儿童肾病综合征糖皮质激素抵抗的发生机制及治疗策略

肾病综合征(NS)儿童部分表现为糖皮质激素(GC)抵抗,治疗非常棘手,预后不容乐观.NS是一种由多病因引起的综合征,因此激素抵抗的原因也是多种多样的.有些NS本质上不是由免疫介导的,免疫异常在NS发生中的作用也不同.现从GC作用机制各环节阐述GC抵抗的发生机制,并介绍激素抵抗型NS的治疗策略.     

泌尿系统疾病

0294难洽性肾病综合征的治疗进展(综述)姜新酋犬江苏医药7(6):25,1981 小儿肾病综合症(简称NS)。95％属原发性,而其中80％是微小病变型,因此激素是治疗小儿NS最有效的药物。但对难治性NS。如何处理这种病例,目前还只有在激素本身设法探索新的治疗方案或考虑使用免疫抑制剂。文章介绍了强的松的不同给予法,应用环磷酰胺(CTX)与对照组的效果对比,苯丁酸氮介(CB)和强的松联合治疗。     

激素联合免疫抑制剂治疗儿童原发性IgA肾病有效性和安全性的Meta分析

目的 系统评价激素联合免疫抑制剂治疗儿童原发性IgA肾病的有效性和安全性。方法 检索中英文电子数据库,纳入对比激素联合免疫抑制剂和单用激素治疗儿童原发性IgA肾病的有效性、安全性的研究。结局指标为尿蛋白缓解率、尿蛋白定量、不良反应发生率、估算肾小球滤过率和肾功能损害发生率。使用Review Manager 5.3软件进行数据分析。结果 最终纳入7项研究,包括381例患儿（基线平均尿蛋白定量为中到大量水平）。Meta分析结果显示,激素联合免疫抑制剂组比单用激素治疗组达到更高的尿蛋白缓解率（RR=1.36,95% CI：1.19~1.55,P < 0.001）,更低的尿蛋白定量（SMD=-0.82,95% CI：-1.23~-0.41,P < 0.001）;两组不良反应发生率差异无统计学意义（RR=1.28,95% CI：0.92~1.77,P=0.14）。结论 现有证据显示,对于伴有中到大量蛋白尿的原发性IgA肾病儿童,与单用激素治疗相比,激素联合免疫抑制剂治疗的疗效更佳,且不增加不良反应的发生。     

儿童皮肌炎的诊断与治疗

皮肌炎是横纹肌非化脓性炎性肌病,临床表现多样,主要累及皮肤、肌肉、胃肠,多伴有特征性的皮肤损害。儿童皮肌炎有其自身特点,较成人型更易引起软组织钙化,雷诺现象及并恶性肿瘤者少见。目前药物治疗仍以糖皮质激素为首选,合并免疫抑制剂治疗可缩短激素使用时间,减少激素用量。难治型、反复型皮肌炎可选用IVIG、血浆置换等治疗。     

贝利木单抗在儿童系统性红斑狼疮中的应用

系统性红斑狼疮(SLE)尚无特效治疗药物。相对于成人,儿童SLE病情重、变化快、预后差。激素是SLE的一线治疗药物,但仍有部分患者对传统治疗药物,包括激素和免疫抑制剂的疗效欠佳,病情难以控制。贝利木单抗是目前唯一被批准治疗儿童SLE的生物制剂,但使用经验有限,现就贝利木单抗在儿童SLE中的应用进行综述,为该药治疗儿童S...     

免疫抑制剂在激素耐药性肾病综合征中的应用

激素耐药性肾病综合征（SRNS）的诱导及维持缓解是目前临床医师所面对的比较棘手的问题。大部分儿童SRNS的治疗，往往需要在激素减量的同时加用免疫抑制剂才能达到比较满意的效果。现结合国内外的应用情况，就免疫抑制剂在SRNS中的临床应用作一简要介绍。     

环磷酰胺冲击疗法治疗小儿难治性肾病综合征

环磷酰胺(CTX)是一种细胞毒性免疫抑制剂,用以治疗小儿肾病综合征(NS)已有30年历史。早已肯定CFX能防止激素效应性肾病综合征的复法,每天剂量为3mg/kg,CTX8周疗程可使约75%病例维持缓解1年,以及50%病例缓解达5年之久。CTX(2mg/kg·d8周疗法)用于频繁复发性NS有较好疗效,而激素依赖病例则否,但激素耐药者常对CTX发生效应,且往往在CTX使用后又     

婴幼儿肾病综合征病理分型、免疫功能与激素效应的关系

目的 探讨婴幼儿肾病综合征（NS）病理分型、免疫功能与激素效应的关系。方法 对63例患儿进行体液免疫及部分作细胞免疫测定，分别有63．5％及63．6％患儿体液或细胞免疫功能下降。37例接受肾穿刺活检。开始均采用激素中长程疗法，对部分难治性肾病（RNS）再予免疫抑制剂如环磷酰胺（CTX）等联合治疗。结果 随访51例，平均随访时间2年6个月，其中18例激素耐药，33例激素敏感（其中激素依赖11例，2例频繁复发）。RNS31例。目前20例缓解停药观察中，4例已缓解5年以上；20例在治疗或复治中；2例先天性肾病综合征（CNS）死于全身感染败血症；9例激素抗药者放弃治疗。结论 婴幼儿NS激素效应欠佳，RNS发生率高，除与病理类型多为非微小病变型有关外，亦与免疫功能紊乱相关。故进行肾穿刺活检实属必要。     

肾病综合征患儿血清α1—抗胰蛋白酶的变化及其临床意义

本文对40例肾病(NS)患儿(单纯性32例,肾炎性8例)在发病极期及恢复期血清α_1抗胰蛋白酶(α_1-AT)变化特点及临床意义进行探讨,结果40例患儿在发病极期(单纯性NS为1.84±0.63g/L,肾炎性NS为1.80±0.72g/L)与对照组(3.13±0.9g/L)比较,前者血清α_1-AT值显著降低(P<0.01),但两型之间无明显差异(P>0.05);在恢复期与对照组比较,两组无明显差异(P>0.1)。动态监测血清α_1-AT值的变化,对判断病情及指导治疗方面具有实际意义,当α_1-AT值显著降低时应给予正规激素等药物积极治疗,如持续减低,提示对激素耐药可考虑加用其它免疫抑制剂。     

先天性肾病综合征的治疗进展

先天性肾病综合征(CNS)通常指出生3个月内发病,临床表现符合肾病综合征(NS)(大量蛋白尿、低清蛋白血症、严重水肿和高胆固醇血症).根据病因可分为原发性(遗传性)和继发性(非遗传性),原发性因肾小球滤过屏障组成成分或足细胞发育所需调节因子相关基因突变所致;继发性因多种病原体宫内感染或母亲疾病等导致.原发性CNS的临床多表现为激素耐药性NS,激素或免疫抑制剂治疗无效,肾移植是唯一有效的治疗方式.     

胶原成分在儿童系膜增生性肾小球肾炎中的变化

目的观察系膜增生性肾小球肾炎（ＭｓＰＧＮ）系膜区胶原成分的变化。方法应用链菌素亲生物素过氧化酶连接法观察了３０例轻度ＭｓＰＧＮ肾穿刺活组织标本和正常的肾小球系膜区Ⅳ型胶原及其α链（α１、α３、α５链）、Ⅵ型胶原及Ⅰ型胶原的变化。结果（１）正常肾脏组织中，Ⅳ型胶原及其α１（Ⅳ）链分布于系膜区和基底膜，α３（Ⅳ）、α５（Ⅳ）链分布于基底膜，Ⅵ型胶原分布于系膜区、肾小球基底膜和间质，Ⅰ型胶原仅分布于肾间质。（２）在轻度ＭｓＰＧＮ时，系膜区内Ⅳ型胶原及其α１链、Ⅵ型胶原含量较正常对照明显增多（Ｐ＜０．０１）；当系膜区系膜细胞超过４个时，Ⅰ型胶原开始在肾小球内出现，且在硬化肾小球内Ⅰ型胶原均呈阳性；α３（Ⅳ）、α５（Ⅳ）链与正常对照比较无明显变化，硬化肾小球α３（Ⅳ）、α５（Ⅳ）染色呈阳性。结论系膜区胶原成分增多可先于系膜细胞增生，并随系膜细胞增生而增多，间质胶原成分Ⅰ型胶原，不但出现于硬化肾小球内，而且出现于系膜细胞增生较重时     

Breastfeeding perceptions in communities in Mangochi district in Malawi

Aim: To investigate mothers’ perceptions of breastfeeding and influences from their social network. Methods: A cross‐sectional survey was carried out in Mangochi district, Malawi where questionnaire data from 157 rural and 192 semi‐urban mother–infant pairs were obtained. Results: The proportion of mothers who thought that exclusive breastfeeding should last for 6 months and those who reported to have actually exclusively breastfed were 40.1% and 7.5% respectively. Of those who reported practising exclusive breastfeeding for 6 months, 77.5% stated that exclusive breastfeeding should last for 6 months. This opinion was independently associated with giving birth in a Baby‐Friendly facility, OR = 5.22; 95% CI (1.92–14.16). Among the mothers who thought that exclusive breastfeeding should last for less than 6 months, 43.9% reported having been influenced in their opinion by health workers. Infant crying was the most common (62.4%) reason for stopping exclusive breastfeeding. Conclusion: The findings illustrate the positive impact health workers can have, as well as the need to raise awareness of the benefits of exclusive breastfeeding among both health workers and mothers. Furthermore, continued counselling of mothers on how to deal with stressful infant behaviour such as crying may assist to prolong exclusive breastfeeding.     

关注社区获得性肺炎细菌病原的变化

近些年,引起儿童社区获得性肺炎(Community-acquired pneumonia,CAP)的病原发生了一些变化,如肺炎支原体、肺炎衣原体不仅成为学龄儿童CAP的常见病原,而且3岁以下感染者也屡见报告,重症或难治性肺炎支原体肺炎病例在国内许多城市出现,嗜肺军团菌可能是小儿重症CAP的独立病原或混合病原之一的事实也再次为儿科临床所认识;新型病毒如C型鼻病毒、多瘤病毒等引起的感染在国内也已有文献报道;细菌方面,肺炎链球菌性坏死性肺炎(Necrotizing pneumonia)和脓胸增多,社区相关性耐甲氧西林金黄色葡萄球菌引起的坏死性肺炎并脓毒症病例在国内儿童出现,革兰阴性杆菌引起的婴幼儿CAP增多.     

Clinical evaluation in tinidazole in amoebiasis in children.

Forty children with symptomatic intestinal amoebiasis were treated with tinidazole in a single dose of 50 mg/kg for 3 consecutive days. A cure rate of 97% was obtained. Tinidazole was tolerated well in children and proved to be a valuable new amoebicidal drug.