多层螺旋CT血管造影诊断主动脉弓离断1例

主动脉弓离断（interrupted aortic arch，IAA）是一种少见的先天性心血管畸形，常并发多系统的畸形，在新生儿中发生率约为1／10000，在先天性心脏病患儿中约占1％。我们应用多层螺旋CT（multi—slice computed tomography，MSCT）血管造影诊断IAA 1例，并经手术证实，现报道如下。     

多层螺旋CT血管造影诊断主动脉弓离断一例

主动脉弓离断 (interruptedaortiarch, IAA)是一种少见的先天性心血管畸形,常合并有心内及心外多系统的畸形,发生率在新生儿中约为 1∶10 000,在先天性心脏病患儿中约占 1% [1]。目前国内外未见利用多层螺旋CT(multi sliccomputedtomography, MSCT)血管造影诊断IAA的报道。笔者利用MSCT诊断IAA1例,并经血管造影及手术证实,报道如下。患儿:女,4岁。因严重感冒前来就诊。体检:心率 115次 /min,律齐,左侧第 3~4肋间III/6收缩期杂音。四肢及口唇无明显紫绀。上下肢血压无明显差别。经胸超声心动图显示房室序正常,室间隔回声中断1.6…     

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目的探讨多层螺旋CT(MSCT)及联合经胸二维超声心动图(TTE)检查在先天性心脏病诊断中的意义。方法收集广东省心血管病研究所自2002年9月至2003年12月间86例儿童先天性心脏病病例,全部患儿接受了MSCT和TTE检查,12例接受心导管检查,其中69例进行了外科手术,将术前MSCT、TTE和心导管检查结果分别与手术诊断进行比较。结果69例患儿共计有129处畸形,TTE正确诊断116处(89.9%),MSCT正确诊断112处畸形(86.8%),两者联合正确诊断127处畸形(98.4%),12例心导管检查未能提供更有价值的资料。结论MSCT对先天性心脏病诊断具有较高的价值,尤其是联合TTE可取代部分心导管检查为外科手术提供正确和充分的术前诊断。对于年龄小或重症不耐受心导管检查的患儿具有更大的意义。     

先天性肛门直肠畸形伴发泌尿消化道重复等多发畸形一例

笔者报告1例先天性肛门闭锁患儿合并直肠重复及双肾双输尿管畸形等8种共存畸形。 患儿,男,7个月,孕1产1,足月顺产,出生体重3.2kg。因出生后发现肛门闭锁,尿道中见有胎粪排出而在当地医院行乙结肠造瘘,正常喂养至7个月时来本院行根治手术。入院后行B超和MRI及静脉肾盂造影、逆行膀胱造影和结肠造影等检查,发现患儿肛门闭锁合并多种畸形,诊断为先天性肛门闭锁,直肠膀胱瘘,直肠重复畸形,右肾缺如,左双肾双输尿管畸形(左肾无积水),左巨     

多排螺旋CT气道、血管三维重建评估先天性左肺动脉吊带患儿气道狭窄的作用探讨

目的探讨多排螺旋CT(MSCT)气道三维重建在左肺动脉吊带诊断及评估气道狭窄中的作用。方法回顾性分析MSCT诊断的左肺动脉吊带伴气道畸形、狭窄的12例患儿影像学检查资料。结果 12例患者中ⅠA型3例,ⅠB型1例,ⅡA型3例,ⅡB型4例,1例特殊类型。12例患儿均出现气道狭窄,其中短段气道狭窄8例,长段气道狭窄4例。6例合并其它心血管畸形,包括:房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭及永存左上腔静脉各1例,卵圆孔未闭2例。8例接受支气管镜检查,发现2例完全性气管软骨环,1例气管软化,2例会厌软化,3例喉软骨软化。结论 MSCT在左肺动脉吊带的诊断中对气道畸形及狭窄的评价更具有临床价值,MSCT气道及血管三维重建是最佳的成像方案,对先天性肺动脉吊带的分型、术前评估及术后随访有重要价值。     

先天性肾脏畸形202例回顾分析

目的 探讨先天性肾脏畸形的检出方法 及其临床特点.方法 回顾性分析1987-2007年武汉市儿童医院及中山大学附属第五医院(2002-2007年)收治的202例先天性肾脏畸形的临床资料,总结其临床特点、发病率及诊断方法 .结果 202例先天性肾脏畸形占同期9774例肾内科住院患儿的2.07%.202例先天性肾脏畸形中,肾囊性病变64例,重复肾42例,肾发育不全34例,肾旋转不良26例,单侧无肾16例,异位肾7例,马蹄肾5例,附加肾、肾盂反常各3例,双侧无肾、盘状肾各l例.并发症中尿路感染最常见841202例(41.58%),肾积水33/202例(16.34%),继发膀胱输尿管返流19/202例(9.41%)、慢性肾功能不全17/202例(8.42%).并存症中先天性输尿管畸形多见42/202例(20.79%).其中156/202例(77.23%)患儿分别以血尿、脓尿、蛋白尿、发热、腹痛和排尿异常等为首发症状就诊.100%患儿经B超检出,其中部分辅以多层螺旋CT、磁共振成像(MRI)、静脉肾盂造影(IVP)、肾-输尿管-膀胱摄影(KUB)、排泄性膀胱尿路x线造影得以确诊.结论 先天性肾脏畸形中以肾囊性病变、重复肾及肾发育不全多见,当患儿出现尿路感染及原因不明的血尿、蛋白尿、排尿异常、发热、腹部包块,尤其5岁以下者应首先考虑先天性肾脏畸形存在可能.B超对诊断先天性肾脏畸形应作为首选检查,具有重要意义.     

新生儿永存动脉干伴单心室一例

永存动脉干（persistent truncus arteriosus，PTA）是极为罕见的复杂先天性心血管畸形，发病率约0．5％～1％左右，约占婴儿先天性心脏病的0．4％。在先天性心血管的尸解中约占1％-3％，分娩活婴者约3／10000，是围产儿死亡的原因之一。由于严重的病例在宫内可能难以存活到分娩以及超声诊断学的发展，活产婴幼儿永存动脉干非常罕见。其中约1／4病例合并有单心室。现将临床所见一例新生儿永存动脉干合并单心室，共同房室瓣，房间隔缺损（多孔型）病例报道如下。     

婴儿期主动脉弓离断53例诊断及术前处理评估

目的 评估婴儿期主动脉弓离断(IAA)的诊断及术前处理.方法 回顾性分析本院2001年1月-2007年11月诊断为IAA的53例婴儿临床表现、辅助检查[超声心动图(Echo)、螺旋CT、MRI、心血管造影等]、术前处理、手术治疗预后等临床资料.结果男38例,女15例;年龄1 d～12(3.05±3.53)个月,新生儿占50.94%;体质量2.18～10.0(4.32±1.60)kg.首发症状:90.57%患儿有气促,83.02%患儿有喂养困难;83.02%患儿有不同程度的充血性心功能不全,37.74%患儿心功能Ⅲ级.病例均有不同程度的股动脉搏动减弱.53例均行Echo检查,Echo检查确诊为IAA 38例;提示IAA或重度主动脉缩窄(CoA)6例,经CT检查诊断为IAA;提示重度CoA 9例,经CT或手术诊断为IAA.33例行CT检查,其中15例行手术者,心血管畸形与手术所见一致.3例行MRI检查.7例行心血管造影.结合Echo、CT、MRI、心血管造影及手术结果,53例中A型35例,B型15例,C型3例.术前处理主要为维持动脉导管开放、抗心力衰竭治疗及支持治疗.经适当的内科处理后,大部分患儿充血性心力衰竭症状有不同程度改善.手术治疗26例,存活16例,围术期死亡10例,主要死因为严重低心排出量.结论 Echo对本病的诊断有一定的局限性,Echo结合CT或MRI可以替代Echo结合心导管造影诊断IAA的传统方法 ,方便、安全.合适的术前处理有利于患儿顺利过渡到于术,有利于手术的成功.     

复杂型主动脉弓离断合并重度肺动脉高压1例并文献复习

主动脉弓离断(interrupted aortic arch,IAA)是一种罕见的先天性心血管畸形,误诊、漏诊率及手术死亡率高.2007年10月本院成功手术治疗1例,现报告如下.     

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目的探讨儿童感音神经性耳聋(SNHL)内耳多层螺旋CT(MSCT)特点及其对诊断的价值。方法选取2008年1月至2010年12月中国医科大学附属盛京医院经脑干听觉诱发电位(BAER)诊断儿童SNHL患儿65例,均行内耳MSCT扫描,然后行冠状面多平面重建(MPR)。结果 20例(33只耳,45例次)存在内耳畸形,其中12只耳多种畸形并存,包括耳蜗畸形伴内耳道畸形5只耳;耳蜗畸形伴前庭导水管扩大3只耳;前庭畸形伴内耳道畸形2只耳;半规管畸形伴前庭导水管扩大1只耳;内耳道畸形伴前庭导水管扩大1只耳。45例次畸形中耳蜗畸形10例次[包括Michel型1例次、共同腔畸形2例次、耳蜗未发育1例次、耳蜗发育不全1例次、不完全分隔Ⅰ型2例次、不完全分隔Ⅱ型(Mondini畸形)3例次]、前庭畸形7例次、半规管畸形5例次、内耳道畸形8例次、前庭导水管扩大15例次。结论根据MSCT检查结果显示多数SNHL患儿存在内耳畸形。内耳横断面MSCT扫描和冠状面MPR可对儿童先天性SNHL内耳畸形进行全面评估,从而为进一步指导治疗及预后提供有力依据。     

先天性右位心并复杂心血管畸形的超声诊断

目的观察超声心动图对先天性右位心合并复杂心血管畸形的诊断价值。方法以心血管造影结果为对照,应用超声心动图按节段分析法评价63例先天性右位心合并复杂心血管畸形患儿的心脏解剖结构。结果63例右位心患儿中镜像心28例,右旋心35例。超声心动图和心血管造影对心脏各节段诊断特异性有高度一致性,两方法相比较差异有统计学意义(P>0.05)。超声心动图对心房方位、心室形态、房室连接、心室动脉连接及主动脉位置诊断准确率均大于90%。镜像心大多各节段连接一致,可合并房间隔缺损、室间隔缺损等简单畸形(42.9%),也存在合并肺动脉狭窄的复杂心血管畸形(50%),主要为法洛四联症、右室双出口、单心室;右旋心大多各节段连接不一致,多合并肺动脉狭窄或闭锁的复杂畸形(88.6%)如单心室、右室双出口、大动脉转位、肺动脉闭锁等。结论超声心动图对先天性右位心合并复杂心血管畸形患儿大多能做出明确诊断,可作为右位心诊断的首选或筛选方法。     

新生儿肠旋转不良合并畸形24例报告

新生儿肠旋转不良合并畸形发病率高，约占肠旋转不良患儿的20％(1,2)，且其合并畸形种类多，病情复杂，极易漏诊．本文报道近8年收治的24例先天性肠旋转不良合并畸形患儿，治愈20例，死亡4例．讨论对该病的发生及诊断中应注意的一些问题，强调术前认真检查、分析，术中仔细探查的重要性。     

复杂型先天性心脏病影像诊断方法的ROC评价

目的 用受试者工作特征(ROC)曲线分析法评价复杂型先天性心脏病(先心病)影像诊断方法的应用价值.方法 由三位医师双盲对28例复杂型先心病的二维超声心动图(2DE)、实时三维超声心动图(RT-3DE)、数字减影心血管造影(DSA)、磁共振成像(MRI)或多层螺旋CT资料进行观察后,对有无心内、大血管根部畸形及心外畸形等作出各自诊断,并以手术诊断为金标准,按"完全正确"至"完全不正确"5个诊断精度进行ROC分析法评价.结果 对复杂型先心病心内及大血管根部畸形诊断,RT-3DE的ROC曲线最偏左上角,曲线下面积为RT-3DE(0.96)>2DE(0.92)>MRI/CT(0.91)>DSA(0.89).Z检验示RT-3DE优于2DE(Z=2.30,双侧P=0.021 5)、MRI/CT(Z=2.80,双侧P=0.005 0)、DSA(Z=3.18,双侧P=0.001 5).而对心外畸形的诊断,DSA的ROC曲线最偏左上角,曲线下面积为DSA(0.99)>MRI/CT(0.98)>2DE(0.92).Z检验示DSA优于2DE(Z=2.67,双侧P=0.007 5),但与MRI/CT诊断结果相似(Z=1.52,双侧P=0.129 2),差异无统计学意义(P>0.05).结论 ROC评价提示对复杂型先心病心内及大血管根部畸形诊断首选超声,当要进一步明确畸形空间位置、立体形态时可加做RT-3DE;而对心外血管畸形诊断MRI、多层螺旋CT准确性高,在某种程度上可替代心血管造影.     

儿童咯血的病因及程序性诊断方法探讨

目的：分析儿童咯血的病因分布,并对儿童咯血的程序性诊断方法进行探讨。方法回顾性分析湖南省儿童医院呼吸内科病房2012年6月至2015年6月收治的42例咯血患儿的临床资料,根据病因进行分类,并对程序性诊断方法进行总结和评估,最终的诊断结果分为明确诊断和病因未明。结果明确诊断41例(97．6%),病因未明1例(2．4%)。感染为主要病因,包括肺炎8例(19．0%)、支气管炎5例(11．9%),其他依次为支气管动脉-肺动脉瘘10例(23．8%)、肺含铁血黄素沉着症8例(19．0%)、支气管扩张5例(11．9%)、肺大血管畸形并肺动脉高压3例(7．2%)、肺结核1例(2．4%)、支气管异物1例(2．4%)。13例呼吸道感染及5例支气管扩张患儿通过胸部CT确诊,10例支气管动脉-肺动脉瘘患儿通过血管造影确诊,8例肺含铁血黄素沉着症、1例肺结核及1例支气管异物患儿通过纤维支气管镜确诊,3例肺大血管畸形并肺动脉高压患儿通过多排螺旋CT血管造影技术、心脏彩超确诊。结论儿童咯血是一组异质性疾病,病因复杂。采用程序性诊断方法能明确大多数咯血患儿的诊断,病史、纤维支气管镜、多排螺旋CT血管造影技术、心脏彩超、数字减影血管造影在儿童咯血的病因诊断中发挥重要作用。     

先天性心脏病合并其他畸形病例分析

<正>先天性心脏病(简称先心病)是当今世界各国儿童致残、致死的主要原因之一,居出生缺陷之首,发病率约1%。先心病患儿合并其他畸形的发病率远远高于正常儿童,有报道约50%的先心病患儿存在1个及1个以上的心外畸形。先心病合并     

主动脉弓离断20例临床分析及诊断探讨

总结20例主动脉弓离断(IAA)临床资料，以期提高对本病的早期正确诊断率。方法对1981 年1月至2000年5月8481例心血管造影检查中确诊为IAA的15例患儿以及同期内经尸体解剖确诊为IAA 的5例患儿的临床表现、辅助检查及临床转归进行分析总结。结果IAA约占先天性心脏病病例中行心血管 造影检查者总数的0.2％。20例患儿中A型占70％,B型占30％，未发现C型病例。除四肢脉搏及血压的改变 有一定特异性外，其它临床表现、X线胸片及心电图检查等均无特异性。结论IAA是一种少见的先天性心脏 病，其生存率与能否早期发现并及时治疗密切相关。如能提高对本病的诊断意识，在临床工作中注意提示IAA 存在的一些征象，辅以适当的实验室检查，早期诊断与及时治疗是可以做到的。     

新生儿先天性心脏病的早期诊断及内科治疗

先天性心脏病(先心病)约占活产婴儿的7‰。新生儿先心病中复杂畸形较年长儿多见，临床表现不典型，病情发展迅速，大部分早期夭折，故需早期诊断及时治疗。本文分析我院65例新生儿先心病，就其早期诊断及内科治疗问题进行探讨。     

婴儿先天性心脏病133例心导管检查术分析

目的　探讨婴儿先天性心血管畸形的心导管检查特点及并发症的防治经验。方法　分析婴儿期先天性心脏病患儿 133例 ,年龄为 5d至 12个月 ,体重 2 4～ 9 6kg。导管进路经股静脉穿刺 12 7例 ,大隐静脉剖开 6例 ,同时做动脉穿刺进路 7例。行右心导管检查 82例次 ,右室造影 96例次 ,左心系统造影 2 2例次。结果　诊断紫绀型复杂心血管畸形 74例 (其中法洛四联症 4 9例 ) ,无紫绀型心血管畸形 5 9例 ,4 7例伴严重肺动脉高压。心导管检查术非致死性有意义并发症 5 .3% ,无死亡。结论　心导管术是确诊婴儿复杂心血管畸形最准确的方法 ;心导管检查中要严密观察婴儿病情变化 ,由有经验医师细心操作 ,先天性心脏病婴儿心导管检查术比较安全。     

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先天性心脏病(简称先心病)常有多种畸形并存,手术治疗前应做出准确的诊断,特别是病理解剖诊断。心导管检查在目前而言仍是先心病诊断的金标准,但同时它是一项有创性检查,操作复杂,技术、设备要求高,费用较昂贵,不适于作为常规随访手段,并且受到体位限制,可能造成位置重叠而未必能很好地显示心脏与大血管的解剖关系。近几年,随着多层螺旋CT(MSCT)在临床应用的逐步开展,在提高扫描速度、改善图像质量、减少运动伪影和开发新功能等方面取得了长足的进步,但有关MSCT在先心病诊断中应用的报道文献不多。本文旨在探讨MSCT对小儿先心病诊断中…     

澳门地区366例先天性畸形临床资料分析

目的了解澳门地区先天性畸形的发生情况及可疑危险因素.方法对1991～1995年出生,并经澳门仁伯爵医院儿科医生诊断为先天性畸形患儿进行分析.结果先天性畸形发生率为11.5%,病死率为3.8%.在单一畸形中,出现频率最多的3种依次是唇裂及颚裂(10.9%),副耳廓畸形(10.4%),多指、拼指及四肢短缺畸形(8.5%);以系统而言,出现频率最多的3项依次是涉及除唇裂、颚裂之外的头面及五官畸形(14.5%),四肢骨骼系统畸形(13.9%)及消化系统畸形(13.9%).先天愚型仅占总出生人数的0.9‰,它是染色体异常的重要构成(占71.8%).复合畸形占总畸形数的17.5%.母亲年龄及父亲年龄均以染色体异常组为高.结论本次研究并未发现澳门地区有严重的先天性畸形发生水平.加强对先天性畸形的监测与研究是提高人口素质重要一环.