先天性无痛无汗症患儿七氟醚吸入麻醉1例

先天性无痛无汗症(congenital insensitivity to pain with anhidrosis,CIPA)是一种以痛觉丧失、无汗、反复发热、自残、发育迟缓、不同程度的智力低下为主要临床表现的周围神经病,这是一种因编码酪氨酸激酶受体A(tyrosine kinase receptor A,TrkA)蛋白的神经营养因子酪氨酸激酶受体1型(neurotrophic tyrosine kinase receptor type 1,NTRK1)基因失活突变造成的常染色体隐性遗传病。文章报道1例痛觉丧失、无汗、智力低下,外伤后胫骨骨折的先天性无痛无汗症6岁男孩,该患儿仅用七氟醚吸入麻醉即得到了满意的麻醉效果,血流动力学未发生显著波动。     

先天性无痛无汗症患者接受腰麻的一例报道

先天性无痛无汗症（CIPA）是一种极其罕见的自身常染色体隐性遗传病。由于缺乏伤害性感受传入而不能感知疼痛,无汗症是因为汗腺缺失神经支配造成的。痛觉不敏感及智力发育迟缓易导致自身损伤、角膜撕裂伤、无痛性骨折、慢性骨髓炎并发关节变形、脓毒性关节炎等。关于先天性无痛无汗症患者围手术期麻醉管理的报道极少。本文中我们报道1例先天性无痛无汗症女性接受双侧踝关节固定手术的麻醉管理。     

先天性无痛无汗症合并Charcot脊柱病1例报道并附文献复习

先天性无痛无汗症（congenital insensitivity topain with anhidrosis,CIPA）是一种罕见遗传性感觉自主神经障碍,主要表现为先天性全身性痛觉缺失,常合并无汗、智力发育迟缓等,并可引发骨关节的破坏性改变即神经性关节病（Charcot关节病）。既往文献对CIPA伴神经性关节病的报道较少。我院收治CIPA伴Charcot脊柱病1例,报道如下。     

先天性无痛无汗症并发习惯性髋关节脱位1例

先天性无痛无汗症(congenital insensitivity to pain with anhidrosis,CIPA)又称遗传性感觉和自主神经障碍(HSAN)Ⅳ型,是一种罕见病[1-2].本病属常染色体隐性遗传性疾病,首先由Dearbom(1932年)报道.国外报道了近40例,国内报道20余例,临床表现为感觉障碍,包括痛觉和温度觉、无汗、智力低下、发热、多发性骨折和感染[3].     

先天性无痛无汗症患儿麻醉管理一例

正先天性无痛症又称为"遗传性感觉和自主神经病变(hereditary sensory and autonomic neuropathy,HSAN)",是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病[1,2]。先天性无痛无汗症(congenital insensitivity to pain with anhydrosis,CIPA)属于HSANⅣ型,临床表现为:痛觉缺失或迟钝,无汗、高热、肌张力异常或伴智力障碍,反复多发骨折、感染和骨髓炎。     

丙泊酚在先天性心脏病心导管检查麻醉中的应用

目的探讨丙泊酚在小儿先天性心脏病心导管检查麻醉中的效果及安全性。方法34例先心病患儿,紫绀型19例,非紫绀型15例,诱导前肌注氯胺酮0.5-1 mg,丙泊酚1.5 mg/kg,芬太尼3μg/kg诱导后,丙泊酚50μg/（kg.min）持续泵入,比较两组麻醉效果。结果所有患儿镇静、镇痛效果满意。与非紫绀组比较,紫绀组麻醉前心率稍快、SpO2明显降低,紫绀组药物起效时间短（P〈0.05）,但麻醉苏醒时间和检查时间两者无显著差异（P〉0.05）。两组麻醉前、麻醉中和苏醒后RR、SpO2比较均无显著差异,但麻醉中HR较麻醉前快、MAP较麻醉前升高（P〈0.05）。所有病人在心内操作中均观察到室性或房性心律失常。术后两组各有1例病人出现恶心、呕吐,无其他麻醉相关并发症。结论小儿先天性心脏病心导管检查麻醉中应用丙泊酚安全有效。     

超前镇痛在小儿全身麻醉中的应用观察

<正>目前瑞芬太尼、丙泊酚等超短效静脉镇痛、镇静药物应用非常普及,亦比较适合于小儿麻醉。我院对小儿外科的很多短小手术普遍实施了喉罩通气下的瑞芬太尼复合丙泊酚静脉全身麻醉,取得了安全可靠的效果。但是,瑞芬太尼导致的术后继发性痛觉过敏会加重患儿的痛苦并引起哭闹不安,为手术后     

先天性喉喘鸣患儿的麻醉管理

先天性喉喘鸣是婴儿常见的疾病,其主要表现为呼吸困难,吸气相喘鸣,三凹征等.现通过l例合并有先天性喉喘鸣患儿的病例,进行讨论分析这类患儿适合的麻醉方式,其中的气道和麻醉管理,以及术后的注意事项.     

双向腔静脉肺动脉吻合术的麻醉处理

对１０例双向腔静脉肺动脉吻合术（ＢＣＰＡ）的麻醉处理进行了分析。患儿均为紫绀型复杂先天性心脏病。麻醉选择以大剂量芬太尼为主，复合吸得低浓度安氟醚，根据不同情况采用深低温低流量、深低温停循环或并行循环等体外循环方法，术中加强麻醉监测和管理。结果全组病人麻醉平稳，术中血流动力学稳定，术后死亡１例，９例存活者无任何麻醉并发症。体会：要取得良好的临床效果，需要包括外科、麻醉、灌注等各方面整体水平的提高，才     

丙泊酚在小儿唇裂整复术中的应用

丙泊酚是一种短效静脉麻醉药,起效快,苏醒迅速,在体内无明显蓄积,在各科手术麻醉中的应用日益广泛.多年来,我院小儿先天性唇裂手术一般采用氯胺酮插管麻醉.2002年起我们将丙泊酚气管插管麻醉用于1岁以内唇裂整复术.现总结报道如下,以便对丙泊酚在小儿唇裂整复术中的实用性及安全性有一定了解.     

瑞芬太尼和丙泊酚靶控输注联合喉罩通气在小儿先天性心脏病介入手术中的应用

目的探讨瑞芬太尼和丙泊酚效应室靶控输注(TCI)联合喉罩通气在小儿先天性心脏病介入手术麻醉中的可行性和安全性。方法选择ASAⅠ或Ⅱ级,年龄3～9岁拟择期行介入治疗的先天性心脏病患儿236例,随机分为喉罩组(LMA组,n=120)和气管内插管组(ET组,n=116)。麻醉诱导TCI丙泊酚和瑞芬太尼(效应室浓度分别为4.0μg/ml和4.0ng/ml),ET组同时给予单次剂量的维库溴铵0.15mg/kg,LMA组不使用肌松药。麻醉维持TCI丙泊酚效应室浓度2.5～4.0μg/ml、瑞芬太尼效应室浓度4.0ng/ml,术中调节丙泊酚浓度使听觉诱发电位指数(AAI)维持在25～30。于诱导前、插管(喉罩)时、术中、插管(喉罩)时监测SBP、HR、SpO2、PETCO2和术中AAI,记录术中患儿体动、停药至拔除导管(喉罩)时间、拔管(喉罩)时呛咳、烦躁,拔管后患儿体动和配合情况。结果插管(喉罩)时和拔管(喉罩)时ET组BP明显高于、HR快于诱导前和LMA组(P<0.01);两组术中BP低于、HR慢于诱导前,但差异无统计学意义。ET组拔管时间明显长于LMA组(P<0.01);ET组拔管时呛咳、烦躁发生率明显高于LMA组(P<0.01)。两组术中均未出现体动。结论丙泊酚和瑞芬太尼靶控输注联合喉罩全身麻醉在先心病介入治疗麻醉中具有循环稳定、苏醒迅速完全,呛咳和躁动发生率低等特点,麻醉效果良好,安全可靠。     

七氟烷与丙泊酚麻醉诱导用于患儿手术的效果

目的评价七氟烷与丙泊酚麻醉诱导用于患儿手术的效果。方法择期行全麻手术患儿120例,年龄3~12岁,体质量10~40 kg。按照随机数字表法分为2组,每组60例。A组给予七氟烷麻醉诱导,B组给予丙泊酚麻醉诱导。比较2组的麻醉效果、生命体征指标、术后苏醒情况和不良反应发生率。结果2组麻醉优良率差异无统计学意义(P>0.05)。麻醉前、后2组患儿的心率及平均动脉压无明显变化。术后A组患儿睁眼、吞咽反射恢复、定向力恢复等时间短于B组,不良反应发生率低于B组,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论七氟烷与丙泊酚麻醉诱导用于患儿手术,均具有良好的麻醉效果,但七氟烷的麻醉安全性优于丙泊酚,有利于患儿术后苏醒。     

七氟醚与丙泊酚用于小儿烧伤手术麻醉维持的比较

目的比较七氟醚与丙泊酚用于小儿烧伤手术麻醉维持的效果。方法择期手术烧伤患儿60例,随机分为丙泊酚组(P组)和七氟醚组(S组),每组30例。气管插管后P组泵注丙泊酚3~8 mg.kg-1.h-1维持麻醉,S组吸入1%~4%七氟醚维持麻醉;需要时均间断静注芬太尼和阿曲库铵。术毕前5 min停用丙泊酚和七氟醚。记录术中血流动力学指标以及术毕患儿自主呼吸恢复时间、苏醒时间、拔管时间、苏醒时躁动情况。结果气管拔管后P组SpO2明显降低,且低于S组(P<0.05)。S组患儿自主呼吸恢复时间、拔管时间和苏醒时间均明显短于P组(P<0.01)。结论七氟醚用于小儿烧伤手术麻醉维持循环稳定,术毕自主呼吸恢复快、苏醒迅速,拔管及时,躁动发生率低,麻醉效果优于丙泊酚。     

丙泊酚与七氟醚对患儿围术期体温的影响

目的比较丙泊酚与七氟醚对骨科围术期小儿体温的影响。方法择期行全麻下先天性髋关节脱位切开复位内固定术的患儿68例,男4例,女64例,随机均分为两组:丙泊酚组(P组)和七氟醚组(S组)。P组麻醉诱导及维持使用丙泊酚,S组麻醉诱导及维持使用七氟醚,观察并记录麻醉诱导前5min(T0)、麻醉诱导后5min(T1)、15min(T2)、30min(T3)、45min(T4)、60min(T5)、75min(T6)、90min(T7)、105min(T8)、120min(T9)体温;观察手术时间、麻醉时间、术中输液量和围术期低体温及寒颤发生情况。结果与T0时比较,T1~T8时两组体温明显降低,T7、T8时P组体温明显高于S组(P0.05);S组患儿术中低体温发生率为8例(23.5%),明显高于P组的1例(2.9%)(P0.05)。两组手术时间、麻醉时间、术中输液量差异无统计学意义,术后患儿均无寒颤发生。结论行先天性髋关节脱位切开复位内固定术的患儿,术中体温呈先下降后上升趋势。与丙泊酚比较,在麻醉诱导后90min内,七氟醚更易导致小儿围术期低体温的发生。     

丙泊酚与七氟醚复合麻醉对肝炎肝硬化患者术后肝肾功能的影响

目的 探讨丙泊酚与七氟醚复合麻醉对肝炎肝硬化患者术后肝肾功能的影响.方法 选择60例ASA Ⅰ或Ⅱ级,肝炎肝硬化门脉高压拟行脾切断流术的患者,随机均分为七氟醚组(A组)、丙泊酚组(B组)和丙泊酚复合七氟醚组(C组).三组患者分别采用七氟醚吸入、单纯丙泊酚静脉输注和丙泊酚复合七氟醚维持麻醉,维持患者生命体征平稳.记录术前、术后第1、3、5天肝、肾功能指标.结果 三组患者术后第1、3、5天肝脏酶显著增高(P＜0.05),在术后第1天达到高峰,总胆红素术后第3天达高峰,白蛋白术后第1天显著降低(P＜0.05),术后第3天和第5天与术前比较差异无统计学意义,三组患者均无肝功能衰竭.术后肾功能指标肌酐、尿素氮组内、组间比较差异无统计学意义.结论 丙泊酚与七氟醚复合麻醉对肝炎肝硬化行脾切断流术患者术后早期肝功能有轻度影响,对肾功能无明显影响.     

未控制高血压患者腹腔镜胆囊切除术的麻醉

目的:研究瑞芬太尼、丙泊酚应用于未控制高血压患者腹腔镜胆囊手术(laparoscopic cholecystectomy,LC)的麻醉效果。方法:采用瑞芬太尼、丙泊酚对未控制高血压患者的LC进行全身麻醉诱导和维持。结果:麻醉效果好,术中血压易控制,剧烈循环波动发生率低,术后未发生高血压等严重并发症。结论:瑞芬太尼、丙泊酚应用于未控制高血压患者LC的麻醉,效果确切、方法简便、安全可靠。     

Narcotrend麻醉深度监测在患儿无痛胃镜检查中的应用

目的探讨Narcotrend麻醉深度指数(NI)指导患儿无痛胃镜检查中丙泊酚用药的可行性。方法 60例行无痛胃镜检查的患儿,随机均分为对照组(C组)、NI目标控制组(NI组)。两组患儿均给予丙泊酚2~3.5mg/kg缓慢静推,C组患儿肢体无自主扭动、按压眶上神经无反应后开始检查,术中有呛咳或体动时追加丙泊酚;NI组患儿注药前监测NI值,使患儿即时NI值降至D2(NI值46~37),根据NI是否在目标控制范围适当追加用药。连续监测并记录两组患儿诱导前、意识消失、术毕、清醒时的HR、BP、SpO2,并记录两组患儿发生体动时的HR、BP、SpO2。记录两组患儿诱导时间、苏醒时间、丙泊酚用量、不良反应的发生情况。结果两组意识消失时的HR明显慢于,MAP明显低于诱导前(P0.05);C组发生体动时的HR明显快于意识消失时(P0.05);NI组苏醒时间明显短于,体动发生率明显低于C组(P0.05)。结论 Narcotrend麻醉深度监测对指导患儿无痛胃镜检查术中的丙泊酚用药有很好的指导意义,有效降低术中并发症发生率,且术后恢复快而完全。     

氯胺酮与丙泊酚在婴幼儿复杂先天性心脏病影像学检查中的应用比较

复杂先天性心脏病患儿接受影像学检查需要既保证患儿安全,又能平稳完成检查,是麻醉医师必须考虑的问题。本研究比较氯胺酮和丙泊酚在婴幼儿复杂先天性心脏病影像学检查中的应用,现报道如下。     

丙泊酚复合瑞芬太尼全身麻醉在隆乳术中的应用

目的 探讨丙泊酚复合瑞芬太尼全身麻醉在隆乳术中应用的效果与安全性.方法 选择美国麻醉医师协会(ASA)分级,Ⅰ、Ⅱ级隆乳求美者30例,入室后给予静脉注射芬太尼0.20μg/kg和丙泊酚2.0～2.5mg/kg麻醉诱导,经口腔插入喉罩至口咽部行间歇正压通气(IPPV)模式控制呼吸,维持气道压＜20kPa;术中以微量泵每分钟持续泵入丙泊酚6.00～9.00μg/kg、瑞芬太尼0.10～0.15μg/kg维持麻醉效果;消毒铺巾后,采用肿胀麻醉技术行双侧乳房局部麻醉,在手术结束前10min停止静脉给药,待受术者清醒后拔出喉罩.结果 全部病例麻醉经过顺利,效果满意,血流动力学平稳,受术者对手术耐受性良好,术后清醒时间为10～25min,无不适感觉和明显的不良反应.结论 丙泊酚复合瑞芬太尼全身麻醉在隆乳术中的应用安全、易行.     

小儿双向Glenn手术的麻醉体会

目的总结复杂性先天心患儿在非体外循环下行双向Glenn术的麻醉管理。方法16例患儿在非体外循环下行双向Glenn术。所有患儿采用静吸复合麻醉方法。麻醉维持主要采用中小剂量的舒芬太尼或芬太尼。并辅以低浓度的七氟醚吸人。结果术毕SpO2、CVP较术前显著升高（P〈0．01），而术毕Hb及Hct较术前显著降低（P〈0．05）。术后早期均有不同程度的眼睑、面部水肿症状，6例出现全身抽搐等脑缺氧表现，1例术后出现痴呆。除了两例术后早期患儿因低心排血量综合征合并肾功能衰竭而死亡外，患儿术后紫绀症状明显改善。无麻醉并发症。结论在恰当的麻醉方式下，维护心血管功能稳定．维持较高水平的腔静脉压力并降低肺血管阻力以促进肺血流的改善，调控内环境平衡并加强脑保护等是麻醉管理的关键。