中枢神经肿瘤样脱髓鞘病

中枢神经肿瘤样脱髓鞘病变（tumor like masses of demyelination）又称为脱髓鞘假瘤（demyelinating pseudotumor lesion）、假瘤样脱髓鞘病（pseudotumor formus of demyelinating disease），是一种具有独特临床和病理特点的中枢神经系统独立病变，     

12例中枢神经脱髓鞘病变误诊为肿瘤的原因分析

中枢神经系统脱髓鞘病和肿瘤有时在临床上和神经影像学上很难作出明确的鉴别 ,本文作者把12例外科手术切除或活检标本重新做石蜡切片 ,应用各种特殊染色方法来观察其病理学特性。结果发现 ,血管周围淋巴细胞炎性浸润和巨噬细胞浸润是诊断脱髓鞘病的线索 ,而冰冻切片无助于诊断。这种病理学观察对临床诊断有非常重要的意义 ,可以直接指导治疗 ,为病人解除痛苦。我们欢迎有更多的基础和临床紧密结合的文章投稿本刊 ,希望有更多的医务工作者应用目前发展迅速的基础医学知识 ,为临床诊断和治疗提供新的手段和方法 ,解决更多的实际问题 ,而不是仅仅停留在动物实验阶段 (当然也很重要 )。     

肿瘤样脱髓鞘病磁共振表现1例报道并文献复习

肿瘤样脱髓鞘病（tumefactive demyelination lesion,TDL）是由1979年van Der Velden等[1]首次报道,它是一种罕见的中枢神经系统脱髓鞘病。1986年Hanter[2]首先报道其医院5年1 220例脑活检患者4例有临床表现非常类似肿瘤的脱髓鞘病,不同于典型的多发性硬化。     

“半月征”和“垂直征”在中枢神经肿瘤样脱髓鞘病磁共振诊断中价值探讨

目的:描述中枢神经肿瘤样脱髓鞘病的MRI表现,探讨该病变的MRI诊断价值。方法:对进行了MRI检查的5例经手术及活检证实为肿瘤样脱髓鞘病的MRI影像学表现特征进行回顾性分析。结果:MRI显示4例表现为单发局限性肿块;1例表现为多发肿块。3例呈均匀长T1信号,2例呈短T1与长T1混杂信号;3例呈均匀长T2信号,2例呈不均匀长T2信号;3例MRI:冠状位、矢状位显示垂直征或病灶的部分有垂直征倾向。全部5例经钆喷酸葡胺注射液(Gd-DTPA)增强,单发病灶者呈不均匀强化,边缘呈非闭合性环形增强(半月征),靠近脑室侧强化较靠近灰质侧明显;多发病灶者无明显强化。结论:中枢神经肿瘤样脱髓鞘病影像学诊断较困难,MRI检查常将本病误诊为肿瘤。认识其MRI表现特点有助于诊断该疾病,以避免手术造成的严重损伤,但最终确诊仍需脑病变组织活检。     

中枢神经系统瘤样脱髓鞘2例

1 病例报告例1女,34岁. 间断性右侧颞部针扎样痛6 mo,近1 wk出现小便失禁,言语不利.     

中枢神经合并周围神经脱髓鞘疾病的临床分析

目的:探讨既有中枢神经又有周围神经脱髓鞘疾病的临床特点,以提高对此类疾病的认识。方法:对此类病例的临床资料进行回顾性分析。结果:病人症状、体征都比较弥散,中枢神经系统脱髓鞘改变又伴有周围神经损伤。因此,很难用现有疾病名称来完整解释此类现象。结论:需要重新认识中枢神经合并周围神经脱髓鞘疾病,这对今后的临床工作有很大的指导意义。     

瘤样炎性脱髓鞘病1例临床误诊为胶质瘤特征分析

目的:探讨瘤样炎性脱髓鞘病(TIDD)的临床特点,提高临床识别能力,以减少误诊误治。方法:回顾性分析我院1例确诊为瘤样炎性脱髓鞘病患者临床资料并复习相关文献。结果:本例患者临床表现缺乏特异性,曾被拟诊为胶质瘤,后经组织病理学检查确诊为瘤样炎性脱髓鞘病,给予糖皮质激素冲击治疗后,病情好转出院。结论:瘤样炎性脱髓鞘病在颅内占位病变中临床表现不典型,易误诊,应注意与胶质瘤鉴别。     

瘤样炎性脱髓鞘假瘤1例

患者,男,53岁。头晕、头痛2月余伴右侧肢体无力,反复癫痫发作1月余,发作时神志清楚。既往无高血压、糖尿病病史,无脑外伤史及疫区生活史。神经科查体：右侧上肢肌力2级、下肢肌力3级,并右侧肢体浅感觉减退。     

九例瘤样脱髓鞘病的磁共振诊断与手术处理

目的研究瘤样脱髓鞘病（tumefactive demyelinating lesion．TDL）在增强MRI和MRS上的特征性表现及特定情况下该病的手术方式。方法将9例确诊的TDL增强MRI和MRS表现与Ⅲ～Ⅳ级胶质瘤作对照研究，比较其影像学特征和NAA峰、CHO峰、LAC峰的变化。根据患者具体情况和手术目的选择相应手术方式。结果TDL增强MRI上的特征性表现，尤其是开环征和线样征对该病与胶质瘤的鉴别诊断具有一定意义，MRS上NAA峰、CHO峰、LAC峰的高低对TDL和胶质瘤的表现有明显差别。采用合理手术方式有利于明确诊断，效果良好。结论增强MRI及MRS的特征性表现对TDL具有鉴别意义，但需注意动态观察和综合判断。特定情况下的手术并非不当，需注意手术方式的合理选择。     

假瘤样脱髓鞘病的临床特征(附4例分析)

目的探讨假瘤样脱髓鞘病的临床特征。方法回顾性分析4例假瘤样脱髓鞘病患者的临床资料。结果 4例患者以急性或亚急性起病为主,影像学表现有占位效应和强化征,经类固醇激素冲击治疗后症状和体征好转。随访后2例为多发性硬化,1例为急性播散性脑脊髓炎。结论假瘤样脱髓鞘病临床特征与颅内肿瘤类似,在影像学上有一定的特征性表现,可能是多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎的早期过渡阶段,早期正确的诊断结合类固醇激素治疗可获得满意疗效。     

颅内假瘤样脱髓鞘病的临床表现和病理特征分析

目的探讨颅内假瘤样脱髓鞘病(TDL)的临床表现、影像及病理特征。方法回顾性分析经手术病理证实的13例TDL患者的临床资料。结果 13例患者中8例行定位穿刺活检术,5例开颅切除病灶。病灶在MRI增强扫描上呈闭合、非闭合环状或片状强化;MRS显示病变侧NAA峰及NAA/Cr比值较对侧明显降低,Cho峰及Cho/Cr比值较对侧升高,可见特异性β,γ-Glx峰。病理特征见神经髓鞘脱失而轴索保留,胶质细胞增生,大量泡沫状巨噬细胞,炎细胞浸润,并可见淋巴细胞套袖形成。结论 TDL的临床表现与脑肿瘤非常相似,影像学上具有一定特征性表现,病理为诊断该病的金标准。当怀疑为该病时可先行激素诊断性治疗,必要时行脑组织立体定向活检,避免手术和放射治疗造成严重的神经功能受损和并发症。     

CT联合MRI在中枢神经脱髓鞘疾病诊断中的价值分析

目的分析CT、MRI在中枢神经脱髓鞘疾病诊断中的临床价值。方法回顾性分析我院20例拟诊断为中枢神经脱髓鞘疾病患者的临床资料,所有患者均接受CT或(和)MRI检查,并行手术治疗。以手术病理结果为金标准,评价CT、MRI诊断中枢神经脱髓鞘疾病灵敏度、特异度、阳(阴)性预测值和Kappa值,并比较两种成像学方法的影像表现。结果 CT诊断中枢神经脱髓鞘疾病的灵敏度为0.667,特异度为0.500,准确度为0.636,阳性预测值为0.857,阴性预测值为0.250,Kappa值为0.120,CT与手术结果的一致性较差;MRI诊断中枢神经脱髓鞘疾病的灵敏度为0.909,特异度为0.500,准确度为0.846,阳性预测值为0.909,阴性预测值为0.500,Kappa值为0.409,CT与手术结果的一致性一般;CT诊断异常率为63.64%,MRI诊断异常率为84.62%;CT平扫示轻度水肿与占位效应,难以与中枢神经系统肿瘤相鉴别,MRI病变周围水肿较CT显示更为清晰。结论 CT、MRI可对中枢神经脱髓鞘疾病进行有效诊断,且MRI诊断效果优于CT,但对于非典型病例,其影像学表现不具有特征性,应结合临床、病程、病理、实验室检查等多方面进行鉴别。     

钙蛋白酶与中枢神经脱髓鞘变化

脱髓鞘性疾病，是一类以髓鞘脱失或变薄而轴索保存相对完好的疾病，其主要病理特征为局灶性的炎性反应和斑块状髓鞘脱失，易复发和引起伤残，是一组常见而严重的神经系统疾病，先前的研究表明酸性和中性蛋白酶参与髓鞘的降解，近年来发现一Ca^2 激活的中性蛋白酶．钙蛋白酶(calpain)亦参与髓鞘的降解，现就此蛋白酶综述如下。     

可缓解和复发的瘤样炎性脱髓鞘病1例

中枢神经系统瘤样炎性脱髓鞘病(tumor-like inflamma-tory demyelinating diseases,TITD),又称炎性假瘤或炎性脱髓鞘假瘤,为中枢神经系统炎性脱髓鞘病一种少见类型,影像学上病灶为孤立或多发,与脑肿瘤类似[1-3];病理改变特点是血管周围灶性炎细胞浸润,伴随局部的脱髓鞘改变;其临床表现多为缓慢发展和进行性加重的偏侧肢体感觉障碍和无力,伴随言语不清、记忆力减退和抽搐等症状.尽管在手术后40%的患者可以出现复发[1],但手术前出现缓解复发病程的病例尚无报道.我们报道1例具有缓解复发病程的中枢神经系统炎性假瘤.     

对中枢神经系统瘤样炎性脱髓鞘病的临床特点观察

目的：观察并总结中枢神经系统瘤样炎性脱髓鞘病(TITD)的临床特点,探讨用糖皮质冲击激素疗法治疗该病的效果。方法：对2011年2月～2011年5月期间我院收治的30例中枢神经系统瘤样炎性脱髓鞘病患者的临床资料进行回顾性分析,观察总结TID的临床特点。使用糖皮质冲击激素疗法对该病进行治疗,观察治疗效果。结果：TITD患者首次发病时的临床特点通常表现为呕吐、头疼、恶心、癫痫、言语障碍、尿失禁、肢体活动受限等症状。其病情发展较快,患者一般不经历从病情缓解到复发这样的过程。结论：对于中枢神经系统瘤样炎性脱髓鞘病患者,早期进行诊断、早期进行治疗能够提高其治疗效果,改善其预后。用糖皮质冲击激素疗法治疗中枢神经系统瘤样炎性脱髓鞘病,具有较显著的临床效果。     

动态磁敏感增强灌注成像对假瘤样脱髓鞘病的诊断价值

目的 探讨应用动态磁敏感T*2加权对比剂增强灌注MR成像(dynamic susceptibility T2*-weighted contrast-enhanced perfusion MR imaging, DSC-MRI)对中枢神经系统假瘤样脱髓鞘病的诊断价值.方法 回顾性分析2例经手术证实和7例经临床证实的假瘤样脱髓鞘病MRI灌注成像(perfusion-weighted imaging, PWI),将病灶直径＞2 cm的共12个病灶纳入研究对象,分析其最大相对局部脑血容量(rCBV)、最大相对局部脑血流量(rCBF)及最大相对局部平均通过时间(rMTT),并与12个颅内脑白质区恶性肿瘤的相应灌注值作为对照研究.结果 假瘤样脱髓鞘病组rCBV、rCBF、rMTT分别为(1.17±0.32)、(1.09±0.23)、(1.12±0.40);对照组rCBV、rCBF、rMTT分别为(4.41±2.86)、(2.25±0.64)、(2.06±1.25),两组各灌注值比较有显著性差异(P＜0.05).结论 用MRI的灌注成像对鉴别假瘤样脱髓鞘病和颅内恶性肿瘤具有较大价值.     

口腔颌面部肿瘤瘤样病变586例统计分析

<正> 口腔颌面部肿瘤的发病情况,国内文献已有详尽报道,但至今基层医院尚缺乏这方面的资料,为了解淮南地区口腔颌面部肿瘤的发病概况,笔者将所在医院1974年至1992年18年来收治的586例,进行统计分析。以供参考。     

2615例软组织肿瘤和瘤样病变统计分析

目的：了角软组织肿瘤的发病特点和规律。方法：统计分析２０年外检材料，对２６１５例良恶比例、性别、年龄、肿瘤类型进行比较分析。结果：２６１５例中良性肿瘤和瘤样病变占８７％，恶性１３％。恶性中男性５８．７％，女性４１．３％。结论：本组材料分析与国内外报告大致相同。