隐原性致纤维化性肺泡炎尸检3例

隐原性致纤维化性肺泡炎国内现已近30例报道。虽都有病理证实,但大都是经支气管镜、肺穿及剖胸肺活检而确诊,而尸检病例不多,现报道3例。临床资料例1:女,36岁,于1959年4月心慌、气短。     

隐原性致纤维化肺泡炎13例临床分析

隐源性致纤维化肺泡炎在国内并非罕见,且误诊情况严重。由于本病早期治疗尚有一定疗效,而晚期实无良策,故早期确诊至为重要。本文总结13例临床分析如下。     

磁共振成象诊断活动期的间质性肺病变

肺实质炎性细胞浸润或肺泡炎可以导致间质性肺病变(interstitial lung disease,ILD)甚至肺纤维化,为了预防肺纤维化,有必要对活动期的 ILD 进行治疗。常规 X 线摄片、肺功能和血气分析等检查缺乏特异性和敏感性,不能鉴别 ILD 的活动性。作者报告应用磁共振成象(MRI)对 ILD 活动性的研究结果。34例 ILD,男15例,女19例,年龄24～82(平均58.6)岁。诊断为隐源性致纤维化肺泡炎(CFA)19例、肺肉瘤6例、药物性肺泡炎2例、肺孢子虫1例、外源性过敏性肺泡炎(EAA)1例、淋巴样间质性肺炎(LIP)1例、肺嗜酸性肉芽肿(EGL)1例、进行性系统性硬化症1例、原因不明2例。12例行开胸     

特发性弥漫性肺间质纤维化的临床及X线特点（附13例分析）

特发性弥漫性肺间质纤维化又称隐原性致纤维化肺泡炎，在临床症状、体征、实验室检查、肺功能检查、胸部X线检查等方面均有一定的特点，与不少肺部疾病难以鉴别，为此本文收集1994年3月至1996年9月经肺活检证实的13例特发性弥漫性肺间质纤维化病例进行临床及X线分析。     

呼吸系统疾病

呼吸系统疾病１９８血浆乳酸脱氢酶：隐源性致纤维性肺泡炎和外源性过敏性肺泡炎病变活动性的一种指标［英］／ＭａｔｕｓｉｅｗｉｃｚＳｐ…∥ＥｕｒＲｅｓｐｉｒＪ．－１９９３，６（８）．－１２８２～１２８６目前，对隐源性致纤维性肺泡炎（ＣＦＡ）病变活动性评价尚...     

隐原性致纤维化肺泡炎的诊断及误诊原因分析

隐原性致纤维化肺泡炎是一种原因未明的进行性致命性肺病。临床误诊误治情况严重。我院在近两年中发现10例,确诊前均被误诊。     

环孢菌素治疗病因不明的间质性肺疾病

隐原性纤维化性肺泡炎的死亡率很高,半数患者确诊后的存活期不超过5年。治疗旨在抑制其炎症过程和限制肺泡的损害和纤维化的发展,常用药物为皮质类固醇,用药后主客观症状改善的百分率分别约为50%和15%.对皮质类固醇治疗无效的患者,使用免疫抑制剂(如硫唑嘌呤、环磷酰胺和苯丁酸氮芥)亦有一定疗效.对10例病因不明的间质性肺疾病患者,使用小剂量环孢菌素 A 治疗的结果进行了回顾性研究。所有患者的诊断均由肺组织活检证实,其中9例在就诊时和随访期间作了支气管肺泡灌洗液的检查。根据最初的     

特发性肺纤维化：病理和临床的界定、认知、共识和借鉴

特发性肺纤维化 (ＩＰＦ) ,欧洲称为隐源性致纤维化肺泡炎 ,是一种病因未明的慢性间质性肺疾病(ＩＬＤ) ,组织学以肺泡炎和间质纤维化为特征。基于ＩＰＦ发病率、致残率和病死率的增加 ,当前尚无满意的治疗方法 ,平均 5年存活率可与癌症的预后相比拟 ,以及被迫考虑进行肺移植等现状 ,使临床面临诊断和治疗的挑战。为此 ,美国胸科学会、美国胸肺医师学院和欧洲呼吸学会联合组织的专家委员会 ,从医学研究文库中收集 (196 6～ 1998年 )所有与ＩＰＦ相关的多学科文献 350 0份 ,经过各学科分组、严格的评阅及复习资料后形成陈述文件。全体委员会…     

隐原性致纤维化性肺泡炎

隐原性致纤维化性肺泡炎在临床上并非少见,最近我们经皮穿刺肺活检确诊一例,报告如下。病历摘要住院号234212,男,38岁,电工。1980年3月18日入院。缘于四个月前无何诱因畏寒、发热(38℃左右),伴轻度咳嗽,咯少许粘痰,胸部钝痛,一周后体温降至正常,但胸痛、气急渐重。拍胸片怀疑“肺结核、矽肺、肺泡癌”,多次验痰抗酸杆菌与瘤细胞,均阴性,系统抗痨治疗(SM INH)三个月无效。3月17日转入我院门诊做经皮穿刺右肺活检后合并少量气胸,而住院观察。病前无发霉稻草及职业性粉尘接触史。     

糖皮质激素在特发性肺纤维化中的应用

特发性肺纤维化（IPF）是特发性间质性肺炎（1IP）中的最常见类型。在欧洲，IPF被称为隐源性致纤维化性肺泡炎，组织病理学表现为普通型间质性肺炎（UIP），病因未明，对治疗反应较差。UIP患者外科肺活检镜下可见正常肺组织被间质纤维、炎症细胞、毁损的呈蜂窝状肺组织结构和成纤维细胞灶分隔开，这种病理改变多位于胸膜下。约半数患者在诊断明确后5年内死于呼吸衰竭或肺癌。过去，IIP分类中的很多疾病都包括在IPF的名称之下，现在明确了各自的病理特征而独立命名。IIP共包括7种临床表现相近的疾病，但其临床经过和对糖皮质激素（简称激素）的反应各不相同。     

特发性肺纤维化的治疗理论探讨与临床实际

特发性肺纤维化(IPF)即隐原性致纤维化性肺泡炎(CFA)BB为一种缓慢进展的间发性肺疾病,预后不良。详细的病史分析、体格检查以及胸部X线和实验室检查后排除其他可引起弥漫性肺疾病的病因以后,再经开胸肺活检(OB)IPF方能确诊,OB被认为是金指标,这些均为一般教科书上的理论性要求,但与现实中的临床实际并不相同。Gohneton等(Eur Respir J1993)回顾性分析来自英国三个地区的200份病例资料,发现绝大部分患者均经作临床基础诊断,经支气管活检(TBB)者占33％,此中认为40％有诊断意义,OB     

隐源性机化性肺炎16例临床分析

目的 分析隐源性机化性肺炎16例患者的临床、影像和病理特征.方法 在我院确诊的16例患者,对其病例资料进行分析.结果 气短、咳嗽、肺部爆裂音及湿啰音为主要临床表现;肺功能检查主要为限制性通气障碍;胸部CT示肺实变为主伴间质性改变.支气管肺泡灌洗液细胞混合性增高,CD+4/CD+8降低.所有患者经肺活检证实为机化性肺炎.15例患者7.9±5.8个月仍存活、临床缓解或病情稳定;1例死于呼吸衰竭.结论 临床表现及影像学特点对隐源性机化性肺炎的诊断有提示作用,但确诊仍依靠病理活检.     

特发性肺纤维化诊断及治疗（试行方案）

特发性肺纤维化诊断及治疗（试行方案）特发性肺纤维化（ＩＰＦ），亦称隐源性纤维化肺泡炎（ＣＦＡ）或特发性间质性肺炎（ＩＩＰ）等。本病为一原因未明的慢性肺间质性疾病，起病隐袭，呈进行性，因肺纤维化最终导致肺、心功能衰竭。诊断应依靠病史、临床表现、胸部ｘ线...     

基质金属蛋白酶-26与肺纤维化

<正>慢性肺部疾病大多伴有肺间质纤维化,这些肺部疾病无论起因为何,其共同的病理特征大多由肺泡持续性损伤,细胞外基质(extracellular matrix,ECM)的破坏及异常修复,最终导致ECM沉积异常增多所致。特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)欧洲学者称为隐源性致纤维化性肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis,CFA)是一种病因     

隐源性机化性肺炎18例的临床病理特征

目的回顾分析经病理确诊的隐源性机化性肺炎临床、病理和影像学特征,以提高临床诊断水平。方法1993年4月至2005年10月在北京协和医院住院、经病理确诊的机化性肺炎23例,对其进行临床、影像学和病理学综合分析。结果23例机化性肺炎中5例为药物引起或合并结缔组织病,18例为隐源性机化性肺炎(cryptogen ic organ izing pneumon itis,COP)。其中10例经皮肺活检或经支气管肺活检,8例开胸肺活检或经胸腔镜肺活检,男8例,女10例,年龄(53.5±11.0)岁。气短、咳嗽及肺部爆裂音及湿性啰音是主要的症状和体征。肺功能显示限制性通气功能障碍(11例)及弥散障碍(18例)。胸部CT表现为磨玻璃样变(4例),肺实变(13例)伴支气管充气征(3例),胸腔积液(4例)。支气管肺泡灌洗液中淋巴细胞占细胞总数的0.40±0.16,中性粒细胞为0.15±0.08,嗜酸粒细胞为0.05±0.03;CD4/CD8为0.43±0.21。所有患者均给予糖皮质激素治疗。16例患者经随诊(8.67±6.21)个月仍存活,临床缓解或病情稳定。1例患者对糖皮质激素反应差,死于进行性加重的呼吸衰竭。另1例患者糖皮质激素治疗后出现肺部感染,死于感染性休克。结论临床表现及影像学特征对COP的诊断有一定的提示作用,但确诊需依靠病理检查。经皮肺活检或经支气管镜肺活检结合支气管肺泡灌洗液检查,对临床诊断隐源性机化性肺炎有较高的价值。     

肥大细胞与肺纤维化

肺纤维化(FLD)的发病机制尚不清楚,近来的注意力集中于肥大细胞(MC)在纤维化发生的可能作用上.该项研究评价5组FLD 患者肺组织存在的MC与肺纤维化的可能关系.方法49例FLD 患者,均无个人和家族过敏性疾病史.其中16例结节病(A 组,平均年龄37.4±15.4岁),15例农民肺(B 组,45.8±8.2岁).9例隐原性致纤维化肺泡炎(C 组,52.1±16.4岁),6例阻塞性细支气管炎性机化性肺炎(D 组,61.6±7.4岁),3例组织细胞增多病X(E 组,36.6±21.3岁);均作支气管肺泡灌洗(BAL),并对其经支气管镜活检标本进行光镜检查.以7例肺癌患者(58.8±14.4岁)无病     

特发性间质性肺炎的分类

特发性间质性肺炎(IIP)又名特发性肺纤维化,为一组原因不明的进行性下呼吸道疾病,病理过程一般为进展缓慢的弥漫性肺泡炎和／(或)肺泡结构紊乱,最终导致肺泡结构破坏,形成肺泡腔内完全型纤维化和囊泡状的蜂窝肺。本病预后不良,大部分患者因肺纤维化导致肺动脉高压、肺源性心脏病和右心衰竭,存活时间仅3～5年。近年来,随着研究方法的改进及电视胸腔镜(VATS)／开胸肺活检的开展,本病已成为国外呼吸病理研究的热点。国内相关报道也日益增多。     

特发性肺纤维化病理组织分类与临床表型

特发性肺纤维化 (ＩＰＦ)是一种原因不明 ,以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺纤维化为特征的进行性下呼吸道疾病。美国以ＩＰＦ命名 ,欧洲学者称之为隐源性致纤维化性肺泡炎 (ＣＦＡ) ,日本则称之为特发性间质性肺炎 (ＩＩＰ)。应当指出的是 ,这一定义是以其原型普通型间质性肺炎(ＵＩＰ)为基础的 ,因此 ,并没有含括ＩＰＦ各型的所有全貌。ＩＰＦ确切发病率尚不清 ,估计约为 3～ 5 / 10万人 ,占所有间质性肺疾病的 65 %左右。ＩＰＦ病因不明 ,发病机制不清 ,直至今日尚无特效治疗 ,对其相关研究众多。但人们注意到 ,有关ＩＰＦ的临床…     

隐源性机化性肺炎的临床病理特征和影像学表现

目的探讨隐源性机化性肺炎(COP)的临床病理特征和影像学表现。方法分析5例隐源性机化性肺炎病例的临床特点、影像学表现、肺活检的病理特征,并复习相关文献。结果 COP常见的临床表现为咳嗽、进行性呼吸困难和吸气末肺部爆裂音。肺活检病理检查显示肺泡管、肺泡腔内见肉芽组织栓。胸部CT表现为含支气管充气征的实变阴影,伴或不伴磨玻璃影。患者对糖皮质激素治疗有显著疗效。结论临床表现结合影像学特点可提示COP临床诊断,肺活检是诊断COP有效的检查方法。     

隐原性机化性肺炎3例临床分析

目的提高隐原性机化性肺炎（COP）的诊断水平。方法对经肺穿刺活检或开胸活检病理确诊的3例COP患者的临床、影像学和病理学资料进行回顾性分析。结果 3例COP患者均表现为咳嗽和进行性呼吸困难。肺功能呈限制性通气功能障碍。胸部X线检查表现为肺弥漫性斑片状模糊阴影。病理学检查示肺泡腔粉红色纤维蛋白渗出物、机化增生的纤维束及成纤维细胞,伴淋巴细胞和组织细胞浸润。部分肺泡因纤维化而实变并形成片状纤维性团块。结论 COP的确诊需综合分析临床表现、影像学特点和病理学特征。