原发性肺动脉肉瘤1例并文献复习

原发性肺动脉肉瘤( primary pulmonary artery sar-coma,PAS)是一种罕见的肺血管恶性肿瘤,因临床症状缺乏特异性,临床上极易被误诊肺血栓栓塞症(pulmonary thromboembolism,PTE),从而使患者失去早期诊治的机会. 现报告最近收治的1例经手术病理证实为PAS患者的临床资料,并结合国内外有关文献进行分析,旨在提高临床医生对PAS的认识,使其能够得到尽早的诊断及积极的外科治疗.     

原发性肺动脉肉瘤并肺栓塞、肺结核患者1例报道并文献复习

报告1例原发性肺动脉肉瘤(primary pulmonary artery sarcoma,PPAS)并肺栓塞、肺结核的病例。本例为48岁女性患者,起病初期被诊断为肺结核,经抗结核治疗后病情好转,后因症状再发最终确诊为PPAS并肺栓塞、肺结核。PPAS是一种非常罕见的,通常起源于肺动脉内膜或内膜下层的恶性肿瘤。PPAS临床表现多样且缺乏特异性,可表现为呼吸困难、胸痛、咳嗽、咯血等。增强CT、增强MRI扫描、正电子发射计算机体层显像仪(PET/CT)有助于PPAS的鉴别诊断,但最终确诊需通过血管内穿刺活组织检查(以下简称活检)或者外科手术活检。因PPAS通常可有肺栓塞表现,故该类患者常被误诊为肺栓塞,从而延误诊治。PPAS表现为肺栓塞合并肺结核的情况国内外报道极少,且容易被误诊,而该病恶性程度高,晚期缺乏有效的治疗方案,患者生存时间短、预后差,故重视PPAS多样的临床表现、早期明确诊断及治疗是影响PPAS患者预后的关键。     

门脉性肺动脉高压并反复晕厥 1 例及文献复习

回顾性分析1例以反复晕厥为主要表现的门脉性肺动脉高压患者。各种肝内外原因引起门静脉高压的基 础上,血管活性物质代谢异常、血管压力、炎症等因素使肺血管收缩舒张功能失衡、全身高动力循环状态,长期作 用下将出现血管重构,最终引起肺动脉高压。该病起病隐匿,临床特点为平均肺动脉压力升高、肺毛细血管楔压正 常、肺血管阻力升高。目前治疗方法主要有肺动脉高压靶向治疗药物、肝移植手术。     

原发性肺肉瘤误诊为肺结核1例并文献复习

<正>患者,女,20岁,因反复咳嗽、咯痰2个月余伴盗汗1个月于2008年11月28日来我科就诊。患者于2008年9月中旬无明显诱因下出现咳嗽、咯痰,为白色黏液样痰,1月前出现午后低热,伴有夜间盗汗,右侧背部胀痛,11月29日胸部CT示:右     

右上肺动脉金属异物误诊为支气管异物1例报道并文献复习

目的 通过报道一例右上肺动脉异物的诊断与治疗过程,回顾肺动脉异物的临床特征、诊断和治疗方法。方法 报告海军军医大学第一附属医院呼吸与危重症医学科收治的肺动脉异物病例1例,同时利用PubMed数据库以“pulmonary artery”AND“foreign body”为主题词检索1976年1月至2022年1月相关文献,共检索到22篇文献,合计80例肺动脉异物患者,对其临床特征进行分析。结果 1位19岁男性患者因活动后胸闷伴干咳10月就诊,既往疑诊为支气管异物。通过追问既往病史,结合超声支气管镜和CT三维重建检查结果,重新明确诊断为肺动脉异物。经开胸手术取出异物,术后2月随访恢复良好。文献回顾见既往有80例肺动脉异物报道,其中56例为外伤所致异物,25例为医源性异物, 1例为吸入性肺动脉异物。50例接受外科治疗,手术方法为开胸手术（52%,26/50）、血管内微创手术（46%,23/50）及胸腔镜手术（2%,1/50）。余19例采用保守治疗,8例死亡未取出,3例失访。结论 肺动脉异物大多为医源性或外伤性所致,其症状和影像学表现不典型,确诊需依据患者病史、超声支气管镜以及胸部CT三维重建结果综合分析。合适的治疗方法的选择应根据患者症状严重程度及异物性质。     

结核后纵隔纤维化致肺动脉高压1例并文献复习

回顾性分析中南大学湘雅二医院呼吸与危重症医学科收治的1例结核后纵隔纤维性致肺动脉高压患者的临床资料并进行相关文献复习.患者为汉族女性,55岁,于2013年8月因"活动后气促7个月"入院.入院检查发现红细胞沉降率增快,结核感染T细胞斑点试验阳性,双肺多发多形病变,双肺门及纵隔内多发淋巴结肿大并部分钙化,双肺多发支气管变窄...     

西地那非治疗门脉性肺动脉高压一例并文献复习

目的探索西地那非对门脉性肺动脉高压的临床疗效和安全性。方法回顾分析1例采用西地那非治疗门脉性肺动脉高压患者的临床资料,复习相关文献,分析门脉性肺动脉高压的临床特征、诊断要点和西地那非治疗门脉性肺动脉高压的现状。结果 1例门脉性肺动脉高压患者因活动后心累、气紧入院,经完善心脏彩超、胃镜等检查后确诊,使用西地那非治疗后其肺动脉压力明显下降,运动耐力和生活质量提高,未观察到明显的不良反应。门脉性肺动脉高压是一种严重影响患者生活质量的疾病,目前尚无标准治疗方案,临床研究证实西地那非能有效降低门脉性肺动脉高压患者的肺动脉压力,改善其生活质量。结论临床上对门脉性肺动脉高压的诊断意识有待提高,西地那非治疗门脉性肺动脉高压具有一定的临床疗效,但还需更多的临床试验验证。     

原发性肺滑膜肉瘤2例并文献复习

目的：通过探讨原发性肺滑膜肉瘤的临床症状,病理学及影像学表现,提高对本病的认识。方法总结2例资料完整的原发性肺滑膜肉瘤的临床表现,病理学特征及影像学表现,2例患者均行胸部X线及CT检查,均手术切除肿物及病理学检查。结果临床表现为咳嗽、咳痰或胸痛。病理学检查提示为梭形细胞恶性肿瘤,瘤细胞呈流水状排列,核分裂象易见,免疫组化EMA、Bcl-2、Vimentin等阳性。影像学表现为肺部肿块影,边缘清楚或呈分叶状,病灶密度不均匀,增强扫描呈不均匀强化,可伴纵隔淋巴结肿大及胸腔积液。结论肺的滑膜肉瘤临床表现及影像学表现上无特异性,不易与其他肺或胸膜原发性肉瘤相鉴别,需要结合病理及免疫组化结果进行诊断。     

动脉内膜肉瘤1例并文献复习

目的探讨动脉内膜肉瘤的临床病理特征、免疫表型及鉴别诊断。方法对1例发生在肺动脉腔内并肺转移的肺动脉内膜肉瘤进行临床资料的总结、HE和免疫组化染色,观察其形态学及免疫表型特点,并复习相关文献。结果患者为中老年男性,肺部CT示左肺上叶上舌段占位伴两肺多发结节灶,镜下见肿瘤围绕血管或在血管腔内生长,部分形成不规则腔隙样结构,瘤细胞呈梭形或椭圆形,部分有核仁,胞浆丰富,红染,部分有空泡。免疫组化Vmentin弥漫阳性,SMA局灶阳性。结论动脉内膜肉瘤是发生于内膜罕见的恶性肿瘤,可能起源内膜下的多功能干细胞,IS多为高级别的未分化肉瘤,可向多种方向分化;特定的发病部位结合形态学诊断并不困难。     

原发性肺动脉高压1例

1病例资料患者,男性,30岁。因劳力性气短、乏力1年余,加重3月到当地医院就诊,查体发现心脏杂音,行胸片检查诊断为“风湿性心脏病”。在当地住院治疗1周,效果不佳,遂送至我院进一步诊治。既往无关节炎及其他心血管病史。入院查体:P92次/min,BP106/70mmHg(1mmHg=0.133kPa)。一般情况尚可,口唇无发绀,颈静脉怒张,心前区无隆起,心浊音界向右侧扩大,三尖瓣区可闻及IV级收缩期杂音,肺动脉瓣区第二音增强;腹平坦,肝在剑突下7cm、右肋下5cm处触及,表面光滑有压痛,肝颈回流征阳性。心电图检查示右心房、右心室扩大。根据心脏杂音部位、性质及病史…     

原发性肺动脉平滑肌肉瘤1例

<正>原发性肺动脉肿瘤是原发于肺动脉主干或肺动脉瓣组织的肿瘤,多数为恶性肿瘤,发展迅速,早期临床症状较少,且不典型,无特征性,与慢性肺栓塞难以鉴别,常在手术中得以确诊[1]。我院2008年6月     

肝脏原发性平滑肌肉瘤1例并文献复习

1 临床资料 患者,女,48岁,右上腹疼痛不适2年多,加重3个月,查体:消瘦面容,右上腹可扪及约7cm×5cm包块,质硬,欠光滑,压痛,余未见异常.CT检查示:肝左内叶轻～中度实性强化占位.以"肝癌"收入院.AFP定量检查正常.行手术治疗,术中见左肝内叶有1巨大包块约20cm×15cm×10cm大小,与周围组织粘连,门脉内有1瘤栓,行肝叶切除及瘤栓清除术,腹腔内胃、肠及网膜等处均未见包块.术后3月,患者再次出现腹痛,查体:腹部扪及大小不等包块多个,质硬,压痛.B超提示:腹腔内多发性包块,以"肝肿瘤复发"再次收入院.行剖腹探查术,见腹腔内广泛粘连,大小不等包块多个,位于网膜、肠系膜及腹壁上,无法全部切除,切取三个送病检.待患者病情稍稳定后,行"化学治疗",随访半年,患者病情无恶化表现.     

原发性粒细胞肉瘤1例报告并文献复习

目的 探讨原发性粒细胞肉瘤的诊断、鉴别诊断及治疗手段.方法 对1例原发性粒细胞肉瘤的临床表现、诊断及治疗进行分析并复习相关文献.结果 患者淋巴结组织免疫组化示:LCA+,MPO+/-、CD68+/-、CD34+/-、lysozyme+、CD117-,CD43+、CD20-、CD3-,符合粒细胞肉瘤.结论 原发性GS容易...     

原发性肺动脉肿瘤1例报道并文献复习

目的 探讨原发性肺动脉肿瘤的临床特点、诊断和治疗方法.方法 报道我院201 1年收治的1例原发性肺动脉肿瘤患者临床特征、诊疗经过及随访结果,并结合文献进行回顾性分析.结果 患者男性,47岁,有进行性活动时气短症状,增强CT示主肺动脉低密度肿块影并累及双侧肺动脉干,诊断为肺动脉恶性肿瘤.由于肿块位置特殊,未能行穿刺取病理及手术切除,予多西他赛＋奈达铂化疗同时联合放疗和中医药等综合治疗措施,治疗后症状明显好转.25个月后发现腹腔肿物,术后病理显示梭形细胞恶性肿瘤,考虑可能为肺动脉肿瘤转移.患者随访至2014年6月仍存活,且生存状态良好.结论 原发性肺动脉肿瘤十分少见,极易误诊为肺栓塞.CT等影像学检查可提高早期诊断率,确诊依赖于组织病理学诊断.化疗、放疗等综合治疗有显著疗效.     

以肺动脉高压为首发症状的系统性红斑狼疮1例报告并文献复习

1病例介绍 患者,女,42岁。因“活动时气急三月余”于2009-02-25入我院,3个月前开始出现活动时气急,且伴有胸闷,常感倦怠、乏力,但休息5～6min后病情可自行缓解,当时患者未给予重视,未经诊治,后病情有所发展,且夜间无明显诱因下出现胸闷、气急,遂于2009-02-24来我院就诊,拟“肺动脉高压”收住心内科,后转血液风湿科。患者发病以来除经常“感冒”外,无畏寒、发热、咳嗽、咳痰,无头晕、头痛、恶心、呕吐、     

肺原发性黏液样肉瘤病理学诊断1例并文献复习

目的:探讨肺原发性黏液样肉瘤（primary pulmonary myxoid sarcoma,PPMS）的临床病理特点、免疫表型、病理诊断与鉴别诊断。方法:对1例因CT偶然发现右肺下叶实性占位行右下肺叶切除术患者的临床表现、组织学形态及免疫表型进行分析,并复习相关文献。结果:镜检见肿瘤呈多结节状,瘤细胞排列成网状、条索状,间质富于黏液样基质。免疫表型:肿瘤细胞波形蛋白弥漫强阳性,S-100及上皮膜抗原局灶阳性而诊断为PPMS。结论:PPMS是一种罕见的肺软组织肿瘤,诊断主要依靠发生部位和组织病理学特征,尤文肉瘤断裂区域1基因相关易位检测有助于诊断。     

原发性粒细胞肉瘤误诊1例及文献复习

目的分析病例和复习文献提高对原发性粒细胞肉瘤(PGS)的临床病理特征、诊断和治疗的认识。方法回顾性分析1例PGS患者的临床资料并复习相关文献。结果 PGS以局部孤立性肿物为首发表现,病理显示核仁小,髓过氧化物酶(MPO)阳性有重要诊断意义。结论 PGS由于临床少见,诊断主要依靠免疫组织化学,尤其是对于MPO阳性者,必要时可加做髓系相关抗原,明确治疗方法与急性髓系白血病相似。     

17例原发性肺动脉高压的超声诊断

目的：观察原发性肺动脉高压的超声诊断表现。方法：采用MK600型和ATLUM-9超声诊断仪对17例原发性肺动脉高压患者进行超声检查，对其中8例行右心导管造影和测压检查。结果：原发生性肺动脉高压超声心动图表现为右房、右室腔扩大，右室壁肥厚，肺动脉扩张，室间隔形态异常，心内间隔连续性，肺动脉血流频谱形态及收缩时间间期变化，肺动脉瓣返流及高速三尖瓣返流征象。结论：超声检查无创伤，可重复检查，可间接估计肺动脉压力，是评价和诊断原发性肺动脉高压的首选技术。