先天性眼球震颤的手术

前言先天性眼球震颤有多种手术方法,1972Dellosso根据定量的眼球运动记录法而判定眼球震颤的静止位、从而决定术式及切除肌与量。至今为止,对于先天性眼球震颤和为了矫正面部偏斜手术,多采用对水平肌的手术。而对上下肌仅有少数学者的零星报导。本文对三例以显著的颏抬高为主诉,有上下方面静止位呈摆动性—跳动型眼球震颤的病人,施行了眼上下肌手术矫正其头位异常,获得了良好结果报告如下。     

先天性眼球震颤病人眼外肌的超微结构观察

探讨先天性眼球震颤的发病机理，了解其眼外肌结构的改变。方法应用透射电镜观察先天性眼球震颤者眼外肌的超微结构。结果发现：（１）跳动型先天性眼球震颤者的眼外肌：快相侧肌细胞内有与细胞长轴垂直走行的肌原纤维束，这种垂直排列的肌原纤维具有肌小节的结构；慢相侧肌细胞的周边部出现垂直走行的肌原纤维。肌细胞核的基质致密，核膜完整。（２）钟摆型先天性眼球震颤者的眼外肌：肌细胞内未见垂直走行的肌原纤维，与细胞长轴平行的肌原纤维排列紊乱，各肌原纤维中的肌小节长度不等。（３）不同类型的先天性眼球震颤：眼外肌肌细胞内均含有大量的线粒体，线粒体的内嵴排列紊乱并有空泡形成。结论先天性眼球震颤的发生，具有眼外肌亚细胞形态学的改变。     

先天性特发性眼球震颤的治疗

先天性特发性眼球震颤(congenial idiopathic nystagmus,CIN)是指出生时或出生后4个月以内出现的原因不明的一种不自主的眼球运动[1].由于本病常致患儿头位异常、视功能发育受阻[2],因而严重影响了孩子的身心发育.我们于1991年2月～2003年11月采用戴三棱镜及手术治疗了9例,取得较好的疗效,现报道如下.     

X染色体连锁显性遗传先天性眼球震颤家系的致病基因突变研究

目的对4个X染色体连锁显性遗传先天性眼球震颤(XL-CIN)家系进行候选致病基因FRMD7突变筛查。方法采集家系成员外周血5 ml,提取基因组DNA;以4个家系的先证者基因组DNA为模板,聚合酶链反应(PCR)扩增FRMD7基因的全部外显子及其外显子-内含子拼接部的序列,DNA直接测序筛查突变位点;一旦发现突变致病性位点,则采用DNA双向测序方法在其他家系成员进行疾病与致病突变共分离分析,以及进一步确认突变,将患者的FRMD7基因外显子8和10的扩增产物克隆至TA克隆载体测序。结果 4个XL-CIN家系皆为X染色体连锁显性遗传伴外显不全,其中2个家系携带FRMD7基因已知致病性突变:XL-CIN 02家系存在c.G886C/GGT>CGT(p.G296R)错义突变,位于FRMD7基因外显子8;XL-CIN 03家系存在c.C910T/CGA>TGA(p.R304X)无义突变,位于外显子10。结论 FRMD7 G296R和R304X是导致XL-CIN 02和XL-CIN 03家系致病的主要原因。     

先天性特发性眼球震颤的手术治疗

我科于2005-2007年对20例先天性特发性眼球震颤患者,采用parks（5-6-7-8）法加部分调整的原则,对头位扭转角一次性矫正手术治疗,临床效果较满意。报告如下。     

先天性冲动性眼球震颤治疗新方法通过鉴定

由该院院长、眼科专家赵堪兴教授及其课题组完成的“先天性冲动性眼球震颤二个相反方向中间带治疗的研究”,不久前通过了天津市科委组织的专家鉴定。     

三棱镜在先天性眼球震颤的应用

目的探讨治疗先天性眼球震颤有效的非手术方法。方法对16例先天性眼球震颤患者采用三棱镜移动中间带或利用集合减轻眼球震颤。结果采用此方法治疗的16例患者中,全部患者正前方注视视力均提高,代偿头位得到改善。结论三棱镜是一种治疗先天性眼球震颤有效的非手术方法。     

先天性原发性眼球震颤遗传家谱调查

<正> 先天性原发性眼球震颤以常染色体显性遗传肯定方式家系占2.9％。笔者现报道一先天性原发性常染色体显性遗传家系。该陆氏家族系四代有12人均患有先天性原发性眼球水平震颤。否认血亲联姻。其遗传家谱调查报告如下:     

先天性特发性眼球震颤的手术治疗

［背景］探讨手术治疗先天性特发性眼球震颤治疗效果．［病例报告］采用 Ｐａｒｋｓ５－６－７－８法及其 改良术式治疗８例先天性特发性眼球震颤病人．结果,原在住眼球震颤消除或减轻,异常头位消除或明 显改善,视力提高．［讨论］手术是治疗先天性特发性眼球震颤的行之有效的治疗办法．     

婴儿眼球震颤综合征合并斜视的手术疗效

目的：探讨婴儿眼球震颤综合征（ INS）合并斜视的手术设计及其手术疗效。方法对2011年4月至2012年12月在山东大学附属省立医院眼科中心住院手术治疗的11例INS合并水平性斜视、并符合纳入标准的患儿资料行回顾性分析。手术前后检查患儿的矫正视力、异常头位（ anomalous head postures, AHP）、眼位及立体视锐度。手术设计原则为：在注视眼上设计水平直肌后徙联合截除的手术量以矫正AHP,在非注视眼（斜视眼）上设计水平直肌后徙联合截除的手术量以矫正并存的内斜视或外斜视,且该手术量根据注视眼的手术量进行适当调整。随访时间均≥6个月。结果11例中,合并外斜视6例,内斜视5例;5～15岁,平均（9．0±4．7）岁;平均随访（9．4±5．3）个月。术后5例AHP治愈,6例改善;9例眼位正位,2例欠矫;6例双眼视力增进≥2行,4例双眼视力增进1行,1例双眼视力不变。结论对于INS合并水平性斜视患者,按照在注视眼上设计手术量以矫正AHP、在非注视眼上设计并调整手术量以矫正斜视的原则,可达到矫正AHP和眼位、改善视功能之目的。     

先天性眼球震颤眼外肌超微结构与脑血流动力学的研究

先天性眼球震颤眼外肌超微结构与脑血流动力学的研究彭广华，杨景存，杨波，牛广君，曹木荣，苏伟，吴怡丹（河南医科大学第一附属医院眼科郑州４５００５２河南医科大学第一附属医院神经外科郑州４５００５２河南医科大学第一附属医院核医学科郑州４５００５２河南省医学...     

小柳-原田综合征伴眼球震颤眼外斜1例

1 病例资料 患者,男,24岁,因双眼红痛、视力下降外斜20d,于2008年12月5日入院.患者入院前20d,自觉双眼红痛、视物模糊变形,伴头痛、头晕、耳鸣、听力下降、头皮感觉异常,未给予治疗.于入院前1d开始出现恶心、呕吐、心悸症状.既往体健.入院时神经系统检查:四肢腱反射稍活跃,无病理征,无脑膜刺激征.头颅MRI未见异常.心率:102次/min.呈痛苦病容,面色苍白,精神萎靡,步态不稳.双眼球快速顺时针旋转性震颤,原位注视时右眼外斜25°.     

儿童视神经发育不良伴斜视、眼球震颤、屈光不正2例

儿童视神经发育不良伴斜视、眼球震颤、屈光不正２例李菊仙（大理市第一人民医院大理６７１０００）视神经发育不良（ＯｐｔｉｃＮｅｒｖｅｈｙｐｏｐｌａ－ｓｉａ，ＯＮＨ）是一种单眼或双眼神经的非进行性先天异常，伴有受累视神经的轴突数目减少，而视网膜血管系统及其...     

先天性眼球震颤手术48例护理体会

先天性眼球震颤(Congenital Nystagmus,CN)又称先天性特发性眼球震颤,是一种病因不明、危害较重且难以治疗的眼病。近年来本科眼肌组多采用手术治疗CN,疗效较好。由于手术涉及多条眼肌,术后患者有不同程度的恶心、呕吐。作者在护理上采用心理治疗和药物治疗相结合,辅助饮食治疗,取得较好疗效,减轻了患者痛苦。现将手术前后的护理体会报道如下。     

先天性眼球震颤手术疗效的临床观察

先天性眼球震颤是一种有节律的不自主的眼球摆动,根据眼球震颤的节律,临床上分为感觉缺陷型眼球震颤和运动缺陷型眼球震颤,以后者较为常见,临床特点为眼球发育正常,眼球震颤是冲动型,有快慢相之分,大多存在中间带,即在某一诊断眼位上眼球震颤的振幅和频率明显降低,甚至眼球震颤消失,故患者为了减轻眼球震颤,提高视力,常采取特殊的代偿头位,面部转向与视线方向相反。     

先天性特发性眼球震颤的检测与治疗

目的 :探讨先天性特发性眼球震颤的发病规律、检测手段、治疗方法及手术时机。方法 :采用 Anderson法和 Parks法 ,手术治疗 1 9例先天性特发性眼球震颤患者 (全部有代偿头位、均为水平冲动型 ,单纯眼震 1 6例、伴外斜视 2例、伴内斜视 1例 )。结果 :术后眼震正前方基本不颤 1 3例( 68.42 %) ,减轻 6例 ( 31 .5 8%) ;代偿头位消失 1 2例 ( 63.1 6%) ,改善 7例 ( 36.84%) ;眼球正位1 8例 ,1例外斜视欠矫约 5°;视力第一眼位全部提高 2～ 5行 ;双眼视功能较术前明显改善。结论 :手术是治疗先天性特发性眼球震颤的主要方法 ,且疗效肯定 ;手术最佳年龄 6～ 1 0岁     

手术治疗先天性眼球震颤的临床观察

目的探讨先天性眼球震颤的手术方法和效果。方法采用Anderson及Parks法12例先天性眼球震颤的患者进行手术治疗,观察术后疗效。结果8例第一眼位眼震消失,9例头位改善,眼位矫正。结论手术治疗先天性眼球震颤是较为有效的方法,值得推广。     

先天性眼球震颤及其手术治疗的体会

眼球震颤在临床上并非罕见,总的来说有先天性和后天性两大类,后天性眼震与神经科、耳科有密切关系,先天性眼震则与眼科关系密切。本文从眼科临床的角度和我们的体会等方面对先天性眼震的临床表现和特点、术前检查以及手术治疗等问题作如下讨论。     

手术治疗先天性眼球震颤5例分析

先天性眼球震颤是一种发病率低、原因不详、表现复杂、危害较重、难以治疗的眼病。有些具有中间带的患者可以通过手术矫正 ,使中间带移位 ,从而纠正异常代偿头位及视力。但对无明确中间带或合并斜视的患者 ,处理较棘手 ,若治疗不当 ,反而会带来严重的不良后果。我院眼科最近对5例先天性眼球震颤患者 (其中先天性眼球震颤2例 ,先天性眼球震颤伴有斜视3例 )进行了手术治疗 ,效果良好 ,现报道如下。1.1一般资料5例患者均为男性 ,年龄分别为12、13、13、15、23岁 ,单眼正前方视力<0.11眼 ,0.1～0.29眼 ,均有代偿头位 ,代偿头位视力为0.27眼 ,0.3…