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张剑萍 《世界核心医学期刊文摘》2005,(11)
目的:本文报道1例46XY性腺发育不全伴性腺胚细胞瘤及恶性生殖细胞瘤患者行保守性双侧性腺切除术未进行辅助放化疗而成功妊娠的病例。设计:病例报道。机构:大学附属医院不孕不育中心。患者:1例核型为46XY的18岁女性患者,行双侧性腺切除术。病理检查结果提示为性腺胚细胞瘤及恶性混合性生殖细胞瘤。干预:染色体分析、双侧性腺切除、卵子捐赠及体外受精(IVF)治疗。主要观察指标:肿瘤标记物及妊娠结局。结果:随访13年患者未出现肿瘤复发,经卵子捐赠及IVF治疗后成功获得双胎妊娠。结论:46XY性腺发育不全伴性腺胚细胞瘤患者为保留以后的生育… 相似文献
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促性腺激素释放激素(GnRH)又称黄体生成激素释放激素(LHRH),是下丘脑(主要是弓状核)分泌的一种10肽激素,其主要生理功能是调节垂体黄体生成激素(LH)和促卵泡素(FSH)的合成和释放。GnRH是Schally等于1971年首次从猪的下丘脑分离获得,同时阐明了其分子结构和进行人工合成。 相似文献
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本文报道5例单纯性性晚发育不全(Swyer综合征)。基因型为46,XY,表现型为女性伴性腺发育不全。3例为家族性,2例为散发性。临床特征为女性表现型,原发闭经,无青春期变化。所有患者均有幼稚子宫、正常输卵管、条索状性腺和女性外生殖器。2例有性母细胞瘤。讨论了发病机理、性腺肿瘤和处理等问题。 相似文献
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目的 评价男性Kallmann综合征(KS)与特发性低促性腺激素性性腺功能减退症(IHH)的性腺轴功能。方法 分析我科2013年至2021年50例KS及61例IHH患者的临床表现及GnRH、HCG兴奋试验特点。结果 两组患者均表现为性发育不良,第二性征缺失,睾丸阴茎小及低促性腺激素性性腺功能减退。KS患者伴嗅觉减退或缺失。KS组平均睾丸体积、基础FSH及LH值均低于IHH组,组间比较差异有统计学意义。GnRH兴奋试验:KS组的LH峰值3.13 IU/L,FSH峰值3.31 IU/L。IHH组的LH峰值4.76 IU/L,FSH峰值3.68 IU/L。HCG兴奋试验:T峰值在72 h, KS组的T峰值62.82 ng/dl, IHH组的T峰值118.44 ng/dl。KS组的LH及T峰值均低于IHH组,组间比较差异有统计学意义。隐睾组的GnRH兴奋试验与HCG兴奋试验的峰值均低于与正常睾丸组,两组间差异有统计学意义。结论 KS与IHH患者均表现为低促性腺激素性性腺功能减退,KS患者伴嗅觉减退或缺失,两组在基础FSH、LH值及GnRH及HCG兴奋试验中的峰值差异有统计学意义。睾丸的状态一定程度反映了性腺轴的储备功能。 相似文献
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目的总结男性特发性低促性腺激素性性腺功能减退症(IHH)临床特点,探讨治疗方法及疗效。方法回顾性分析45例男性IHH患者的病史资料。结果 45例男性IHH患者中,无嗅觉丧失或障碍,即嗅觉正常的IHH(Norm-osmic IHH,n IHH)20例,伴有嗅觉异常或丧失的IHH,即卡尔曼综合征(Kallmann Syndrome,KS)25例。KS组和n IHH组患者黄体生成素(LH)、卵泡刺激素(FSH)、血清睾酮(T)性激素水平分别为(0.62±0.30)IU/L、(0.82±0.40)IU/L、(0.93±0.52)nmol/L和(0.64±0.28)IU/L、(0.68±0.43)IU/L、(0.82±0.57)nmol/L,差异无统计学意义(P0.05);KS组和n IHH组患者隐睾发生率、微小阴茎、睾丸体积分别为32.0%、24.0%、(3.63±1.26)ml和30.0%、20.0%、(4.23±1.43)m L,差异无统计学意义(P0.05)。所有患者均治疗6个月以上,疗程(11.2±4.2)月,治疗后体力改善,第二性征不同程度的发育。末次统计时患者睾丸体积、阴茎长度、阴毛Tanner分期均显著优于治疗前(P0.01)。9例患者进行了精液分析,其中8例可见精子,但精子活力低于正常标准。结论 IHH患者主要表现为第二性征发育障碍,性激素水平低下。n IHH型和KS型临床特征无显著差异,HCG联合雄激素是治疗IHH的有效的方法。 相似文献
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特发性低促性腺激素型性腺功能减退综合征 (Kall mannsyndrome)是一种罕见的先天性疾病 ,国内报道较少 ,我院于 2 0 0 2年 12月收治一例 ,现报告如下。患者刘某 ,男性 ,30岁 ,未婚 ,汉族 ,因嗅觉减退 ,第二性征不发育 2 0余年 ,双侧乳房发育伴胀痛 2年而入院。患者自幼起便闻不到各种香臭味 ,仅可闻及强烈的浓氨水味 ,2 0余年来第二性征一直未发育 ,外生殖器为幼稚型 ,无胡须、腋毛、阴毛 ,有性冲动 ,但从无遗精 ,曾就诊于多家医院。化验检测雌二醇正常 ,睾酮低值。乳腺B超示“双乳中心区乳腺体略增厚 ,双侧腺体未见占位性病变。”入院前患者一直未服用过性激素 相似文献
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我们知道促性腺激素释放激素(GnRH)缺乏可以影响青春期的发育。此篇文章主要描述青春期后发生的成年人初发型特发性促性腺激素分泌不足引起的性腺机能减退。我们对10位27~57岁男性进行了研究,他们性成熟正常,有特发性不育症、性机能障碍、血清睾酮浓度低和多次血液标本检查显示黄体化激素无搏动分泌。所有男性有正常的垂体前激素分泌和正常的蝶鞍解剖结 相似文献
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张宗禹 《中国药科大学学报》1982,(2):96-101
1971年从猪的下丘脑分离出促黄体生成素释放因子(LRF),确定为10肽结构,并于当年人工合成。由于还具有促滤泡刺激素释放的作用,所以称为促性腺激素释放激素(Go-nadotrophin releasing hormone,简称 Gn-RH)。此后相继出现了数百种兴奋性和抑制性衍生物,其中一些具有高效长效的性能,并广泛地进行了基础与临床研究,进展很快。本文对近年来在这方面的研究进展情况作一简要的综述。 相似文献
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~~特发性促性腺激素型性腺功能减退(IHH)1例@魏勤$吉安县人民医院!江西吉安343100~~ 相似文献
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目的:观察促性腺激素释放激素(GnRH)拮抗剂联合促性腺激素(Gn)进行超排卵(COH)的临床效果.方法:选取32例行体外授精-胚胎移植(IVF/ICSI)的患者,随机分为实验组(n=11)和对照组(n=21).实验组应用GnRH拮抗剂抑制垂体,对照组应用GnRH激动剂垂体降调节,长方案.比较2组患者的卵巢刺激效果、种植率、妊娠率及妊娠结局.结果:2组取卵数、受精卵数、移植胚胎数、获得胚胎总数、冷冻胚胎数差异均无统计学意义(P均>0.05),卵巢刺激效果相同;2组种植率和妊娠率比较,差异亦无统计学意义(P均>0.05).实验组无患者出现流产,对照组3例患者出现流产(P<0.05).结论:GnRH拮抗剂能够取得与GnRH激动剂垂体降调节长方案超排卵相同的治疗效果. 相似文献
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