肌萎缩侧索硬化误诊为脊髓型颈椎病2例分析

现将我院2009年收治的2例肌萎缩侧索硬化患者误诊为脊髓型颈椎病的情况进行分析,希望能够对二者的临床诊断、鉴别诊断及合理治疗选择提供参考和帮助,报告如下。     

颈椎病误诊为肌萎缩侧索硬化的临床分析

目的:分析颈椎病(cervical spondyloty,C S)误诊为肌萎缩侧索硬化(am yotrophic lateral sclerosis,A LS)的原因,以便对两者作出正确诊断。方法:把近3年诊断为A LS的部分患者重新采集病史、详细查体及必要的颈部C T及M R I检查。结果:原来诊断为A LS的72例中,有22例为C S,其中脊髓型颈椎病(C SM)14例,神经根型颈椎病(C SR)8例。结论:C SM更易误诊为A LS,但是详细的神经系统检查、临床症状与重要体征的综合分析是正确诊断的基础,必要的E M G、颈部C T及M R I的影像学检查是确诊的关键。     

脊髓亚急性联合变性误诊为颈椎病

1　病例资料女 ,6 0岁。因双下肢麻木、走路感觉异常 3个月 ,加重 2 0天就诊。患者于 3个月前无明显诱因出现双下肢麻木 ,走路有踩棉花感 ,闭眼不能行路 ,有时不知下肢放在何处。伴有食欲缺乏、全身无力。近 2 0天来加重 ,走路乏力 ,落地不稳。既往慢性胃炎病史 38年。以“颈椎病 (脊髓型 )”收入骨科治疗 ,经我科会诊以“脊髓亚急性联合变性”转入神经科。查体 :体温 37 2℃ ,脉搏 78/min ,呼吸 2 0 /min ,血压 135 /85mmHg。贫血貌 ,双侧瞳孔等大等圆 ,对光反射存在。双肺呼吸音清 ,未闻及干湿性啰音脑嗵锛案共看フ镂醇斐!I窬低…     

肌萎缩性侧索硬化症误诊为颈椎病的临床分析

肌萎缩性侧索硬化症 (amyotrophic lateral sclero-sis,ALS)与颈椎病均可表现为颈部不适、上肢麻木、无力、肌萎缩等 ,临床上易将 AL S误诊为颈椎病。我院1996年 1月～ 1999年 12月共收治肌萎缩性侧索硬化症患者 19例 ,其中 7例误诊为颈椎病 ,误诊率为31.8%。现将误诊情况报道如下。1　临床资料1.1　一般资料　本组 7例 ,男 6例 ,女 1例 ;年龄 4 7～6 8岁 ;病程 3～ 6年。1.2　肌萎缩性侧索硬化症的诊断标准 [1]　 1起病隐袭 ,一般成年后发病 ,进展缓慢 ;2有上下运动神经元损害 ;3无客观感觉、共济运动、括约肌及智能障碍 ;4肌电图可见自…     

脊髓型颈椎病合并运动神经元疾病的诊断

目的：分析脊髓型颈椎病（CSM）合并运动神经元疾病的临床特点。方法：回顾分析19例CSM合并运动神经元疾病的临床资料。结果：本组共9例，其中7例伴有颈部疼痛或肢体麻木；8例至少伴有肌萎缩、肌肉颤动、言语不清、饮水呛咳4项症状之一；7例四肢腱反射均亢进，肌张力增高，2例肌萎缩、四肢反射减弱；4例为颈椎外伤后；2例未能及时诊断行颈前路手术后病情加重。结论：CSM完全可并发运动神经元疾病，及时的诊断，避免漏诊后手术而加重原有病情。     

神经电图与肌电图评估肌萎缩侧索硬化症与脊髓型颈椎病患者的神经电生理差异

背景：肌萎缩侧索硬化症早期症状往往局限于某部位，与脊髓型颈椎病临床表现极其相似，但两者的治疗方法和预后截然不同。此时肌电图和神经电图的多部位检查具有重要参考价值，特别是胸段棘旁肌肌电图可作为区别肌萎缩侧索硬化症与脊髓型颈椎病的客观指标。目的：探讨肌萎缩侧索硬化症与脊髓型颈椎病的电生理改变差异。设计：回顾性病例分析。单位：江西医学院第二附属医院的神经内科。对象：选择2001—12／2004—11江西医学院第二附属医院神经内科门诊和住院的肌萎缩侧索硬化症30例患者和脊髓型颈椎病30例患者。方法：对肌萎缩侧索硬化症患者30例和脊髓型颈椎病30例进行常规肌电图、神经电图检测。肌电图检测包括三肢体肌＋胸锁乳突肌＋胸段棘旁肌，观察静息状态时自发电位，测定运动单位电位的时限、波幅，大力收缩时的募集相。神经电图测定运动传导速度和感觉传导速度及动作电位的末端潜伏期、波幅。主要观察指标：①肌萎缩侧索硬化症与脊髓型颈椎病患者肢体肌、胸锁乳突肌与棘旁肌的肌电图检测结果。②肌萎缩侧索硬化症与脊髓型颈椎病患者神经传导速度检测结果。结果：60例患者全部进入结果分析。①肌电图检测结果：肌萎缩侧索硬化症与脊髓型颈椎病患者的肌电图均呈神经源性损害改变，而肌萎缩侧索硬化症的损害更为广泛，尤其胸段棘旁肌自发电位的异常率高达93．3％（28/30）；脊髓型颈椎病患者的胸段棘旁肌自发电位异常率仅占3．3％（1／30）（P〈0．001）。肌萎缩侧索硬化症患者运动单位电位平均时限、波幅增高异常与脊髓型颈椎病比较有明显的差异，但在两病的鉴别诊断中并不具有特征性。②运动神经传导速度：肌萎缩侧索硬化症患者运动神经传导速度的复合肌肉动作电位的波幅下降率明显低于脊髓型颈椎病患者（75．6％，86．7％；X^2=7．25，P〈0．01）。运动传导速度减慢率也低于脊髓型颈椎病患者（14.4％，23．9％，X^2=5．18,P〈0．05）。⑧感觉神经传导速度：肌萎缩侧索硬化症与脊髓型颈椎病患者的感觉神经传导速度未受到影响。结论：①两组患者的肌电图均呈神经源性损害改变，而肌萎缩侧索硬化症患者胸段棘旁肌自发电位异常率明显高于脊髓型颈椎病。②神经电图显示两者感觉神经传导速度均未受到影响。⑨神经电图还显示肌萎缩侧索硬化症患者运动神经传导速度减慢和波幅下降的运动神经数均少于脊髓型颈椎病患者。     

神经电图与肌电图评估肌萎缩侧索硬化症与脊髓型颈椎病患者的神经电生理差异

背景:肌萎缩侧索硬化症早期症状往往局限于某部位,与脊髓型颈椎病临床表现极其相似,但两者的治疗方法和预后截然不同.此时肌电图和神经电图的多部位检查具有重要参考价值,特别是胸段棘旁肌肌电图可作为区别肌萎缩侧索硬化症与脊髓型颈椎病的客观指标.目的:探讨肌萎缩侧索硬化症与脊髓型颈椎病的电生理改变差异.设计:回顾性病例分析.单位:江西医学院第二附属医院的神经内科.对象:选择2001-12/2004-11江西医学院第二附属医院神经内科门诊和住院的肌萎缩侧索硬化症30例患者和脊髓型颈椎病30例患者.方法:对肌萎缩侧索硬化症患者30例和脊髓型颈椎病30例进行常规肌电图、神经电图检测.肌电图检测包括三肢体肌+胸锁乳突肌+胸段棘旁肌,观察静息状态时自发电位,测定运动单位电位的时限、波幅,大力收缩时的募集相.神经电图测定运动传导速度和感觉传导速度及动作电位的末端潜伏期、波幅.主要观察指标:①肌萎缩侧索硬化症与脊髓型颈椎病患者肢体肌、胸锁乳突肌与棘旁肌的肌电图检测结果.②肌萎缩侧索硬化症与脊髓型颈椎病患者神经传导速度检测结果.结果:60例患者全部进入结果分析.①肌电图检测结果:肌萎缩侧索硬化症与脊髓型颈椎病患者的肌电图均呈神经源性损害改变,而肌萎缩侧索硬化症的损害更为广泛,尤其胸段棘旁肌自发电位的异常率高达93.3%(28/30);脊髓型颈椎病患者的胸段棘旁肌自发电位异常率仅占3.3%(1/30)(P＜0.001).肌萎缩侧索硬化症患者运动单位电位平均时限、波幅增高异常与脊髓型颈椎病比较有明显的差异,但在两病的鉴别诊断中并不具有特征性.②运动神经传导速度:肌萎缩侧索硬化症患者运动神经传导速度的复合肌肉动作电位的波幅下降率明显低于脊髓型颈椎病患者(75.6%,86.7%,x2=7.25,P＜0.01).运动传导速度减慢率也低于脊髓型颈椎病患者(14.4%,23.9%,x2=5.18,P＜0.05).③感觉神经传导速度:肌萎缩侧索硬化症与脊髓型颈椎病患者的感觉神经传导速度未受到影响.结论:①两组患者的肌电图均呈神经源性损害改变,而肌萎缩侧索硬化症患者胸段棘旁肌自发电位异常率明显高于脊髓型颈椎病.②神经电图显示两者感觉神经传导速度均未受到影响.③神经电图还显示肌萎缩侧索硬化症患者运动神经传导速度减慢和波幅下降的运动神经数均少于脊髓型颈椎病患者.     

神经电图与肌电图评估肌萎缩侧索硬化症与脊髓型颈椎病患者的神经电生理差异(英文)

背景:肌萎缩侧索硬化症早期症状往往局限于某部位,与脊髓型颈椎病临床表现极其相似,但两者的治疗方法和预后截然不同。此时肌电图和神经电图的多部位检查具有重要参考价值,特别是胸段棘旁肌肌电图可作为区别肌萎缩侧索硬化症与脊髓型颈椎病的客观指标。目的:探讨肌萎缩侧索硬化症与脊髓型颈椎病的电生理改变差异。设计:回顾性病例分析。单位:江西医学院第二附属医院的神经内科。对象:选择2001-12/2004-11江西医学院第二附属医院神经内科门诊和住院的肌萎缩侧索硬化症30例患者和脊髓型颈椎病30例患者。方法:对肌萎缩侧索硬化症患者30例和脊髓型颈椎病30例进行常规肌电图、神经电图检测。肌电图检测包括三肢体肌+胸锁乳突肌+胸段棘旁肌,观察静息状态时自发电位,测定运动单位电位的时限、波幅,大力收缩时的募集相。神经电图测定运动传导速度和感觉传导速度及动作电位的末端潜伏期、波幅。主要观察指标:①肌萎缩侧索硬化症与脊髓型颈椎病患者肢体肌、胸锁乳突肌与棘旁肌的肌电图检测结果。②肌萎缩侧索硬化症与脊髓型颈椎病患者神经传导速度检测结果。结果:60例患者全部进入结果分析。①肌电图检测结果:肌萎缩侧索硬化症与脊髓型颈椎病患者的肌电图均呈神经源性损害改变,而肌萎缩侧索硬化症的损害更为广泛,尤其胸段棘旁肌自发电位的异常率高达93.3%(28/30);脊髓型颈椎病患者的胸段棘旁肌自发电位异常率仅占3.3%(1/30)(P<0.001)。肌萎缩侧索硬化症患者运动单位电位平均时限、波幅增高异常与脊髓型颈椎病比较有明显的差异,但在两病的鉴别诊断中并不具有特征性。②运动神经传导速度:肌萎缩侧索硬化症患者运动神经传导速度的复合肌肉动作电位的波幅下降率明显低于脊髓型颈椎病患者(75.6%,86.7%,χ2=7.25,P<0.01)。运动传导速度减慢率也低于脊髓型颈椎病患者(14.4%,23.9%,χ2=5.18,P<0.05)。③感觉神经传导速度:肌萎缩侧索硬化症与脊髓型颈椎病患者的感觉神经传导速度未受到影响。结论:①两组患者的肌电图均呈神经源性损害改变,而肌萎缩侧索硬化症患者胸段棘旁肌自发电位异常率明显高于脊髓型颈椎病。②神经电图显示两者感觉神经传导速度均未受到影响。③神经电图还显示肌萎缩侧索硬化症患者运动神经传导速度减慢和波幅下降的运动神经数均少于脊髓型颈椎病患者。     

肌萎缩侧索硬化误诊为颈椎病2例分析

肌萎缩侧索硬化（ALS）与脊髓型颈椎病（CSM）患者往往均以颈部不适、上肢力弱、麻木、疼痛、肌萎缩等症状就诊于神经科,由于肌萎缩侧索硬化与脊髓型颈椎病的病因、治疗及预后差异甚大,故临床上早期鉴别诊断应受到特别的重视,避免误诊。现将2例肌萎缩侧索硬化患者误诊为颈椎病先在外院骨科治疗后转人我院神经内科治疗的情况介绍如下。     

渐冻人症误诊为颈椎病6例分析

“渐冻人症”是运动神经元疾病（MotorNeuronDisease,MND）的一种,又称肌萎缩性侧索硬化症（amyotrophiclateralsclerosis,ALS）。由于颈髓首先受累,可表现为颈部不适、上肢麻木、无力、肌萎缩等,临床上：极易和颈椎病,尤其是脊髓型颈椎病（cervicalspondyloticmyelopathy,CSM）混淆。冈两种疾病的治疗方法完全不同,目前已越来越引起临床医生尤其是骨科医生的重视。     

肌电图对肌萎缩侧索硬化与脊髓型颈椎病的鉴别诊断价值

目的探讨胸段棘旁肌(thoraspinalmuscle,TSM)肌电图对肌萎缩侧索硬化(amyotrophiclateralsclerosis,ALS)与脊髓型颈椎病(cervicalspondyloticmyelopathy,CSM)的鉴别诊断价值。方法对12例ALS和13例CSM患者分别进行三肢肌、胸锁乳突肌(sternocleidomastoidmuscle,SCM)、TSM肌肌电图检测。结果ALS组:(1)12例中三肢肌肌电图均呈神经源性损害,阳性率为100%。(2)12例中10例SCM肌呈神经源性损害,阳性率为83%。(3)12例T9～11TSM肌安静状态均有失神经电位出现,阳性率为100%;CSM组:(1)13例均有单个以上的肢体呈神经源性损害,阳性率为100%,包括1例三肢肌、4例两肢肌(双上肢)、10例单侧上肢肌呈神经源性损害。(2)13例SCM肌肌电图均未见异常。(3)13例T9～11TSM肌肌电图安静状态均呈生理性电静息。结论TSM肌肌电图出现一定数量以上的纤颤波和正锐波能提高ALS患者亚临床检出率,增加TSM肌群神经源性损害依据,为ALS的诊断以及与CSM的鉴别诊断提供新的有价值的客观指标。     

肌电图对肌萎缩侧索硬化与脊髓型颈椎病的鉴别诊断价值

目的 探讨胸段棘旁肌（thoraspinal muscle,TSM）肌电图对肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis,ALS）与脊髓型颈椎病（cervical spondylotic myelopathy,CSM)的鉴别诊断价值。方法 对12例ALS和13例CSM患分别进行三肢肌、胸锁乳突肌（sternocleidomastoid muscle,SCM)、TSM肌肌电图检测。结果 ALS组：（1）12例中三肢肌肌电图均呈神经源性损害，阳性率为100%。（2）12例中10例SCM肌呈神经源性损害，阳性率为83%。（3）12例T9-11 TSM肌安静状态均有失视经电位出现，阳性率为100%；CSM组：（1）13例均有单个以上的肢体呈神经漂性损害，阳性率为100%，包括1例三肢肌、4例两肢肌（双上肢）、10例单侧上肢肌呈神经源性损害。（2）13例SCM肌肌电图均未见异常。（3）13例T9-11 TSM肌肌电图安静状态均呈生理性电静息。结论 TSM肌肌电图现出一定数量以上的纤颤波和正锐波能提高ALS患亚临床检出率，增加TSM肌群神经源性损害依据，为ALS的诊断以及与CSM的鉴别诊断提供新的有价值的客观指标。     

脊髓型颈椎病与肌萎缩性侧索硬化的电生理研究

脊髓型颈椎病(cervical spondylotic myelopathy，CSM)与肌萎缩性侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)有许多相似的临床症状和体征，给临床诊断带来了一定困难，尤其是早期诊断。本文对近年临床确诊为上述两种疾病的124例患者，从电生理学检查角度进行了对比研究。     

肌萎缩侧索硬化患者呼吸与吞咽功能的早期干预治疗研究

目的 探讨肌萎缩侧索硬化患者出现呼吸困难及吞咽困难后的早期干预治疗2年内的临床效果.方法 将63例肌萎缩侧索硬化患者出现呼吸困难及明显吞咽困难的患者分为临床干预管理组32例和未干预组31例.干预组在用力肺活量（FVC）＜ 75％时接受了无创正压通气（NPPV）,其中存在吞咽困难者同时进行鼻饲及经皮内镜下胃造瘘术（PEG）治疗,干预1年后随访1年,观察两组的ALSFRS-R量表评分及生存率的差异.结果 干预组患者ALSFRS-R评分降低的幅度较未干预组患者小,差异有统计学意义.干预组的生存率下降较未干预组慢,干预组的生存时间延长.结论 肌萎缩侧索硬化患者出现明显呼吸、吞咽困难后早期干预管理,可以延缓病情的快速进展,提高生存时间和质量.     

胸锁乳突肌肌电图对肌萎缩侧索硬化与脊髓型颈椎病性肌萎缩鉴别诊断的临床意义

目的：探讨胸锁乳突肌(SCM肌)肌电图对肌萎缩侧索硬化(ALS)与脊髓型颈椎病性肌萎缩的鉴别诊断意义。方法：对13例ALS、12例脊髓型颈椎病性肌萎缩患者进行常规肢体肌电图及SCM肌肌电图检查。结果：13例ALS患者SCM肌肌电图异常率达100％，12例脊髓型颈椎病性肌萎缩SCM肌肌电图异常率为16．7％。结论：SCM肌肌电图对ALS与脊髓型颈椎病性肌萎缩诊断、鉴别诊断有重要作用。     

疾病特异诱导多能干细胞距离神经退行性疾病的临床治疗还有多远

背景:各种神经退行性疾病传统的内外科治疗只能缓解症状而不能阻止疾病的进一步发展,细胞替代治疗近年进展迅速,但是干细胞存在的伦理问题及免疫排斥等问题不容忽视,而诱导多能干细胞的产生为这些问题提供了新的解决途径.目的:综述神经退行性疾病的治疗现状以及诱导多能干细胞作为新的细胞来源治疗神经退行性疾病的可能性.方法:应用计算机检索1995/2010 PubMed数据库(http://www.ncbi.nlm.nih.gov/PubMed)及万方数据库(http://www.wanfangdata.com.cn),英文检索词为"induced pluripotent stem cell,PD,ALS,SMA,degenerative disease",中文检索词为"干细胞,帕金森病".初检得到文献374篇,根据纳入标准选择29篇文章进行综述.结果与结论:疾病特异诱导多潜能干细胞可保持疾病特异的基因型,有利于疾病分子机制的进一步阐明,且其拥有与胚胎干细胞类似的多向分化能力;在体外动物模型中可分化为多巴胺能神经元,缓解帕金森病的临床症状,在神经退行性疾病的临床治疗方面具有广泛的应用前景.     

疾病特异诱导多能干细胞距离神经退行性疾病的临床治疗还有多远

背景：各种神经退行性疾病传统的内外科治疗只能缓解症状而不能阻止疾病的进一步发展,细胞替代治疗近年进展迅速,但是干细胞存在的伦理问题及免疫排斥等问题不容忽视,而诱导多能干细胞的产生为这些问题提供了新的解决途径。目的：综述神经退行性疾病的治疗现状以及诱导多能干细胞作为新的细胞来源治疗神经退行性疾病的可能性。方法：应用计算机检索1995/2010PubMed数据库（http：//www.ncbi.nlm.nih.gov/PubMed）及万方数据库（http：//www.wanfangdata.com.cn）,英文检索词为＂induced pluripotent stem cell,PD,ALS,SMA,degenerative disease＂,中文检索词为＂干细胞,帕金森病＂。初检得到文献374篇,根据纳入标准选择29篇文章进行综述。结果与结论：疾病特异诱导多潜能干细胞可保持疾病特异的基因型,有利于疾病分子机制的进一步阐明,且其拥有与胚胎干细胞类似的多向分化能力;在体外动物模型中可分化为多巴胺能神经元,缓解帕金森病的临床症状,在神经退行性疾病的临床治疗方面具有广泛的应用前景。     

铁代谢与神经变性性疾病

铁是中枢神经系统必不可少的,脑铁代谢异常主要是由于其蛋白功能的异常或表达失控,异常的脑铁代谢可导致神经变性性疾病患者神经元死亡。本文就肝豆状核变性、多发性硬化、肌萎缩侧索硬化、不宁腿综合征等神经变性性疾病的发病机制与脑铁代谢异常的关系做一综述。     

不安腿综合征在肌萎缩侧索硬化患者的患病率及其与疾病严重程度相关性的meta分析

目的 系统评价不安腿综合征(Restless legs syndrome, RLS)在肌萎缩侧索硬化(Amyotrophic lateral sclerosis, ALS)患者的患病率及其与疾病严重程度的相关性。方法 计算机检索Cochrane图书馆、美国国立医学图书馆(PubMed)、荷兰医学文摘(Embase)、Web of science、中国生物医学文献库(CBM)、中国知网(CNKI)、万方医学数据库(Wanfang data),收集有关ALS患者不安腿综合征的相关研究,检索时间为建库至2020-12-12。由两名研究者按照纳入标准及排除标准筛选文献,按照纽卡斯尔-渥太华量表(Newcastle-Ottawa Scale, NOS)对纳入的病例对照研究和队列研究进行质量评价。应用Revman5.3软件进行数据合并与发表偏倚检测。结果 共纳入6篇文献,其中2篇队列研究,4篇病例对照研究,所有研究的NOS评分均≥6分。Meta分析结果显示RLS患病率在ALS患者中显著增加(OR=8.24,95%CI=4.57～14.87)。ALS亚组分析显示RLS阳性组白日过度嗜睡(EDS)比例...     

易与冠心病混淆疾病的鉴别诊断

目的:探讨易与冠心病相互混淆疾病的鉴别诊断要点,减少误诊.方法:我院2003年8月～2008年8月共收治初诊为冠心病的患者268例,其中86例经完善检查排除冠心病,占32.0%.回顾性分析86例临床资料. 结果:86例均以胸闷、胸痛为主诉,初诊为冠心病,入院后经上消化道钡剂造影、胃镜、颈椎CT、心电图等相关检查,分别诊断为消化道疾病38例、颈椎病29例、带状疱疹12例、非化脓性肋骨炎7例.结论:对以胸闷为主诉者应注意冠心病及相关疾病的鉴别诊断,全面采集病史、提高对某些与冠心病相似表现疾病的认识,鉴别诊断时克服以局部症状先入为主,对病史应整体分析,避免孤立、静止地看待某些症状和检查结果,及时完善相关检查,以减少误诊误治.