上颌骨纤维结构不良样及骨母细胞瘤样型骨肉瘤临床病理观察

目的 探讨上颌骨纤维结构不良样及骨母细胞瘤样型骨肉瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断要点.方法 对1例上颌骨纤维结构不良样及骨母细胞瘤样型骨肉瘤的临床表现、影像学特征、组织学形态、免疫组化进行分析,并复习相关文献.结果 肿瘤由骨纤维结构不良样区域及骨母细胞瘤样骨肉瘤区域组成,瘤细胞异型性小,核分裂少见,瘤组织中见肿瘤性成骨.免疫组化示肿瘤细胞MDM2和CDK 4(+).结论 颌骨纤维结构不良样及骨母细胞瘤样骨肉瘤为低度恶性肿瘤.应与颌骨纤维结构不良、骨母细胞瘤及骨化性纤维瘤相鉴别,MDM2和CDK4二者联合用在其鉴别诊断中具有重要价值.     

原发性心骨肉瘤临床病理观察

目的 探讨心骨肉瘤临床病理特征,以提高对该肿瘤的认识.方法 对1例心骨肉瘤进行形态学和免疫组化观察,并结合临床资料复习相关文献.结果 镜下可见肿瘤细胞弥漫分布,细胞形态多样,大小不一,异型性明显,主要为短梭形,细胞部分呈多边形、椭圆及上皮样.肿瘤细胞周围可见大量金属丝样及花边状排列均质粉染的骨样基质.免疫组化:vimentin(+),SMA、actin、EMA、AE1/AE3、CD34、CD117、calretinin和S-100均(-).结论 原发性心骨肉瘤非常罕见,诊断关键在于准确识别肿瘤性骨样基质,免疫组化有助于鉴别诊断.首先应排除心转移性骨肉瘤.     

伴有透明细胞分化的骨肉瘤

本文报告３例伴有透明细胞分化的骨肉瘤。组织学上瘤细胞有透明胞浆，排列呈小叶状，伴有肿瘤性骨样组织和骨组织。例２小灶性软骨母细胞行为透明细胞，讨论了肿瘤的命名，形态学特征和鉴别诊断。     

骨钙素、骨黏连蛋白在47例骨肉瘤中的表达

骨肉瘤起源于原始间叶细胞，具有多向分化潜能，组织学图像明显多样性，肿瘤细胞直接成骨是病理诊断的关键。骨钙素(osteocalcin，OC)、骨黏连蛋白(osteonectin，ON)是骨基质中与成骨有关的特异性蛋白，在骨的形成和改建中发挥重要作用。本研究采用免疫组化法检测骨肉瘤及其他肿瘤中OC、ON的表达，探讨OC、ON在骨肉瘤病理诊断中的意义。     

非胶原蛋白在颌面部骨肉瘤病理诊断中的价值

目的 探讨骨钙蛋白（OC）、骨涎蛋白（BSP）、骨桥蛋白（OPN）在骨肉瘤病理诊断及鉴别诊断中的意义。方法 利用免疫组化方法检测OC、BSP、OPN在50例各型骨肉瘤肿瘤细胞、基质中的表达。结果 OC、BSP、OPN在各型骨肉瘤肿瘤细胞中均有一定程度的表达（80.0％－86.0％),在未矿化、矿化骨基质中,BSP、OPN的阳性率（83.3%-97.7%）均显著高于OC（48.8%-60.4%）。在软骨基质中,OC、BSP、OPN的阳性率相对较低（25.0%-50.0%）。结论 OC、BSP、OPN在检测骨肉瘤中的肿瘤细胞时均有较高的阳性率。在鉴别肿瘤骨基质时,BSP、OPN较OC更有价值。OC、BSP、OPN在成软骨细胞型骨肉瘤的鉴别诊断中具有参考价值。     

乳腺原发性骨肉瘤临床病理观察

目的探讨乳腺原发性骨肉瘤的临床病理学特征、鉴别诊断、治疗及预后。方法应用光镜观察及免疫组化染色对1例乳腺原发性骨肉瘤进行临床病理分析,并复习相关文献。结果患者临床症状和辅助检查无特异性,镜下示:大部分区域见肿瘤性骨样组织,骨样组织被瘤细胞包绕,瘤细胞呈梭形、卵圆形、多边形,并可见破骨细胞样多核巨细胞。免疫组化:瘤细胞vimentin(+)、破骨样多核巨细胞CD68(+),ER、PR、Her-2及上皮标记均(-)。结论乳腺原发性骨肉瘤极罕见,确诊需依据临床病理形态学特点及免疫组化,治疗以手术为主,可选用单纯乳房切除或改良根治术。     

骨上皮样血管内皮瘤2例报道并文献复习

目的 探讨骨上皮样血管内皮瘤的临床病理学特征和鉴别诊断。方法 观察和分析2例骨上皮样血管内皮瘤的病理形态特征和免疫组化标记，并结合文献复习，总结骨上皮样血管内皮瘤的临床病理学特点和鉴别诊断。结果 最常见的临床症状是骨疼痛；X线呈溶骨性骨破坏；肿瘤多呈分叶状，瘤细胞呈条索状、巢状或散在分布于透明变性的黏液基质中；CD34、CD31、CK和vimentin( )，EMA部分( )。结论 原发于骨的上皮样血管内皮瘤是一种少见的低度恶性的血管源性肿瘤，需与转移癌、骨上皮样血管瘤和上皮样血管肉瘤等鉴别。     

黏液纤维肉瘤与黏液样脂肪肉瘤临床病理比较分析

目的探讨黏液纤维肉瘤(MFS)与黏液样脂肪肉瘤(MLS)的临床病理特征和鉴别诊断要点。方法分析7例MFS的临床病理资料、组织形态学特征、免疫组化标记,并与8例MLS相比较。结果两者均好发于下肢;镜下二者均呈结节状生长,均有广泛的黏液背景,MFS可见特征性的细长的弧线形血管和假脂母细胞,MLS可见分化程度不等的脂母细胞,间质中较多小的分支状血管;MFS瘤细胞Vimentin弥漫阳性,MLS主要表达S-100阳性。结论 MFS与MLS在组织形态学上有相似之处,易误诊,细致的组织形态观察有助于两者鉴别。     

恶性纤维组织细胞型骨肉瘤9例电镜和免疫组化研究

目的 探讨恶性纤维组织细胞型骨肉瘤（MFH-trpeOS)的形态特征，发生机制和诊断标准。方法 应用光镜，电镜观察9例MFH-typeOS组织学结构和细胞形态；应用组化和免疫组织化学技术检测MFH-typeOS中酸性磷酸酶（ACP）的活性和CD68、波型蛋白（vimentin)、骨钙素（osteocalcin,OC)、骨黏连蛋白（osteonectin,ON)，嗜铬素A（CgA)和突触素（Syn)的表达水平。结果 MFH-typeOS由多种细胞组成，组织化学和免疫组化染色证实瘤细胞具有骨母细胞（OB）、纤维母细胞（FB）和组织细胞（HC）特性，并证实肿瘤中有发育欠佳呈梭形的OB和骨样组织，其中3例电镜观察到部分瘤细胞胞浆内有神经内分泌颗粒，对CgA和Syn的阳性表达率分别为20.0%和18.0%。结论 MFH-typeOS是多细胞成分肿瘤，少数细胞可伴有神经内分泌分化，形成机制是骨母细胞去分化，丧失分泌骨样基质能力而出现纤维母细胞样增生。     

肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床病理观察

目的 报道一例肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤,对其临床病理特点及鉴别诊断进行讨论.方法 对手术切除的肾脏及其肿瘤进行常规病理检查并复习文献.结果 患者女性,56岁.右肾下极上皮样血管平滑肌脂肪瘤,位于肾脏实质,界限清楚,向邻近肾脏实质推挤状生长,无浸润.大小约为12.5 cm×9.5 cm×8.0 cm;组织学上主要由单核或多核的上皮样细胞构成,特别是当肿瘤显示不典型的特征时很容易与有些肿瘤混淆.免疫组化显示瘤组织vimetin、SMA、HH35、HMB45、Melan-A、CD68、CD117均阳性.结论 肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤是十分少见的肿瘤,临床行为属于潜在恶性,易被误诊为恶性肿瘤,确诊主要依靠组织病理学,并辅以免疫组化标记.     

骨膜骨肉瘤3例临床病理观察

目的探讨骨膜骨肉瘤的临床病理特点及鉴别诊断。方法对3例骨膜骨肉瘤进行常规病理及影像学分析。结果3例均表现为局部肿块伴疼痛;影像学显示骨皮质表面软组织阴影,其中1例伴局灶性髓腔浸润。镜下均可见以软骨母细胞为主的瘤细胞呈分叶状排列,小叶周边梭形细胞排列密集,异型性明显,细胞间可见少量骨样基质形成;1例可见肿瘤侵犯骨皮质及周围软组织,并且局部髓腔内见瘤组织浸润。结论骨膜骨肉瘤是一种发生于骨表面的罕见骨肉瘤,伴发髓腔浸润者更为少见。综合临床病理特点及影像学特征有助于此病的诊断及鉴别诊断,早期诊断并及时治疗可以改善患者的预后。     

毛细血管扩张型骨肉瘤MRI特征

目的探讨毛细血管扩张型骨肉瘤MRI表现特征。方法回顾性分析13例毛细血管扩张型骨肉瘤MRI表现。结果13例毛细血管扩张型骨肉瘤发生于股骨远端4例、肱骨近端7例、腓骨上段2例。膨胀性骨质破坏9例（骨质破坏区大部分边缘不清并无硬化边）,12例骨皮质筛孔样改变,13例均可见不同程度骨膜反应,9例出现Codman三角,均可见软组织肿块,软组织肿块大部或完全由多发囊腔构成,其中11例囊腔内见大小不一液-液平面,9例病变区可见斑点状肿瘤骨,增强扫描病变呈包膜和分隔样明显强化。结论毛细血管扩张型骨肉瘤具有相对MRI特征,认识这些特征有助于临床及时正确诊断。     

颌骨骨肉瘤的影像诊断(附14例报告)

目的:探讨颌骨骨肉瘤的影像学特征,提高对该病的诊断与鉴别诊断能力。材料与方法:回顾性分析14例经手术与病理证实的原发颌骨骨肉瘤的X线平片、CT表现。结果:颌骨骨肉瘤影像学表现包括骨质破坏、骨膜反应、软组织肿块,部分病例可见肿瘤骨和肿瘤钙化。X线平片诊断最佳,CT检查有助于鉴别诊断。结论:颌骨骨肉瘤影像结合临床综合分析定性不难。     

股骨干骨肉瘤的临床、X线、MRI及病理表现综合分析

目的分析股骨干骨肉瘤的临床、X线、MRI及病理表现。方法对经手术病理证实的13例股骨干骨肉瘤患者行X线检查,对其中9例行MR平扫及增强扫描。结果临床表现:中位年龄15岁,临床症状均以大腿疼痛和肢体功能障碍为主。X线和MRI表现:骨质破坏13例(成骨性11例,溶骨性2例),骨膜反应12例,软组织肿块13例,肿瘤骨和瘤样钙化11例。病理表现:骨肉瘤13例中,普通中心型骨肉瘤11例,小细胞型及低级别中心型骨肉瘤各1例。结论综合分析股骨干骨肉瘤的临床、X线、MRI及病理表现,对临床诊断具有重要意义。     

骨肉瘤患儿术后生活质量的调查分析

目的通过调查骨肉瘤患儿术后的生活状况,了解骨肉瘤患儿的生活质量及其影响因素。方法选择2008年1月—2009年8月在上海交通大学医学院附属瑞金医院确诊并施行手术的骨肉瘤患儿和良性骨肿瘤患儿各40例,采用欧洲癌症研究与治疗组织的癌症患者生命质量测定量表(EORTC QLQ-C30)进行调查。结果骨肉瘤患儿和良性骨肿瘤患儿在躯体功能、社会功能和心理功能等各方面比较差异有统计学意义(P<0.01)。保肢组与截肢组比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论骨肉瘤患儿术后的生活状况存在着诸多问题,对这些患儿要给予更多的心理干预和社会各界的帮助,提高骨肉瘤患儿的生命质量。     

Low rate of bone formation with or without histologic appearance of osteomalacia in patients with aluminum intoxication

We analyzed transiliac bone biopsy specimens obtained after tetracycline double labeling from 24 patients with aluminum-related bone disease who had undergone long-term hemodialysis. The specimens were selected by the following criteria: Al deposits at the mineralization fronts, a dramatic reduction in double-labeled surfaces, reflecting a low mineralization rate, and a significant increase in osteoid volume and osteoid surfaces. The bone formation rate at the tissue level and at the basic multicellular unit level was decreased in all patients. Seventeen biopsy specimens (group 1) showed morphologic and dynamic evidence of osteomalacia, as defined by an increase in the osteoid seam thickness and a decreased mineralization rate. In one specimen from group 1, thickened osteoid seams were present only in a small part of the specimen. In seven specimens (group 2), the osteoid seam thickness index was normal, indicating "aplastic bone." Two specimens from group 2, however, showed morphologic and dynamic evidence of focal osteomalacia either in trabecular or in cortical bone. Specimens from group 2 patients differed from those in group 1 in their significantly lower values of osteoid volume and lower levels of serum alkaline phosphatase and parathyroid hormone. These data show that the absence of significant increase in osteoid seam thickness and the focal distribution of thickened osteoid seams in patients with Al overload and low rate of bone formation reflect the marked reduction of bone matrix formation at the cellular level. It is suggested that low parathyroid activity might play a role in the reduction of bone matrix formation.     

骨样骨瘤99Tcm-MDP SPECT/CT特征

目的 观察骨样骨瘤的⁹⁹Tc^m-MDP SPECT/CT特征。方法 对36例临床疑诊骨样骨瘤患者行⁹⁹Tc^m-MDP SPECT/CT显像,分析其特征;以手术病理或影像学随访结果为诊断标准,评价SPECT/CT显像对骨样骨瘤的诊断价值。结果 36例中,最终确诊28例骨样骨瘤。⁹⁹Tc^m-MDP SPECT/CT诊断骨样骨瘤28例、其他疾病8例,诊断敏感度、特异度和准确率均为100%。28例骨样骨瘤中,骨皮质型8例（8/28,28.57%）,骨膜下型4例（4/28,14.29%）,松质骨型16例（16/28,57.14%）;17例（17/28,60.71%）病变位于关节囊内,11例（11/28,39.29%）位于关节囊外;⁹⁹Tc^m-MDP SPECT/CT显像均可见双密度征,瘤巢显像剂摄取明显高于周围骨质硬化,并逐渐递减。结论 骨样骨瘤的⁹⁹Tc^m-MDP SPECT/CT表现具有一定特征性,可为诊断及鉴别诊断提供信息。     

骨肉瘤的临床与影像学诊断(附36例分析)

目的：总结骨肉瘤的影像学特征，探讨骨肉瘤的影像学诊断与鉴别诊断。方法：收集1991年至2001年经手术与病理证实的36例骨肉瘤，回顾性地分析了其X线和CT图像。结果：36例骨肉瘤的特点为：广泛性骨质破坏和／或增生、骨膜反应、肿瘤骨和软组织肿块。术前影像学诊断准确率为100％。结论：传统X线，尤其CR数字成像对骨肉瘤的综合诊断最佳，CT扫描在判定肿瘤的范围方面占有一定优势，若两者有机结合应用，将会大大提高对骨肉瘤的诊治水平。