腋窝淋巴结滤泡性指树突状细胞肉瘤的病理及临床分析

滤泡性指树突状细胞肉瘤(follicular interdigitatingdendritic cell sarcoma,FIDCS)是较为罕见,极易误诊为其他肉瘤。本文报道1例FIDCS的光镜、超微结构及免疫组织化学表型并结合文献,旨在促进临床及病理医师对这一罕见肿瘤的认识。1材料与方法1·1临床资料患者女性,46岁。1999年11月偶然发现左腋窝蚕豆大小结节,无其他不适,自行服用抗生素(具体不详)。2000年9月,肿块明显增大伴体重减轻。1个月后,因左腋下肿块性质待定收住入院。体检:左腋窝皮肤隆起,无红肿溃烂,皮下可触及类圆形、质稍硬,活动尚可的无痛性结节8 cm×7 cm,全身其他部…     

颈部淋巴结滤泡树突状细胞肉瘤合并巨大淋巴结增生一例

患者女,36岁。因发现左颈部包块10余年,近2年增大,于2003年6月26日首次入院治疗。之后,又因局部复发于2004年5月、2005年3月和2006年2月入院行手术治疗。并在第3次手术后,进行过不规范的化疗3次(患者不遵医嘱)。4次入院体检时,均在左侧颈部锁骨上触及一约6 cm×     

滤泡树突状细胞肉瘤的临床病理观察

目的 探讨滤泡树突状细胞肉瘤(FDCS)的临床病理特点及鉴别诊断.方法 应用组织学、免疫组织化学及EB病毒编码的RNA(EBER)原位杂交技术,对5例FDCS进行临床和病理学观察,并复习文献进行总结讨论.结果 5例FDCS患者中,男性3例,女性2例;年龄28～75岁,中位年龄54岁.病变位于淋巴结内2例,位于扁桃体、胃及肝脏各1例.FDCS的组织学生长方式为柬状、漩涡状和(或)弥漫片状.细胞呈梭形、卵圆形,境界欠清楚,胞质轻度嗜酸性,核圆形、卵圆形或梭形,可见小核仁,核分裂象为1～22/个/10个高倍视野,有时可见Warthin-Finkeldey样多核瘤巨细胞.5例FDCS行CD21、CD23 和 CD35免疫组化检测,其中3例为CD21和CD23阳性表达,4例为CD35 阳性表达.4例行D2-40和CXCL13免疫组化检测,其中4例为D2-40阳性表达,3例为CXCL13阳性表达.仅1例FDCS检测到 EBER表达.结论 FDCS是一种极少见的、至少为中度恶性的肿瘤,其组织学表现具有多样性,但也有一定的特征性,需要借助免疫组化的方法与其他形态学类似的肿瘤相鉴别.     

甲状腺滤泡树突状细胞肉瘤2例临床病理特征与免疫表型分析

目的探讨甲状腺滤泡树突状细胞肉瘤(FDCS)的临床病理特征与免疫表型特征。方法回顾性分析2例甲状腺FDCS患者的临床病理资料。结果 2例患者中男性1例,女性1例。肿瘤直径为2.6、5.0 cm。肿瘤细胞多呈梭形、卵圆形或圆形;细胞核呈长梭形或圆形,染色质呈细颗粒状或空泡状,核仁小而明显,核分裂相易见;细胞质丰富淡染或嗜酸;细胞间界限不清。肿瘤细胞排列呈片状、束状、席纹状、旋涡状及模糊的结节状结构。间质伴较多淋巴细胞浸润,并可见血管袖套状结构。免疫组化染色示:肿瘤细胞弥漫阳性表达CD21、CD23、CD35(2/2)和vimentin(1/2),以及弱阳性表达CD68(1/2)。结论甲状腺FDCS与滤泡树突状细胞具有相似的组织学形态特征,免疫表型分析对该病的诊断有重要价值。     

滤泡树突状细胞肉瘤1例报道

滤泡树突状细胞肉瘤(FDCS)为罕见低度恶性肿瘤,起源于生发中心的滤泡树突状细胞.常表现为生长缓慢的无痛性淋巴结肿大,易误诊.结合1例FDCS并文献复习其临床病理特点、治疗及预后.     

结肠滤泡树突状细胞肉瘤伴多发转移临床病理分析

目的 探讨结肠滤泡树突状细胞肉瘤(FDCS)的临床及病理特点.方法 回顾性分析我院收治的1例结肠FDCS伴多发转移患者的临床资料.患者,女,62岁.因"左中上腹部肿物伴疼痛2 a,加重5 d"于2015年9月8日入院.体检示左侧腹部可触及一大小约10 cm×18 cm肿块,质硬,活动度差,轻压痛.实验室检查无明显异常.CT平扫示左中上腹部见一大小约7.6 cm×9.5 cm团块状不规则形软组织密度影,边界不清.临床诊断为左侧腹腔占位.结果 经术前准备于2015年9月10日在气管插管全身麻醉下行剖腹探查术.术中所见:无腹水,盆腔及腹腔、肝脏、肠管表面未见结节样转移,肿物位于左上腹,上至肾上极水平,外侧与侧腹膜粘连,内侧侵犯空肠起始部系膜与屈氏韧带起始部及空肠起始部粘连,下至脐水平以下2 cm;大小为15 cm×13 cm×8 cm,不规则突起,肿物质硬,部分囊实性突起,活动差.遂行左半结肠切除术+腹腔巨大肿物切除术+肠粘连松解术.术后病理示:结肠符合滤泡树突状细胞肉瘤/肿瘤,肠系膜结节及大网膜结节肿瘤浸润/转移.2015年10月21日患者术后于我院行"环磷酰胺+长春新碱+依托泊苷+醋酸泼尼松+表柔比星"方案化疗1周期,之后患者病情稳定,随访至2015年11月15日未见复发.结论 结肠FDCS较少见,临床特点并不特异,主要诊断依据病理特点及免疫组化特异性标志.治疗以手术切除肿瘤为主,必要时可辅以放、化疗,但远期生存获益并不理想,对其治疗方法还需不断探索.     

孕期结肠滤泡树突状细胞肉瘤1例

滤泡树突状细胞肉瘤（ follicular dendritic cell sarcoma, FDCS）起源于树突网织细胞,好发于淋巴结,如颈部、腋窝等,其他结外脏器或组织也可发生,如口腔、扁桃体、胃肠和肝脾等。 FDCS的生物学行为较为惰性,是罕见的低度恶性肿瘤,现将本院收治的1例孕期发生结肠FDCS患者的诊疗经过报告如下。     

咽部滤泡树突状细胞肉瘤的研究进展

咽部滤泡树突状细胞肉瘤(follicular dendritic cell sarcoma,FDCS)是一种原发于滤泡树突状细胞(follicular dendritic cells,FDCs)的罕见恶性肿瘤.自1986年Monda等[1]报道第1例FDCS以来,至今咽部FDCS文献报道已有50余例[2-3].本文就原发于咽部的FDCS的发病机制、临床表现、病理学特征、诊断及鉴别诊断、治疗、生物学特性及预后进行文献复习.     

颅内多发转移性滤泡树突状细胞肉瘤一例

<正>滤泡树突状细胞属于非淋巴细胞,它通过表达、维持B细胞抗原以及刺激B细胞增生和分化来参与人体免疫系统[1]。滤泡树突状细胞肉瘤(follicular dendritic cell sarcoma,FDCS)是一种罕见的肿瘤,通常起病于各部位淋巴结,多见于颈部、纵隔以及腋下区。但也有近1/3的病例起病于淋巴结外组织或器官[2]。1986年,Monda等[3]首先报道了4例FDCS,而至今国内外只有少量起源于淋巴结外的FDCS病例被报道。我们报告1例起源于后纵隔同时合并颅内多发转     

滤泡树突状细胞肉瘤伴嗜血细胞综合征1例并文献复习

滤泡树突状细胞肉瘤(follicular dendritic cell sarcoma,FDCS)是一种极为罕见的恶性肿瘤,有文献报道称树突状细胞性肿瘤和组织细胞性肿瘤共占淋巴结或软组织肿瘤的比例小于1%[1],FDCS主要起源在树突网状细胞,多以侵及颈部与腋窝的淋巴结为主要临床表现。噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),也是一种发病率极低的疾病,进展迅速,致死率高,其主要特征为嗜血细胞多器官浸润和炎性细胞因子过量生成导致的血细胞减少[2]。本文报道了1例滤泡树突状肉瘤合并嗜血细胞综合征的诊疗经过,复习国内外相关文献,并介绍FCDS合并HPS相关病因、临床表现、诊断、治疗、研究和进展。     

指突状树突状细胞肉瘤诊治探讨

目的：探讨树突状细胞肉瘤的临床特征、诊断、治疗和预后。方法：对1例指突状树突状细胞肉瘤进行临床病理特点分析,CHOP（环磷酰胺、表阿霉素、长春地辛、地塞米松）方案化疗并观察疗效,复习文献总结国内树突状细胞肉瘤诊治情况。结果：临床表现为全身淋巴结肿大,颈部呈巨大肿块,两肺弥漫性微小结节,伴盗汗、轻度贫血。病理结果示淋巴结结构破坏,瘤细胞成梭形,形成束状,交错状排列。免疫组化S-100（＋）、Vimentin（＋）、Fascin（＋）、Lyso（＋）、Ki-67（＋）,部分肿瘤细胞CD68（＋）。经CHOP方案化疗后达到部分缓解。Langerhans细胞肉瘤罕见,呈高度恶性表现,常累及多个器官,目前国内仅3例报道。指突状树突状细胞肉瘤国内共报道6例,年龄19～41岁（中位33岁）,颈部淋巴结好发,手术后无病生存时间2～15月（中位10月）,18月总生存率40%（2/5）。滤泡树突状细胞肉瘤18例,年龄16～63岁（中位37岁）,发病部位1/3以上在结外,无病生存时间5～72月（中位11.5月）,18月总生存率100%（6/6）。结论：树突状细胞肉瘤诊断依赖病理和免疫组化;治疗尚需规范,可采取手术、放疗、化疗相结合的方案。     

腹膜巨大滤泡树突状细胞肉瘤伴多发转移一例

患者男，48岁，因发现腹部肿物进行性增大3个月入院。病程中伴随进食后全腹阵发性隐痛，排气、排尿和排便后腹痛可缓解。2011年7月首诊于我院，体格检查：全身浅表淋巴结未触及肿大，肝、脾肋缘下未触及。腹部膨隆，腹部可扪及一巨大包块，约30cm×20cm，质韧，表面光滑，边界不清，固定，无压痛。腹部增强CT示：腹部巨大占位，考虑胃肠来源恶性间质瘤。     

结外滤泡树突细胞肉瘤临床病理学分析

目的：探讨结外滤泡树突细胞肉瘤（FDCS）的临床病理特点、免疫表型及鉴别诊断.方法：应用光镜和免疫组织化学方法对我院8例结外FDCS进行临床和病理学观察,随访5年.结果：8例结外FDCS患者中,男性5例,女性3例,年龄18-61岁,分别位于扁桃体、腹膜后、上颌窦、乙状结肠及肩背部等部位.结外FDCS细胞梭形、卵圆形,呈束状、漩涡状或弥漫片状排列.胞浆丰富嗜酸性,胞界不清,核呈圆形、卵圆形、梭形或不规则形,核仁小而明显,常为两个或多个核仁,亦可无核仁.染色质呈点彩状分布,细而均匀,核分裂象易见.间质中常有数量不等的成熟淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞浸润.8例结外FDCS行CD21、D2-40、CD35、CXCL-13、CKpan、S-100、fasin、EMA、Ki67、Vimentin免疫组化检测,其中6例CD21及CD35阳性表达,5例D2-40及CXCL-13阳性表达.随访8例,2例发生于腹膜后者死亡,3例复发,3例经手术切除或辅以放疗和化疗后无复发和转移.结论：FDCS是一种少见类型的低至中度恶性肿瘤,复发率较高,CD21、D2-40、CD35及CXCL-13的联合应用有助于其正确的诊断和鉴别诊断.     

颈淋巴结滤泡树突状细胞肿瘤一例报告

1 病例报告 患者男,62岁,工人,以"发现右颈部肿块1年余"为主诉于2006-08-22入本院.1年余前无意中发现右颈部淋巴结肿大,约4 cm×4 cm,无发热,盗汗,无咳嗽.在外院行病理示:滤泡型淋巴瘤.行多程放化疗及生物治疗后达部分缓解,为进一步治疗来本院.查:右侧下颈部淋巴结肿大,约3 cm×2 cm,质硬,固定,融合,余查体未见异常.入院后行胸部CT示食管壁增厚.上消化道造影示:平胸第2椎体见长约2 cm管腔狭窄,管壁弹性消失,边缘不光整,黏膜皱褶破坏,钡剂通过不畅;腹盆部MR: 肝囊肿.     

肺指突性树突状细胞肉瘤伴颈部淋巴结转移1例及文献回顾

目的：探讨指突性树突细胞肉瘤的临床病理特征及诊断、鉴别诊断。方法：对1例原发于肺部的指突性树突细胞肉瘤伴颈部淋巴结转移病例进行组织学和免疫组化研究。结果：肺部穿刺标本中，瘤细胞呈圆形、卵圆形及不规则的梭形等，弥漫杂乱排列，细胞核深染伴明显异型，可见核分裂像及少量瘤巨细胞核。颈部淋巴结中，瘤细胞呈圆形、卵圆形、梭形及不规则形。瘤细胞胞质较少。并见瘤巨细胞核；部分瘤细胞核淡染，核呈泡沫样，并见核仁。瘤细胞间散在小淋巴细胞、浆细胞、组织细胞并伴有嗜酸性粒细胞浸润。免疫组化结果：瘤细胞呈AI—K、CIM5、CIM5RO、CD68、CD163、HLA—Dr、Lysozyme、Fascin、S-100、Vimentin阳性；CD15、CD30局灶阳性；α—SMA、Actin、CNA4．2、N—Cadherin、CD1a、CD11c、CD20、Keratin、MelanA等均阴性。结论：指突性树突细胞肉瘤较为罕见，诊断必须依赖免疫组化检测。应与组织细胞肉瘤、滤泡性树突细胞肉瘤、朗格汉斯细胞肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、转移性恶性黑色素瘤等其他软组织肉瘤鉴别。     

结外滤泡树突细胞肉瘤四例临床病理分析

 目的　探讨并分析结外滤泡树突细胞肉瘤（FDCS）的临床病理特征。方法　应用组织学、免疫组织化学（EnVision）及EBV原位杂交检测技术,对4例FDCS进行临床和组织病理学分析,并结合文献进行探讨。结果　镜下观察肿瘤细胞呈梭形、卵圆形,胞质丰富淡染、颗粒状,核呈泡状、有清晰的小核仁,排列呈束状,席纹状及漩涡状,瘤细胞间穿行大量的小淋巴细胞并有小淋巴细胞围绕小血管形成血管周围套现象,散在多核巨细胞,病理性核分裂少见。肿瘤细胞特异性表达一个或多个树突细胞标志CD21、CD23和CD35,CD68、Vimentin、LCA和S-100表达不定,CD20、CD3和CD1a阴性,Ki-67指数10 ％～20 %,EBV原位杂交阴性。结论　FDCS是罕见的低度恶性肿瘤,有一定的特征性,确诊需要结合病理形态和免疫表型,应与胃肠道间质瘤、炎性假瘤、指突树突细胞肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、弥漫性大B细胞淋巴瘤、未分化癌、恶性黑色素细胞瘤等鉴别。     

滤泡性树突细胞肉瘤的临床病理学分析

目的:探讨滤泡性树突细胞肉瘤的临床病理学特征,提高对该肿瘤的认识.方法:对5例滤泡性树突细胞肉瘤的临床资料、病理形态学、免疫组织化学进行观察.结果:肿瘤细胞排列成巢片状、旋涡状或席纹状.瘤细胞胞浆丰富,呈淡嗜酸性,胞核卵圆形或胖梭形,核染色空淡,可见细小的核仁,常见多核或单核瘤巨细胞,瘤细胞异型性不明显,局部可有高级别,间质常有淋巴细胞浸润,核分裂象多少不等.所有病例瘤细胞均表达CD21、CD35和clustefin.结论:滤泡性树突细胞肉瘤是一种少见的恶性肿瘤,恶性程度和预后具有不确定性,明确诊断需要结合病理组织形态和免疫标记,并应与指突状树突细胞肉瘤、朗格汉斯细胞肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、淋巴上皮瘤样癌、异位胸腺瘤等多种肿瘤相鉴别.     

滤泡树突状细胞肉瘤的诊断与鉴别诊断：四例报告并文献复习

 目的　探讨滤泡树突状细胞肉瘤的临床病理特征、诊断与鉴别诊断。方法　分析4例滤泡树突状细胞肉瘤的临床表现、组织学、免疫表型及随访资料,并复习相关文献。结果　患者男2例,女2例。肿瘤分别位于鼻咽部、咽喉部、扁桃体、鼻腔。肿瘤呈片巢状、束状或漩涡状排列,瘤细胞呈梭形、卵圆形或多边形,有的呈合体或分叶状。胞质淡嗜伊红色,胞界不清。胞核呈卵圆形,核膜清晰,可见小核仁,核分裂象数目不等。肿瘤细胞CD21、CD35、Vimentin均阳性;CD68和S-100蛋白局灶阳性。术后平均随访8个月,均无瘤生存。结论　滤泡树突状细胞肉瘤具有特殊的病理组织学特点,结合瘤细胞CD21、CD35、Vimentin阳性,T、B、NK细胞和髓系细胞标志阴性诊断,患者一般呈良性病程。     

指状突树突细胞肉瘤的特征及诊断治疗

指状突树突细胞肉瘤（IDCS）是一种极罕见的造血组织来源的树突细胞恶性肿瘤,主要表现为浅表淋巴结肿大,也可以发生于肺脏、肾脏、膀胱、胸膜等不典型的部位。随着病理诊断水平提高、免疫组织化学及电镜的应用,该病诊断检出率明显升高。目前手术仍是该病治疗的主要手段,但由于疾病恶性程度高、进展迅速,具有不良的预后。