原始神经外胚层肿瘤(PNET)1例光镜、免疫组化和电镜观察及文献复习

目的：研究原始性神经外胚层肿瘤（ＰＮＥＴ）的特征。方法：采用光镜、电镜和免疫组化对１例颈部原始性神经外胚层肿瘤（ＰＮＥＴ）进行观察。结果：肿瘤组织由小圆形细胞构成，肿瘤细胞胞膜示ＭＩＣ２强阳性，肿瘤细胞胞浆内含有微管及神经内分泌颗粒。结论：ＰＮＥＴ是一种极度恶性的软组织小圆形细胞肿瘤，它的诊断必须依靠免疫组化及电镜。     

19例女性生殖道原始神经外胚层肿瘤形态学、免疫表型和分子学研究

<正>发生在女性生殖道的原始神经外胚层肿瘤临床罕见,正确的分类尚不清楚。作者报道19例女性生殖道原始神经外胚层肿瘤的临床表现、组织学、免疫表型和EWSR1基因重排情况。其中发生于卵巢者10例、子宫者8例及会阴者1例。患者年龄12~68岁,发生于卵巢和子宫的原始神经外胚层肿瘤中位年龄分别为20、51岁。15例原始神经外胚层肿瘤中可见中枢神经系统肿瘤的形态学特征,包括9例髓母细胞瘤、3例室管膜瘤、2例髓上皮瘤和1例胶质母细胞瘤,与中枢神经系统的原始神经外胚层肿瘤较一致。剩余4例原始     

胃肠道恶性神经外胚层肿瘤:19例临床病理、免疫组化和分子分析

胃肠道恶性神经外胚层肿瘤临床非常罕见,目前对其具体发病机制尚不清楚。该文旨在分析胃肠道恶性神经外胚层肿瘤的临床病理特征、治疗及预后。该文收集19例胃肠道恶性神经外胚层肿瘤患者,平均肿瘤直径为4.2 cm。肿瘤最常见的原发部位为小肠(57.9%),其次为胃(15.8%)、结肠(10.5%)、回盲部(5.3%)、食管下端(5.3%)和肛管(5.3%)。     

原发椎管内外周型原始神经外胚层肿瘤2例

目的探讨椎管内原发外周型原始神经外胚层肿瘤的临床特点、诊断、病理表现和治疗进展。方法分析2例经影像学、手术和病理检测证实的椎管内原始神经外胚层肿瘤,回顾相关文献,总结其临床特点。结果 2例病变术前行MRI检查呈等T1WI和等T2WI信号,增强后明显强化;镜下部分切除病变,术后病理检查提示均为外周型原始神经外胚层肿瘤,术后行放疗和化疗,分别随访13和10个月。结论椎管内原始神经外胚层肿瘤发病率低,好发于青少年,影像学无明显特异性,病理检查是可靠的诊断依据,预后较差。     

CNS-PNETS分子分类中出现新的脑肿瘤实体类型

正中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤(CNS-PNET)是具有高度侵袭性分化差的胚胎性肿瘤,主要好发于幼儿,也可见于青少年和成人。作者证实很大一部分由医疗机构诊断的中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤显示其分子谱系与其他各种定义明确的中枢神经系统肿瘤难以辨别,从而有利于这部分肿瘤的患     

神经元的决定与bHLH转录因子

神经系统的神经细胞均来自于神经系统的祖细胞。神经祖细胞起源于神经外胚层的特殊区域。脊椎动物外胚层的整个背侧部分形成神经外胚层，它折人形成神经管，神经管将发育成大脑和脊髓。     

人周围神经肿瘤的免疫组化观察

周围神经肿瘤光镜诊断有时存在困难 ,对周围神经肿瘤进行肿瘤标志或细胞内含物的检测有助于这类肿瘤的诊断、鉴别诊断、组织发生和生物学行为的判断。为此对 91例周围神经肿瘤进行了多种标志的检测。1　材料与方法91例周围神经肿瘤均为外科手术切除标本 ,包括孤立性神经纤维瘤 13例、神经鞘瘤 30例、颗粒细胞瘤 9例、节细胞神经瘤 5例、婴幼儿色素性神经外胚层瘤 4例、恶性周围神经鞘膜瘤 15例、神经母细胞瘤 8例、外周性原始神经外胚层瘤 7例。标本经 4%中性甲醛固定 ,石蜡包埋 ,切5 μｍ厚切片。除ＨＥ染色外 ,应用ＡＢＣ和ＰＡＰ法进行Ｓ…     

软组织肿瘤分子生物学研究进展

软组织是人体内分布最为广泛的组织 ,它一般指来自中胚层 ,有些来自神经外胚层的组织 ,主要包括除淋巴造血组织、骨组织和神经胶质组织外的非上皮性组织。软组织肿瘤大多分布于头颈部、四肢、躯干 ,纵膈及腹膜后等处 ,内脏器官发生者亦不少见 ,故在外科病理学中 ,软组织肿瘤亦较为常见。软组织肿瘤发生率大约 1/ 10万～ 2 / 10万 ,大约占所有肿瘤的 1% ,占所有肿瘤死亡病人的 2 %。在外科病理诊断中 ,由于软组织肿瘤分布广 ,类型多 ,肿瘤细胞形态及结构相似 ,良恶性分界困难 ,分化差的恶性肿瘤组织起源的确定更为困难。因此 ,软组织肿瘤的诊…     

骨神经外胚层瘤4例病理形态、免疫组化和电镜分析

在儿童和青年人中的骨未分化小圆细胞肉瘤,以前大多归入Ewing肉瘤,近来的研究发现有的具有原始神经外胚层肿瘤(Primitive neuroectodermal tu-mor,PNET)的许多特征。Jaffe等作者将这组肿瘤称为“骨神经外胚层瘤”。本文报道4例,对其病理形态、免疫组化和超微结构进行了分析。4例病人年龄分别为8岁、9岁、19岁、20岁;病变部位,3例在胸壁,1例在头顶,4例均有病变部位的骨质     

Nestin是恶性周围神经鞘膜肿瘤的一个新的标志物

恶性周围神经鞘膜肿瘤（MPNST）是一种比较常见的软组织恶性肿瘤，最常发生于臀部和大腿。组织学上MPNST很难与其他类型的梭形细胞肿瘤鉴别，免疫组化上S-100蛋白是最常被用于诊断MPNST的标记物，但其特异性差。另外高级别MPNST常不表达S-100蛋白。最近研究发现中间丝蛋白nestin表达于神经外胚层干细胞中，在中枢神经系统，随着神经分化nestin表达明显减少，但在外周神经系统，nestin仍然表达且局限于雪旺氏细胞。[第一段]     

骨原发性原始神经外胚层瘤临床病理学研究

目的 探讨骨原发性原始神经外胚层瘤(PNET)临床病理特点和鉴别诊断要点及组织发生。方法 观察与分析12例骨原发性PNET的临床特征、组织学特征及SP法免疫组化标记，并对其中4例进行电镜观察。结果 PNET好发于男性青少年[9～29(平均17．7)岁]的长骨。组织学特征：肿瘤由大小一致的、原始的小细胞弥漫分布，纤维性条索将其分隔成不规则片块状，可形成Homer—Wright菊形团。免疫组化标记：CD99阳性，NSE、Syn及S-100蛋白部分阳性，Vim均阳性表达。电镜下瘤细胞形态较原始，可见线粒体、发育不良及神经分泌颗粒。结论 该肿瘤是一种少见的、好发生于男性青少年、组织学形态原始的、向神经外胚层分化的、具有高度侵袭性生长的、预后不良的原发性骨肿瘤。     

伴有神经外胚层分化的子宫肿瘤

伴有神经外胚层分化的子宫肿瘤常指原始神经外胚叶肿瘤（PNET），比较少见。作者总结了17例发生于子宫的PNET，年龄31～81岁，中位年龄58&#177;12．9岁，临床症状分别有阴道出血（9例）、子宫增大（2例）、后背疼痛（1例）和盆腔肿块（1例）。12例病人行手术或影像学检查确定临床分期，Ⅰ期2例、Ⅱ期0例、Ⅲ期6例和Ⅳ期4例。     

子宫颈原发性大细胞神经内分泌癌1例

宫颈大细胞神经内分泌癌(large cell neuroendocrine carcinoma, LCNEC)非常罕见, 占宫颈恶性肿瘤的比例不足0.2%。由于其具有高度恶性、进展迅速、预后差等特点, 临床过程及治疗不同于常见类型的宫颈癌, 所以早发现、早治疗具有十分重要意义。目前为止, 对于宫颈LCNEC细胞学特征的报道较少, 细胞病理医师对其普遍认识不足。本文报道1例宫颈原发性LCNEC, 通过分析其细胞学特征及时发现诊断线索, 经组织活检予以诊断证实。本例细胞学特征表现为偏大的肿瘤细胞形成特征性假菊形团和失黏附性散在分布, 异型裸核常见, 多形性核及显著的单个大核仁, 形态上易与低分化鳞状细胞癌、低分化腺癌、小细胞神经内分泌癌、神经外胚层肿瘤和淋巴瘤等肿瘤混淆。     

093 神经节苷脂肿瘤疫苗研究进展

神经节苷脂是一类细胞膜上的糖鞘脂类化合物，其伸展于胞膜表面的糖基具有免疫原性抗原决定簇，能够诱发IgM抗体反应。由于其在多种神经外胚层起源的肿瘤组织中过度表达，因此可作为肿瘤疫苗的靶分子。各种经过加工、处理的神经节苷脂肿瘤疫苗的免疫原性明显增强，诱导产生IgM及IgG。经多种动物模型及临床实验证明，其抗体产生的水平和持续时间与肿瘤患者的顸后明显相关，因此在肿瘤生物治疗上是一很有前景的研究目标。     

神经节苷脂肿瘤疫苗研究进展

神经节苷脂是一类细胞膜上的糖鞘脂类化合物，其伸展于胞膜表面的糖基具有免疫原性抗原决定簇，能够诱发IgM抗体反应。由于其在多种神经外胚层起源的肿瘤组织中噎度表达，因此可作为肿瘤疫苗的靶分子。各种经过加工、处理的神经节苷脂肿瘤疫苗的免疫原性明显增强，诱导产生IgM及IgG。经多种动物模型及临床实验证明，其抗体产生的水平和持续时间与肿瘤患者的预后明显相关，因此在肿瘤生物治疗上是一很有前景的研究目标。     

胃大细胞神经内分泌癌

目前胃肿瘤WHO分类中，仅将类癌和小细胞癌包括在神经内分泌（NE）肿瘤中，尽管它们在组织学和预后上差异较大。然而，在实际工作中，有些肿瘤是非小细胞性神经内分泌癌，而且在普通型胃腺癌中可见数量不等的NE肿瘤细胞。根据伴有异质性成分的肿瘤其组织学分类应以其主要成分和（或）去分化成分为基础的原则，这类肿瘤实为非小细胞性神经内分泌癌。为了明确这类暂名为大细胞神经内分泌癌（LCNEC）的组织学和临床特征，作者对2835例切除的胃癌进行了组织学复习和免疫组化CgA和（或）Syn染色，[第一段]     

软组织网状神经束膜瘤1例报道并文献复习

目的 探讨软组织网状神经束膜瘤的临床病理特点和鉴别诊断。方法 对1例网状神经束膜瘤进行光镜、免疫组化和电镜观察。结果 肿瘤位于左尺骨远端软组织。长而纤细的肿瘤细胞突起网状、格子样、吻合状生长，排列于黏液水肿性、纤维性和胶原化的背景中，细胞纺锤状，胞质弱嗜酸性，核星形，无核分裂象。免疫表型：肿瘤细胞EMA和Vim阳性。电镜：肿瘤细胞可见长形的纤细的胞质突起，突起上有较多的吞饮小泡。结论网状神经束膜瘤是软组织神经束膜瘤的富有特征性的亚型，预后良好，诊断主要依靠常规病理、免疫组化和超微结构的综合观察。     

胸部原始神经外胚层瘤5例临床病理分析

目的 探讨胸部原始神经外胚层瘤(PNET)的临床病理特征、免疫学表型及其鉴别诊断。方法 对5例发生于胸部的PNET进行光镜观察和免疫组化研究。结果 5例PNET中4例为女性,1例男性,年龄12～52岁,平均27．0岁。肿瘤体积较大,平均直径11．4cm,无包膜或包膜不完整。镜下：肿瘤由小圆细胞构成,细胞胞质少,部分区域肿瘤细胞胞质透亮,可见Homer-Wwright菊形团和假菊形团。免疫表型：5例CD99(MIC2)、NSE阳性,4例synaptophysin阳性,3例vimentin阳性,2例S-100蛋白阳性。结论 胸部PNET是较少见的高度恶性软组织肿瘤,其诊断主要依据病理形态学特征及免疫组化标记。     

表皮生长因子的生物学作用及临床应用展望

由颌下腺等组织分泌的EGF是一种重要的生物活性肽。其受体广泛分布于大多数上皮细胞、神经外胚层来源的细胞及许多消化道肿瘤细胞的胞膜上。EGF是一种强烈的使细胞发生有丝分裂的刺激物。它最重要的作用是促进上皮细胞增殖分化,加速某些组织器官的发育。对胃酸的分泌和机体的免疫功能亦有抑制作用。临床上已试用EGF促进上皮组织的再生修复和治疗消化性溃疡。EGF可能成为一种新的肿瘤标记物,其单克隆抗体可能成为一种有效的抗肿瘤的免疫制剂,故临床应用前景令人乐观。     

鸡胚胚盘外胚层对诱导的反应能力的实验分析

将4期原结或原条小块(平均为0.3—0.4平方毫米)分别作卵内移植至5、6、7、8期胚盘的原结前区(预定头区),原结区及原条区(预定躯干区)等不同平面的左侧或右侧外胚层下,在手术后6—30小时内的不同间隔时间取材观察,分析外胚层反应能力的区域性差异及其与胚龄的关系。所得结果简述如下: 1.鸡胚5、6、7、8期胚盘外胚层对原结或原条移植块的诱导呈现不同的反应状态。5—6期胚盘均有神经反应能力,形成分化程度不同的神经组织。7期胚盘除个别标本外,几乎完全丧失神经反应能力,8期胚盘已完全丧失神经反应能力,只出现外胚层板状增厚反应。表明随宿主胚龄的增高,外胚层的反应能力相应下降以至于全部丧失。 2.神经反应能力终止于第6期末期或第6—7期之间。6期胚盘的前后区均仍有不同程度的神经反应能力,7期胚盘除原结前区(预定头区)外胚层似仍有微弱的反应外,已基本丧失神经反应能力。到8期早期,外胚层板状增厚反应能力亦告消失。 3.胚盘外胚层对诱导的神经反应能力,随胚龄的增高而逐渐出现了区域性差异,5—6期胚盘预定头区外胚层的神经反应能力较高,向后有沿头—尾轴逐渐成梯度递减的趋向。胚盘左右侧外胚层的反应能力无显著差别。 4.本文还就胚壁内胚层对原结诱导的可能反应予以讨论。