表现的报道较少。现将我院9例Klip-pel-Trenatmay综合征病例的顺行静脉造影表现总结如下。1资料与方法1.1一般资料9例KTS患者中男性3例,女性6例;年龄21～37岁。左下肢5例,右下肢4例。2例在院外     

Kippel—Trenaunay综合征

<正> 1900年Kippel—Trenaunay 首次将累及1侧成双侧肢体的皮肤痣、静脉曲张和受侵肢体的骨和软组织肥大描写为一个疾病,即静脉畸形骨肥大综合征(Kippel—TrenaunaySyndrome,KTS)。因为KTS 类似于其它先天性血管异常疾病,特别是Parks—Weber 综合征,所以诊断是比较复杂的。病原学及组织学改变关于KTS 有许多学说,Bourde 认为KTS是部分胚胎血管系统异常。Young 认为KTS伴随的骨和软组织异常是整个中胚层的发育异常。主要作用于血管生成的中胚层缺陷,可能解     

Klippel-Trenaunay综合征的临床表现、影像学诊断及介入治疗

Klippel-Trenaunay综合征是一种复杂而少见的先天性血管畸形疾病,简称KTS。1900年,由法国医生Klippel和Trenaunay首先报道,该病好发于儿童和青少年,且症状逐渐加重而影响患者生活质量。Tian等证明位于人类5号染色体短臂上的血管基因VG50突变可导致KTS的发生。本病诊断并不困难。但由于临床上常常缺乏对本病认识,将本病简单地诊断为"静脉曲张"而进行治疗,其效果不佳。现将KTS的临床病理、影像学表现及介入治疗的方法综述如下:     

Klippel-trenauney-weber综合征治疗体会

Klippel—trenauney—weber综合征又叫骨肥大静脉曲张性痣综合征。我们在临床上遇到1例现报道如下。     

骨肥大静脉曲张综合征1例报告

骨肥大静脉曲张综合征(Angio-osteohypertropby),又称血管性骨肥大性综合征,是由M.klippel和P.Trenaunay于1900年首次提出,故又称Klippel-Trenaunay综合征,属罕见疾病。现将我科门诊所见一例骨肥大静脉曲张综合征报道如下:     

Klippel-Trenaunay综合征合并结节性硬化一例报告

Klippel-Trenaunay综合征,也称静脉畸形骨肥大综合征(简称KTS综合征),是一种很少见的先天性血管疾病,可发生在身体的任何部位,但多见于下肢,其典型的临床表现为红葡萄酒色血管斑(瘤)、浅静脉曲张和畸形静脉以及肢体肥大三联征。结节性硬化为常染色体显性遗传疾病,主要表现为中     

平阳霉素碘油乳剂血管内介入治疗Klippel—Trenaunay综合征7例临床分析

目的 探讨Klippel—Trenaunay综合征KTS)的动脉造影表现及以平阳霉素碘油乳剂进行血管内介入治疗的可行性。方法对7例KTS患者行患肢动脉造影，经患肢动脉主干灌注平阳霉素碘油乳剂(平阳霉素8～16mg，碘油4～6ml)行血管内硬化治疗，观察疗效和术后并发症。结果术前动脉造影显示5例患肢动脉二、三级分支增多，软组织内广泛毛细血管样染色伴混杂血窦显影。术后随访3～30月，5例肢体肿胀明显好转、1例无明显变化、1例复发。并发症主要为血清转氨酶异常、感觉异常和皮肤坏死。结论动脉造影可明确KTS患肢血管和软组织病变，动脉内灌注平阳霉素碘油乳剂硬化治疗对改善患肢肥大具有较好疗效。     

Klippel-Trenaunay综合征并Kasabach-Merritt综合征(附2例报告)

Klippel—Trenaunay综合征(简称KTS),又称先天性血管瘤骨增生综合征,临床少见。王永征报告14例。Kasabach—Merritt综合征(简称KMS),即先天性血管瘤并血小板减少综合征,王永征收治各类血管瘤8000余例,仅有KMS15例,占1.89‰,二者合并存在是婴幼儿特有的极少见的先天性疾病,罕有专题报告。为提     

Klippel—Trenaunay综合征合并结节性硬化一例报告

Klippel-Trenaunay综合征,也称静脉畸形骨肥大综合征（简称KTS综合征）,是一种很少见的先天性血管疾病,可发生在身体的任何部位,但多见于下肢,其典型的临床表现为红葡萄酒色血管斑（瘤）、浅静脉曲张和畸形静脉以及肢体肥大三联征。结节性硬化为常染色体显性遗传疾病,主要表现为中枢神经系统侧脑室壁的胶质结节、皮肤（面部）皮脂腺瘤,临床症状主要是智力低下、癫痫发作。     

Proteus综合征的临床影像学表现（附2例报告和文献复习）

目的分析Proteus综合征的临床影像学表现特征,提高对本病的认识。方法报告二例符合Proteus综合征诊断标准的病例,分析其临床、影像表现特征并复习文献。结果 Proteus综合征的临床和影像表现错综复杂,以多发性、过度生长的错构瘤、脑回状结缔组织痣、皮肤痣和偏侧肥大,巨脂（趾）,颅骨畸形,颅内多发肿瘤,多发外生骨疣,骨肥厚,掌、指骨征阳性以及血管畸形等为特征。结论 Proteus综合征临床表现和影像表现缺乏特异性,诊断困难,提高对本病的认识是正确诊断的关键,影像表现结合临床资料,对诊断有一定的提示作用。     

先天性静脉畸形骨肥大综合征ICD-1O编码

先天性静脉畸形骨肥大综合征为一种复杂且罕见的先天性肢体发育畸形性疾病,该疾病以其血管畸形、骨肥大和软组织增生三联征为主要表现.本文通过其发病机理和临床表现,分析病例内容,探讨该疾病的ICD-10编码.按照国际疾病的分类和查找方法,甄选和变通主导词进行查询.分别以综合征、异常、畸形为主导词进行编码的查找,未获得准确编码;以音译词克利佩尔-特脑纳-韦伯综合征为主导词,得到其编码Q87.2,核对卷一,确认编码.通过对疾病编码的讨论分析,总结了罕见疾病的编码思路.编码人员除了坚持学习和巩固编码原则外,还应深入研究疾病诊断的内涵,通过查阅文献寻找切实依据,并与临床医师互相交流,才能编码科学、准确.     

血管扩张性肥大1例报告

血管扩张性肥大(Haemagiectatic Hypertrophy)又名骨肥大静脉曲张性痣(Osteohypertrophic Varicose Nevus),Klippel-Trenaunay-Weber症候群、骨肥大性血管痣。以三大症状一皮肤血管痣,患肢所有组织其中特别是骨组织的增长和肥大,患侧静脉曲张一为其特征。病因未明,推测与血管瘤和血管畸形有关。本病罕见,我科近见1例报告如下:     

无肢体增长的先天性静脉畸形肢体肥大综合征1例

先天性静脉畸形肢体肥大综合征(Klippel-Trénaunay syndrome,KTS),又称静脉曲张性骨肥大血管痣(noerus variguex ostehypertraphigue),是一种罕见的复杂的先天性血管发育异常疾病.     

Klippel—Trenannay综合症7例临床诊断和治疗

少见的周围血管病静脉畸形骨肥大综合症（Klippel－Trenannay5－Syndron。，简称KTS），是一种先天性静脉畸形病变，多发生于下肢。近年来，由于血管造影设备和技术的更新，对本症的认识有了新的提高。我院自1990年8月～1993年8月对7例患者进行了诊断和治疗，取得了一定的经验和效果，现报道如下。1临床资料1．1一般情况：本组男6例，女1例。年龄为5～40岁．平均年龄24．7岁，5例病变在左侧．2例右侧。1．2临床表现：本组7例均有典型的KTS三联征。包括下列一些临床症状和体征：①血管涛或血管瘤，多在出生或幼儿肢出现，为紫色或深紫色…     

先天性血管畸形的微创外科治疗

先天性血管畸形的治疗仍是一大难题,目前临床上开展的硬化剂注射、介入栓塞及激光等微创外科治疗方式已越来越受到重视。动静脉畸形可采用经导管腔内选择性动脉栓塞术治疗,静脉畸形可采用硬化剂、NdYAG激光和DIOMED半导体激光等治疗,静脉畸形骨肥大综合征可采用曲张畸形静脉腔内DIOMED激光治疗。经过微创治疗的先天性血管畸形患者大部分在临床上取得较好疗效,远期治疗效果有待进一步评价。     

Klippel-Trenaunay综合征一例尸检报告

1临床资料死者女性,50岁,因左下肢红斑伴左下肢肥大,皮下蚯蚓状团块50年,加重2年;左下肢疼痛,高热6d,以左下肢Klippel—Trenaunay综合征（K—T综合征）、左下肢皮内淋巴管炎入院。查体见左下肢较健侧明显增粗增长,左下肢足背、踝部至腹股沟、腹部皮肤有大片暗红色无痛性红斑,左下肢大隐静脉行程区可见蚯蚓状团块,以小腿内侧为多,左侧小腿皮肤触痛。左侧股动脉、足背动脉搏动减弱。左下肢静脉彩超示瞩静脉受压,大隐静脉扩张。MRI血管造影检查：左下肢明显较右侧粗大。左侧大腿中下段至小腿可见多支动脉与静脉间有异常交通,大量的静脉曲张,走行扭曲,可见少数静脉呈瘤样扩张。入院后在全麻下行左小腿皮下组织切除术＋左小腿原位自体全厚皮肤整张植皮术。术后病情平稳,术后17d起时有胸闷心慌,术后22d症状加重,突然心跳呼吸停止,抢救无效死亡。[第一段]