原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤研究进展

原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤（primary celltral nervous system lymphoma，PCNSL）是指诊断时肿瘤局限于中枢神经系统，而未发现其它部位的淋巴瘤而言，以往甚为少见，仅占原发肿瘤的0．3％～1．5％，但近年来发病率有明显增加趋势，在免疫缺陷人群中呈明显上升。目前仅次于脑膜瘤和低度恶性星形细胞瘤。由于PCNSL与结内淋巴瘤相比较少见，对其认识远不如结内淋巴瘤，但随着免疫组化技术及基因重排检测技术的发展，其诊断水平有明显提高。现就临床病理学有关问题作一阐述。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤发病机制研究进展

正原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)是指原发于颅内、眼、脊髓和软脑膜等部位的非霍奇金淋巴瘤,并在明确诊断时,无中枢神经系统(central nervous system,CNS)以外淋巴结受累。由于CNS中不存在淋巴组织,因此PCNSL的确切发病机制尚不明确,目前比较流行的有两种假说,第一种假说认为PCNSL来源于外周     

原发性中枢神经系统淋巴瘤

正原发性中枢神经系统淋巴瘤是源于中枢神经系统的结外恶性淋巴瘤,无明确的中枢神经系统以外淋巴瘤,其中约60%为幕上肿瘤。组织学形态观察,边缘可见典型血管中心浸润(图1a),即恶性淋巴瘤细胞围绕血管形成血管周围袖套样结构,肿瘤细胞位于网状纤维内;亦可见呈密集排列的肿瘤细胞(图1b),有明显界限,或脑炎样弥漫性浸润的单个肿瘤细胞,自血管     

原发性中枢神经系统淋巴瘤

原发性中枢神经系统淋巴瘤 (ＰＣＮＳＬ)是一类罕见的中枢神经系统肿瘤 ,约占淋巴瘤的 1%～ 2 %、脑肿瘤的 1%～3% [1] 。随着器官移植、ＡＩＤＳ及各种先天免疫缺陷病的增加 ,近年来发病率迅速上升[2 ] 。平均发病年龄在ＡＩＤＳ患者中为 34岁 ,非ＡＩＤＳ患者为 5 9岁 ;男女之比为 1.5～ 3∶1[3 ] 。ＰＣＮＳＬ原发于中枢神经系统 ,极少累及外周 ,临床表现变化多端 ,诊断困难 ,预后极差 ,需引起医务人员的重视。1　发病机制与病因中枢神经系统不含淋巴组织 ,但却是ＰＣＮＳＬ的原发部位。对此有两种假说 :(1)在中枢神经系统的感染过程中 ,…     

原发性中枢神经系统淋巴瘤

原发性中枢神经系统淋巴瘤是仅累及中枢神经系统和眼睛的一种非霍奇金淋巴瘤,临床少见,发病机制仍不明确.临床常表现为认知和行为改变、颅压高、局灶神经功能缺失.该病术前诊断困难,影像学检查结合脑脊液细胞学、免疫组织化学、流式细胞技术及单克隆基因重排技术可为术前诊断提供依据,病理诊断仍是金标准.最佳治疗方案尚未确定,放、化疗联合治疗和单纯化疗仍是研究重点.随着总体生存时间的改善,治疗的远期神经损害更加突出.     

原发性中枢神经系统淋巴瘤

原发性中枢神经系统淋巴瘤（primary central nervous system lymphoma，PCNSL）一般是指发生于大脑、小脑、脑干、软脑膜和脊髓等部位的非何杰金氏病，其发生率为1／10万，是一种少见的中枢神经系统肿瘤，约占中枢神经系统肿瘤的1％左右；PCNSL最早由Bailey于1929年以“血管周围肉瘤”首次报道，虽然反映了肿瘤细胞围绕血管周围分布的特点，但不能与其它血管周围的小细胞性肿瘤区分，直到上世纪70年代Yuile才首先认识到其细胞来源是恶性淋巴细胞；     

原发性中枢神经系统淋巴瘤

原发性中枢神经系统淋巴瘤属非何杰金氏淋巴瘤。占全部原发性颅内肿瘤的1％弱。近10年来,在非免疫抑制人群中发病率增加了三倍。该肿瘤特别好发于AIDS病人、接受脏器移植行免疫抑制治疗的患者、患有遗传性免疫缺陷者以及其它免疫系统获得性疾病的患者。由于AIDS病人和整体人群中发病例数增多,它可能成为最常见的神经系统肿瘤之一。本文就该肿瘤的命名、分类、病理、临床表现、诊断、治疗和预后作一综述。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤

患者女性,23岁。临床主要表现为耳鸣伴头痛,神经系统检查无明显阳性体征,MRI检查显示脑膜异常强化。病理诊断:原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervoussystem lymphoma,PCNSL)。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤

原发性中枢神经系统淋巴瘤近十年来，发病率有所上升。临床虽较少见，但其预后较差，并且诊断较为困难，易被误诊。现将其病因、发病机理、临床表现、辅助检查、诊断、鉴别诊断、治疗及预后作一综述。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤

原发性中枢神经系统淋巴瘤(CNS-L)是一组罕见的肿瘤。大多资料报道,其发病率在原发性肿瘤中不足1%,占全部非何杰金氏淋巴瘤的0.5%～2%。作者收集了从1979年1月～1987年12月经治的35例CNS-L,这些病例均符合CNS-L的诊断标准,中枢神经系统以外的非何杰金氏淋巴瘤除外。患者平均年龄43岁(16～71岁),男性22例,女性11例。根据Working分类法分类,所有的肿瘤均属高度或中度恶性(大细胞型22例,大细胞、免疫母细胞型6例,淋巴母细胞型1例,大细胞未作其他分类6例)。12例作活化EB病毒感染试验,无1例EB病毒核抗原     

原发性中枢神经系统淋巴瘤

原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)是指原发于中枢神经系统(central nervous system,CNS)的淋巴肿瘤,属于结外非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin's lymphoma,NHL),发病率占中枢神经系统肿瘤的1％～3％[1],年发病率为0.46/100000.近年来,PCNSL的发病率有所上升,但是与常见CNS肿瘤相比,临床对于PCNSL的认识仍显不足,因此,本文对PCNSL的临床特征、影像学诊断和治疗研究作一综述,以期提高临床医师对PCNSL的认识.     

原发性中枢神经系统淋巴瘤前哨病变的研究进展

原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)是一种原发于中枢神经系统的结外非霍奇金淋巴瘤,其发病率较低,侵袭性高.不同时期PCNSL在临床、影像及病理学方面表现呈动态变化,部分PCNSL早期仅表现为非肿瘤性的脑组织炎症性改变,随着疾病进展,逐渐形...     

原发性中枢神经系统淋巴瘤的研究进展（英文）

Primary central nervous system lymphoma( PCNSL) is a rare form of non- Hodgkin lymphoma that is limited to the CNS. Although novel imaging techniques aid in discriminating lymphoma from other brain tumors,definitive diagnosis requires brain biopsy,vitreoretinal biopsy,or cerebrospinal fluid analysis. Survival rates in clinical studies have improved over the past 20 years due to the addition of high- dose methotrexate- based chemotherapy regimens to whole- brain radiotherapy. Long- term survival,however,is complicated by clinically devastating delayed neurotoxicity. Newer regimens are attempting to reduce or eliminate radiotherapy from first- line treatment with chemotherapy dose intensification. Significant advances have also been made in the fields of pathobiology and treatment,with more targeted treatments on the horizon. The rarity of the disease makes conducting of prospective clinical trials challenging,requiring collaborative efforts between institutions. This review highlights recent advances in the biology,detection,and treatment of PCNSL in immunocompetent patients.     

原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤

目的 分析原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤（ＰＭＬ－ＣＮＳ）的临床及影像学表现与病理所见,加深对本病的认识。方法 回顾分析１９８９年１月至１９９９年７月经病理结果证实的１５例ＰＭＬ－ＣＮＳ病例的临床、影像学及病理检查结果。结果 ＰＭＬ－ＣＮＳ临床表现多变,但其主要临床表现为颅内压增高和神经功能缺损（肢体无力、言语障碍和癫痫发作等）,半数以上的病人有头痛、视乳头水肿等颅内压增高的表现,易误诊为其他脑瘤;约２０％的病人表现类似脱髓鞘疾病,易误诊为多发性硬化。结论 综合分析临床及影像学检查结果,有助于提高本病的诊断率;活检是确诊的必要手段。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊治

目的 探讨原发性中枢神经系统细胞瘤的临床诊断和治疗.方法 回顾性分析我院2001年12月至2005年5月间经立体定向活检或手术病理证实的12例原发性中枢神经系统细胞瘤临床表现特点及治疗结果.结果 12例病人中手术切除7例,立体定向活检5例.本组12例共21个肿瘤,其中7例(58.3%)为多发性肿瘤,肿瘤多位于额部、颞顶部及基底节区,11例(91.7%)病人肿瘤主体均位于小脑幕上.组织病理学检查发现12例病人均为B细胞来源.4例病人辅以放疗,8例病人辅以放疗和化疗,生存时间为4-37个月,中位生存时间为16.3个月.结论 原发性中枢神经系统细胞瘤术前诊断困难,预后差,诊断主要靠病理.该疾病多采用综合治疗,术后辅以放、化疗.近年的大剂量甲氨蝶呤化疗受到关注.     

原发性中枢神经系统淋巴瘤的治疗

目的探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊疗方法。方法回顾性分析2004年4月至2011年4月收治的35例原发性中枢神经系统淋巴瘤患者的临床资料,并结合国内外最新文献,分析其临床特点及诊疗方法。28例患者行手术治疗,5例行立体定向穿刺检查,2例行腰椎穿刺脑脊液脱落细胞学检查,所有患者均行放化疗。结果35例患者均证实为恶性淋巴瘤。治疗后临床症状改善32例,2例无改善,1例加重。结论原发性中枢神经系统淋巴瘤较为罕见,手术、放疗和化疗等综合治疗有望提高其疗效。     

中枢神经系统原发性恶性淋巴瘤的研究进展(综述)

中枢神经系统原发性恶性淋巴瘤(CNSPML)是指用现代诊断方法,仅能发现在中枢神经系统(CNS)有恶性淋巴瘤存在,而未发现其它部位的淋巴瘤而言。本病比较少见,但是近十年来在世界范围内有明显增多的趋势。截止目前,我国亦有33例报道。由于本病术前确诊困难,加之发病率较低,人们对其认识还不深刻。作者参阅有关文献,     

中枢神经系统原发性套细胞淋巴瘤

目的报告1例中枢神经系统原发性套细胞淋巴瘤患者的临床、病理以及影像学表现．以提高对该病的认识。方法回顾性分析患者临床表现、影像学特征、细胞学与组织病理学表现以及治疗情况，并对脑脊液细胞和异常脑组织进行免疫组织化学染色和基因重排检测。结果临床主要表现为阵发性头晕、渐进性加重的行走不稳伴恶心、呕吐。头部MRI检查脑实质呈多发异常信号．无强化和占位效应。脑脊液细胞学检查呈现小至中等大小的淋巴细胞，细胞核形态欠规则，可见核分裂象：组织病理学显示胶质纤维背景中散在分布有淋巴细胞，可见血管周聚集现象及软脑膜浸润，肿瘤细胞染色质深染，少部分细胞可见小核仁，核分裂象少见；肿瘤细胞表达CD20、CD5及细胞周期素D1等标志物。基因重排检测免疫球蛋白重链呈单克隆性。采用以大剂量甲氨蝶呤为主的化疗方案，同时神经鞘内注射利妥昔单抗注射液，治疗2d后患者出现昏迷，因家属拒绝抢救而出院。结论中枢神经系统原发性套细胞淋巴瘤为临床罕见淋巴瘤，其组织学表现与发生在颅外组织者不同，影像学表现亦有别于其他类型的中枢神经系统原发性淋巴瘤，临床治疗方案尚有待进一步探讨。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤1例

正1病例资料病人,男,53岁。因头痛伴记忆力减退1个月、加重3 d入院。入院时体格检查:神志清楚,言语流利,右侧肢体肌力Ⅲ~Ⅳ级,肌张力正常。头部MRI平扫示:左侧额、颞叶见一不规则形肿块影,大小约6.5 cm×5.0 cm×4.3 cm;T_1呈等或低信号(图1A),T_2呈不均匀高信号(图1 B),边缘不清;增强后呈不均匀强化(图1C),左侧侧脑室明显受压,中线右移,脑室系统未见明显扩大。全麻下行肿瘤切除术,术中观察肿瘤质软,红色,血供丰富,与周围组织粘连,边界不清。术后病理诊断为弥漫性大B细胞淋巴瘤(图1D)。