肝豆状核变性合并晚期妊娠1例

1　病历简介患者 ,2 8岁 ,孕 1产 0。因双上肢震颤 2年 ,停经 8个月 ,下肢浮肿 4个月 ,于 1998年 11月 12日入院。患者 15岁月经初潮 ,稀发 ,周期 4～ 6个月不等 ,2年前发现双上肢轻微震颤并逐渐发展为粗大震颤 ,咬字不清 ,表情淡漠 ,1年后经测定血酮蓝蛋白 (ＣＰ)和双眼角膜色素环 (ｋａｙｓｅｒ-Ｆｌｅｉｓｃｈｏｒ)确诊为肝豆状核病变 (ｈｅｐａｔｏｌｅｎｔｉｃｕｌａｒｄｅｇｅｎａｒａｔｉｏｎ ,ＨＬＤ) ,也称Ｗｉｌｓｏｎ病。开始服用青霉胺 ,半年后震颤症状消失。近 5个月停经。证实妊娠后于 1998年 5月中旬停用青霉胺。未用其它药…     

盐酸多奈哌齐诱发锥体外系反应1例

1病例报告患者女，70岁。因反复头晕、记忆力明显减退，口服盐酸多奈哌齐片（安理申）5mg，每天1次。1周后突然出现头向后倾、阵发性双眼向上注视、双上肢不自主震颤就诊。查体：脉搏78／min，呼吸16次／min，血压108／68mmHg，意识模糊，双瞳孔等大等圆，对光反射存在，颈项强直，四肢肌张力增高。     

先天性单纯主动脉弓离断一例

患者女，14岁。经常头痛，10个月前发现心脏杂音来院就诊。查体：双肺呼吸音清，无干湿罗音，心前区无隆起，未触及震颤，并闻及3级收缩期杂音，右侧第2肋间闻及2级收缩期杂音．无紫绀及杵状指(趾)．肝未触及。血压：左上肢14／lOkPa，右上肢18／l1kPa，左、右下肢血压删不出。心电图：窦性心律，左心室高电压，ST段改变。X线平片：肺血正常，     

小脑延髓池中枢神经细胞瘤一例

病例资料患者,女,40岁。半年来头痛、头晕,双上肢震颤无力,走路不稳,偶有恶心、呕吐,有颈椎病史。外院CT未见明显异常,来我院行MRI检查,采用GE Signa 1.5T超导磁共振成像仪,行FLAIR T1WI、FRFSE T2WI序列及增强扫描,     

疫苗接种后急性播散性脑脊髓炎2例报告

例 1,男 ,1岁 5个月。注射流脑疫苗 3ｄ后出现步态不稳 ,双手及头部震颤 ,逐渐双上肢不能准确抓物 ,双下肢站立不稳 ,不会行走。无发热、抽搐、意识障碍及大小便失禁。曾在外院给予“能量合剂”静滴 7ｄ无效 ,于发病第 10天住入我院。查体 :体温正常 ,意识清 ,偶见眼球、头及双手轻微震颤 ,双下肢不能站立及迈步。上肢肌力正常 ,下肢肌力 3级 ,浅反射存在 ,腱反射亢进。脑电图及脑ＣＴ检查正常。脑脊液检查 :压力 2 30ｍｍＨ2 Ｏ (1ｍｍＨ2 Ｏ =0 0 0 98ｋｐａ) ,外观无色透明 ,糖、蛋白、氯化物正常 ,血象、血清电解质正常。诊断 :流脑疫…     

中枢神经系统表面含铁血黄素沉积一例

患者 男,38岁.因"双耳听力进行性下降2年,走路不稳半年"就诊.2年前无明显诱因出现双耳高调耳鸣,进而出现听力下降,且逐渐加重,近半年来听力基本丧失,并且出现走路不稳,双上肢震颤.     

肝硬化合并帕金森氏综合征1例

患者,男,34岁,肝硬化2年伴面部表情呆板,双手震颤5月余。于2年前查体发现脾大,血小板减少,经检查诊断为肝炎后肝硬化,脾功亢进,食道静脉曲张。病后1年3个月因呕血、黑便急诊入院,经用双囊三腔管压迫止血,病情逐渐稳定。1年7个月后无诱因出现双上肢远端不自主震颤,右较左明显,面部表情呆板,经用安坦治疗效果欠佳,且病情恶化故停药,后因颅内感染而死亡。 平素体健,不饮酒,吸烟2包/日,否认肝炎病史。     

marshall—white综合征1例

患者，男，17岁，学生。2010—05就诊于我院皮肤科门诊。主诉：双上肢出现白斑3年。患者3年前无明屁诱因双上肢出现白色斑点，尤以双上肢下垂时明显，双上肢抬高数分钟后白斑减轻或消失，晨起症状减轻，无瘙痒、疼痛等自觉症状，家族中无类似患者。皮肤科检查情况：双上肢平放时可见皮肤充血发红，其上见黄豆大的色素减退斑，边界清楚，摩擦皮疹或上肢上举约20s后皮疹消退，肢体下垂后白斑再次出现。患者无家族史，血尿粪常规及心电图检查均无异常，诊断marshall—white综合征。     

肝豆状核变性脑内广泛累及MRI表现一例

病例资料 患，男，15岁，渐进性双上肢抖动，行走不稳，言语不清2年，病程中伴吞咽困难，饮水返呛。体检：四肢肌力检查欠合作，双上肢肌张力轻-中度肌力检查欠合作，双上肢肌张力轻-中度铅管样增高，双上肢腿反射（＋＋＋＋），双下肢腱反射（＋），双侧角膜缘可见典型黄棕色K-F环。     

永久性心脏起搏器安置术后并发上腔静脉综合征一例

患者男．64岁．因面颈部及双上肢肿胀半年于2003年11月12日入院。2年前因病态窦房结综合征在外院经历锁骨下静脉途径安置双腔心脏起博器，术后1周因冠状窦电极脱位再次手术。术后长期口服阿司匹林50mg/d。半年前出现面部、颈部和双上肢肿胀，平卧位加重、坐、立位持续一段时间后可以减轻，曾行胸部CT检查未见异常。入院查体：颈静脉怒张，面部及双上肢轻度凹隐性水肿，上胸壁可见静脉曲     

四脑室区舌下神经鞘瘤1例

患者女,23岁.无明显诱因下出现走路不稳半年,走路时易向右侧倾倒,间断性头痛1年,饮水易呛咳,吞咽困难半年,同时出现进行性双手麻木.体检:双眼球左视时水平性震颤,右侧上肢、左手指浅感觉减退,吞咽减退,双侧咽反射迟钝,左侧舌头萎缩,Rombergsign(+).头颅MRI示四脑室区占位,遂收入本院治疗.     

胸腺类癌二例

例1男，43岁。因全身乏力伴皮疹5年，反复颜面、上肢水肿2年余，加重2个月入院。无发热，无少尿、血尿，无腰背疼痛，无心悸、气急。体检：浅表淋巴结未及肿大，颈静脉怒张，双上肢及颜面部水肿，双上肢及躯干散发皮疹，心律齐，未闻及病理性杂音，两肺呼吸音清，肝、脾肋下未触技，双下肢无水肿。     

血管内栓塞治疗椎动脉动静脉瘘并神经纤维瘤一例

患者男，38岁。因四肢麻木无力2个月加重20d入院。在外院行MRI诊断为“椎管内肿瘤”。入院体检：双上肢肌力1级，双下肢肌力0级，肌张力高。双上肢皮肤浅感觉减退，腰背部感觉麻木。躯干四肢、左眶多发散在1～3cm大小皮肤肿块，质中，活动，无红肿、无压痛。     

脑干损伤继发肥大性下橄榄核变性1例

1 病例报告 患者,男,23岁,工人.因＂高处坠落致意识不清2月余＂于2010-09-28转入本院.患者于2010-07-08从12 m高处坠落,当即意识不清,查CT示＂蛛网膜下腔出血,右顶骨骨折,颈椎未见骨折＂,伤后7 d双上肢偶见自发活动,无震颤,7月30日头颅MR示＂脑干损伤＂.     

Hallervorden—Spatz病一例

患儿　男 ,6岁。因进行性行走不稳 ,逐渐言语不清入院。查体 :神志清 ,面部表情痴呆 ,构音不清 ,步态不稳 ,双上肢不自主舞动。四肢肌力正常 ,肌张力增高 ,以右上肢为甚 ,肢体无震颤 ,指鼻动作准确 ,Ｒｏｍｂｅｒｇ征 (- ) ,双膝腱反射、跟腱反射活跃 ,踝阵挛 (+) ,双侧Ｂａｒｂｉｎｓｋｉ征 (+)。心、肺、腹部未见异常。实验室检查无异常 ,ＥＥＧ正常。智测 :ＩＱ 5 6分。头颅ＭＲＩ示双侧苍白球区Ｔ1ＷＩ呈高信号 (图 1) ;Ｔ2 ＷＩ呈低信号 ,低信号的前内侧可见点状高信号即“虎眼”征 (图2 )。诊断为Ｈａｌｌｅｒｖｏｒｄｅｎ Ｓｐａｔｚ…     

多发性硬化（MS）的影像学诊断

（1）一般资料：本组21例，其中男性8例，女性13例。发病年龄22—63岁，病程最短7天，最长3年。主要症状为视力下降，视物模糊成双，肢体麻木无力，震颤，哭笑无常等。     

球囊锚定技术辅助开通锁骨下静脉闭塞1例北大核心CSCD

1临床资料患者男,75岁,慢性肾脏病5期,7年前因慢性肾脏病终末期接受左上肢桡动脉头静脉低位内瘘术,术后一直规律接受血液透析治疗,近半年内瘘侧左上肢肿胀,透析时更明显,遂来院就诊。查体:左上肢肿胀,动静脉内瘘处震颤明显;心脏彩色超声示:左心室射血分数为62%;胸部CT平扫示:肺部和纵隔未见明显异常;实验室检查:脑钠肽453.9 pg/mL。     

保守治疗多节段颈椎间盘脱出游离颈椎病一例

患者，男性，33岁，办公室职员。因颈痛伴双上肢痛麻，胸部束带感2月入院。患者于2003年9月25日起无明显诱因感颈伴双上肢痛，经理疗等对症处理后疼痛消失，出现右手麻木及左上肢麻木，及胸部轻微束带感。既往15年前曾因车祸致右胫骨骨折以治愈，当时颈部无不适感未作任何检查。入院     

多发性骨髓瘤误诊为颈椎病一例

患者，男，54岁。因颈项部件右肩背疼痛及双上肢麻木二月余入院。患者二个月前无明显诱因出现左上肢桡侧麻木，以左手桡侧三指麻木为著，在当地医院经颈椎MRI检查确诊为“颈椎病”，一个月后出现右肩背部及右上臂疼痛，逐渐出现右上肢桡侧麻木感及左肩背疼痛，经牵引、理疗，封闭等治疗症状未见缓解。查体，颈曲直，颈椎活动略受限，C5，8棘突序列欠佳，压痛（＋），压颈试验左（±），右（＋）臂丛牵拉试验：（），肱二头，三头肌腱反射对称存在，双上肢肌力V0，双上肢皮肤痛觉对称灵敏。颈椎平片示：预曲直，C3，5序列略差，其后缘可见…     

急性左上肢深静脉血栓再通1例

1 病例报告 患者男，58岁。因左上肢麻木、胀痛进行性加重5天入院。患者单手提重物后出现左上肢麻木、发僵，皮肤无青紫，较对侧皮肤轻微发红，皮温正常。但活动未受限，患者未在意。后出现胀痛进行性加重，行双上肢血管B超检查，发现左侧锁骨下静脉至腋静脉内未见血流信号，考虑为血栓，随后行左上肢动脉CT三维重建，未见明确异常。为进一步治疗收入院。既往有高血压病史20年，否认糖尿病、高脂血症、冠心病病史，无烟酒嗜好。