黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征1例

黑色素斑 胃肠多发性息肉病又称Peutz Jeghers综合征 ,临床此病罕见 ,现将我科诊治的 1例报告如下。1　临床资料患者男性 ,17岁 ,因发现口唇色素斑 14年 ,间断腹痛 4年 ,于 2 0 0 1年 8月及 2 0 0 2年 3月 ,两次来我科就诊。患者 3岁起发现口唇部散在性深褐色大小不等的色素斑 ,7岁时斑点明显增多并逐渐波及口唇周围 ,口腔粘膜 ,鼻梁及手指末端掌面和背侧面。 14岁时 ,经常出现上腹部痛伴恶心、呕吐、纳差 ,无呕血及黑便。于 2 0 0 1年 8月腹痛加重伴头晕、乏力入院治疗。入院时查血色素 79g/L ,胃镜检查示 :十二指肠降段、球部、胃窦、…     

黑色素斑—胃肠多发性息肉综合征一例

黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征(Peutz—Jeghers综合征),系少见的胃肠道家族性腺瘤病,国内已有四十多例报道。本病常引起恶变、梗阻。我院曾收治一例恶变者,现报告如下:     

黑色素斑—胃肠多发性息肉综合征1例报告

黑色素斑—胃肠多发性息肉综合征又称Peutz-Jeghers综合征,是一种罕见的先天性疾病,国内少有报告,我院曾见1例,现报告如下。 患者,女,21岁,因上腹疼痛,呕吐1天入院。患者自2岁时,上唇出现一蚕豆大小褐色斑,随后整个口周、唇、口腔颊粘膜、面、鼻咽、指(趾)端、掌面、手背均出现直径1～8mm不等的圆形或椭圆形的褐色斑。1978年(7岁时)因大量便血,行钡剂灌肠检查,示横结肠、降结肠、乙状结肠大小不等多发性息肉,行肠切开息肉摘除术。1984年(14岁时)又因呕血、黑便,行纤维胃镜检查,示胃体、胃角有20多个直径     

黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征5例报告

黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征,即Peutz-Jegher综合征,简称P-J综合征。黑色素斑在体验时很易被忽略,而息肉平时又多无症状,故极易漏诊。1984年7月我院儿科收治1例,经过家系调查,发现患儿一家三代6人中,有5人罗患本病,现报告如下,供同道在临床工作中借鉴。患儿张××,男,14岁,深圳市黄贝岭人,住院号2964。患儿自3岁始,口唇和手足掌面出现褐色斑,随年龄增长而增多,颜色逐渐加深,平时无自觉症状。近一个月来,间歇性上腹痛伴排黑便一次,按消化道出血原因待查收入院。体检:营养欠佳,贫血貌,口唇、颊粘膜、鼻、眼周围和手足掌面均可见密集、大小不等、形态不一的褐色素沉着,不高     

黑色素斑-胃肠多发息肉综合征

【同义名】　Ｐｅｕｔｚ Ｊｅｇｈｅｒ综合征 ,口周雀斑 肠息肉综合征 ,遗传性胃肠道息肉伴粘膜、皮肤色素沉着症。 192 1年Ｐｅｕｔｚ首先报告 7例 ,1949年Ｊｅｇｈｅｒ报告 10例。【病因】　本征为常染色体显性遗传性疾病 ,由单一多效基因传递。现已发现本征有越代遗传现象。我国已有较多病例报告。【临床表现】　男女均可发病 ,多有家族史 ,少数呈越代遗传。主要症状 :①黑色素斑 :多数在出生时已存在 ,少数在儿童期、甚至老年期开始出现。色素斑以口唇 (尤下唇 )和颊部粘膜居多 ,可波及牙龈和硬腭。亦可聚集于鼻孔和眼眶处 ,或者出现在…     

黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征一家3例报告

黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征又称Peutz—Jeghers氏综合征,表现为胃、小肠和结肠多发性息肉伴有皮肤和粘膜的黑色素沉着。本病少见。现报告一家3例(其中1例恶变)。例1 男,20岁。患者间歇性腹痛、肠鸣、便秘反复发作2年余,曾5次急诊观察,未能确诊。1983年4月因腹痛伴呕吐咖啡残渣样物、大便滴血住内科。体查:面部、唇、口腔粘膜、手指掌侧及足底有梭形褐黑色色素斑。腹稍胀,左下腹可触及条形肿     

黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征48例临床分析

黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征(Peutz-Jeghers综合征,PJS)[1],又称黑斑—息肉综合征,目前已知其为一常染色体显性遗传性疾病,是由位于19p染色体上的称之为STK-11或叫LKBI的基因突变所致[2].本病系伴有黏膜、皮肤色素沉着的全胃肠道多发性息肉病.可能通过多个显性多效基因遗传,外显率很高,同一家族罹患者甚多(患者子女中50％发病),常在10岁前起病[3].本病临床少见,现将我院自2003年来住院治疗的48例该病患者报告如下.     

黑色素斑——胃肠道多发性息肉综合征二例报告

<正> 黑色素斑——胃肠道多发性息肉综合征,又称 Peutz—Jegher's 综合征,是一种常染色体显性连锁遗传的疾病。在儿童中较为少见,我们发现一家姐妹二例,兹报告如下。病历摘要例1 女,8岁,住院号13976。1987年4月9日入院。2岁时发现口唇有黑色素斑点沉着,小如针尖,以后逐渐在齿龈部,     

黑色素斑—胃肠多发性息肉综合症3例报告

黑色素斑—胃肠多发性息肉综合症３例报告解放军第五医院仪秀芳，严海密本病亦称Ｐｅｎｔｚ—Ｊｅｇｈｅｒｓ综合症，临床较少见，现将我科诊治的３例报告如下：１临床资料例１，男，３６岁。因间断性上腹痛并恶心、呕吐１年，于１９８２年１０月入院。入院查体，口唇及其...     

黑色素斑-胃肠多发息肉综合征1例

黑色素斑-胃肠多发息肉综合征(Peutz-Jeghers综合征),是以口唇、口唇周围或指(趾)间黑色素斑及胃肠多发息肉为特征的一组症候群.现就我院1例Peutz-Jeghers综合征患者的临床资料进行分析,并结合相关文献讨论,以提高对该病的诊治水平.     

皮肤粘膜黑色素斑——胃肠道多发性息肉综合征1例

<正> 患者,男,17岁,社员。间断性腹痛半年余。腹痛时伴有呕吐,腹部出现包块。腹痛可自行缓解,疼痛缓解后包块消失。大便稀,有时解黑便。近月来腹痛发作频繁而入我院。患者半岁时发现从肛门内突出包块,以后共出现三次,三次均在当地医院行包块切除,诊断为“血管瘤”。家族中无类似病史。检查:贫血貌,上下唇、口腔颊部粘膜、面部、手掌、手指、足跟及足底部均有大小不等之黑色素斑。以上下唇,口腔粘膜及鼻部周围最多(如图1)。色素斑界线清楚,不高出皮肤,无毛发。腹部稍膨隆,脐周轻度压痛,腹部未扪及包块。     

黑色素斑——胃肠息肉病癌变一例报告

黑色素斑——胃肠息肉病(Peutz-Jegher综合症)比较罕见,现报告1例如下: 顾××,男性,21岁,农民,病案号35169。因上腹痛1年于1980年2月4日入院。自1979年3月以来,患者经常感上腹部隐痛,并发生剧烈疼痛     

黑色素斑-胃肠道多发性息肉综合征10例并文献复习

黑色素斑 胃肠道多发性息肉综合征 ,又称Ｐｅｎｔｚ ＪｅｇｈｅｒｓＳｙｎｄｒｏｍｅ (ＰＪＳ)。本病由三大特征组成 :①皮肤粘膜黑色素斑 ;②胃肠道多发性息肉 ;③常染色体显性遗传性。临床少见 ,国内 195 8年首例报道至今共 30 0余例[1] 。本院近 2 0年共诊治 10例 ,现结合文献报告如下。1　临床资料1 1　一般资料 :10例中男 6例 ,女 4例 ;年龄 12～ 31岁 ;病史 3～ 18年 ;2例有家族史 ,1例其父及兄患本病 ,另 1例其母及妹患本病。1 2　临床表现 :10例病人均有明显色素沉着 ,点状或片状 ,最大直径 6～ 8ｃｍ。息肉部位详见表 1。　　表 1…     

肠息肉——黑色素斑综合征一例报告

<正> 张某,男,26岁,农场工人。因上腹部疼痛,血便4年余,症状加重32h于1987年7月9日入院。4年来上腹部及脐周反复隐痛,有时绞痛,无规律,与饮食无关。常解黑便,无反酸、嗳气。按溃疡病治疗无效。1987年9月8日中午左上腹持续性疼痛,阵发性加剧,呕吐1次胃内容物约100ml。解     

黑色素斑——胃肠道多发性息肉综合征并发肠套迭肠坏死一例

患者,女14岁。因阵发性腹痛伴呕吐3天,腹胀、肛门停止排便排气2天,于1981年12月24日入院。患者5岁时发现口唇周围皮肤有黑褐色小斑点,以后指、趾及足底皮肤相继出现类似色素斑。并逐渐增多增大。同时常有不规则腹痛,恶心,间有黑大便,低热。家族史无异常。查体:体温38.5℃,     

黑色素斑-胃肠道多发性息肉病1例

患者女,11岁。柯尔克孜族。以口唇黑斑、反复发作的急性腹痛、呕吐、腹泻、便血以及继发性贫血收治。其家族中兄妹4人均有上述症状。查体:体温、脉搏、血压均正常,急性病容,皮肤弹性差,口腔粘膜可见色素沉着,呈斑片状,不高出皮肤,周围无红肿及触痛,面色苍白,消瘦,腹部有压痛。实验室检查:白细胞20.8×10~9/L,中性0.71,淋巴0.29,血红蛋白80g/L。胃镜检查:诊断胃息肉。X线检查:行消化道低张气钡造影示,胃、空肠、回肠、结肠有多发的圆形和卵圆形的充盈缺损透亮区,边缘光滑,